Геморрагиялық васкулит - бұл терінің, буындардың, асқазан-ішек жолдарының және бүйрек гломерулиінің негізгі зақымдалуымен микроваскулярлық тамырлардың жүйелі асептикалық қабынуы. Бұл геморрагиялық немесе қыртыстық бөртпе белгілері, артралгия, іштің ауырсыну синдромы, гематурия және бүйрек жеткіліксіздігімен кездеседі. Диагностика клиникалық белгілерге, зертханалық деректерге (қан анализі, зәр, коагулограмма), асқорыту трактісі мен бүйректерді зерттеуге негізделген. Васкулит емдеудің негізі антикоагулянттармен, ангиогрегантамамен емдеу болып табылады. Ауыр жағдайларда экстракорпоральды гемокоррекция, глюкокортикоидті терапия, қабынуға қарсы, цитостатикалық емдеу қолданылады.

Геморрагиялық васкулит

Геморрагиялық васкулит (HBV, Schönlein-Геноч ауруы, аллергиялық пурпура, капиллярлық токсикоз) бүгінгі күні ең көп тараған геморрагиялық аурулардың бірі болып табылады. Шын мәнінде бұл - кіші артериолды, венулді, сондай-ақ капиллярларды зақымдайтын беткейлі аллергиялық васкулит . Халықаралық аурулардың жіктелуінде (АХЖ) ауру «аллергиялық пурпура» деп аталады. Schönlein-Henoch ауруы негізінен балалық шақта өтеді - 5 жастан 14 жасқа дейін. Осы жастағы балалардың орташа таралуы 10 мың адамға 23-25 ​​жағдайларды құрайды, ал 7-12 жастағы адамдар осы ауруға өте сезімтал. 3 жасқа толмаған балаларда purpura ғана оқшауланған жағдайлары белгілі.

Себептер

Этиологиялық аспектілер толығымен зерттелмеген, сондықтан көбінесе патология инфекциялық-аллергиялық сипатта екендігі белгілі. Маусымдық тәуелділік бар - ең жоғары ылғалдылық ылғалды және суық мезгілде жазылады. Ұзақ мерзімді бақылаулар клиникалық көріністердің дамуына жол бермейтін жалпы триггер факторларын анықтады. Оларға мыналар жатады:

  • Жұқпалы аурулар . Көп жағдайда васкулит көрінісі тыныс алу жолдарының өткір инфекциясы (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Ең жиі β-гемолитикалық стрептококк, Staphylococcus aureus, E. coli, аденовирус, HSV 1 типті және 2 типті назарофарингальды жуғыштардан бөлуге болады. Ауру балалар санының аз бөлігі цитомегаловирус, Эпштейн-Барр вирусы, хламидиоз, Микобактерия туберкулезі, В гепатитімен ауырады.
  • Дәрігерлік терапия . Ревматологияда фармацевтикалық препараттарды қолданумен геморрагиялық васкулит: антибиотиктер (пенициллиндер, макролидтер), NSAIDs, антиаритмикалық препараттар (хинидин) бар. Аллергиялық пурпураның феноменін алдын-алу үшін алдыңғы ARVI-ден кейін дереу жүзеге асырылатын профилактикалық вакцинация мүмкін.
  • Аллергиялық жүктеме . ХБ бар науқастардың тарихында әр түрлі аллергиялардың (есірткі, тамақ, суық) болуы туралы жиі кездеседі. Пациенттер көбінесе аллергиялық дерматит , поллиноз , аллергиялық ринит немесе экссудативті-қышқыл диатездің көріністерінен зардап шегеді.
  • Басқа эндогендік және сыртқы себептері . Гипотермия , артық инсоляция, жәндіктердің жарылуы және жарақаттар факторларды тудыратын факторлардың арасында болуы мүмкін. Кейбір науқастарда аурудың көрінісі жүктілік, қант диабеті , қатерлі ісіктер, бауыр циррозы аясында орын алады .

Көптеген жағдайларда васкулиттің пайда болуына себеп болатын фактор себеп болуы мүмкін емес. Бірқатар авторлар геморрагиялық васкулиттың дамуына себепкер болатын факторлардың әсері организмнің гиперергиялық иммундық реакцияларға деген генетикалық бейімділігімен байланысты болған жағдайларда ғана ұсынылады.

