Аорстың коорктациясы - аурудың ауыру аймағындағы туа біткен сегменттік стеноз (немесе толық атрезия) - арка төмендеу бөлігіне өту; кем жиі - түсіп кету, өсу немесе абдоминальді аймақтарда. Аорманың коорктациясы балалық шақтан қорқыныш, жөтел, цианоз, диспния, гипоттрофия, шаршау, айналуы, шабуылы, мұрыннан қан кету арқылы көрінеді. Aortic coarctation диагнозында ЭКГ, кеуде рентген, echoCG, жүрек дыбысы, аортографиядан шығу, сол жақ қарыншығару және коронарлық ангиографияны ескеру керек. Аортальды коарктацияны хирургиялық емдеу әдістері трансломинальды баллонның кеңеюі, ихмопластика (тікелей және жанама), аорта коарктациясының резекциясы және айналмалы хирургия.

Аорманың коорктациясы

Аортаның коорктациясы - аортаның туа біткен аномалиясы, әдетте, әдетте типтік жерде - доғаның төменгі аортаға өту нүктесінде - сол жақ субклавиан артериясына дейінгі дифференциалды сипатталады. Педиатриялық кардиологияда аорта коарктациясы 7,5% жиілікте, ерлерде 2-2,5 есе жиі кездеседі. Аурудың 60-70% -ында агарлы коорктация басқа туа біткен жүрек ақауларымен : ашық артериялық түтік (70%), қарыншалық септал ақаулары (53%), аорталық стеноз (14%), стеноз немесе митраль клапанының жеткіліксіздігі (3-5%), үлкен кемелерді ауыстыру арқылы жиі өткізіледі. Аортаның коорктациясы бар кейбір нәрестелерде ауыр экстракардиак туа біткен кемістіктер анықталды.

Aortic коорктациясының себептері

Кардиохирургияда аорты коорктациясының бірнеше теориясы қарастырылады. Ақаулықтың негізі эмбриогенез кезеңінде аорты аркаларының бірігуін бұзу деп саналады. Шкодо теориясы бойынша аортаның коорктациясы аортаның іргелес бөлігін бір мезгілде тарта отырып, ашық артерия түтігінің (КАП) жабылуына байланысты қалыптасады. Баталлов каналының бұзылуы туғаннан кейін көп ұзамай пайда болады; сонымен қатар арнаның қабырғалары төмендейді және цикратизирует. Бұл процесте аорты қабырғасының тартылуымен, оның тарылтуы немесе люмен толық толқыны белгілі бір жерде орын алады.

Андерсон - Беккер теориясына сәйкес, коарктацияның себебі аортаның орақ тәрізді байланысы болуы мүмкін, бұл оның орналасу аймағында ҚДП-ны бұзу кезінде аумустың тарылуына әкеледі.

Рудольфтің гемодинамикалық теориясына сәйкес аортаның коарктациясы ұрықтың ішек айналымының сипаттамаларының салдары болып табылады. Пренаталдық даму кезінде қарыншаның қан кетуінің 50% жоғары аорта арқылы өтеді, 65% төмендейтін аорта арқылы, ал қанның 25% ғана аорды асқазанға өтеді. Бұл факт белгілі бір жағдайларда (septal ақаулар болған кезде) бала туылғаннан кейін сақталып, ауырлататын аортальды асқазаның салыстырмалы тарылуымен байланысты.

Аорты коорктациясында гемодинамиканың ерекшеліктері

Стеноздың типтік орналасуы - артериялық түтік пен сол жақ субклавиялық артерияның аузындағы аортальды арқа (аорта безінің аймағы). Осы сәтте науқастың 90-98% аортасының коорктациясы анықталады. Сыртта, проксимальды және дистальды бөліктерде аортаның қалыпты диаметрі бар құм шыны тәрізді немесе талдың түрінде болуы мүмкін. Сыртқы тарылту, әдетте, аортаның ішкі диаметріне сәйкес келмейді, өйткені жарты ай немесе қалың диафрагма аортаның люминентінде орналасады, бұл кейбір жағдайларда кеменің ішкі люмині толықтай жабылады. Аорманың коарктациясының ұзындығы бірнеше мм-ден 10 см-ге дейін немесе одан көп болуы мүмкін, бірақ жиі 1-2 см-ге дейін шектелуі мүмкін.

