Бллан-Уайт-Гарлэнд синдромы өкпенің артериясынан коронарлық артериялардың ағуымен сипатталатын коронарлық төсектің туа біткен аномалиясы болып табылады, оның нәтижесінде миокардтың маңызды бөлігі веналық қанмен қамтамасыз етіледі. Белла-Уайт-Гарлэнд синдромының клиникалық көріністері тахипне, шаршау, асфиксия, ауырсыну, терлеуді қамтиды. Бллан-Уайт-Гарлэнд синдромы аускультация деректері, ЭКГ, жүрек ультрадыбыстық, рентген, аортография, коронарлық ангиография, кардиограмм, МРТ және КТ көмегімен диагноз қойылады. Бленда-Уайт-Гарлэнд синдромын түзету үшін операциялардың бірнеше түрі ұсынылған - аортаға сол жақ коронарлық артерияны, артерия айналмалы хирургиясын, сол жақ коронарлық артерияның аузын біріктіру және т.б. қайта имплантациялау.

Blanda-White-Garland синдромы

Bland-White-Garland синдромы (SBUG, BWG синдромы) - жүректің бұлшық еттерін өкпе таспасынан жеткізетін коронарлық артериялардың қалыпты бөлігі. Кардиологияда Blanda-White-Garland синдромы барлық туа біткен жүрек ақауларының 0,5% құрайды. Аурудың клиникалық белгілері 1933 жылы американдық кардиолог Э.Блэнд, П. Уайт, Дж. Гарлэнд, оның құрметіне «Бланд-Уайт-Гарлэнд синдромы» деп аталды. Blanda-White-Garland синдромы қыздарға қарағанда 2 есе көп.

Блланда-Уайт-Гарлэнд синдромының төрт анатомиялық нұсқасы бар: өкпе артериясынан сол жақ, оң жақ, екі немесе қосымша коронарлық артериялардың қалыпты разряды. Статистикалық тұрғыдан, сол жақ коронарлық артерияның ненормальды тармағы кең таралған. Сондай-ақ, клиникалық көріністен ерекшеленетін синдромның екі түрін ажыратуға қабылданады: нәресте (жеткіліксіз дамыған қамтамасыз етілген қанмен) және ересек (жақсы дамыған кепілдік қанмен).

Бланда-Уайт-Гарлэнд синдромы әдетте оқшауланған түрде кездеседі, бірақ ол басқа ақаулармен: атеральды септал ақаулары, қарыншалық септал ақаулығы , Fallot's ноутбук , аортаның коарктациясы , ашық артерия түтігі , үлкен тамырларды ауыстыру.

Бллан-Уайт-Гарлэнд синдромының себептері

Бланда-Уайт-Гарлэнд синдромы анормальды эмбриональды коронарлық артериялардың салдарынан пайда болады. Ақаудың эмбриогенезін түсіндіруге арналған бірнеше гипотеза ұсынылды:

  • аорта-өкпелік септумның дұрыс қалыптаспағаны себепті артерияның өкпе бөлігінен коронарлық тамырлардың ағуы басталады;
  • Сол жақ коронарлық артерияның микробтары ең басынан бастап өкпе артериясының аймағында қалыптасады;
  • аорта және өкпелік клапандарда коронарлық артерия ағымы пайда болады. Әдетте, болашақта өкпе артериясының бастамасы дамып, тек екі аорты примордиасы дамиды. Кейбір жағдайларда өкпе артериясының коронарлық прерордиумы сақталады және кеңеюде, бұл өкпе таспасының коронарлық тамырларының қалыптан тыс шығарылуына әкеледі.

Қазіргі уақытта Белла-Уайт-Гарлэнд синдромының дамуына тәуелді тәуекел факторлары белгісіз; кез-келген генетикалық бұзылулармен айқын байланыс табылған жоқ.

Блланда-Уайт-Гарлэнд синдромында коронарлық айналымның ерекшеліктері

Әдетте сол жақ коронарлық артерия Вальсальваның сол жақ бөлігінен, ал Блланда-Уайт-Гарлэнд синдромында пайда болады, ол өкпелік тамырдың тамырынан кетеді. Бұдан әрі қарай таралуы, әдетте, қалыпты болып қала береді. Блланда-Уайт-Гарлэнд синдромында интракардиальді айналымның ерекшеліктері, ең алдымен, аортада және өкпе артериясындағы қысымның арақатынасымен анықталады.

