Лофлердің эндокардиттері - эозинофилдермен инфильтрация нәтижесінде жүректің линиясының зақымдалуымен шектелетін кардиомиопатияның сирек түрі. Белгілері: безгегі, салмақ жоғалту, кардиальгия, тыныс алудың қысқа болуы және жүрек жетіспеушілігінің басқа көріністері. Болашақта бауырдың, көкбауырдың және өкпелердің тромбоздық зақымдану белгілері бар. Диагностика зертханалық зерттеулер, жүрек зерттеулер (ЭКГ, echoCG), допплер және кеуде рентгені арқылы жүргізіледі. Емдеу гиперозинофильді синдромның себептерін жою, жүрек жеткіліксіздігінің және тромбоздың алдын алуды қамтиды. Кейбір жағдайларда хирургия тағайындалады.

Эндокардит Лофлер

Лоффлер эндокардит (эозинофильді эндокардит) 1936 жылы Швейцария дәрігері Вильгельм Леффлердің тез жүріп келе жатқан жүрек жеткіліксіздігі бар екі науқасты бақылаған кезде сипатталған. Қазіргі уақытта бұл патология гиперозинофильдік синдромның жүрек-қантамыр жүйесінің негізгі зақымдалуымен клиникалық нұсқасы болып саналады. Көбінесе бұл ауру орта (30-40 жастағы) жастағы еркектерде тіркеледі, бірақ қандағы эозинофилдердің көптігімен кез-келген жастағы және жыныстағы адамдарда кездеседі. Оңтүстік-Шығыс Азия мен Оңтүстік Америкада Negroid жарысында адамдардың пайда болу жиілігі жоғары. Мұндай аймақтық бөлу генетикалық түрде анықталған идиопатиялық гипереозинофильдік синдромның (HES) таралуымен сәйкес келеді.

Эндокардитті ЛеФллердің себептері

Аурудың негізгі этиологиялық факторы перифериялық қандағы эозинофилдердің деңгейін айтарлықтай арттырады. Нәтижесінде, миокард пен эндокардияның осы жасушаларын инфильтрациялау үшін арнайы қабынудың дамуына жағдай жасалады. Жүрек-қантамырлық бұзылулардың пайда болуына дейінгі эозинофилияның пайда болуы сенімді түрде анықталды. Эозинофилдердің ұлғаюының себептері әртүрлі факторлар мен патологиялық жағдайлар болуы мүмкін:

  • Идиопатиялық гиперозинофильді синдром. Жатыр сүйектерінде эозинофильді гранулоциттердің таралуымен көрінетін анық емес этиологияның сирек жағдайы. Мутациялардың арқасында мүмкін - гемопоэзді бақылауға жауапты FIP1L1 / PDGFRA генінің аймағында 4-ші хромосоманы жою. Ұзақ созылмалы эозинофилиямен сипатталады, ол лейкемия дамуының жоғары тәуекелімен қатар жүреді.
  • Автоиммунды аурулар. Кейбір патологиялар ( жүйелі қызылжың , ревматоидты артрит ) ГЭС-тың қосалқы нысандарының пайда болуымен қиындауы мүмкін. Соңғысы Эндокардитті Леффлердің түрі бойынша жүректің линиясын бұзуды тудырады.
  • Аллергиялық және паразиттік аурулар. Мұндай жағдайларда эозинофилдер деңгейінің жоғарылауы байқалады. Сирек олардың саны миокард немесе эндокардия инфильтрациясына жеткілікті деңгейге жетеді. Негізінен бұл патологияның нұсқасы иммундық жүйенің жоғары реактивтілігіне ие балаларда кездеседі.
  • Онкологиялық аурулар. Эозинофильді лейкемия және гемопоэтическом жүйесінің басқа да ісік процестері нашар сараланған жасушалардың жылдам белсенді бөлінуімен сипатталады. Олардың көп саны, сонымен бірге тіндерге (соның ішінде жүрекке) ену жеңілдігі эндокардияның қабынуын тудыруы мүмкін.

Эозинофилді эндокардиттің дамуы, сонымен қатар, осы клеткалардың ұлғаюымен байланысты басқа жағдайларда сипатталады: Глаух синдромы, көкбауырдың зақымдануы және сүйек кемігін. Көптеген эозинофилдердің болуы тек аурудың пайда болуына жеткіліксіз екендігі анықталды. Қажет шарты - бұл түйіршіктердің мазмұнын босату арқылы олардың белсендіруі - айналымдағы жасушалардың көлемінің кемінде 15% деградания кезінде жүрек зақымдануы. Бұл әр түрлі жағдайларда гранулоциттердің саны шамамен тең болғанда, эндокардиттің ауырлығы әртүрлі болуы мүмкін екенін түсіндіреді.