Арканың төменгі бөлігіне өту нүктесінде аортаның стенотикалық өзгеруі үлкен шеңбердегі қан айналымының екі режимінің дамуына әкеледі: артериялық гипертензия қан ағымына кедергі болатын учаскеге және дистальды гипотензияға жақын . Аорта коарктациясы бар науқастарда қолданыстағы гемодинамикалық бұзылулардың арқасында компенсаторлық механизмдер белсендіріледі - сол жақ қарынша миокардының гипертрофиясы дамиды, инсульт пен минуттық көлемнің ұлғаюы, көтерілу аорты мен оның салаларының диаметрі кеңейіп, кепілдік желісі кеңейеді. 10 жастан асқан балаларда аортаға және тамырларда атеросклеротикалық өзгерістер байқалады.

Аортаның коорктациясы барысында гемодинамиканың сипаттамалары жүректің және тамырлық ақаулардың біртектесінен әсер етеді. Уақыт өте келе, күрделі айналымға қатысатын артерияларда (интеркостальды, ішкі кеуде қуысы, бүйрек түйек, скапарлы, эпигастрия және т.б.) өзгерістер орын алады: олардың қабырғалары жұқа болып, олардың диаметрі артады, прененотикалық және постстенотикалық аорталық аневризмалар , аневризмалар қалыптасады церебральдық артериялар және т.б. Әдетте аневризмалды вазодиляция 20 жастан асқан науқастарда байқалады.

Қабыршақтардағы икемді және кеңейтілген аралық-артерия артерияларының қысымы қабырғаның төменгі шеттерінде созулардың пайда болуына ықпал етеді. Бұл өзгерістер аурудың коорктациясы бар науқастарда 15 жастан асқан кезде пайда болады.

Аорты коорктациясының жіктелуі

Патологиялық тарылтудың локализациясын ескере отырып, көкбауыр, асқазан, кеуде қуысы, абдоминальді аорта аймағындағы коарктацияны ажыратады. Кейбір дереккөздер ақаулардың келесі анатомиялық нұсқаларын - простукальды стенозды (AOP проксталиясының ААП-ның бірігуіне кедергі) және кейінгі стенозды (AAP-нің аорты мутацияларының тарылуын қысқарту) келесі ерекшеліктерін ажыратады.

А.В. Покровский жүректің және қан тамырларының көптеген ауытқушылықтарының критерийіне сәйкес аорттық коарктацияның 3 түрін:

  • 1 түрі - оқшауланған аорталық коарктация (73%);
  • 2 типті - АОФ көмегімен аортаның коорктациясының комбинациясы; қанның артериялық немесе веналық қан кетуімен (5%);
  • 3 типті - аортаның коарктациясының басқа гемодинамикалық маңызды аномалиялары бар тамырлар мен ЖРД (12%).

Аорталық коарктацияның табиғи кезеңінде 5 кезең бар:

  • I (сын кезеңі) - 1 жасқа дейінгі балаларда; кішігірім шеңберде қан айналымы бұзылысының симптомдары сипатталады; ауыр кардиопульмональді және бүйрек жеткіліксіздігінен жоғары өлім, әсіресе аорты коорктация басқа СПЖ-мен біріктірілген кезде.
  • II (бейімделу кезеңі) - 1 жастан 5 жасқа дейінгі балаларда; қанайналым жеткіліксіздігінің симптомдарының төмендеуімен сипатталады, бұл әдетте демікпеден және тыныс алудың қысқаруымен сипатталады.
  • III (компенсациялық кезең) - 5 жастан 15 жасқа дейінгі балаларға; негізінен симптомсыз курспен сипатталады.
  • IV (салыстырмалы декомпенсацияны дамыту кезеңі) - 15-20 жастағы науқастарда; жасөспірім кезеңінде қан айналымы жетіспеушілігінің белгілері.
  • V (декомпенсациялық кезең) - 20-40 жастағы науқастарда; артериялық гипертония белгілері, ауыр және сол жақ қарыншаның жүрек жеткіліксіздігі , өлімнің жоғары деңгейі сипатталады.

