Нейроэндокриндік ісіктер - бұл APUD жүйесінің клеткаларынан шыққан эпителиалдық неоплазмалардың гетерогенді тобы. Нейроэндокринді ісіктері бар науқастардың көпшілігі қышқылдықты, іштің ауырсынуын, диареяны, тыныс алу бұзылыстарын, жүрек клапандарын және телинегетиказияны қоса алғанда, карциноидты синдромды дамытады. Гипогликемия, аштық, сананың бұзылуы, конвульсиялар, пептивтік жаралар, салмақ жоғалту, қант диабеті, дерматит, тромбоз және тромбоэмболия мүмкін. Диагноз симптомдар, зертханалық деректер және аспаптық зерттеулер негізінде белгіленеді. Емдеу - хирургия, химиотерапия, симптоматикалық терапия.

Нейроэндокриндік ісіктер

Нейроэндокриндік ісіктер (NETs) пептидті гормондар мен биогенді аминдерді шығаруға қабілетті диффузиялық нейроэндокриндік жүйенің жасушаларынан шыққан түрлі дәрежелі қатерлі ісіктердің тобына жатады. Нейроэндокриндік ісік сирек кездесетін онкологиялық аурулар қатарына жатады. Әдетте асқорыту және тыныс алу жүйелеріне әсер етеді, бірақ басқа органдарда анықталуы мүмкін. Түрлі органдарда көптеген нейроэндокринді ісіктердің дамуымен қатар жүретін бірнеше тұқымдық синдромдардың бірінің нәтижесі болып табылады.

Статистикалық көрсеткіш 100 мың адамға шаққанда 2-3 адам болса да, сарапшылар анықтағандай, 100 мың тұрғынға 8-9 адамнан тұратын нейроэндокринді ісіктер байқалады, бұл өмір бойы диагноздың төмен деңгейін көрсетеді. Әдетте ересектерде анықталған ерлер әйелдерден жиірек кездеседі. Емдеуді онкология , гастроэнтерология , пульмонология , эндокринология және басқа да медицина облыстарының мамандары жүзеге асырады (ісіктердің орналасуына байланысты).

Нейроэндокриндік ісіктердің жіктелуі

Эмбриогенездің сипаттамаларын ескере отырып, нейроэндокриндік ісіктердің үш тобы бар:

  • Бастапқы эмбриональды ішектің жоғарғы бөлігінен шыққан жаңа өкпе, өкпе, бронхит, өңеш, асқазан мен он екі елі ішектің жоғарғы бөлігі.
  • Нейроэндокриндік ісіктер бастапқы ішектің ішек бөлігінің ортаңғы бөлігінен шыққан, он екі дуоденум, jejunum және үстіңгі колонның превенциясы болып табылады, оның ішінде қосымша, кекум, онымен және қалың колон.
  • Нейроэндокриндік ісіктер бастапқы эмбриональды ішектің төменгі бөлігінен басталып, ішектің төменгі бөліктеріне және тік ішектің пайда болуына себеп болады.

Локализацияны ескере отырып, бронхопульмониялық нейроэндокринді ісіктер мен ас қорыту жүйесінің ісіктері оқшауланған. Бронхтаның және өкпенің НЕО тыныс алу жүйесінің барлық онкологиялық ауруларының шамамен 3% құрайды және нейроэндокринді ісіктердің жалпы санының шамамен 25% құрайды. Асқорыту жүйесінің НЕО-сы осы локализацияның барлық онкологиялық процестерінің шамамен 2% -ын және нейроэндокринді ісіктердің жалпы санының 60% -ын құрайды. Ас қорыту жүйесінің зақымдануы, өз кезегінде, эндокринді карциномаға (ескірген атау каркиноидтер ) және басқа да жаңадан пайда болған ( инсулиномдар , гипомдар , глюкагономдар , соматостатиномалар , гастроминалар ) бөлінеді. Эндокринді карциномы ұйқы безінде қосымша және жұқа ішек пен басқа да жаңадан кездеседі.

