Дерматомиозит - қозғалтқыш функциялары бұзылған тегіс және қиылысқан бұлшық ет талшықтарының зақымдануы, терінің, кіші тамырлар мен ішкі ағзалардың қызығушылығымен сипатталатын прогрессивті жолмен біріктірілген тіннің диффузды қабыну патологиясы. Тері синдромы болмаған кезде олар полимиозит болуы туралы айтады. Дерматомиозит клиникасы полиартралгия, ауыр бұлшықет әлсіздігі, безгегі, эритематозлы-аққуды бөртпе, теріні кальцинациялау, висцеральды симптомдармен сипатталады. Клиникалық, биохимиялық және электромиографиялық көрсеткіштер дерматомиозитке диагностикалық критерий ретінде қызмет етеді. Негізгі терапия - гормоналды, толқын тәрізді дерматомиозит.

Дерматомиозит

Дерматомиозит - қозғалтқыш функциялары бұзылған, тері, кіші тамырлар мен ішкі органдардың бұзылған тегіс және көлденең сызылған бұлшықет талшықтарына зақым келтіретін прогрессивті жолмен байланыстыратын тіннің диффузды қабыну патологиясы. Тері синдромы болмаған кезде олар полимиозит болуы туралы айтады. Дерматомиозит клиникасы полиартралгия, ауыр бұлшықет әлсіздігі, безгегі, эритематозлы-аққуды бөртпе, теріні кальцинациялау, висцеральды симптомдармен сипатталады. Клиникалық, биохимиялық және электромиографиялық көрсеткіштер дерматомиозитке диагностикалық критерий ретінде қызмет етеді. Негізгі терапия - гормоналды, толқын тәрізді дерматомиозит.

Вирустық инфекциямен (пикорнавирус, Coxsackie вирусы) және генетикалық себеппен дерматомиозит этиологиялық байланыс деп болжануда. Бұлшықеттердегі вирустың созылмалы сақталуы және вирустық және бұлшықет құрылымдары арасындағы антигендік ұқсастық бұлшықет тініне аутоантидоздардың пайда болуымен иммундық жауап береді. Дерматомиозит дамуының бастапқы нүктелері гипотермия , жұқпалы шиеленісу, стресс, гипертермия, гиперминоляция, препаратты препарациялау ( вакцинация , аллергия) болуы мүмкін.

Дерматомиозит классификациясы

Дерматомиозит пен полимиозит идиопатикалық қабыну миопатиясына жатады . Екінші паранаопластикалық (ісік) дерматомиозит 20-30% жағдайларда кездеседі. Дерматомиозит курсы жедел, субакуталық немесе созылмалы болуы мүмкін.

Патологияны дамыту кезінде ерекше емес прекурсорлардың (продромальды), клиникалық көріністердің (манифест) және асқынулардың (терминал, дистрофиялық, кашектік) кезеңі бөлінеді. Дерматомиозит әртүрлі дәрежелі қабыну белсенділігімен (I-тен III-ге дейін) кездеседі.

Дерматомиозит симптомдары

Дерматомиозит клиникасы біртіндеп дамып келеді. Аурудың басталуына қарай аяқтардағы бұлшықеттердің прогрессивті әлсіздігі байқалады, олар жылдар бойы дами алады. Дерматомиозитке шұғыл кірісу жиі кездеседі. Негізгі клиникалық көріністер алдында тері бөртпелерінің пайда болуы, полиартралгия , Рейнад синдромы болуы мүмкін .

Дерматомиозит клиникасында анықталған симптом - булшық бұлшықеттердің бұзылуы. Мойын бұлшықеттерінің әлсіздігі, төменгі және жоғарғы аяқтың проксимальды бөліктері сипатталады, бұл күнделікті жұмыстарды орындауда қиындық тудырады. Ауыр зақымдану жағдайында науқастар төсекке көтеріле бермейді, бастарын ұстай алмайды, дербес қозғалады және қолдарындағы заттарды ұстайды.

