Wilms ісігі - бүйрек паренхимасына әсер ететін өте қатерлі ісік. Кішкентай балаларда дамиды. Жиі асимптоматикалық болып табылады және келесі тексеру кезінде табылған. Шыныаяқ жүйесінде өсіру кезінде өрескел мата - ауру синдромында өркендеуі бар гематурия пайда болады. Әлсіздік, нашарлау, гипертермия, артериалды қысым, жүрек айнуы, құсу және нәжістің бұзылуы анықталуы мүмкін. Вильмс ісігі рентген, экстракциялық урография, ультрадыбыстық, КТ және ЕРТ негізінде диагноз қойылған. Емдеу - хирургия, химиотерапия, радиациялық терапия.

Wilms ісігі

Wilms ісігі - жоғары дәрежелі эмбриональді ісік. 19-ғасырдың соңында эпителиалдық, стромальдық және эмбрионалдық жасушалардан тұратын бұл эпоплазманың гистогенезін сипаттайтын неміс хирургы Максим Уильямс деп аталатын. Wilms ісігі - балалардағы бүйрек тінінің ең қатерлі ісігі, жас науқастарда бүйректің қатерлі ісігінің жалпы санының 20-25% құрайды.

Әдетте 5 жылға дейін диагноз қойылған. Туа біткен болуы мүмкін. Қыздар мен ұлдар бірдей жиі ауырады, Вильмдердің ісіктері табылған кезде ұлдардың орташа жасы 3 жыл 5 ай, қыздар - 3 жыл 11 ай. 4-5% жағдайларда екі жақты. Ересектерде өте сирек кездеседі, Wilms ісіктері бар науқастар бүйрек ісігі бар науқастардың жалпы санының 0,9% құрайды. Емдеуді онкология және нефрология саласында мамандар жүзеге асырады.

Wilms tumorінің себептері

Вильмдердің ісіктері генетикалық мутациялардан туындағаны анықталды, бірақ мутациялардың көбісі негізінен белгісіз. Пациенттердің 1-2% -ында тұқым қуалайтын бейімділік анықталады (отбасылық аурулар бар). Wilms ісігін дамыту ықтималдығы аниридияны (дамымай немесе ярусының болмауы), гемихиертрофияны (дененің әртүрлі жартысын біркелкі емес дамыту), крипторхидизмді және гипоспадияларды қоса алғанда кейбір кемшіліктермен бірге артады.

Бұл патология кейбір сирек кездесетін синдромдарда анықталады, мысалы, Денис-Дрешк синдромы (Wilms ісігі, ерлердің псевдомерафродитизмі және бүйрек функциясының бұзылулары), Wiedemann-Beckwith синдромы (тілдің ұлғаюы мен ішкі мүшелердің ақауларын қамтиды), WAGR синдромы Бұл Wilms «ісік қамтиды ақыл-есі , ирис болмауы, жыныстық және зәр шығару жүйесінің даму кемістігін), және Klippel-Trenaunay синдромы (ірі Таңдақтарынан дақтары және аяқ- теріасты веналары кеңейту кіреді, қалыңдататын және аяқ dlinenie).

Wilms ісігінің жіктелуі

Клиникалық тәжірибеде әдетте келесі жіктеу қолданылады:

  • 1 саты - бүйрек ішіндегі ісік. Бүйрек кемелері мен органның капсуласы тартылмайды. Метастаздар жоқ.
  • 2-этап - Вильмдердің ісіктері бүйректен тысқары жерлерде, ыдыстарға және / немесе капсулаға әсер етеді. Жаңа мидың қозғалуы сақталады, радикалды операция мүмкін. Метастаздар жоқ.
  • 3 кезең - Wilms ісігі лимфа түйініне немесе іш қуысына метастазады.
  • 4 саты - Бауырдың , өкпенің, сүйек, жұлын миының немесе миының метастатикалық қатерлі ісігі анықталды.
  • 5 саты - бұл екі жақты болып табылады.