Пренатальдық кезеңде өкпе қабатындағы қысым мен қанның оттегімен қан айналдыруы аортамен салыстырылады, сондықтан қалыпты сол жақ коронарлық артерия қалыпты қан ағымын және жүрек бұлшықетіне жеткілікті қанмен қамтамасыз етеді. Туған кезде өкпе артериясында қысымның төмендеуі байқалады, соның салдарынан аномальды орналасқан коронарлық артерияның миокард бөлігі жеткіліксіз оттегімен қанның жеткіліксіз мөлшерін алады. Коронарлық перфузияның төмендеуі ауыр миокардтың ишемияларымен, дисфункциямен және жүрек бұлшықетінің аймағына прогрессивті зақымданумен бірге жүреді.

Сонымен қатар, интеркоронарлық анастомоздар біртіндеп қалыптасады, бұл қаннан тек өкпе артериясынан ғана емес, аортаның оң жақ жүрек артериясынан да қан кетуіне әкеледі. Ішекаралық анастомоздар саны артып келе жатқанда, қалыпты артериядағы қан ағымы өзгереді, коронарлық қабаттан өкпелік артерияға ағыс пайда болады, бұл «ұрлау құбылысының» дамуына, яғни қалыпты орналасқан коронарлық артериядағы бас миокард қанының нашарлауына әкеледі. Бұл миокардқа әрі қарай ишемиялық зақымданумен және оның дисфункциясының нашарлауымен бірге жүреді.

Коронарлық гемодинамиканың сипаты өкпенің гипертониясы (ПМПП, DMZHP және т.б.) кезінде туындайтын біртектес ЖИА бар болғанда айтарлықтай өзгеруі мүмкін. Бұл Белла-Уайт-Гарлэнд синдромының өмір бойы диагнозын анықтау үшін біршама қиын.

Осылайша, Бллан-Уайт-Гарлэнд синдромы кезінде 3 патофизиологиялық фаза бар. Бірінші кезеңде өкпенің артериясының жоғары қысымына байланысты сол жақ коронарлық артерияны қанмен толтыру жеткілікті. Екінші кезең (сыни) өкпе артериясында қысымның төмендеуі және оң және сол жақ коронарлық артериялардың арасындағы анастомоздардың дамуы. Үшінші кезең сол жақ коронарлы артериядан өкпеге түсетін ретроградалық қан ағымының дамуынан басталады және миокардтың ишемияларына алып келеді.

Bland-Ақ-Garland синдромы зардап шегетін адамдардың ашу кезінде, кеңейтілген жүрек сфералық пішінін, сол жақ қарыншаның өткір созылу анықталды, жиі бүртікті бұлшық, сол жақ қарыншаның аневризмасының, миокард гипертрофиясы және деформация fibroelastosis білдірді - Трансмуральды немесе subendocardial миокард инфарктісі сол жақ қарыншаның.

Беллан-Уайт-Гарлэнд синдромының белгілері

Blanda-White-Garland синдромының клиникалық көріністері негізінен оның нұсқасына байланысты. Infantile түрі әдетте 2-3 ай жасында мәлімдейді. Сонымен қатар баланы тамақтандыруда қиындықтар туындайды ( ангина тамақтандыру деп аталады): тез тыныс алу, тыныс алу, терлеу, бозғылт теріні, еріннің цианозын, жөтелді, регургитацияны, құсу. Шабуылдарды дефекациялау, қимылдау, кез келген физикалық күш-жігер, өзара әрекеттесудің инфекциялары бар.

Балалар жалқау, тез шаршап, дене салмағын біртіндеп арттырады. Жүректің шекарасын кеңейту, жүрек тондарының дүлейдігі, тахикардия , систолалық шу мен кантерлік ырғағы, бауырдың кеңеюі, өкпенің ылғалды релдері арқылы объективті түрде анықталады. Кейінірек гипоидальды ісік, гидроторакс және асцит біріктіріледі. Балландия-Уайт-Гарлэнд синдромы балалардағы миокард инфарктісінің ең көп тараған себебі болып табылады. Сәбилердің түрінің 90% -дан астамы жүрек жеткіліксіздігінің , ырғақ бұзылуларының және жүрек-қан тамырларының дамуының бірінші жылында өледі.

Ересек түрдегі синдромда артериалдық кепілдемелер жеткілікті коронарлық қанмен қамтамасыз етеді және аурудың салыстырмалы түрде қолайлы прогрессиясын қамтамасыз етеді. Ұзақ уақыт бойы науқастардың жағдайы тұрақты болуы мүмкін. Клиникалық көріністер 3-25 жастағы және одан да кейінгі кезеңде дамиды, бұл ретте күшті ангина және тыныс алу стенокардиялары , жүрек жеткіліксіздігінің белгілері, қатал аритмия және блокадамдармен сипатталады. Кейде Белла-Уайт-Гарлэнд синдромының алғашқы көрінісі кенеттен коронарлық өлім . Миокард инфарктісі салдарынан электрокардиография немесе коронариография кезінде байқалған кезде ақаулардың нашар симптомдары және оның кездейсоқ табылуы сирек кездеседі.