Патогенез

Геморрагиялық васкулит дамуының негізі иммундық комплекстерді қалыптастыру және комплемент жүйесінің ақуыздарының белсенділігін арттыру болып табылады. Қан айналымы, олар шағын тамырлардың (венул, артериоллар, капиллярлар) қабырғасының ішкі бетіне қойылады, бұл оның асептикалық қабыну процесінің пайда болуына себеп болады. Қабыну қабырғасының қабынуы, өз кезегінде, өткізгіштігінің жоғарылауына әкеледі, аурудың негізгі клиникалық белгілерін - тері геморрагиялық синдромды және асқазан-ішек жолдарының, бүйректердің, буындардың зақымдалуымен тамырлы төсектің микроқабылдағышын тудыратын, кеме люминесіндегі фибрин мен тромботалық массаларды тұндыруға әкеледі.

Жіктеу

Капиллярлы токсикоздың клиникалық кезеңінде өткір кезең (бастапқы кезең немесе өршу) және шөгінділердің (жақсарту) фазасы бөлінеді. Негізгі белгілерге сәйкес, ауру келесі клиникалық нысандарда жіктеледі: қарапайым, ревматоидті (артикулярлы), абдоминальды және фулминанты. Ағынның сипатына сәйкес өткір (2 айға дейін), созылмалы (жарты жылға дейін) және созылмалы СҚ бөлінеді. Клиникалық көріністердің ауырлық дәрежесі васкулитты босатады:

  • Жеңіл дәреже Пациенттердің қанағаттанарлық жағдайы және бөртпе, артралгияның кіші табиғаты бар.
  • Орташа дәреже . Науқастың жағдайы қалыпты, бөртпе жеткіліксіз, артралгия артрит түрінің буындарындағы өзгерістерге, қайталанатын іштің ауырсынуына және микроуреурияға әкеледі.
  • Ауыр . Пациенттің ауыр жағдайы бар, некротикалық учаскелермен, ангиодименді, нефротикалық синдроммен ауырады, ауыр гематурия және асқазан-ішек қан кетуі мүмкін, бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы мүмкін.

Белгілері

Аллергиялық пурпураның клиникасы үшін, субфейбрилді немесе фебрильді сандарды безгегімен әдеттегі өткір бастама. Алайда, температураның жоғарылауы мүмкін емес. Тері синдромы аурудың басталуында орын алады және барлық науқастарда байқалады. Бұл әртүрлі мөлшерде (әдетте кішкентай) диффузиялық позада-папулы геморрагиялық элементтермен сипатталады, олар басылған кезде жоғалып кетпейді. Кейбір жағдайларда зәр шығару байқалады. Әдетте насморкалар қолдар мен дененің терісіне жиі, үлкен буындардың аймағында, аяқтың, жамбас пен бөксенің терісінде симметриялы түрде орналасқан. Бөртпелердің көптігі васкулит ауырлығымен жиі байланысты. Ең ауыр жолымен некроз бөртпелердің және жараның кейбір элементтерінің ортасында дамиды. Бөртпе шешімі ұзаққа созылатын гиперпигментациямен аяқталады. Созылмалы HBW кезінде бөртпе жоғалғаннан кейін терінің жиі қайталануымен масштабтау жүреді.

Артикулы синдромы науқастардың 70% -ында дамиды. Буындардың зақымдалуы жеңіл артралгия түрінде қысқа мерзімді болуы мүмкін немесе бірнеше күн бойы қатты ауруы бар, артритнің басқа белгілері (қызаруы, ісінуі) және жүректің қозғалысының шектелуіне алып келуі мүмкін. Әдетте типтік - бұл зақымданудың құбылмалы сипаты, негізінен ірі буындарды, жиі тізе және бөртпе тарту. Арктикальды синдром васкулит бастапқы кезеңінде пайда болуы мүмкін немесе кейінірек пайда болады. Жиі бұл табиғатта уақытша болып табылады және ешқашан буындардың тұрақты деформациясына әкелмейді. Abdominal синдром терапевтік-артикула көріністерінің алдында немесе бірге болуы мүмкін. Ішек коликасының түрі бойынша қалыптыдан пароксизмалға дейін әртүрлі қарқындылықтың іштің ауырсынуы көрінеді. Пациенттер көбінесе ауырсынудың нақты орналасуын көрсете алмайды, ненормальды нәжістің, жүрек айнуын және құсуды шағымданады. Abdominalgia күн ішінде бірнеше рет пайда болуы мүмкін және өздігінен немесе емдеудің алғашқы бірнеше күнінен өтуі мүмкін.