Фарингальды бұлшықеттер мен жоғарғы асқазан-ішек жолдарының қатысуы бұзылған сөздермен, жұтқыншақ ауруларымен, глаггментациямен көрінеді; диафрагма мен аралық бұлшықеттердің бұзылуы бұзылған желдету, жүректің пневмониясын дамытуға әкеледі . Дерматомиозидтің тән белгісі әртүрлі көріністермен терінің бұзылуы болып табылады. Жоғарғы қабықшалар үстінде эритематозды-бозарған бөртпе, бет жағында, насолабиальды қабаттарда, мұрын қанаттары, артқы қабығы, асқазан, буындар (тізе, локоть, метакарфальальцаль, интерфальгиналь) аймағында периобитальды ісіктер пайда болады.

Готронның симптомының болуы әдеттегідей - саусақтардың терісіне еритематалы дақтарды, пальмалардың қабығының және қызаруын, тырнақтардың сынуы мен тырысуын, околоногтевый эритеманы тән. Дерматомиозит классикалық белгісі - телиниэктиазиялар, құрғақтық , гиперкератоз және тері аймағының атрофиясы (поикилодермомиозит) терапиясымен бірге пигментациялық және пигментациялық ауытқулардың ауысуы.

Дерматомиозитпен шырышты қабаттардың бөлігінде конъюнктивит , стоматит , тамыр және тамырдың және артқы қабырғасының қабырғасының гиперемиясы. Кейде тізбенің, бауырдың, иықтың, локтің, білектің, қолдың кішкентай буынының зақымдалуы бар артикулалық синдром бар. Кәмелетке толмаған дерматомиозит кезінде ішектің, иық белдеуінің, бөкселердің, буындардың проекциясында интракартон, интрафассиялық және внутримышечный кальцификация пайда болуы мүмкін. Тері астындағы кальцинаттар терінің жарылуына және кальций шөгінділерінің сыртқа қарай таралуына әкелуі мүмкін.

Дерматомиозидтің жүйелі көріністері арасында жүректің зақымдалуы (миокардиофиброз, миокардит , перикардит ) бар; өкпелер ( интерстициалды пневмония , фиброцептивті альвеолит , пневмосклероз ); Асқазан-ішек жолдары (дисфагия, гепатомегалия ); бүйрек ( гломерулонефрит ), жүйке жүйесі ( полиневрит ), эндокринді бездері ( бүйрек үсті безінің гипофункциясы және жыныстық бездері ).

Дерматомиозит диагностикасы

Дерматомиозидтердің негізгі диагностикалық белгілері тері зақымдануларының және бұлшықеттің клиникалық көріністері болып табылады; бұлшық ет талшығының патологиялық трансформациясы; сарысудағы ферменттердің деңгейін жоғарылату; типтік электромиографиялық өзгерістер. Дерматомиозит диагностикасының қосымша (қосалқы) критерийлері дисфагия мен кальцинацияны қамтиды.

Дерматомиозит диагнозының дәлдігі 3 негізгі диагностикалық критерий мен тері бөртпесі немесе 2 негізгі, 2 қосалқы критерий және тері көріністері болған кезде күмән туғызбайды. Дерматомиозидтің терінің зақымдануы анықталған кезде мүмкін болмайды; кез-келген негізгі және 2 қосалқы критерийдің тіркесімін қоса алғанда, кез-келген басқа негізгі көріністердің комбинациясы. Полимиозит фактісін анықтау үшін сізде 4 диагностикалық критерий болуы керек.

Қан түсі қалыпты анемия, лейкоцитоз, солға нейтрофилді лейкоциттердің ауысуы және процестің белсенділігіне сәйкес ESR- нің жоғарылауымен сипатталады. Дерматомиозидтердің биохимиялық маркерлері бұлшықеттердің зақымдану дәрежесін көрсететін α2- және γ-глобулиндер, фибриноген , миоглобин , сиал қышқылдары, гаптоглобин , серомукоид, трансаминаз және альдолаз деңгейінің жоғарылауы болып табылады. Дерматомиозитке қанның иммунологиялық зерттеулері төмендеу комплемент деңгейін, Т-лимфоциттердің санының азаюын, ИГА- ның азаюымен IgG және IgM иммуноглобулиндердің деңгейін жоғарылатуды, ДНК-ға аз саны және МИО-ға қарсы антиденелерді, миосфералық антиденелердің жоғары құрамын, триоглобулинге, миозинге, эндотелияға тән емес антиденелердің болуын көрсетеді. және т.б.

