Өкпе тамырларының анормальды дренаждығы жүректің туа біткен патологиясы болып табылады, оның морфологиялық негізі өкпе тамырларының оң атриумға немесе оның ішіне кіретін қуысты веналарға ненормально араласуы болып табылады. Өкпе тамырларының анормальды дренаждылығы шаршау, дене дамуын жоғалту, жүрек ауруы, тыныс алудың қысқа болуы, қайталанатын пневмониямен көрінеді. Өкпе тамырларының, радиографияның, ЭКГ-нің, жүрек ультрадыбыспен, жүрек соғуымен, ангиопульмонграфиямен, атрио және кардикулографиямен және МРТ-нің қалыпты дренажын диагностикалау үшін. Өкпе тамырларының қалыпты емес дренажын хирургиялық түзету опциялары ақаулық түріне байланысты өзгереді.

Өкпе тамырларының аномалды дренажын

Өкпе тамырларының анормальды дренажы - бұл барлық жүректің немесе аурудың оң адриясына, коронарлық синусаға немесе вена кавасына ағып жатқан туа біткен жүрек ауруы . Өкпе тамырларының анормальды дренаждығы ерлерде басым болатын кардиологиядағы барлық ЖРД 1,5-3% құрайды.

Көбінесе, өкпе тамырларының ауытқушылықтары ацидалық септал ақауларымен және ашық сопақ терезесімен біріктіріледі ; 20% жағдайда жалпы артериальді магистраль , VSD , үлкен тамырларды ауыстыру , Fallo-ның ноутбук , өкпе артериясының стенозы , сол жақ жүректің гипоплазиясы, жүректің бір қарыншасы, декстрокардия. Эндокардиттік патологиядан өкпе өкпе дренажымен, ішек дивертикулымен , кеуде қуысының , поликистоздағы бүйрек ауруларымен , гидронефрозымен , жылқы бүйрегіндегі және әртүрлі сүйек және эндокриндік жүйенің бұзылулары бар науқастарда кездеседі.

Ауырсынудан өкпелік венаның дренаждық себептері

Өкпелік тамырлардың ауытқушылықты тудыратын жалпы себептері басқа ЖЖЖ-лардан ерекшеленбейді.

Сол жақ атриуммен өкпе тамырларының тікелей диссоциациясы екі факторға байланысты болуы мүмкін: олардың қосылыстың болмауы немесе жалпы өкпелік венаның ерте атрезиясы. Алғашқы жағдайда қолайсыз жағдайлардың әсерінен сол жақты атеральді өсу өнежелі буынның веноздық плексусымен дұрыс байланыстырылмайды, бұл жүйке нормадан тыс дренажды қалыптастыруға әкеледі. Ерте атрезия жағдайында жалпы өкпе өкпе және өкпе қан тамырлары төсегіне бастапқы қосылу орын алады, бірақ олардың люмені кейінірек жойылады, сондықтан өкпенің өкпені пайда болуы басқа қолжетімді қамтамасыз ету жолдары арқылы пайда болады.

Өкпе өкпесінің дренажды аномалиясының жіктелуі

Барлық өкпе тамырларының ауызы өкпе айналымының веноздық жүйесіне немесе оң жақ атриумға түсетін кезде, олар өкпе тамырларының толық (жалпы) қалыпты дренажын көрсетеді. Егер бір немесе одан да көп өкпе тамыры оң жақ атриумға немесе үлкен шеңберге құйылса, бұл ақаулықтың нысаны ішінара деп аталады. Ең жиі (97% жағдайда) оң жақтан өкпеден шығатын тамырлар қалыпты түрде ағып кетеді.

Өкпелік тамырлар ағынының деңгейіне қарай аномальді дренаж 4 анатомиялық түрге бөлінеді (опция).