Бүйрек синдромы пациенттердің 25-30% -ында кездеседі және созылмалы немесе өткір гломерулонефрит белгілері әртүрлі гематурия дәрежесімен көрінеді. Бірқатар науқастар нефротикалық симптомдар кешенін дамытады. Геморрагиялық васкулитдегі басқа органдардың зақымдануы өте сирек. Бұл геморрагиялық пневмония , кеуде қуысының қысымы, эндокардиядағы қан кетулер , геморрагиялық перикардит , миокардитте қан кету жолымен жөтел түрінде болуы мүмкін. Ми қан тамырларының зақымдануы бас айналу, тітіркену, бас ауруы , эпифирскуспен көрінеді және геморрагиялық менингит дамуына себеп болуы мүмкін.

Асқынулар

Бүйректің зақымдалуы геморрагиялық васкулиттың ең тұрақты синдромы болып табылады, қатерлі гломерулонефрит және созылмалы бүйрек жетіспеушілігі қиындауы мүмкін. Аллергиялық пурпурадағы ауыр жағдайларда асқазан-ішек қанымен жүреді, қанды құсумен және нәжісте, өкпе қаншаларында қанның болуы, мидағы заттың қан кетуі ( геморрагиялық инсульт ). Көптеген қан жоғалту құлдырауға және анемиялық комаға әкелуі мүмкін. Ішектің инсагинациясы, перитонит, мезентерлік тромбоз және ішек бөлігінің некрозы көрінеді. Өлтірілудің ең жоғары жиілігі HB-нің найзағайға ұқсас түрінде жазылады.

Диагностика

Диагностиканы жүргізу кезінде ревматолог науқастың жасын ескереді, этиофакторларды зерттейді, клиникалық және зертханалық деректерді салыстырады, басқа ауруларды жоққа шығарады. Бүйректің синдромын дамыту кезінде пациент ішек аурулары болған кезде гастроэнтерологпен және хирургпен консультация жүргізеді. Диагностикалық панельге мыналар кіреді:

  • Гемотологиялық сынақтар . Жалпы алғанда, қан сынақтары қалыпты қабынудың (лейкоцитоз және ЭСР шамалы өсуі) ерекшелігі емес, тромбоциттер мен эозинофилдердің санын ұлғайтады. Қанды биохимиялық талдау А және СРП иммуноглобулинінің өсуін көрсетеді. Коагуляцияның нәтижелері үлкен диагностикалық маңызы бар. Геморрагиялық синдромның клиникалық белгілерінің болуында коагуляцияны бұзғаны үшін деректердің болмауы ХС пайдасына дәлел болып табылады.
  • Несеп және нәжіс. Зәрді анықтаған гематурия, протеинурия, цилиндрияны талдау кезінде. Бүйрек синдромы бар науқастарға зәрді талдау, зәрді биохимия, Зимницкий, Нечипоренко үлгілерін бақылаудың өзгерістері көрсетіледі. Жасырын асқазан-ішек жолдарының қан кетуін диагностикалау үшін фекальды жасырын қан анализін жүргізеді.
  • Аспаптық диагностика . Мақсатты органдардың жай-күйін бағалау үшін бүйрек ультрадыбыстық, бүйрек тамырларының УДЗ орындалады. Асқазан және бронхтан қан кетудің органикалық себептерін болдырмау үшін абдоминальді УДЗ , гастроскопия , бронхоскопия жүргізу ұсынылады.
  • Гистологиясы бар биопсия . Ауыр диагностикалық жағдайларда терінің немесе бүйректің биопсиясы көрсетіледі. Биопсияның гистологиялық сараптамасы тән өзгерістерді көрсетеді: эндотелиумда А және С-нің иммуноглобулинді және венулалардың, артериолдардың және капиллярлардың тамырлы қабырғаларының қалыңдығын; микротомбозды қалыптастыру; тамырдан тыс қан элементтерін босату.

Геморрагиялық васкулиттің ішек нысаны « жедел терапевт » симптомдарының пайда болуына себеп болатын басқа себептерден ерекшеленуі керек; , тұмау), лейкемия, ревматоидті артрит , стильдің ауру , өткір гломерулонефрит, жүйелі васкулит .

