Рабдомиосаркома бұлшықет тіндерінің жетілмеген сирек кездесетін қатерлі ісігі болып табылады. Бұл әдетте бұлшық еттерде локализацияланған, бірақ сонымен қатар басқа жұмсақ тіндерде: ретроперитональды матада, ортастикалық тіндерде, назофаринсте, бетінде, билиарлы немесе зәр шығару жолында және т.б. орналасуы мүмкін. Бұл қоздырылған аймақтың деформациясы және жақын органдардың қысылу симптомдары арқылы көрінеді. Алыс метастаз болған жағдайда тиісті органдардың дисфункциясының белгілері анықталды. Диагностика клиникалық деректер, аспаптық және зертханалық зерттеулердің нәтижелері негізінде жасалады. Емдеу күрделі: хирургия, сәулелік терапия, химиотерапия.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома - балалар мен жасөспірімдерді қозғайтын қатерлі ісік ісіктері. Бөлшектелген бұлшықеттің мезенхимальды прожженалық тінінен пайда болады. Ромдомиосаркома бұлшық ет, бұлшықет, ішкі ағзалардың тегіс бұлшықет тінінде орналасуы мүмкін. Бет пен мойынның орналасқан жері грифтік аркалардың туындыларының дамуын бұзады. Әртүрлі деректер бойынша, балалық саркомалардың жалпы санының 19-50% құрайды. Пациенттердің орташа жасы - 9,9 жыл. Рабдомиосаркома кезінде шыңдар 1-7 жаста және 15-20 жаста болады. Ұлдар қыздарға қарағанда жиі ауырады. Терапияны онкология , травматология, ортопедия , дерматология , аутоарингология , гинекология , гастроэнтерология , урология және т.б. саласындағы мамандар жүзеге асырады (ісіктердің орналасуына байланысты).

Рабдомиосаркоманың себептері

Рабдомиосаркоманың этиологиясы толығымен түсіндірілмеген. Туа біткен неоплазмалардың жағдайлары, жақын туыстарында пайда болу ықтималдығы жоғары, бұл аурудың оқшауланған кемістіктермен және түрлі туа біткен синдромдармен үйлесуі мұрагерлік бейімділікті көрсетеді. Пациенттердің 30% -ында орталық жүйке жүйесінің, жыныс мүшелерінің, зәр шығару жүйесінің, ас қорыту жүйесінің немесе жүрек-қан тамырлар жүйесінің қалыпты дамымағанымен рабомдық қарышты біріктіріледі.

Отбасылық диффузды полипозбен , туа біткен ретинобластомамен , эпидермиялық невуспен , туа біткен меланоцитарлы невуспен , альбинизммен және көптеген лентиго синдромымен үйлескен рабомдықораркоманың жағдайлары сипатталған . Rhabdomyosarcoma қатерлі ісік дамуына үрдісі, сондай-ақ синдромы Реклингхаузен (сипатталады синдромы Li-Фраумени синдромы былай, орын алуы мүмкін neurofibromatosis Мен теріп, бар neurofibromatosis феохромоцитомаға ) және синдромы Рубинштейн-Teybi , онда көрсетілген анықталған ақыл-есі , дұрыс окклюзия , ремнезубов мұрын, бет асимметрия, астигматизм , карлики, әртүрлі скелеттік бұзылыстар және ішкі ағзалардың ақаулары.

Рабдомиозаркоманың жіктелуі

Гистологиялық құрылымның ерекшеліктерін ескере отырып, альфеолярлық, эмбрионалдық, pleomorphic, ботриоидты рабомдықтараркоманың келесі түрлері бөлінеді.

