Aortic pulmonary defect - туа біткен аорта мен онымен шектесетін өкпе артериясы арасындағы хабардың болуынан тұратын туа біткен жүрек аномалиясы. Аорталық өкпе сектасының кемістігі ерте жастағы қарқынды дамуы, физикалық дамуын жоғарылату, қайталанған пневмония, «жүрек тұнбаны» қалыптастыру, цианоз сияқты көрінеді. Aortic pulmonary defect анықтау EchoCG, жүрек катетеризациясы, аортография, ЭКГ, PCG, рентген, аускультация негізінде жүзеге асырылады. Осы ақаумен жүректің хирургиясы көрсетіледі - аортальды өкпенің терезесін жабысқақ немесе пластмассадан жабу.

Аорталық өкпе ақаулары

Аорто-өкпелік септумның (аорто-өкпелік терезе, аортопульмональды septal defect, аорто-өкпелік фистула немесе фенестрация) ақаулары аорта мен өкпе артериясы бір-бірімен байланысатын тесіктің болуына байланысты. Aortic pulmonary septum ақаулары - туа біткен барлық жүрек ақауларының кардиологиясында 0,2-0,3% болатын сирек аномалия.

Патологиялық хабарламаның локализациясы әртүрлі болуы мүмкін: аорто-өкпелік септумдағы ақаулар көтеріңкі аортаның және өкпелік артерияның іргелес бөлімдері арасында орналасуы мүмкін. Aortic pulmonary septum ақауларының формасы мен өлшемдері әр түрлі және диаметрі 2-ден 30 мм-ге дейін жетуі мүмкін. Іштің жартысында аорталық өкпе сектасының ақауы жүректің басқа туа біткен ауытқуларымен біріктіріледі - интервенрикулярлы септал ақаулары , ашық артериялы түтік , Тометрдің фаллоты, аорта коарктациясы , аорталық стеноз, өкпе стенозы және т.б.

Аорталық өкпе ақауларының себептері

Артропоммоникалық терезе эмбриогенездің бұзылуының салдары болып табылады, нәтижесінде толыққанды аорталық өкпе сүті пайда болмайды. Эмбриональды артерияның аортаға және өкпе ішегіне бөлінуі ұрықтың ішкі дамуының 6-7 аптасында болады. Бұл процестің бұзылуы аорта-өкпе сектасында ақауларға әкеледі.

Аорталық өкпе ақауларының даму себептері басқа туа біткен жүрек ақауларының қалыптасуына ұқсас. Жүкті әйелдің ( қызамықтың , қызылша , тауық популяциясы , герпес , тұмау , сифилис және т.б.), алкогольді ішу және уытты препараттар, анамның соматикалық аурулары ( қант диабеті ), патологиялық жүктілік сияқты жыныстық дамудың бастапқы кезеңдерінде ұрықтың жүрегін қалыптастыруды бұзатын факторлар болуы мүмкін ( өздігінен үзіліс қаупі, күшті токсикоздар ), тұқым қуалаушылық, иондаушы сәуле және т.б.

Aortic pulmonary septal defect бар гемодинамиканың ерекшеліктері

Аорды өкпе ақауларының морфологиялық критерийлері: аорталық және өкпелік артерияның іргелес бөлімдері арасындағы ауру және өкпелік клапандардың оқшауланған талшықты сақиналары және екі қарыншаның қалыптасқан шығыс бөліктері арасындағы патологиялық байланыс. Соңғы симптом бұл ақауларды ортақ артериялық аралықтан ажыратады. Аортальды өкпе септумындағы ақаулар - бұл көтеріңкі аорттың сол жақ қабырғасы мен өкпелік бағананың оң қабырғасы арасындағы сопақ немесе дөңгелек тесік.

Aortic өкпе septal ақауларындағы гемодинамикалық бұзылулардың ауырлық дәрежесі хабардың көлеміне, оның орналасуына және жалпы және перифериялық қан тамырларының кедергісіне байланысты.