Кейбір жағдайларда нейроэндокриндік ісіктер эндодермиядан, нейроэктодермден және эмбриональды нейрон қыртысынан алынған жасушалардан жасалады және гипофиздің, қалқанша безінің, паратироидтың, бүйрек үсті безінің, простата, сүт безі, бүйрек, тері немесе аналық безінің алдыңғы қабығында орналасады. Нейроэндокриндік ісіктер респираторлық жүйеден және асқазан-ішек жолдарынан тыс жерде орналасқан, осы топтағы барлық ісіктердің шамамен 15% құрайды.

ДДҰ классификациясы бойынша, ас қорыту жүйесінің барлық нейроэндокринді ісіктері олардың түрі мен орналасуына қарамастан үш санатқа бөлінеді:

  • Жоғары деңгейлі неоплазмалар жақсы деңгейде немесе анықталмаған қатерлі ісікпен.
  • Нейроэндокринді жоғары дәрежеде сараланған қатерлі ісікке шалдығуы мүмкін.
  • Клиникалық әлеуеті жоғары төмен сараланған неоплазмалар.

Асқазан-ішек-қарын шағымынан айырмашылығы, тыныс алу жүйесінің нейроэндокриндік ісіктері ескі есірткіні сақтап қалды. ДДҰ классификациясы бойынша мұндай неоплазиялардың төрт санаты бөлінеді:

Жоғарыда санамаланған «жалпылама» классификациялармен қатар, бастапқы ісіктің диаметрі, негізгі тіндердің түсу тереңдігі, жүйке, лимфа және қан тамырлары, метастаздардың болуы немесе болмауы және кейбір басқа да факторлар әсер ететін, нейроэндокриндік ісіктерге арналған әр түрлі локализациялар үшін ДДҰ классификациясы бар және аурудың болжауы.

Нейроэндокриндік ісіктердің белгілері

Ас қорыту жолдарының нейроэндокринді ісіктері

Қосымшаның аймағында асқазан-ішек жолдарының нейроэндокриндік ісіктері (эндокринді карциномалар, асқазан-ішек жолдарының карциноидтік ісіктері ) жиі кездеседі. Ірі ішектік неоплазияның таралуы бойынша екінші орынды алады. Ішек және тік ішектің нейроэндокриндік ісіктері осы анатомиялық аймақта ісік процестерінің жалпы санының 1-2% құрайды. Асқазанның және он екі елі ішектің неоплазмалары салыстырмалы түрде сирек кездеседі. Пациенттердің 10% -ында көптеген нейроэндокринді ісіктердің пайда болуына генетикалық бейімділік анықталды.

Барлық эндокринді канцероздар пептидтер мен биогенді аминдерді босатады, алайда ісіктердің секреторлық жасушаларының белсенділігі биологиялық белсенді қосылыстардың тізбесі айтарлықтай өзгеше болуы мүмкін, бұл аурудың клиникалық көрінісінде мүмкін болатын айырмашылықтарға әкеледі. Асқазан-ішек жолдарының нейроэндокринді ісіктерінің ең тән белгісі - бұл әдетте қызба, диарея және іштің ауыруы кезінде жүретін бауырдағы метастаздардың пайда болғаннан кейін пайда болатын карциноид синдромы. Сирек, бұл синдроммен жүрек клапандары, тыныс алу бұзылыстары және теленгиэктазияның зақымдалуы байқалады.

Нейроэндокринді ісіктері бар науқастардың 90% -ында байқалады. Ұрықтарды дамытудың негізгі себебі көп мөлшерде серотониннің, простагландиндердің және тахикининдердің қанына босату болып табылады. Толқындар спирт ішімдіктің пайда болуымен, эмоционалдық стресстен немесе физикалық күш-жігермен дамиды және бірнеше минуттан бірнеше сағатқа дейін созылады. Нейроэндокриндік ісіктері бар науқастардағы ыстық шақтар кезінде гипотониямен (сирек, гипертониямен), тахикардиямен және айналуы кезінде дене бетінің немесе жоғарғы жартысының жууы анықталды.

