Жүректің амилоидозы - жүрек тіндерінің ерекше ақуыз-полисахарид кешенін амилоидты тұндыруға әкелетін жүйелі диспепеиноз. Жүректің амилоидозы миокард гипертрофиясымен, созылмалы қабілетін бұзуымен, созылмалы қанайналым жеткіліксіздігінің, аритмияның, гипотензияның, клапанның ақауларының дамуымен бірге жүреді. Жүректің амилоидозын клиникалық диагностикалау электрокардиография, эхокардиография, радиография, сцинтография, сарысу белоктарының зертханалық зерттеулері, тіндік биопсиялар деректерімен анықталады. Жүрек амилоидозындағы емдеу амилоидогенезді (полимеротерапия) тежеуге және жүрек жеткіліксіздігінің (диуретиктер, жүрек гликозидтері, витаминдер) дамуын бәсеңдетуге бағытталған.

Жүректің амилоидозы

Жүректің амилоидозы (амилоидты кардиопатия) - миокард, эндокардия, перикардия, аорта және коронарлық тамыр қабырғаларында басым белок-бибібровый құрылымды (амилоид) тұндырумен белок метаболизмінің жүйелі бұзылуының нысаны. Жүрек ауруына келесі амилоидоз түрлерінде байқауға болады: AL - жеңіл амилоидоз, ССА - жүйелі жүйелі амилоидоз, FAP - отбасылық амилоидоз, АА - екінші амилоидоз. Жиынтық амилоидозда жүрек негізгі орган болып табылады, бірақ кейбір жағдайларда оқшауланған атилық амилоидоз пайда болуы мүмкін. Аурудың басқа клиникалық түрлерімен бірге жүректің амилоидозымен бірге бүйрек , өкпе, көкбауыр, ішек және басқа органдардың амилоидозы жиі кездеседі.

Жүректің амилоидозының себептері

Көп жағдайларда амилоидогенездің триггер факторлары туралы айту мүмкін емес. Отбасылық амилоидоз кезінде аутосомалық басым аурулардың таралуы байқалады. Тұқым қуалаушылық амилоидоз Жерорта теңізі этносының өкілдері арасында жиі кездеседі.

Үлкен дәрежеде ревматоидті артрит , анкилозды спондилит , псориатальды артрит , бронхиектаз , бронхит , туберкулез , лимфогрануломатоз , хрон ауруы , сифилис , актиномикоздың созылмалы курсымен байланысты болуы мүмкін қайталама жүйелі амилоидоздар зерделенді. Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі бар науқастар гемодиализбен байланысты амилоидозды дамыта алады.

Жүректің амилоидозының патогенезі

Отбасылық, идиопатикалық және жетілдірілген амилоидоз түрінде жүрек жеткіліксіздігі науқастардың 80-100% -ында кездеседі. Көбінесе, амилоидтың тұндыруы жүректің бұлшықет қабатында, кейде перикарда және эндокардияда кездеседі. Миокардта амилоид миофибрилдер арасында жиналады, бұл ішек артерияларының және артериолдардың қысылуына әкеледі.

Жүректің амилоидозы жағдайында миокард тығыздалады, ол созылмайды («резеңке» миокард); жүректің қуысының көлемі біршама өзгереді. Жүректің сенилді амилоидозы бұлшықет талшықтарының диффузды зақымдануы кезінде пайда болады, бұл олардың атрофиясымен бірге жүреді; Амилоидты тұндыру жиі коронарлық артерияларда және аортада анықталады. Миокардтағы құрылымдық өзгерістер систолалық және диастоликалық функциялардың бұзылуына, жүрек шығуының төмендеуіне және жүрек жеткіліксіздігінің белгілеріне әкеледі.

Клапан аймағында амилоидты тұндыру жағдайында жүректің клапан клапаны дамиды; фибриллярдың протеинін, синусын және атриовентриарлы түйіндерінде жинақтаған кезде, жүрек өткізгіштік жүйесінің қоршау симптомдары алға шықты.

ДДҰ әзірлеген жіктеу кезінде жүрек амилоидозының 4 сатысы патологиялық процеске органдардың қатысу деңгейін ескере отырып бөлінеді:

  • І инвазивті емес зерттеу немесе биопсия кезінде жүректің амилоидозының белгілері мен белгілері анықталмаған;
  • ІІ - жүректің зақымдануы инвазивті емес тестілеуде ( ЭКГ , ЭхоКГ ) немесе биопсиямен расталады, алайда амилоидоздың асимптоматикалық сипаты;
  • ІІІ - өтемдік симптомдық кардиальді амилоидоз сатысы;
  • IV - декомпенсирленген кардиомиопатия кезеңі.

Жүректің амилоидозының белгілері

Жүректің амилоидозы көбінесе ишемиялық жүрек ауруларының клиникасы, гипертрофиялық кардиомиопатиямен маскирленеді, бұл амилоидты кардиопатияны уақытында тануды қиындатады. Жүректің амилоидозын дамытудың бастапқы кезеңінде бірте-бірте асимптоматика пайда болады. Салмақ, шаршағыштық, тітіркену, айналуы , ісінуі төмендеуі мүмкін.

Әлеуметтік жағдайдың күрт нашарлауы, әдетте, тыныс жолдарының инфекциясы , стресс, эмоциональды тұншығуды қоса алғанда, берілетін ішкі аурулардың алдында болады. Жүректің амилоидозының дамыған кезеңінде ортостатикалық гипотензия белгілері бар қан төмендігі назар аударады; жүректің аймағында ауырсыну, стенокардитті сипаты бар; синкопалдық жағдайлар , аритмия . Созылмалы жүрек жеткіліксіздігінің белгілері - тыныс алудың қысқа болуы, гепатомегалия , ісіну. Жүрек амиолиозында жүрек жеткіліксіздігінің ерекшелігі оның жылдам прогрессиясы және жүрек гликозидтерімен емдеуге кедергі болып табылады.