Патогенез

Эндокардитті Лофлердің сиректілігі себепті, бұл жағдайдың патогенезі жақсы түсініксіз. Аурудың кейбір кезеңдерін түсіну клиникалық және зерттеу деректеріне негізделмейді, бірақ иммунологиялық процестердің жалпы көрінісі. Қандағы белсенді эозинофилдердің көп болған кезде олардың кейбіреулері жүрек тініне енеді. Degranulation процесінде олар клеткалық зақымға әкелетін катиондар мен қабынуға қарсы стимуляторларды босатады. Сонымен қатар, бұл белоктар қан ұйығышынның процесін бастауға мүмкіндік береді, осылайша ішектің тромбозын қоздырады. Бұл жағдай эндометрияның өзгеруімен бірге жүректің палатадағы тромбасының дамуына әкеледі. Олардың эмболия түріндегі фрагменттері қан ағымымен бөлінеді, бұл бүйрек, көкбауыр, миға жүрек соғуына әкеледі.

Эдемия, эндокардиальды және миокард құрылымдарының дистрофиясы қосалқы тіннің таралуына ықпал етеді, ол аккорды бұзады, ал кейінірек жүрек клапандарында болады. Мұның бәрі кардиомиоциттердің санының азаюымен қатар босату көлемінің азаюына, қанның регургитациясы мен жүрек жеткіліксіздігінің пайда болуына әкеледі. Жүректің әлсіреген жұмысы көптеген қайталама бұзылуларға әкеледі - өкпе ісінуі , бауыр дистрофиясы, гипоксия. Эндокардитпен ауыратын науқастар Löffler өміршең органдардың (өкпені, ми, бүйрек) тамырларының тромбоэмболизмінен туындаған CHF немесе асқынулардан өлуі мүмкін.

Endocarditis Loeffler белгілері

Патологияның клиникалық көрінісі айқын айқындаумен сипатталады, аурудың әр кезеңінің ұзақтығы әртүрлі науқастарда жеке болады және 2-3 аптадан бірнеше айға дейін болады. Бастапқыда науқастар безгегіне, бауырда ауырсынуға, терлеуге, әлсіздікке шағымданады. Бұл көріністер гипереозинофильдік синдромға және жүректің зақымдануына сәйкес келеді. Кейбір жағдайларда пациенттерде SLE, ревматоидті артрит, бронх демікпесі және басқа эозинофилдердің таралуын тудыруы мүмкін басқа да белгілері бар.

Эндокардиттің Леффлердің (некротикалық) бірінші сатысы науқастардың 20% -ында ГЭС симптомдарының ұлғаюымен сипатталады - үзіліс безінің, гипергидроздың , ісінудің дамуы. Бұл патология әртүрлі оқшауланудың, тәбеттің жоғалуының, дене салмағының жоғалуының, анорексияға дейін кеуде ауырсынуының шағымымен сипатталады. Пациенттердің жартысына жуығы жүректің эозинофильді қабынуының бірінші кезеңі өткір кардиттің түріне қарай жүреді. Мұндай жағдайда өкпедегі қанның тоқырауына байланысты бивентрикулярлық жетіспеушілік белгілері - диспния, әлсіздік, жөтел - ерте дамиды. Ретинопатия көздің көру қабілетін төмендетеді, көздің алдында, бас ауруы кезінде «шыбындардың» және «жыпылықтайды» көрінеді.

Эндокардиттің екінші кезеңі тромботикалық деп аталады - бұл жүректің қарыншаларында қабырға тіндерінің пайда болуымен сипатталады. Олардың фрагменттері әртүрлі органдарға қан беруді бұзып, бүкіл денеге таралады. Жиі симптомдар неврологиялық дисфункция (парез, паралич) және бүйректің зақымдалуы - диурездің төмендеуі, төменгі артқы ауруы, гематурия. Өкпе , көкбауыр және бауыр инфарктісінің белгілері дамуы мүмкін. Бұл кезеңде кейбір науқастар эндокардитті ЛеФллердің ең ауыр асқынулары - бас артерияларының тромбоэмболиясы.

Аурудың соңғы кезеңі - фибротикалық, қатаң шектейтін кардиомиопатия . Жүрек жеткіліксіздігінің белгілері - өкпедегі сұйықтықтың, тері цианозының болуы себепті ісіну, тыныс алудағы қиындық. Уақыт өте келе асқазанның , гемоптисстің, метаболикалық бұзылулардың салдарынан жалпы жағдайдың күрт нашарлауына байланысты іштің ұлғаюына байланысты белгілер пайда болады. Ақаулық әдетте екіқабатты сипатта болады, сондықтан ол кіші және үлкен айналымдағы қанның тоқырауымен көрінеді.