  • Альвеолар . Бұл жалпы санының 9% -ын және тері зақымдарының жалпы санының 60% -ын құрайды. Ол 10-20 апталық ұрықтың тегіс бұлшықеттеріне ұқсайтын, жасанды немесе лабораториялық ядросы бар сопақ немесе дөңгелек нефференцирленген жасушалармен ұсынылған. Олар альвеолярлы матаға ұқсас рабомдық артерияны беретін талшықты септадан бөлінген кластерлерді құрайды. Ісік жиі магистральда немесе аяқтарда кездеседі. Әдетте 5 мен 20 жас аралығындағы науқастар зардап шегеді.
  • Феталь . Бұл жалпы санының 57% -ын құрайды және тері зақымдануларының жалпы санының 30% құрайды. Миксоматозды затта орналасқан ұзын, дөңгелек, стеллация және т.б. 7-10 аптадағы ұрықтың бұлшық еттеріне ұқсайды. Жиі орбита, мойын, бас және зәр аймағының аймағында локализацияланған. Әдетте 3-12 жастағы балалар диагноз қойылған. Бұл түрге сондай-ақ, болжау және клиникалық курста ұқсас, рабдомиосаркоманың шпиндель жасушаларының нұсқасы кіреді.
  • Pleomorphic . Бұл жалпы санының шамамен 1% құрайды. Ол арахнидтің ұзартылған жасушалары, ракеткаға ұқсас және жолақ тәрізді бейнелері болып табылады. Бұл адамның бұлшықет тініне (ұрыққа қоса) ұқсас емес. Әдетте магистральдарда немесе аяқтарда кездеседі.
  • Ботриоид . Бұл жалпы санының 6% құрайды. Дерматикалық нұсқада пайда болмайды. Бұл шырышты қабығының эпителийінде орналасқан жасушалардың кластері. Қалғандары эмбрионалдық рабдомиозаркомаға ұқсайды. Ең жиі назофаринс, вагиналар, мочевина және шырышты мембраналармен жабылған басқа органдарда локализацияланған. Әдетте 8 жасқа дейінгі балаларда диагноз қойылған.

Сондай-ақ, рабдомиосаркоманың төрт клиникалық тобы бар, ал 1 және 2 топтар бірнеше кіші топтарға бөлінеді:

  • - ісік бұлшықеттің немесе органның шегіне жетпейді.
  • 1B - жақын органдардың және тіндердің зақымдануы анықталды, материалды гистологиялық зерттеуден кейінгі деректер рабдомиосаркоманы жоюдың радикалды сипатын растайды.
  • 2A - қоршаған тіндерге әсер етпейді, лимфа түйіндері қатыспайды, ісік толық макроскопиялық түрде жойылады, ал материалды кейінгі қарауда рабомдықосаркоманың элементтері жою сызығынан көрінеді.
  • - аймақтық лимфа түйіндеріне метастаз анықталды, операциядан кейінгі гистологиялық зерттеу рабомдық артериялардың толық жойылуын растайды.
  • 2B - аймақтық лимфа түйіндерінің зақымдануы анықталды, кейіннен жою сызығында материалды зерттеуден кейін рабомдық артериялардың жасушалары көрініп тұрды.
  • 3-топ - ісік толық жойылмайды.
  • 4-ші топ - метастаздар анықталды.

Рабдомиосаркоманың белгілері

Рабомдыосаркоманың клиникалық көріністері оның локализациясы, жақын органдардың қатысу дәрежесі және алыстағы метастаздардың болуы немесе болмауы арқылы анықталады. Скелеттік бұлшықеттерде, сондай-ақ бет пен мойынның үстінде беткейлік орналасуымен тығыз, ауырсынусыз ісік тәрізді формация анықталады. Қол және аяқтардағы рабдомиосаркома аяқтың дисфункциясына әкелуі мүмкін. Өркениеттің ретроперитональды ұлпасындағы ісіктері іштің мүшелерінің қысылуын тудырады, бұл асқазан-ішек жолдарының ауырсынуын және бұзылуын тудырады.

Ортопедиялық тіндерге рабомдыосаркоманы локализациялау кезінде тыныс жеткіліксіздігі өкпе көлемінің төмендеуіне байланысты дамуы мүмкін. ЛОР мүшелерінің зақымдалуы кезінде дисфагия, синусит , қан кету және бір жақты мұрын ағуы, бір жақты отит және перифериялық бет нервтерінің сальмиясы болуы мүмкін. Орбиталық рабомдық артерияларымен, страбизммен , птозамен және көзбен көретін нашарлаумен мүмкін. Жамбаста ісіктердің орналасуымен іш қату және зәр шығару бұзылулары бар.

Простата және зәр шығару трактінің ісіктері үшін жалпы гематурия және зәр шығаруды байқауға болады. Әйел жыныс мүшелерінің рабдомиосаркомасы жатыр мен вагиналды қан кетуді тудырады. Rhabdomyosarcoma аймақтық лимфа түйіндеріне және алыстағы органдарға метастазалануы мүмкін. Әдетте сүйек пен өкпеге әсер етеді. Бүйрекке, бауырға, ұйқы безіне, миға, миға мен жүрекке метастаз сирек кездеседі.