Aortic coarctation белгілері

Аортальды коарктацияның клиникалық көрінісі көптеген симптомдармен сипатталады; көріністері мен олардың ауырлық дәрежесі ақаулар ағымына және тәуелді ауытқуларға тәуелді, олар ішкі қанның және жүйелі гемодинамикаға әсер етеді. Аоракты коарктациялаумен ауыратын жастағы балаларда өсу қарқынының төмендеуі және салмақтың өсуі байқалады. Сол жақ қарыншалық ақаулардың белгілері басым: ортопне, тыныс алудың қысқаруы, жүрек астмасы , өкпе ісінуі .

Кіші жасында өкпе гипертензиясының дамуына байланысты бас айналу , бас ауруы, шағылысулар, шу көтеру, көрнекі сезімнің төмендеуі тән. Аорта коорктациясы кезінде жиі мұрын бауырлары , әлсіздік, гемоптимизация, ұйқысыздық және суықтылық, үзіліссіз кладутикация, төменгі аяғындағы каскадтар, іштің ишемияларына байланысты іштің ауыруы.

Аортты коарктациялайтын науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығы 30-35 жасты құрайды, науқастардың 40% -ы сын кезеңінде (1 жасқа дейін) өледі. Декомпенсация кезеңіндегі ең көп таралған себептер - бұл жүрек жеткіліксіздігі, септикалық эндокардит , аорты аневризмасының жарылуы, геморрагиялық инсульта .

Аорты коорктациясының диагностикасы

Тексеру кезінде дененің дене тәрізді түрінің болуына көңіл бөлінеді (жіңішке аяқтары бар иық белдеуінің басым дамуы); каротид пен артериалдық артериялардың пульсациясының жоғарылауы, феморальды артерияларда пульсацияның болмауы немесе болмауы; төменгі аяғында артериялық қысымды төмендету арқылы жоғарғы аяқтауларда артериалды қысымның артуы; жүректің шыңдары мен негізінен, каротид артерияларында және т.б.

Aortic coarctation диагностикасы кезінде аспаптық зерттеулер өте маңызды рөл атқарады: ЭКГ , EchoCG , аортография , кеуде рентгені және жүрек қуысы , қарыншығару және т.б.

Электрокардиографиялық деректер сол және / немесе оң жүректің гипертрофиясын және гипертрофиясын, миокардтағы ишемиялық өзгерістерді көрсетеді. Рентгенограмма кардиомегалия, өкпе артериясының доғасы, аорты арқа көлеңкесінің конфигурациясының өзгеруі және қабырғалардың қысылуымен сипатталады.

Эхокардиография аортикалық коарктацияны тікелей бейнелеуге және стеноз дәрежесін анықтауға мүмкіндік береді. Егде жастағы балалар мен ересектерде трансёзофагиалды эхокардиография болуы мүмкін.

Жүректің қуысын, прененозды гипертензияны және постстенотикалық гипотензияны катетеризациялау кезінде постстенотикалық аортадағы оттегінің ішінара қысымы анықталды. Жоғары аортография және сол жақ қарыншығару әдісімен стеноз анықталды, дәрежесі және анатомиялық нұсқасы бағаланды. Аорманың коорктациясымен коронарография ангина пекторис эпизодтарының болған жағдайда, сондай-ақ 40 жастан асқан науқастарда коронарлық артерия ауруларын болдырмауды жоспарлағанда көрсетіледі.

Аорманың коорктуциясы өкпе гипертониясы белгілері пайда болған басқа патологиялық жағдайлардан: вазоренальды және маңызды артериялық гипертония, аорта жүрек ауруы, арнайы емес аортит ( Такаяс ауруы ) бойынша сараланған болуы керек .