Емдеу

Геморрагиялық васкулиттің өткір кезеңінде науқастар төсек демалысын және гипоаллергенді диетаны, сұйықтықты және тұзды қабылдауды шектейді және антибиотиктерді және организмнің сезімталуын арттыратын басқа да дәрілерді жою қажет. Терапияның негізгі бағыттары клиникалық көріністерге байланысты, сондықтан оларды синдромдық деп санауға болады:

  • Кез келген синдром үшін . В гепатитінің барлық түрлеріне арналған базалық терапия негізі - дисульгреганттерді (дипиридамол, пеноксифиллин) және фибринолизді белсендірушілерді (никотин қышқылын) тағайындау. Осы топтардың дайындығы тромбоциттерді агрегацияға жол бермейді, микроциркуляцияны және интерстициальды перфузияны жақсартады. Көбінесе гепарин және басқа антикоагулянттар негізгі режимге енгізілген.
  • Тері синдромымен. Терапия сульфалазинді, колхицинді қолдануды қамтиды. Преднизонды қолдану дәрігерлер арасында даулы мәселе болып отыр. Мүмкін, ол ХС-нің ауыр жағдайында тағайындалуы мүмкін. Кортикостероидты терапияның болмауы кезінде қоректік препараттар цитостатиктер болып табылады.
  • Созылмалы синдром кезінде . Артралгияға қарсы қабынуға қарсы терапия (индометазин, ибупрофен) тоқтатылады. Сонымен қатар, аминквинолин туындылары (хлорохин) қолданылуы мүмкін.
  • Бүйрек синдромында . Глюкокортикоидтардың, цитостатиканың жоғары дозалары тағайындалады. АГФ ингибиторларын, ангиотензин II рецепторлық антагонисттерін қолдана алады, қалыпты адам иммуноглобулинін басқарады, бүйрек аймағына никотин қышқылымен және гепаринмен электрофорез жүргізеді. Аяқталған кезеңде гемодиализ немесе бүйректі трансплантациялау қажет.
  • Іштің синдромымен . Интенсивті ауырсыну синдромы преднизон, реополигглиссин, кристалоидтерді ішілік енгізу үшін көрсеткіш болып табылады. Хирургиялық асқынулардың дамуымен (перфорация, ішектің инвагинациясы) хирургиялық тактика қолданылады.

Ауыр аурулар - бұл экстракорпоральды гемокоррекцияның көрсеткіші ( гемосорбция , иммуносорбция , плазмаферез ). Көптеген авторлар HBV емінде антигистаминдердің тиімсіздігін атап өтті. Дегенмен, олардың қолданылуы аллергиялық тарихы бар науқастарда ақталған болуы мүмкін. Ауру аурудың аллергиясы мен абдоминальды синдромның пайда болуымен байланысты болса, эндосорбенттер қосымша тағайындалады.

Болжам және профиль

Геморрагиялық васкулиттің жеңіл формалары аурудың бірінші шабуылынан кейін өздігінен емделуге бейім - олардың болжамдары қолайлы. Аурудың басталуынан кейінгі алғашқы күндерде пациенттердің қайтыс болуы мүмкін. Көбінесе ол CNS кемелеріне зақымданумен және ішек-қандардың қан кетуімен байланысты. Өлімнің тағы бір себебі - уремияның дамуына әкелетін ауыр бүйрек синдромы болуы мүмкін. Аллергиялық васкулит, ЛОР мүшелерінің созылмалы жұқпалы ауруларының санитариясын болдырмау, гельминтикалық терапиямен дегельминтизациялау, белгілі аллергендермен және бақылаусыз емдеуден аулақ болу ұсынылады.

Әдебиет
1. Балалардағы геморрагиялық васкулит: зерттеу - әдіс. жәрдемақы / Кувшинников В.А., Шенец С.Г. - 2014 ж.
2. Геморрагиялық васкулит (Schoenlein-Henoch purpura) / Дадык А.И. - 2012 ж.
3. Балалардағы геморрагиялық васкулит / Борисова Е.В. // Педиатрия. Оларды жазыңыз. Г.Н. Сперанский - 2004 жыл.
4. Purpura Schönlein-Genokh: оқу құралы / Кочетова Е.В., Светлова М.С., Корякова Н.В. - 2017.
ICD-10 коды
D69.0

Геморрагиялық васкулит - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Ревматология / Ревматологиядағы консультациялар
600с. 227 мекен-жайы
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
100 б. 926 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
170с. 886 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
563-бөлім. 548 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы эндоскопия
1000-нан бастап. 396 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы инвазивті зерттеулер / Ревматологиядағы биопсия
180 б. 49 мекенжай
Урология / Урология Консалтинг
563-бөлім. 113 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы консультациялар
400с. 9 мекен-жайы
Ревматология / Экстракорпоральді гемокоррекция
11953 р. 105 мекенжай
Ревматология / Экстракорпоральді гемокоррекция
13906 р. 40 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.