Сондай-ақ, Wilms ісігінің гистологиялық ерекшеліктерін ескере отырып құрылған классификация бар. Осы классификация бойынша, екі неплазмалық категория бар - қолайлы немесе қолайсыз гистологиялық ерекшеліктері бар.

Wilms ісігінің белгілері

Клиникалық көріністер баланың жасы, процестің сатысы, лимфа түйіндерінде және алыстағы органдарда қайталама ошақтардың болуы немесе болмауы. Wilms ісігінің бастапқы кезеңдерінде асимптомдық курс немесе жойылған симптомдар байқалады: әлсіздік, летаргия, аппетит жоғалту, салмақ жоғалту, температураның шамалы өсуі. Перифериялық қан анализінде ESR және орташа анемия анықталды. Ісіктердің өте үлкені Wilms алдыңғы іш қабырғасы арқылы көрінеді. Abdominal асимметрия мүмкін. Ірі ісіктерде ішек тосқауылдары пайда болуы мүмкін. Кеуде ағзаларының қысылуына байланысты тыныс алудың бұзылуы байқалады.

Пальпация кезінде, ауыртпалықсыз мобильді (1 және 2-кезеңде) немесе бекітілген (3 және 4-кезеңдерде) тығыз, әдетте тегіс түйін анықталады. Неғұрлым сирек кездесетін болса, Wilms ісігі бірқалыпты беті бар. Ауырсыну жақын органдардың қысылуында, бауырдың шығады, диафрагма және ретроперитональды ұлпаны туғызады. Зәрдің ішіндегі қан стаканның жамбас төгілу жүйесі кезінде пайда болады, бұл Wilms ісіктері бар науқастардың 30% -нан аз. Микрогурия жиі гематурияда байқалады. Ісік инфекциясын және некрозды қосқанда, зәрді талдау кезінде протеинурия мен лейкоциттер анықталады. Wilms ісігі бар науқастардың жартысынан көбі қан қысымының жоғарылауын дамытады. Қашықтық метастаздардың пайда болуымен клиникалық көрініс зардап шегетін мүшелердің дисфункциясымен толықтырылады.

Вильмдердің ісіктері диагнозы

Диагностика клиникалық симптомдарды, зертханалық деректерді және аспаптық зерттеулерді ескереді. Бастапқы кезеңде ықтимал Wilms ісіктерінің қосымша көрсеткіштері, оқшауланған даму ауытқулары және тән синдромдары қарастырылады. Перифериялық қан анализін , зәр анализін , ісік маркерлеріне және функционалды бүйрек сынақтарын тексеріңіз. Кубок-жамбас жабынының жай-күйін бағалау үшін экстракциялық урография жүргізіңіз. Кеуде рентгені медиастрдың орналасуын анықтау, диафрагма деңгейін жоғарылату және өкпедегі қайталама ошақтарды анықтау үшін жүргізіледі.

Wilms ісіктері бар науқастар ретроперитонеальды кеңістіктің ультрадыбыстық сканерлеуі, іш қуысының ультрадыбыстық сканерлеуі, ретроперитонеальді кеңістікті CT, сканерлеу, бүйректің МРТ және басқа зерттеулерге жатады. Егер вена-кава күдікті болса, венография пайдаланылады. Сүйек метастаздарын болдырмау үшін скелеттік сүйектің сцинтиграфиясы және стерилді пункция белгіленеді, содан соң пиктанттың микроскопиялық зерттеуі жүргізіледі . CNS зақымдануын болдырмау үшін ми мен жұлынның CT және MRI орындалады. Вильмдердің ісіктері поликистикаға , гидронефрозға , бүйрек кистіне , бүйректің тромбозына және басқа бүйрек ісіктерінен бөлінеді.