Аортальды өкпе ақаулығы кезінде жоғары қысым кезінде қан аузындағы аортаның өкпелік артериясына енеді. Ерте кезеңде анықталған артериовенозды (сол жақтан) ағызу өкпе гипертензиясының дамуына әкеледі, бұл аорталық өкпе септал ақаулары бар науқастардың көпшілігінде кездеседі. Шағын және үлкен айналымдағы кедергі теңестірілсе, онда крест бар, содан кейін цианоздың дамуымен жүретін қанның веноартериялық (оң жақтан) қан кетуі.

Аорталық өкпе ақауларын жіктеу

Локализация критерийлерін ескере отырып, есігінің пішіні және оның өкпе артерияларымен өзара қарым-қатынасы, аорталық өкпе ақауларының келесі анатомиялық түрлері (В.И. Бураковский және басқалар, Н.Баклев НТСССХ):

I түрі - ақаулық анықталған полюстері бар түтік формасы; Ол аурудың өкпе септумының ортасында Вальсалваның синусынан алыс орналасқан. Сол жақ және оң жақ өкпе артериялары аорталық өкпе ақауларынан алыстайды.

II түрі - ақаулық терезенің пішіні бар; аурудың өкпенің стерумының проксимальды (төменгі) бөлігінде Вальсалваның синусынан жоғары орналасқан. Дистальды бөлігінде ішінара түзілген аорталық өкпенің септумы; өкпе артериясының филиалдары қалыпты, ақаулардан алыстап кетеді.

III типті - ақаулық терезенің пішіні бар; аорталық өкпе сектасының дистальды (жоғарғы) бөлігінде Вальсалваның синусынан алыс орналасқан. Aortic pulmonary septum проксималды бөлігінде ішінара қалыптасады. Өкпе артериясының филиалдары ақаулардың жоғарғы жағында өтеді.

IV типті - ақаулық терезенің пішіні бар; аортофральды септумның дистальды (жоғарғы) бөлігінде орналасқан, өкпелік магистральдің оң тармағын шығару деңгейінде. Аорталық өкпе ақауларының осы түрімен аорта өкпе артериясы және жалпы өкпе түтігі арқылы байланысады.

V түрі - аорталық өкпе септумының толық болмауы, алайда аорталық және өкпелік артерия клапандары құрылады және бөлінеді. Өкпе артериясы жүрек негізінен шыққан негізгі тамырдан бөлінеді.

Aortic өкпе septal ақауларының белгілері

Өмірдің алғашқы айларындағы балаларда аорталық өкпе септал ақауларының ерте симптомы - тахипней типіндегі диспния. Дене дамуындағы ластау, тез шаршау, жиі өткір респираторлық вирустық инфекциялар , қайталанған пневмония тән.

Артериовенозды ағымның басым бөлігінде терінің физиологиялық түсі немесе бірнеше бозғылт болуы мүмкін. Кішкентай цианоздар кригада, жылаумен, жүрек және тыныс алу жетіспеушілігімен пайда болуы мүмкін. Қанның кросс және веноартеральды разрядты дамуы кезінде терінің цианозы және көрінетін шырышты қабаттар анық және тұрақты болады. Аорталық өкпе ақаулары бар науқастардың 70% -ында жүрек тәрізді көкірек тәрізді деформация анықталды, оның қалыптасуы гиперфункция режимінде жұмыс істейтін оң қарыншаның ұлғаюымен байланысты.

Кішкентай диаметрлі аорталық өкпе сектасында ақау бар және балаларда қанағаттанарлық жағдай ұзақ уақыт бойы сақталады. Үлкен ақаулармен өкпе гипертониясы ерте дамиды. Аорталық өкпе септал ақаулары бар науқастардың өмір сүру ұзақтығы тесіктердің көлеміне байланысты және бірнеше айдан 30-40 жылға дейін (орта есеппен 14 жыл) өзгереді.

Аорталық өкпе ақауларын диагностикалау

Aortic өкпе septal ақаулары бар науқастарды зерттеу кезінде массада және биіктікте кешігу, жүрек тұнбалары түрінде кеуде қуысының пайда болуы. Перкуссия екі бағыт бойынша жүрек түтігу шекараларының кеңеюін анықтады; аускультация кезінде диастолалық компоненті бар систолалық шу естіледі, жүрек тондарының өзгеруі естіледі; пальпация II-III интеркостальдық кеңістіктегі систолалық тремор анықталады.