  • I нұсқасы - супракардиалды (надсердечный). Өкпе тамырлары ортақ коллектормен бөлінеді немесе бөлек вена кавасына немесе оның бұтақтарына бөлінеді (жалғастырылмаған вена, атаусыз немесе қосымша жоғары вена кава).
  • II нұсқа - кардиохирургиялық (жүрек). Өкпе тамырларының анормальды дренажын оң жақ атриумда немесе коронарлық синусада байқалады.
  • ІІІ нұсқа - субкардиялық, инфакардия (субкариак). Өкпе тамырлары төменгі венаға немесе портал венасына (сирек лимфатикалық түтікке) ағылады.
  • IV нұсқа - аралас. Өкпе тамырларының веноздық жүйесіне аномалды дренаж жасау әртүрлі құрамдарда түрлі деңгейлерде жүзеге асырылады.

Өкпе тамырларының қалыпты емес дренаж кезінде гемодинамиканың ерекшеліктері

Антенатальды кезеңде ақаулар әдетте гемодинамикалық көріністерге ие емес, себебі ұрықтың ішкі қан айналымы оң атриумнан солға (ашық сопақ терезе арқылы) қан ағынын және арнаның түтікшесіне апарады. Туылғаннан кейін гемодинамикалық бұзылулардың ауырлығы форманы (толық немесе ішінара), өкпелік вакуумның ауытқушылық нұсқасын және басқа да жүрек ақаулары бар ақауларды анықтайды.

Гемодинамиканың тұрғысынан өкпе тамырларының жалпы қалыпты емес дренажын өкпенің барлық оттегімен қан айналдыратын оң қанық веноздық қанмен араласатын оң атриумға енуімен сипатталады. Болашақта қанның бір бөлігі оң жақ қарыншаға, екіншісі сол атриумда және жүйелі айналымда интерациялық байланыс арқылы өтеді. Бұл жағдайда өкпе тамырларының ауытқушылықты дренажын қан айналымының екі шеңберінің арасында, мысалы, ДМП немесе ашық сопақ терезесінде атқаратын рөлі туралы хабар болса ғана өмірге сай келеді. Өкпе тамырларының жалпы қалыпты дренажында гемодинамикалық бұзылулар жүректің гиперкинетикалық жүктемесі, өкпе гипертониясы және гипоксемиямен бірге жүреді.

Өкпе тамырларының қалыпты емес дренажын бұзған кезде гемодинамикалық бұзылулар интератриалдық ақауларға ұқсас. Олардың арасында шешуші рөл қанның патологиялық артерио-веналық қан кетуіне жатады, бұл өкпе айналымында қан көлемінің ұлғаюына алып келеді.

Өкпелік өкпе дренажының белгілері

Аномальды өкпе донингінің клиникалық көріністері анатомиялық және гемодинамикалық ерекшеліктерге негізделген: өкпе кедергісінің жалпы деңгейі, венозды қайтарудың кедергі дәрежесі, интерациялық байланыс мөлшері және оң жақ қарыншаның миокардының қызметі. Интератриальды септумда немесе оның өте кішкентай өлшемінде ақаулар болмаған жағдайда, ақаулық өмірге сыйыспайды - бұл жағдайда Рашкиндке сәйкес атрозептостомада шұғыл эндоваскулярлы баллон ғана баланы құтқаруға мүмкіндік береді.

Өкпе тамырларының қалыпты емес дренаждары бар балаларда жиі қайталанатын пневмония және өткір респираторлы вирустық инфекциялар , төмен салмақ, тыныс алудың қысқа болуы, жұмсақ цианоз, жөтел, шаршау, физикалық артта қалу, жүрек ауруы, тахикардия байқалады . Ауыр өкпе гипертониясы кезінде ерте балалық шақта цианоз, жүрек тамыры және жүрек жетіспеушілігі анық көрінеді.

Өкпе өкпесінің дренажды аномалиясын диагностикалау

Өкпе тамырларының ауытқушылықты аускультациялық көрінісі DMPP-ке еске салып, өкпе артериясының проекциясында, ІІ-тону бұзу кезінде сусальды емес шуылмен сипатталады. ЭКГ деректері дұрыс учаскелердің шамадан тыс жүктелуін , Оның оң бумасының толық емес қоршауын көрсетеді ; EOS оң жаққа қабылданбайды. Фонокардиография ДМЗ-ның барлық белгілеріне сәйкес келеді.