Wilms ісігін емдеу және болжау

Біріккен емге хирургия, химиотерапия және сәулелік терапия кіреді . Органның зақымдану дәрежесіне қарай, ішінара немесе жалпы нефрэктомия мүмкін. Wilms ісігі бар науқастар үшін бір жылға дейінгі мерзімде химиотерапиясыз операция жасалады. 1 жастан асқан балаларға 1-2 айға дейінгі операциядан кейінгі химиотерапия тағайындалады. Операция кезінде екі бүйрек те зерттеледі. Екі жақты Wilms ісіктері кезінде бір жағынан екі жақты нефрэктомия немесе толық нефрэктомия, ал екінші жағынан - жартылай.

Екі бүйректің толық зақымдануы жағдайында толық екі жақты нефрэктомия бұрын орындалды. Қазіргі уақытта препаратты полимеротерапиямен , операциядан кейінгі химиотерапиямен және сәулелік терапиямен үйлесімді түрде органның сақталуын қамтамасыз етеді. Paraaortic және mezenteric лимфа түйіндері бөлінеді. Вильмдердің ісік тіні мен лимфа түйіндерінің гистологиялық сараптамасы диагнозды түсіндіру және процестің көлемін дәлірек бағалау үшін жүргізіледі. Ісіктердің жұмыс істемей қалуына паллиативтік ем тағайындайды: химиотерапия, радиациялық терапия, симптоматикалық терапия.

Екі жақты нефрэктомиядан кейін Вильмс ісігі бар науқастар гемодиализге жатады және бүйректі трансплантациялау кезегінде жүреді . Біріккен рецидивтерді емдеу хирургия, сәулелік терапия және химиотерапияны қамтиды. Ремиссияға қарсы терапияны өткізгенде, Wilms ісіктері гемопоэзиялық жүйеге теріс әсер ететін химиялық терапияны одан да көп агрессивті дәрілерді пайдаланады, сондықтан кейінгі науқастарда сүйек миының трансплантациясы қажет болуы мүмкін.

Емдеу циклы аяқталғаннан кейін, Wilms ісігі бар науқастар айына 2 жыл бойы іш қуысының және ретротерапия кеңістігін ультрадыбыстық зерттеуден өтіп, қан мен зәр анализі жасалады. Содан кейін тексеру үш айда бір рет жүргізіледі. Кеуде қуысының радиографиясы үш айлық аралықта екі рет, содан кейін әрбір алты ай сайын өткізіледі. Ұзақ мерзімді перспективада Вильмдердің ісіктері бар науқастар метастаздар мен сәулелік терапиямен туындаған қатерлі ісіктерді дамыта алады. Әйелдер антенатальді ұрықтың өлім-жітімін және туудың салмағын төмендетеді.

Wilms ісігін болжау сатысында және гистологиялық ерекшеліктерімен анықталады. Бірінші сатыдағы Wilms ісігі бар науқастардың бесжылдық өмір сүруі 80-90%, екінші - 70-80%, үшінші - 35-50%, төртінші - 20% кем. Науқастардың 5-15% -ында бастапқы қан айналымының қайталануы байқалады. Қайталану жағдайында екі жылдық өмір сүру шамамен 40% құрайды. Қолайсыз болжамдық факторлар Wilms 'ісігінің белгілі бір гистологиялық ерекшеліктері болып табылады, науқастың жасы 1,5 жастан асқан немесе 5 жастан асқан, радиациялық терапияның немесе химиотерапия үзілуі.

Wilms ісігі - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1402 р. 665 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
368 р. 636 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
394 б. 457 мекен-жайы
Урологияның урологиясы / диагностикасы урологиядағы / радиография
5426 р. 248 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
1530 р. 127 мекен-жайы
Урология / Урология Консалтинг
2383 р. 110 мекенжай
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2132 р. 925 мекен-жайы
Урология / Бүйрек Хирургия / бүйректің рецептісі
90580 р. 77 мекен-жайы
Урологияда урология / диагностика / урологиядағы биопсия
15914 р. 68 мекенжай
Урологияның урологиясы / диагностикасы / Урологиядағы томография
5106 р. 66 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.