Лев-Ленегра ауруы жүректің біріктірілген тіндік қаңқасының қышқылдануымен және фиброзымен ауырсыну -склеротикалық өзгерістерінің интрацентриарлы бөлігін біріктіретін өткізгіш жүйенің баяу прогрессивті зақымдалуы. Жүрек жеткіліксіздігінің клиникалық көріністері: шаршау, жалпы әлсіздік, жүректің бұзылу сезімі, әлсіздік. Электрокардиографиялық әдістермен (ЭКГ, ЭКГ холтерінің мониторингі), молекулярлық-генетикалық зерттеулерді диагностикалау. Патологияны емдеудің жалғыз тиімді жолы - кардиостимуляторды (ЕК) имплантациялау.

Леве-Ленегра ауруы

Бірінші рет 1960 жылы француз кардиологтары Н. Лев және Дж Ленегром патологиясын сипаттады. Қазіргі заманғы медицина әдебиетінде, ол сондай-ақ, буфет тармағының аяғының идиопатиялық екі жақты фиброзы, идиопатиялық созылмалы жүрек АВ-қоршауы ретінде белгілі . Бұл ауру негізінен орта жастағы ер адамдарға әсер етеді, бірақ 19-20 жас жастағы науқастарда және тіпті бірінші онкүндікте аурулардың оқшауланған сипаттамасы бар. Патологияның шынайы таралуын анықтау мүмкін емес, өйткені оның ең айқын көрінісі - кенеттен жүрек өлімі - жиі басқа себептермен қателеседі. Экономикалық жағынан дамыған елдердің тұрғындарының арасында әр 100 мың тұрғынға созылмалы идиопатиялық АВ-қоршаумен байланысты 15 ЭКС имплантация жасалды.

Лева-Ленегра ауруының себептері

Өткізудің прогрессивті баяулауы кез-келген жүрек-тамыр ауруларымен ( IHD , ангина , миокард инфарктісі ) байланысты емес жүрек ауруларының негізгі аурулар тобына жатады. Барлық идиопатикалық электр аурулары туа біткен. Синдром көбінесе бір отбасының бірнеше ұрпақтарының өкілдерінде тіркеледі, бұл аурудың дамуында тұқым қуысының рөлін көрсетеді.

Аурудың негізі - бұл кардиомиоциттердің натрий каналдарының қалыптасуы мен жұмыс істеуі үшін әдетте жауапты SCN5A генінде ақаулық. Натрий арналары, өз кезегінде, электрлік импульсты және миокардтың қалыпты қысылуын барабар физиологиялық өткізуді қамтамасыз етеді. SCN5A мутациясы ион каналдарының бұзылуына және жүрек бұлшықетінің қозғыш талшықтарының біртіндеп, түзетілмейтін деградациясына әкеледі. Нәтижесінде импульстік өткізгіштік бұзылысы дамып, баяу дамиды, нәтижесінде 5-12% өлімге әкелетін толық атриовентриарлы блок болады.

Ауруға тән белгілер миокард инфарктынан кейін, жүрек бұлшықетінің ишемияларының жиі эпизодтарымен (мысалы, органохлор қосылыстарымен уланғаннан кейін) пайда болады. Артериальды артериялардың артериосклерозы қан өткізетін жүйені (мысалы, артериялық гипертониясы бар науқастарда) өткізгіштігін өзгерте алады. Бұл жағдайда жүрек қоршауының қайталама немесе сатып алынған сипаты туралы айтады.

Патогенез

Жүректің өткізгіш жүйесі электр қозғалтқышын қоздыруға және өткізуге қабілетті нақты кардиомиоциттермен сипатталады. Бұл қабілет олардың мембраналарында натрий және басқа арналардың болуына байланысты. SCN5A генінің патологиясы натрий арналарын бұзады, олардың жұмыс істеуін төмендетеді, бұл миоциттердің импульсты және олардың тозуын біртіндеп жоғалтуға әкеледі: интерстициальды фиброз (коллагенмен жасушаларды ішінара ауыстыру, оларды тығыздау) және гиалиноз (ақуыз табиғатындағы массалардағы гиалинді тұндыру) дамиды. Бастапқыда бұл процестер өзеннің (Lenegre's ауруы) байланысы проксимальды бөліктерінің аймағында орналасады: оң аяқтың құлауы орын алады, сол жақтың алдыңғы бөлігінің (бұрынғыдан төмен жиек) блокадасы бекітіледі, содан кейін толық көлденең блокада дамиды. Лев ауруы кезінде жүректің талшықты қаңқасы, миокардтың дәнекер тінінің құрамдас бөлігі осы процеске қатысады. Органның сол жақ бөліктерінің прогрессивті склерозы мен кальцинациясы митра клапанына, оның клапандарына, интервенрикулярлық септумаға, аорты сақинасына және аортаның жартысы клапандарының негізіне дейін созылады. Қарыншаның миокард өзгермейді.