Бллан-Уайт-Гарлэнд синдромының диагностикасы

Бленде-Уайт-Гарлэнд синдромын диагностикалау электрокардиография, эхокардиография, кеуде рентген , коронарлық ангиография, аортография , сол жақ қарыншығару , жүрек дыбысы , МРТ және жүректің МСКТ көмегімен орындалады.

Бленда-Уайт-Гарлэнд синдромы бар науқастарда, кардиомегалиямен, қан айналымының өкпе шеңберіндегі қан жиілігімен ауыратын науқастардың радиографиялары анықталды. ЭКГ белгілерінің сипаттамасы миокардтың қарыншалық гипертрофиясын және оның ишемиялық зақымдануын, сол жағындағы сол жақ аяқтың қоршауларын қалдырады . EchoCG сол жақ қарыншаның миокардының систолалық дисфункциясын гипо-және аксиниялар аймақтарымен анықтайды. Доплерлік эхокардиография әдеттегі коронарлық артериядан өкпе таспасына турбулентті қан ағымын жазуға мүмкіндік береді.

Аортография және селективті коронарлы ангиография ( CT коронарлы ангиография , МСКТ коронарлық ангиография ) Blanda-White-Garland синдромы туралы ең дәл ақпарат береді. Сонымен қатар, ангиографтарда оң жақ және оң жақта орналасқан сол жақ коронарлық артериялардың тармақталған оңалтылған көрінісі, өкпеге түсетін қарама-қарсылықтың ретроградтық разряды.

Бллан-Уайт-Гарлэнд синдромының дамуының соңғы кезеңінде жүректің катетеризациясы қанның сол жаққа қарай ағып кетуіне байланысты өкпе қабының деңгейінде қанның артериализациясын жоғарылатады. Сол жақ қарыншығару кезінде қарыншаның қуысының кеңеюі, митральды жеткіліксіздіктің белгілері байқалады. Жүректің МРТ және МКТТ көмегімен коронарлық артериялардың орналасуы анықталады, жүрек және қан тамырларының бірлескен патологиясы анықталады.

Blanda-White-Garland синдромы

Бланд-Уайт-Гарлэнд синдромы бар науқастар кардиохирургпен кеңес алуды және хирургиялық емдеудің көрсеткіштерін және қарсы көрсеткіштерін анықтау үшін мұқият тексеруді қажет етеді. Бленда-Уайт-Гарлэнд синдромын түзетудің әртүрлі хирургиялық әдістері сол жақ коронарлық артерияның бассейнінде миокардты барабар қанмен қамтамасыз етуге бағытталған.

Жақсы дамыған кепілдік айналымы болған жағдайда, қалыпты емес коронарлық артерияның аузы біріктіріледі ( коронарлық артерияның фистуласын біріктіру ). Бұл жағдайда қалыпты оң жақ коронарлық артерия миокард қанының толық жүктемесін қабылдайды.

Бленда-Уайт-Гарлэнд синдромын түзетудің тағы бір нұсқасы, ішектің артериялары ( сүтқоректілердің айналмалы айналуы ) арқылы ауытқулардың сол жақ коронарлық артериясын айналып өту болып табылады. Бллан-Уайт-Гарлэнд синдромында сол жақ коронарлық артерияның аузын сол жақ коронарлық артерияны және аортаны өкпе таспасының ішіне туннель арқылы қосатын аортаға аударуға болады.

Блланда-Уайт-Гарлэнд синдромының болжамы

Баллен-Уайт-Гарлэнд синдромының табиғи бағыты ерте жастағы (нәресте түрі) немесе жастық кезеңде (ересек адамның түрі) өлім қаупімен байланысты. Өкпенің артериясынан оң жақ коронарлық артерияның ағуы өте сирек кездеседі, жүректің клиникалық маңызды зақымдалуына әкелмейді және қалыпты өмірге сәйкес келеді. Өкпенің коронарлық артерияларын өкпенің астынан шығару жағдайлары болжамды түрде қолайсыз және өмірдің алғашқы екі аптасында науқастардың қайтыс болуына әкеледі.

Белла-Уайт-Гарлэнд синдромын уақтылы анықтау және жеткілікті кардиохирургиялық түзету кезінде болжамды айтарлықтай жақсартты.

Бланда-Уайт-Гарлэнд синдромы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
2274 р. 81 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1854 р. 241 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
24966 р. 58 мекенжай
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
18482 р. 44 мекенжай
Кардиология / қан айналымы томографиясының кардиологиясы / диагностикасы
14649 р. 40 мекен-жайы
Кардиология / қан айналымы томографиясының кардиологиясы / диагностикасы
17614 б. 35 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2151 р. 33 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.