Кеуде рентгенінің нәтижелерін талдау кезінде жүрек шекараларының оң жаққа қарай кеңеюіне, өкпе артериясының ұлғаюына және өкпе патологиясының күшеюіне назар аударылады. Төменгі вена кавасына өкпе тамырларының қалыпты емес дренаждарының сенімді белгісі «түрік қасқыры» симптомы болып табылады.

EchoCG деректері бойынша, сол жақ атриумда өкпе тамырларының аузы табылмайды; оң жақ қарыншаның кеңеюі, сол жақ жүректің мөлшерін азайту және өкпе тамырларының қалыпты дренаждығының басқа жанама белгілері анықталды. Егде жастағы балалар мен ересектер трансософагиалды эхокардиографиядан өтеді.

Жүректің қуысын дыбыстаған кезде оң жақ атриум немесе ката венасы катетері өкпе винасына ауысады. Диагноздың осы сатысында өкпенің тыныс алу жолдарының локализациясын және қалыпты ағып кету санын анықтауға болады. Оң жақ атриографиясы, каррихолография, ангиопульмонография , ЕРВ флебографиясы өкпелік айналым арқылы оң жақ атриумға немесе вена кавасына контраст қозғалысын қадағалауға мүмкіндік береді.

Дәрігерлік-дифференциальды диагнозды сипаттайтын өкпе өкпе дренажымен ауыратын науқастарда миталь немесе аорты клапанының атрезиясын, митральдік стенозды , оқшауланған ДМПП , үш атриальды жүрек , өкпенің жұлын стенозын, үлкен артерияларды ауыстыруды, лимфангиэктазияны болдырмау керек.

Өкпе өкпесінің дренажды бұзылысын емдеу

Өкпе тамырларының ішінара анормальды дренажын хирургиялық түзету әдісі ақаулық түрімен анықталады: бұл дренаж деңгейін, ПМПП мөлшері мен орнын ескереді. Көрсетілген критерийлерге байланысты, сол жақ атриумға өкпе тамырларының немесе олардың ортақ коллекторларының ауыздарын реплантациялаудың көптеген нұсқалары пайдаланылады. Интератральды хабарламаны жою үшін жабу немесе ПМПП жасалады . Ауыр жағдайда атырацептотомияда паллиативті операциядан өтіп, 3 айлық жастағы балалар интератрамалық хабарды арттыруға бағытталған.

Өкпе тамырларының жалпы қалыпты дренажын түбегейлі түзетудің жалпы принциптері өкпе тамырлары мен сол жақ атриум арасында анастомоздың пайда болуы, ПМПП жабылуы, өкпе тамырларының патологиялық хабарын біріктіру болып табылады. Операциядан кейін науқас синусын дамыта алады, өкпе гипертониясының жоғарылауы өкпе тамырларынан ағып кету жолдарын жеткіліксіз қамтамасыз етеді.

Өкпе өкпе дренажын болжау

Өкпе тамырларының жалпы қалыпты дренажының табиғи жолы қолайсыз: өмірдің бірінші жылында балалардың 80% -ы өледі. Ішінара өкпелік венасы бар науқастар 20-30 жылға дейін өмір сүре алады. Пациенттердің өлімі ауыр жүрек жеткіліксіздігі немесе өкпе инфекцияларымен байланысты.

Науқас емес өкпе венасының дренажды хирургиялық түзетуінің нәтижелері қанағаттанарлық, бірақ жаңа туылған нәрестелер арасында ішілік және операциядан кейінгі өлім жоғары болып қалады.

Өкпе тамырларының аномалды ағымы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1854 р. 241 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
7034 р. 51 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2151 р. 33 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Жүрек томографиясы
13030 р. 33 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
17805 р. 32 мекен-жайы
Жүктілік кезінде диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық зерттеу
2034 р. 46 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Жүрек томографиясы
13027 р. 15 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.