Іштігі шабуылдың фоны ретінде, ал болмаған кезде пайда болуы мүмкін және нейроэндокриндік ісіктері бар науқастардың 75% -ында анықталады. Жүрек клапандарының зақымдануы біртіндеп дамып келеді, науқастардың 45% -ында кездеседі. Патологияға жүрек фиброзы себеп болады, ол ұзақ уақыт бойы серотонинге әсер етеді. Какиноиды синдромы бар науқастардың 5% -ында әлсіздік, ұйқының бұзылуы , агрессиялық нерв , неврит , дерматит , глосит , ферменттер, кардиомиопатия және когнитивтік бұзылулар көрінеді.

Нейроэндокринді ісік ауруы бар науқастардың 5% -ында гистамин мен 5-гидрокситриптофанның қанға шығарылуына байланысты карциноид синдромының атипті жолы байқалады. Әдетте бұл параметр асқазанның және жоғарғы дуоденнің жоғарғы функциясында кезде анықталады. Нейроэндокринді ісіктерде атиптік карциноид синдромы бас ауыруы, ыстық жыпылықтау, бронхоспазм және жыртылу арқылы көрінеді. Ыстық жыпылықтау кезінде терінің қызаруы, терлеуі және қышуы кезінде дене бетінің және жоғарғы жартысының қысқа жууы анықталады. Қызару аймағындағы толқынның соңында көптеген теленгенэктииялар пайда болады.

Нейроэндокриндік ісіктердің қауіпті асқынуы - карциноидтық дағдарыс. Әдетте, мұндай дағдарыс хирургиялық араласу, инвазиялық процедура (мысалы, биопсия) немесе ауыр стресстің фонында дамиды, бірақ ол сыртқы көріністердің сыртқы көріністерінсіз де пайда болуы мүмкін. Бұл жағдай қан қысымының күрт төмендеуімен, ауыр тахикардиямен және қатты респираторлық спазмпен қоса жүреді. Бұл өмірге қауіп төндіреді, шұғыл медициналық шараларды талап етеді.

Басқа нейроэндокриндік ісіктер

Инсулиномдар нейроэндокриндік ісіктер болып табылады, 99% ісік бездерінің тоқ ішекшісінде кездеседі, он екі елі ішектің он екі процесінде кездеседі. Әдеттегідей, олар әдептілікпен жүреді, әдетте олар жалғыз, көп сирек кездеседі. Әйелдер еркектерге қарағанда көп зардап шегеді. Пациенттердің 5% -ында нейроэндокриндік ісіктер генетикалық бұзылыстардың аясында дамиды. Олар гипогликемия, аштық, көру қабілетінің нашарлауы, шатасуы, гипергидрозы және аяқ-қолдардың тітіркенуі сияқты көрінеді. Ұрыс бар.

Гастриномалар нейроэндокриндік ісіктер болып табылады, олардың 70% он екі елі ішектің ішінде, 25% ұйқы безінде, басқа жағдайларда асқазанда немесе ішекшеде болады. Әдетте қатерлі ісімді жалғастырыңыз. Ер адамдарда жиі кездеседі. Генетикалық бейімділік пациенттердің 25% -ында анықталады. Диагноз кезінде нейроэндокринді ісік аурулары бар науқастардың 75-80% бауыр метастаздары, ал 12% сүйек метастаздары бар . Негізгі көрініс - бір немесе бірнеше пептиктің жарасы. Жиі қатты іш өту бар. Өлімнің себебі қан кету , перфорация немесе алыстағы метастаздарға әсер ететін органдардың дисфункциясы болуы мүмкін.

Випома - әдетте ұйқы безінде кездесетін нейроэндокринді ісіктер, кем дегенде - өкпеге, бүйрек үсті безіне, ішек немесе ортастинаға. Ұйқы безінің нейроэндокринді ісіктері, әдетте, қатерлі, асқазан безі - жақсы емес. Тұқымқуалайтын бейімделу пациенттердің 6% -ында анықталады. Нейроэндокринді ісіктің негізгі симптомы өмірге қауіп төндіретін, созылмалы диареяны бұзады, бұл судың электролит балансын бұзуды және жүрек-қантамырлық бұзылыстарды дамытумен бұзады. Аурудың басқа көріністері дененің жоғарғы жартысында гиперемия мен гипергликемияны қамтиды.