Аортаның коарктациясын емдеу

Аорманың коорктациясымен инфекциялық эндокардиттің есірткіден алдын-алу, артериялық гипертензияны және жүрек жеткіліксіздігін түзету қажет. Аортаның анатомиялық ақауларын жою тек хирургия арқылы жүзеге асырылады.

Аоракты коорктациялауға арналған кардиохирургия ерте кезеңдерде (сыни ақауымен - 1 жылға дейін, 1 жастан 3 жасқа дейінгі басқа жағдайларда) жүргізіледі. Аорманың коарктациясын хирургиялық емдеуге қарсы көрсеткіштер - бұл өкпе гипертензиясының қайтымсыз дәрежесі, ауыр немесе түзетілмеген қосылыстың болуы, жүрек жеткіліксіздігінің соңы.

Аорытты коарктацияны емдеу үшін ашық хирургияның келесі түрлері ұсынылған:

  • I. Аоракты жергілікті пластиктің қайта жаңғыртуы: аортаның стенотикалық бөлігін анатомозды түпкілікті қолдану арқылы резекциялау; стеноздың бойлық диссекциясымен және көлденең бағытта аорталық сіңіруі бар тікелей ихопластика; жанама ихмопластика (сол жақ субклавиялық артериядан немесе каротид-субклавиялық анастомозды енгізумен синтетикалық патчтан жасалған клапан арқылы).
  • II. Артериялық гомотрансплантация немесе синтетикалық протезбен ақауларды ауыстыру кезінде аорталық коарктация резекциясы .
  • III. Айналмалы анастомоздарды жасау: сол жақ субклавиан артериясын, спленикалық артерияны немесе гофрленген тамырлы протезді қолданып айналып өтіп өту.

Жергілікті немесе тандем стенозы болғанда және коарктация аймағында айқын кальцинация және фиброздың болмауы жағдайда аорты трансломинальды баллонның кеңеюі жүргізіледі. Операциядан кейінгі асқынулар аорды реакарктация, аневризма, қан кетуді дамытуды қамтуы мүмкін; аортомоздардың жарылуы, аортадағы қалпына келтірілген бөліктердің тромбозы; жұлынның ишемиясы , сол жақ жоғарғы қолдың ишемиялық гангренасы және т.б.

Aort Coarctation Prediction

Аортаның коарктациясының табиғи жолы аортаның тарылуының мүмкіншілігіне байланысты, басқа СПД-нің болуы және тұтастай алғанда қолайсыз болжамға ие. Кардиохирургия болмаған жағдайда науқастардың 40-55% өмірінің бірінші жылы қайтыс болады. Аортальды коарктацияны уақтылы хирургиялық емдеу кезінде науқастардың 80-95% -да, әсіресе операция 10 жасқа дейін жасалса, жақсы ұзақ мерзімді нәтижелерге қол жеткізуге болады.

Аорты коаркталған науқастарда өмір кардиолог және жүрек хирургі бақыланады; оларды физикалық белсенділікті және стрессті шектеп, операциядан кейінгі асқынуларды болдырмау үшін тұрақты динамикалық зерттеулерді ұсынуға кеңес беріледі. Аортаның коорктациясына арналған қалпына келтіру хирургиясынан кейінгі жүктіліктің нәтижесі әдетте қолайлы. Жүктілікті емдеу барысында аорталық жарылыстың алдын алу үшін антигипертензивті препараттар тағайындалады, ал инфекциялық эндокардит алдын алады.

Мәскеудегі аораколардың коарктациясы

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Артериялық тамырларды ультрадыбыспен емдеу
2053 р. 317 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Артериялық тамырларды ультрадыбыспен емдеу
2247 р. 257 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2434 р. 105 мекенжай
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
2274 р. 81 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1854 р. 241 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
24966 р. 58 мекенжай
Кардиология / қан айналымы томографиясының кардиологиясы / диагностикасы
11697 р. 55 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.