Асқынулар

Лофлердің эндокардиты науқастың өміріне қауіп төндіретін көптеген күрделі асқынуларды тудыруы мүмкін. Аурудың бастапқы кезеңдерінде кардиттің түріне қарай жүре отырып, жедел жүрек жеткіліксіздігі миокард зақымдануына және оның қысқару функциясының төмендеуіне байланысты дамуы мүмкін. Тромбоэмболия әсіресе қауіпті - эндокардитте өлімнің маңызды бөлігі органдардың (бүйрек, ми, асқазан-ішек жолдары құрылымдары) ишемиялық бұзылыстарынан туындайды. Идиопатикалық гидроэлектрстанциясы бар адамдарда онкологиялық патология - лейкемия немесе лимфома қаупі бар. Емдеу болмағанда және аурудың терминалының фибротикалық кезеңінің дамуы кезінде өлім жүрек қызметінің күрт төмендеуі салдарынан көптеген органдардың істен шығуына байланысты орын алады.

Диагностика

Эндокардит Лоффлердің жағдайының күрделі этиологиясына байланысты иммунологтармен , ревматологтармен немесе онкологтармен ынтымақтасу керек кардиолог диагноз қойған. Жоғары эозинофил деңгейлері мен жүрек-қан тамырлары симптомдары арасындағы қатынасты дәлелдеу маңызды, себебі бұл емдеу мен болжауға әсер етеді. Клиникалық көрініс пен диагностикалық зерттеулердің нәтижелері патологияның дамуының әртүрлі кезеңдерінде өзгеруі мүмкін, бұл ауруды анықтау кезінде ескерілуі керек. Эозинофилді эндокардиттің болуын анықтау және растау үшін келесі әдістер қолданылады:

  • Сауалнама және жалпы тексеру. Некротикалық кезеңде аурудың көріністері - кеуде ауырсынуына, ауыр салмақ жоғалуына, жөтелге, дене температурасының мерзімді жоғарылауына шағымданады. Ауруды тексеру кезінде неврологиялық бұзылуларды анықтауға, бауыр мен көкбауырдың, асцит мөлшерін жоғарылатуға мүмкіндік береді. Жүректің аускультациясы ырғақ бұзылуларын, сыртқы шуды (мысалы, митраның жеткіліксіздігінің шуы) көрсетеді.
  • Кеуде рентгені . Рентгенограммадағы науқастардың көпшілігі кардиомеальды деп анықталады, оның ауырлығы аурудың сатысына байланысты. ЖИА аясында өкпе айналымының тоқырауы өкпе тамырларының көлеңкесінің ұлғаюымен және өкпе патологиясының ұлғаюымен көрінеді.
  • Ультрадыбысты зерттеу. EchoCG талшықты процесс немесе тромботикалық шөгінділермен байланысты жүректің шыңында тығыздығын анықтайды. Зерттеу Ақордада, клапан парақтарында (негізінен трикуспид және миталь) қалыңдататын және деформациясын растайды. Жүректің ультрадыбыстық допплері қан бөліктеріндегі гемодинамиканың құнсыздануын анықтайды - қанның қарыншалық жеткіліксіздігі.
  • Электрокардиография . ЭКГ-да ST сегментінде өзгерістер, Т-толқынының кеңеюі және жүрек ырғағының ритмі тұрақты. Кардиомегалияның дамуы кезінде жүректің электр осінің солға қарай ауытқуы орын алады. Жиі Гуисса жинағының аяқтарының бірінің блокадалуы анықталды.
  • Зертханалық сынақтар. Толық қан саны эозинофилдердің көп мөлшерін және қабынудың ерекше белгілерін растайды - ESR , лейкоцитоздың жоғарылауы. Кейде нашар сараланған гранулоциттер табылып, гемопоэтическом жүйесінде неопластикалық процесті көрсетеді. Биохимиялық қан анализі AcAT және плазма белоктарының деңгейін жоғарылатады.

Қосымша диагностика шеңберінде, ағзаның шығарылуын, мидың МРТ , жүректің МСЦ , өкпе, бауыр және іш қуысын тексеруге болады. Олар эндокардитті Леффлердің туындаған асқынуларын анықтауға, сондай-ақ гидроэлектростанциялардың ықтимал себептерін анықтауға қолданылады. Дифференциалды диагноз жүректің басқа қабыну ауруларымен (бактериалды немесе вирустық эндокардит, миокардит және перикардитпен ) жүргізіледі. Патологияны әрі қарай емдеу үшін маңызды эозинофилияның пайда болуын анықтау қажет.