Рабомдыосаркоманың диагностикасы

Диагноз анамнезді, клиникалық көріністерді, зертханалық және аспаптық зерттеулерді ескере отырып белгіленеді. Скелеттік бұлшықеттер аймағында рабомдық артерияларда қоздырылған аймақтың МРТ орындалады. Жоғары тыныс жолдарының ісіктері үшін, риноскопия , фингингоскопия немесе отоскопия орындалады, ал орбита зақымдалған болса, көз құрылымы зерттеледі . Репоберитональды локализацияның рабомдықосаркомасы бар науқастар іш қуысының ультрадыбыстық және ретроперитональды кеңістікке жатады, жамбас аймағында ісіктері бар науқастар жамбас ультрадыбыстық деп аталады.

Медиашалық рабомдық күйлер жағдайында кеуде қуысының рентгендері белгіленеді, зәр шығару жолдарының ісіктері , нефроскинтиграфиясы , бүйректің ультрадыбылуы және қылшықтың ультрадыбылуы көрсетілген . Егер аймақтық лимфа түйіндеріне метастазалар күдіктенсе, сүйек пен өкпеге метастаза, сүйек сцинтиграфиясы , күдікті бүйірлік сегменттің мақсатты рентгені және кеуде рентгені бар болса, лимфа түйіндерінің ультрадыбыстық жасалуы мүмкін.

Рабдомыозаркома емдеу және болжау

Емдеу күрделі болып табылады, радиациялық терапия , химиотерапия және радикалды хирургия. Аяқтардың рабомдық кернеуінде органды консервациялау операциялары орындалады, сүйектерді тарту кезінде ампутация көрсетіледі. Мочевинаның жергілікті ісіктері кезінде резекция орындалады, органның жалпы зақымдануы жағдайында экстремпация кейіннен несеп шығару ағынының түзілуімен орындалады. Жатыр рабдомиозаркомаларында гистерэктомия , қан айналымы бар қынапшықта қынапшық жойылады.

Nazopharyngeal рабдомиозаркоманың радикалды экстрациясы елеулі қиындықтарға әкелуі мүмкін. Егер операцияны толығымен алып тастау мүмкін болмаса, онда пациенттер химия-сәуле терапиясын тағайындайды. Басқа учаскелердің қайталама ошақтары болмаған кезде бірыңғай өкпе метастаздары хирургиялық түрде жойылады. Сүйек метастаздары үшін қолайсыз болжамға байланысты операция жасалмайды. 4 рабомиосаркомадан кейін сүйек кемігін трансплантациялау арқылы интенсивті химиотерапия жүргізіледі .

Рабдомиосаркоманың болжамы болжамды түрі, орналасуы, өлшемі және науқастың таралуы, сондай-ақ науқастың жасы бойынша анықталады. Ең қолайлы курс эмбрионалдық рабомдық артерияларға тән. Осындай зақыммен бесжылдық өмір сүру басқа ісік түрлеріне қарағанда 10-20% жоғары. Қолайлы локализация әйелдер жыныс мүшелерімен, бас және мойын тіндерінің беткі қабаттарымен саналады. Рабомдыосаркоманың қолайсыз орналасуынан бас және мойын тіндерінің, дененің, аяқтың, зәр шығару жолының, кеуде қуысының және іш қуысының терең қабаттары бар. 7 жасқа толмаған балаларда ересектерге қарағанда болжамдар жақсы. Алғашқы клиникалық топтың ісіктерінің орташа бес жылдық өмір сүру деңгейі 80% құрайды, екіншісі - 65%, ал үшінші - 40%. Төртінші клиникалық топтың рабдомиосаркомасы бар науқастардың көпшілігі диагноз кезінде 5 жасқа дейін өмір сүрмейді.

Рабдомиозаркома - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1178 р. 883 мекенжай
Урология / Урология Консалтинг
1965 ж. 760 мекен-жайы
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1407 р. 659 мекен-жайы
ЛОР / аутоарингология бойынша консультация
1940 ж. 598 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / травматология және ортопедия бойынша консультациялар
2166 р. 352 мекен-жайы
Офтальмология / Офтальмологиядағы диагностика / Көз құрылымдарын зерттеу
626 р. 315 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1852 р. 241 мекен-жайы
Офтальмологияның офтальмологиясы / диагностикасы Ophthalmology / Radiography in Ophthalmology
1496 р. 152 мекен-жайы
Урология / Урология Консалтинг
2377 р. 111 мекен-жайы
ENT / ЛОР мүшелерінің диагностикасы / ЛОР мүшелерінің эндоскопиясы
1152 р. 105 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.