Жіктеу

Лева-Ленегра синдромының жіктелуі Оңтүстік Африканың арасында жүректің прогрессивті жүрісін зерттеуден алынған деректерге негізделген. Оның айтуынша, аурудың 2 түрі бар:

  • 1 түрі - оның оң жақ бөлігінің абсолюттік блокадациясынан бастап және сол аяқтың алдыңғы-жоғарғы бӛлшісінен бастап және ұзартылған QRS кешендерімен толық АВ блогымен аяқталатын біртіндеп дамып келе жатқан зақым;
  • 2 типті - өткізгіш прогрессияның нашарлауы, синус брадикардиясымен көрінуі және оның қаптамасының артқы сол жақ бұтағының блокадалуы және тар QRS кешендерімен атриовентриулярлық өткізумен аяқталуымен аяқталады.

Қазіргі кезде ауру туралы мәліметтер жинақталғанда, жіктеуді жетілдіруге әрекет жасалуда. Дегенмен дәлелдемелердің жеткіліксіз болғандығына байланысты бұл әрекеттер тек теориялық оқиғалар болып қалуда және практикалық кардиологияда қолданылмайды.

Лева-Ленегра ауруының белгілері

Патологияның клиникалық көріністерінің сипаты өткізгіш құрылымның бұзылу дәрежесіне байланысты. Толық АВ блогын жасамас бұрын аурудың бар екендігін тікелей көрсететін белгілер жоқ. Пациенттер көбінесе шаршау мен әлсіздік, қан жоғалту , жүрек жетіспеушілігі, әлсіздік , сезімсіздік (синкоп), айналуы , қолдың саусақтарының қысқа мерзімді уайымы туралы шағымданады. Балалардағы омыртқаның экстензорларының өсуі (ұстау кезінде, артқы жағындағы балалардың артқы жағында), бұлшық еттерінің жылдамдығын арттыру, жүректің жылдамдығын төмендету, басын азайту, бетінің қызаруымен қоса, бұлшықет тонусымен балалық шақтағы аурудың ерте көрінісі. Мұндай белгілер, бәлкім, ми ісігі эпизодтарының нәтижесі болуы мүмкін.

Толық көлденең блокада дамуы Магнагни-Адамс-Стокс синдромымен бірге жүреді, бұл миға қанның жеткіліксіздігі себепті туындайды. Сезімтал эпизодтармен сипатталады, кенеттен дамып, ешқандай прекурсорларсыз. Шабуылдардың ұзақтығы 20 секундтан кем, кейде 1 минутқа дейін. Олар көбінесе конвульсиямен, импульстің жоғалуымен бірге жүреді. Өздігінен зәр шығару және дефекация болуы мүмкін. Науқастың шабуыл жасаған оқушылары кеңейіп, жарыққа әрекет жасамайды, тәуелсіз тыныс алу мүмкін емес, тері ашық және салқын болады. Егер шарты бір минуттан артық созылса, кенеттен қайтыс болуы мүмкін.

Асқынулар

Жұқпалы жүрек-тамыр жеткіліксіздігінен байланысты өлім жеткіліксіз емделмей аурудың негізгі асқынуы болып табылады. Аурудың ерте кезеңдерінде бейсаналыққа дейін және сезінуді жоғалту күнделікті өмірде жарақат алу қаупін тудырады, олар өз биіктігінің биіктігінен немесе жиһаздың, есік қоршауының және т.б. Тәуекелдің жоғарылауымен байланысты кәсіби қызметте кенеттен жоғалуы (драйвер, дәрігер, поезд жүргізушісі және т.б.) пациенттің өмірі ғана емес, айналасындағылар да қауіпті болуы мүмкін.