Жиі жүрек амилоидозы бар науқастарда перикардтық эффузия және асцит бар . Амилоидты инфильтрацияға байланысты науқас синусын дамытады, ол брадикардиямен бірге жүреді және кенеттен жүрек өліміне әкелуі мүмкін.

Жүрек амиолиозы жүйелі амилоидоздың көрінісі болып табылған жағдайда науқастарда бүйрек жетіспеушілігі, дисфагия, диарея , макроглоссия, терінің қан кетуі, периорбитальная purpurа және жүйке жүйесіне зақым келуі мүмкін. Жалпыланған амилоидоз үшін жаңа және жаңа симптомдардың дәйекті түрде қосылуы әдеттегі болып табылады, бұл мультиорганикалық көріністері бар түрлі клиникалық көріністі жасайды.

Жүректің амилоидозын диагностикалау

Паталогиялы симптомдардың болмауы жүректің амилоидозын өмір бойы диагноздауды қиындатады. Көп жағдайда, амилоидты кардиопатия үшін сенімді деректер тек қана ашық кезде анықталады.

Амилоидозбен ауыратын науқастарда жүректің аускультациясы кезінде, жүрек тондарының дүлейдігі және атриовентриулярлы клапандардағы регургитацияның систолалық шуды естілуі. ЭКГ-да QRS комплекстерінің кернеуінің төмендеуі, миокардтың қозғыштығы мен өткізгіштігінің әртүрлі бұзылыстары жазылған.

Жүректің амилоидозының эхоГГ белгілері арасында интервенрикулярлық және интератриалдық септумды, қарыншалық қабырғаларды, жүрек клапандарын, атриальды дилатацияны, миокардтың гипокинезиясын қалыңдатады. Функциональды өзгерістер сол жақ қарыншаның бөліну фракциясының күрт төмендеуімен, диастолалық толтырылған бұзылуымен, клапанның регенерациясымен сипатталады. Кейде миокардта амилоидты шөгінділерді білдіретін шағын түйіршіктер түрінде эхо-позитивті қосындыларды анықтауға болады.

Кеуде қуысының радиографиясында жүректің көлеңкесінің ұлғаюы, экссудациялық плевриті анықталады . Миокард сцинтографиясы мен жүректің МРИ жүрек амилоидозын өмір бойы диагностикалау үшін аса сезімтал және ерекше әдістер болып табылады.

Жүректің амилоидозын морфологиялық растауды миокард немесе басқа қоздырылған мүшелердің биопсиясы арқылы алуға болады (тіл, гум, тері астындағы май, лимфа түйіндері, бүйрек, ректум және т.б.).

Зерттеу барысында қан мен қанның амилоидозымен, протеинуриямен, гипопротеинемиямен, гиперглобулинемиямен және гипоальбуминемиямен зертханалық зерттеулер жүргізіледі.

жүрек амилоидозом дифференциалдық диагностикасы тұқым қуалайтын dystonic lipidosis (Фабри ауруы) бар микседеме кардиомиопатия жүргізіледі гипотиреоздың , gipertoficheskoy кардиомиопатия, идиопатиялық шектеу кардиомиопатия, өкпе жүрек аурулары , Гемохроматоз , қолқа стенозы, саркоидоз, гликогеннің сақтау ауру.

Жүректің амилоидозын емдеу

Кардиальді амилоидозбен ауыратын науқастарды емдеу елеулі қиындықтарды тудырады. Амилоидогенезді басу үшін химиотерапия мен иммуносупрессивті препараттардың әртүрлі схемалары қолданылады. Көптеген жағдайларда жүректің амилоидозын емдеу жүрек жеткіліксіздігінің дамуын баяулатады. Симптоматикалық препараттар тағайындайды - диуретиктер, жүрек гликозидтері, витаминдер, антикоагулянттар.

ШКСУ жасанды кардиостимуляторды имплантациялау кезінде пайдаланылуы мүмкін. Қазіргі уақытта кардиологияда амилоидозды емдеу үшін жүрекке қоса, қоздырылған мүшелерді трансплантациялау басталады. Диагноздан кейін жүрек амилоидозы бар науқастарды кардиолог , гематолог , невропатолог , нефролог және басқа мамандар жүйелі түрде қадағалап отыруы керек.

Жүректің амилоидозын болжау

Кардиологиялық амилоидозды уақытылы in vivo диагностикалау және оның тиімді емдеуі кардиологиялық тәжірибеде күрделі мәселе болып табылады. Бұл патологияның өте сирек таралуы, ауру клиникасында нақты симптомдардың болмауы, Ресейде амилоидоз проблемаларына қатысты мамандандырылған орталықтардың болмауы.

Жүректің амилоидоздарының болжамы қолайсыз: жүрек жеткіліксіздігі тұрақты прогрессияға бейім. Науқастардың қайтыс болуы жүрек жеткіліксіздігінен немесе жүрек жеткіліксіздігінен жүрек ауруының белгілері пайда болғаннан кейін орташа 1,5-2,5 жыл болады.

Жүректің амилоидозы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
227 р. 586 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
277 р. 542 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
3446 р. 515 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
3088 р. 398 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
1171 р. 349 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
4629 р. 113 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
276 р. 99 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.