Фонокардиография көмегімен жоғарыда сипатталған аускультациялық сурет бекітілген. Электрокардиография оң жүректің шамадан тыс жүктелуінің белгілерін, екі қарыншаның гипертрофиясын, EOS оң жаққа ауытқуын көрсетеді. Аорто-өкпелік септумдағы ақаулардың рентгендік суреті тән: жүректің көлеңкесінің жоғарылауы, аорта мен өкпе артериясының кеңеюі, аурудың ерте кезеңіндегі өкпе патологиясының көбеюі және өкпе гипертониясының дамуына кедейлік. Эхокардиографтың көмегімен аорто-өкпелік септумда ақаулар табылды, терезенің орналасу орны анықталды, оның өлшемі және жүректің жүректің бірқалыпты ақаулары алынып тасталды.

Жүректің қуысын сезіну арқылы өкпе гипертониясы ауырлығымен анықталады, қан ағуының мөлшері шамалы артериядағы оттегімен қанның қанықтылығын анықтайды. Аортальды өкпе ақауларының диагностикалық белгілері - өкпе артериясынан катетердің көтерілу аортасының бастапқы бөліктеріндегі ашылу мүмкіндігі. Аортографияны орындағанда, көтеріңкі аортадан контраст агентінің өкпелік артерияға кіруі байқалады. Aortic өкпе septal ақауларының дифференциалды диагностикасы VSD, жалпы артериялық магистраль, ашық артериялы каналмен жүргізіледі.

Аорталық өкпе ақауларын емдеу

Аорталық өкпе ақауларының өздігінен жабылуы мүмкін емес болғандықтан, туа біткен жүрек ауруларын емдеудің жалғыз жолы кардиохирургия болып табылады. Аорталық өкпе сектасында үлкен ақаулар болған кезде операция 1 жасқа дейін жасалады.

Aortic өкпе терезесін жабу аорта немесе өкпе артериясының люминесінен немесе екі жағынан қол жеткізілетін патчтарды пайдаланып, герметизациялау немесе ақаудың пластикасы. Операция IR, гипотермия және фармако-суық кардиоплагия жағдайында жүргізіледі.

І типті өкпе септигіндегі ақаулар болған жағдайда, түтік біріктіріледі . Өкпе гипертониясында радикалды операцияны жүргізудің мүмкін еместігі екі сатылы араласудың қажеттілігін тудырады: 1 - өкпе немесе өкпе артериясының тарылуы; 2 - тарылту манжетін және радикалды хирургияны жою.

Іштегі операцияларда өлім 3% құрайды; операциядан кейін 15-20% -ға дейін жетеді.

Аорталық өкпенің ақауларын болжау

Аорталық өкпе ақауларының үлкен көлемі аурудың қатерлі жолын тудырады: науқастардың 25-30% өмірінің алғашқы алты айында өледі. Аортальды өкпе ақаулары бар науқастардың қайтыс болуының себептері әдетте жүрек жетіспеушілігі, өкпе артериясының перикардистік қуысына, жүрек тампонадасына ( гемперикардия ), тромбоэмболияға және бактериялық эндокардиттің аневризма бұзылуы болып табылады .

Аман қалған науқастарда хирургиялық емдеудің болмауы өкпедегі қайтымсыз өзгерістердің пайда болуына әкеледі, кейінірек хирургиялық емдеу мүмкін емес. Әдебиетте 35-40 жылға дейін өмір сүрген аорталық өкпе ақаулары бар науқастар үшін оқшауланған көрсеткіштер бар.

Мәскеудегі аортолептикалық септің ақауы - емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1854 р. 241 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
7034 р. 51 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
18482 р. 44 мекенжай
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2151 р. 33 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Жүрек томографиясы
13030 р. 33 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
17805 р. 32 мекен-жайы
Ересектер мамандары / диагностикалық бөлімшелерінің мамандары
1486 б. 54 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.