Диагностика

Дұрыс диагноз қою үшін отбасылық тарих туралы деректер ерекше маңызды: отбасылардағы патологиялық симптомдар немесе кардиологиялық өлім жағдайлары Лева-Ленегра ауруына күдікті болу үшін кардиологтың себебін береді. Объективті диагностикалық әдістерден стандартты ЭКГ , Холтердің ЭКГ мониторингі және молекулярлық-генетикалық сараптама қолданылады.

  1. Стандартты ЭКГ. Негізгі әдіс. Науқасты зерттеген кезде әртүрлі ауырлық дәрежесінде өткізгіштердің бұзылу белгілері жазылған. Бірнеше апта немесе айлар аралығындағы рет қайталанған ЭКГ зерттеулерінің деректері әдетте патологияның прогрессиясын және кардиограмманың дұрыс нашарлауын көрсетеді.
  2. Холтердің ЭКГ мониторингі . Ол күнделікті іс-әрекеттер жағдайында жүректің жұмысының сипатын, сондай-ақ өткізгіштік бұзылыстың дәрежесін және клиникалық көріністердің ауырлығымен байланысын зерттеуге көмектеседі. Бұл зерттеулер жағдайдың нашарлауына ықпал ететін факторларды анықтап, олардың жойылуына қатысты ұсыныстар әзірлеуі мүмкін.
  3. Молекулалық-генетикалық зерттеу. SCN5A генінде мутацияны анықтау үшін өткізіледі. Бұл күмәнді ЭКГ деректері және Холтердің мониторингі кезінде қосымша диагностикалық әдіс. Барлық пациенттер, ең алдымен ерлер пациенттері міндетті түрде қарауға жатады.

«Лев-Ленегра ауруын» диагностикалаудың алғышарты - бұл тән белгілерді тудыруы мүмкін басқа жүрек-қантамыр ауруларының болмауы: созылмалы коронарлық артерия ауруы, миокард инфарктісі (әсіресе қарыншалық септал зақымдары) және жүрек кемістіктері.

Лева-Ленегра ауруын емдеу

Емдеу пациенттерді (ЕХ) ауруды анықтағаннан кейін мүмкіндігінше тезірек имплантация арқылы жүзеге асырылады. Белгілі клиникалық симптомдар болмаған кезде де, пассивті бақылау әдісі пайдаланылмайды, өйткені синкопальды, өмірге қауіпті жағдайлар әл-ауқаттың алдын-ала нашарусыз өздігінен пайда болуы мүмкін. EX-ның имплантациялауы көптеген жағдайларда толық әлеуметтік және тұрмыстық өмірді жүргізуге мүмкіндік береді.

ШҚО-ны орнатқаннан кейін, денсаулығының қанағаттанарлық жағдайына қарамастан, пациент кардиологпен қадағалауға және өмір салтын түзету бойынша ұсыныстарды орындауға тиіс: жүрек-қан тамырлары ауруларын диетадан дамытуға әкелетін тағамдарды жою; жүректің қалыпты жұмысын қамтамасыз ететін есірткі құралдарын тұрақты түрде қабылдаңыз; зиянды әдеттерді толығымен жояды, арнайы таңдап алынған жаттығулардың көмегімен физикалық белсенділіктің оңтайлы деңгейін қолдайды.

Болжам және алдын-алу

Жедел уақтылы ем болмаса, жүрек-қан тамырының кенеттен қайтыс болуына немесе өткір цереброваскулярлық жеткіліксіздіктің (АГМО) байланысты өлім-жітімнің прогрессивті баяулауы маңызды болып табылады. Аурудың алдын алу әдістері жоқ. Бүгінгі өлімді болдырмаудың жалғыз жолы - кардиостимуляторды имплантациялау. Хирургиялық емдеуден кейінгі өмір сүру деңгейі 80-90% -ға жетеді, бұл жалпы соматикалық ауруларға байланысты ауыр жалпы жағдайларды қоспағанда.

Лева-Ленегра ауруы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
3446 р. 515 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3294 б. 81 мекен-жайы
Жүрек аритмиясы / кардиостимуляторды имплантациялау үшін кардиология / Хирургия (EX)
101348 р. 45 мекенжай
Жүрек аритмиясы / кардиостимуляторды имплантациялау үшін кардиология / Хирургия (EX)
73326 р. 30 мекенжай
Жүрек аритмиясы / кардиостимуляторды имплантациялау үшін кардиология / Хирургия (EX)
51929 б. 14 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.