Глюкагономдар нейтроэндокриндік ісік болып табылады, ол әрқашан ұйқы безінде локализацияланған. 80% жағдайда қатерлі, әдетте бауырға метастазаланған, кем дегенде - лимфа түйініне, аналық безге және омыртқаға дейін. Перитонның ықтимал таралуы. Диагноз кезінде нейроэндокринді ісіктің орташа мөлшері 5-10 см, ал бауырда бастапқы емдеу метастазалары бар науқастардың 80% анықталды. Глюкогономдар салмақ жоғалту, қант диабеті, нәжістің бұзылуы, стоматит және дерматитпен көрінеді. Тромбоз, тромбоэмболия және психикалық бұзылулар мүмкін.

Нейроэндокриндік ісіктерді диагностикалау және емдеу

Диагностика клиникалық симптомдар, зертханалық және аспаптық зерттеулердің нәтижелері негізінде белгіленеді. Эндокринді канцероидтерде қандағы серотонин деңгейі және несептегі 5-АИАА анықталады. Инсуломалар глюкоза , инсулин , просилин және С-пептид үшін қан анализін өткізген кезде. Глюкагонома арқылы глюкоза, випома, васоактивті ішек пептиді, гастриномалар үшін, гастрин үшін қан сынақтары жүргізіледі. Сонымен қатар, нейроэндокринді күдікті науқастарға арналған емделу жоспары абдоминальды органдардың ультрадыбыстық, ішек мүшелерінің CT және MRI , ПЭТ , сцинтография және эндоскопия қамтиды . Егер қатерлі ісік күдікті болса, биопсия орындалады.

Нейроэндокринді ісікті емдеудің радикалды әдісі - бұл сау тіннің ішіндегі хирургиялық экзеция. Ісіктердің көптігі, шағын түйіндердің орналасуын және метастазаның жоғары жиілігін анықтаудағы қиындықтарға байланысты нейроэндокринді ісіктерді пациенттердің айтарлықтай бөлігінен толық жою мүмкін емес. Аурудың клиникалық көріністерін төмендету үшін симптоматикалық емдеу октреотидті және басқа да соматостатин аналогтарымен тағайындалады. Қатерлі ісіктердің жылдам өсуімен химиотерапия көрсетіледі.

Нейроэндокриндік ісіктерді болжау

Болжамның түрі, дәрежесі мен неоплазияның таралу дәрежесіне байланысты болады. Эндокринді карциномасы бар науқастардың орташа бес жылдық өмір сүру деңгейі 50% құрайды. Карциноид синдромы бар науқастарда бұл көрсеткіш 30-47% дейін төмендейді. Диагноз кезінде 5 жасқа дейінгі метастазсыз гастриномамен науқастардың 51% аман қалуы мүмкін. Метастаздардың қатысуымен мұндай нейроэндокринді ісік бар науқастардың бес жылдық өмір сүруі 30% -ға дейін төмендейді. Глюкагонома бойынша болжам қолайсыз, алайда, өмір сүрудің орташа көрсеткіштері нейроэндокриндік ісіктің бұл түрі сирек кездесетініне байланысты анықталмаған.

Нейроэндокриндік ісіктер - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2159 р. 919 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Қант диабетіндегі зерттеулер
219 р. 614 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2050 р. 556 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Қант диабетіндегі зерттеулер
624 б. 485 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Қант диабетіндегі зерттеулер
591 р. 468 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Қант диабетіндегі зерттеулер
1164 р. 362 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / диагностика / Гастроэнтерологиядағы эндоскопия
4614 р. 359 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / диагностика / Гастроэнтерологиядағы эндоскопия
4544 р. 343 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
2338 б. 305 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.