Тері-бұлшықет биопсиясының үлгілерін зерттеу кезінде ауыр миозит, фиброз, деградация, бұлшықет талшықтарының қабыну инфильтрациясы, көлденең қаттылық жоғалуы анықталды. Дерматомиозиті бар электромограмма бұлшықет қозғыштығын, қысқа толқынды полифазы өзгерістерін, демалыс кезінде фибрилляциялық тербелістерді арттырады. Жұмсақ тіндердің радиографиялары бойынша кальцийдің көрінетін учаскелері байқалады; өкпенің рентгенографиясы жүрек өлшемінің ұлғаюымен, пальманы кальцинациялаумен, өкпе тіндерінің интерстициальды фиброзымен анықталады. Сүйектерде қалыпты остеопороз анықталды.

Дерматомиозит емдеу

Тыныс бұлшық еттерін және бұлшық етті бұлшықеттердің бұзылуымен сәйкес тыныс алу және жұтылу функцияларын қамтамасыз ету қажет. Дерматомиозидтегі қабынуды болдырмау үшін кортикостероидтер (преднизон) сарысудағы қан ферменттері мен науқастың клиникалық жағдайын бақылауда қолданылады. Емдеу кезінде кортикостероидтердің оңтайлы дозасы таңдалады, дәрі ұзақ уақыт (1-2 жыл) қабылданады. Стероидты импульсті терапияны жүргізу мүмкін. Дерматомиозитке қарсы қабынуға қарсы схема салицилаттардың тағайындалуымен толықтырылуы мүмкін.

Егер дерматомиозиттың кортикостероидтық терапиясы сәтсіз болса, цитостатикалық әрекеттің (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн) иммуносупрессанты тағайындалады. Дерматомиозды дерматические көріністерін бақылау үшін 4-аминквинолин туындылары (гидроксихлорохин) қолданылады; бұлшық ет функциясын қалыпқа келтіру үшін - Neostigmine, ATP, cocarboxylase инъекциясы, В тобындағы дәрумендер қолданылады . Дерматомиозит емдеуде ішілік иммуноглобулин, лимфоцитеперез және плазмоферез қолданылады . Бұлшықеттердің бұзылуын болдырмау үшін жаттығу терапия кешені тағайындалады.

Дерматомиозиттың болжамдары және алдын-алу

Дерматомиозит ағымы байқалмаған кезде, аурудың дамуының алғашқы екі жылында өлім-жітім көбінесе респираторлық бұлшықеттер мен асқазан-ішек қандарын жоғалту салдарынан 40% -ға жетеді. Дерматомиозиттің қатты созылмалы табиғатымен контакттар мен аяқтың деформациясы дамып, мүгедектікке әкеледі. Уақыт өте қарқынды кортикостероидтық терапия аурудың белсенділігін жояды және ұзақ мерзімді болжамдарды едәуір жақсартады.

Дерматомиозидтердің дамуына кедергі келтіретін шаралар әзірленбеген. Дерматомиозидтердің қайталама профилактикасы шаралары арасында ревматологтың диспансерлік бақылауы, кортикостероидтермен емдеу, организмнің реакциялық гиперчувствительности төмендету, фокус жұқтырудың санитаризациясы.

Дерматомиозит - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Ревматология / Тірек-қимыл аппаратының ревматологиясы / ультрадыбыстық аппаратурасын зерттеу
1781 р. 639 мекен-жайы
Ревматология / Тірек-қимыл аппаратының ревматологиясы / ультрадыбыстық аппаратурасын зерттеу
1803 р. 581 мекен-жайы
Ревматология / Тірек-қимыл аппаратының ревматологиясы / ультрадыбыстық аппаратурасын зерттеу
1798 р. 577 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы зертханалық зерттеулер / Иммуноглобулиндердің деңгейін анықтау
441 р. 433 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы зертханалық зерттеулер / Иммуноглобулиндердің деңгейін анықтау
439 р. 431 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы зертханалық зерттеулер / Иммуноглобулиндердің деңгейін анықтау
436 р. 428 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы зертханалық зерттеулер / Толықтыру деңгейін зерттеу
582 р. 401 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы зертханалық зерттеулер / Антиденелерді зерттеу
1007 р. 391 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы зертханалық зерттеулер / Антиденелерді зерттеу
936 р. 310 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы дәрілік терапия / Жалпы фармакотерапия
266 р. 191 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.