Эндокардитті левлерді емдеу

Эозинофилді эндокардитті диагнозымен кешенді көп компонентті емдеу тағайындалады. Бұл кардиология саласындағы іс-әрекеттермен шектелмейді, негізгі этиологиялық фактор - гиперозинофильдік синдромды жою маңызды. Тромбоз мен жүрек жеткіліксіздігінен болатын басқа органдардан асқыну қаупін барынша азайту қажет. Емдеудің әрбір бағыты арнайы дәрі-дәрмектерді және терапевтік араласуды қамтиды. Жеке тәсіл - эндокардиядағы склеротикалық процестердің әсерін жоюға бағытталған хирургиялық араласу. Эндокардитті Лоффлерге арналған барлық терапиялық процедуралар келесі топтарға бөлінеді:

  • Гидроэлектростанциялардың себептерін жою. Бұл этиотропты емдеуге жатады, себебі ол аурудың негізгі факторына - қан эозинофилиясына қарсы бағытталған. Идиопатикалық және неопластикалық HES нұсқалары imatinib (тирозин киназының ингибиторы) және цитостатикалық агенттер арқылы өңделеді. Аллергиялық немесе аутоиммундық генездің жоғары эозинофильді деңгейі кортикостероидтарды енгізу арқылы түзетіледі.
  • Жүрек жеткіліксіздігі емі. Бұл консервативті емдеудің негізгі әдісі. Жүрек гликозидтерін, бета-блокаторларын, АСФ ингибиторларын және басқа да дәстүрлі құралдарды қолданыңыз. Тұншығуды және ісінуді дамыта отырып, ілмектің диуретикасы қанның қышқыл-негізі мен электролит балансын бақылау жағдайында тағайындалады.
  • Асқынулардың алдын алу. Бұл патологияда негізгі қауіп - бұл әртүрлі органдардың тамырларының эмболиясымен тромбустың пайда болуы. Төмен молекулалы салмақты гепарин және басқа антикоагулянттар қан тамырларының қан ұюының жылдамдығын төмендету үшін қолданылады.
  • Хирургиялық емдеу. Ауыр жағдайларда, шектік CHF пайда болған жағдайда, хирургиялық араласу - эндокардэктомия (жүрек декорациясы) көрсетілген. Хирург органикалық камераларда талшықты өсімдіктерді жояды, пластикалық атриовентриулярлы клапандар мен аккордтарды шығарады. Эндокардэктомия салыстырмалы түрде жоғары өліммен өте күрделі операция болып саналады, ол тек мамандандырылған кардиохирургиялық орталықтарда жүргізіледі.

Науқасты кардиология бөліміне жатқызу және қатаң төсек демалысы көрсетіледі. Егер көрсетілсе, қосымша емдеу шаралары тағайындалады. Кейбір органдардың тромбоэмболиясы (ішек, көкбауыр, бүйрек) хирургия үшін негіз бола алады. CHF дамуымен метаболикалық ацидозды және электролит бұзылуларын жою үшін инфузиялық терапия қажет.

Болжам және алдын-алу

Эндокардитті Леффлердің болжамы гиперозинофильдік синдромның этиологиясына және оның терапевтік шараларға жауап беруіне байланысты. Белгісіз шыққан ГЭС-пен емдеу перспективалары белгісіз, тіпті кортикостероидтердің маңызды мөлшерін пайдалану эозинофилдердің деңгейін аздап азайтады, ал патологиядан өлім жоғары болып қалады. Алайда сарапшылар жиі эозинофилияның себептерін анықтап, этиотропты терапияны дамытады, бұл пациенттердің өмір сүру деңгейін едәуір арттырады. Ерекше алдын алу шаралары жоқ. Егер эозинофильді гранулоциттердің саны артып кетсе, онда қанның суретін мезгіл-мезгіл қадағалау ұсынылады. Егер бұл жағдай бір айдан астам уақыт бойы сақталса және оның анық себептерін (паразитарлық және аллергиялық аурулар) жоқ болса, гематологты қараңыз.

Эндокардит Лофлер - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 516 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
219 р. 454 мекен-жайы
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Протеиндер мен субстраттардың метаболизмін зерттеу
221 р. 441 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
196 б. 381 мекен-жайы
Аллергология / аллергология мәселелері бойынша кеңес беру
2218 р. 347 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностика / неврологиядағы МРК
6655 р. 243 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1854 р. 241 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.