Туа біткен жүректің ақаулары - жүректің анатомиялық ақаулары, оның клапан аппараты немесе перинаталдық кезеңде туындайтын тамырларының болуымен байланысты, бұл ішкі және жүйелі гемодинамиканың өзгеруіне әкелетін аурулар тобына жатады. Туа біткен жүрек ауруларының көріністері оның түріне байланысты; Ең тән белгілерге терідегі бозару немесе цианоз, жүрек нұры, физикалық дамудың кешігуі, респираторлық және жүрек жеткіліксіздігі белгілері жатады. Егер туа біткен жүрек ауруы күдікті болса, ЭКГ, PCG, рентген, EchoCG, жүрек катетеризациясы және аортография, кардиография, жүректің МРИ және т.б. жиі туа біткен жүрек ауруына кардиохирургия кіреді - аномалияны жылдам түзету.

Туа біткен жүрек ақаулары

Туа біткен жүректің ақаулары жүрек және үлкен тамырлар ауруларының өте үлкен және әртүрлі тобына жатады, олар қан айналымы, жүрек жеткіліксіздігі және жеткіліксіздіктің өзгеруімен жүреді. Туа біткен жүрек кемістігінің жиілігі жоғары және түрлі авторлардың пікірінше, барлық нәрестелер арасында 0,8% -дан 1,2% аралығында. Туа біткен жүрек ақаулары туа біткен ауытқулардың 10-30% құрайды. Туа біткен жүрек кемістігі тобы жүрек және қан тамырларының дамуы туралы, сондай-ақ өмірге сай келмейтін жүрек ауруларының ауыр түрлеріне жатады.

Туа біткен жүрек ақауларының көптеген түрлері тек оқшаулануда ғана емес, сондай-ақ бір-бірімен әртүрлі комбинацияларда кездеседі, бұл ақаулық құрылымын айтарлықтай тереңдетеді. Іштің шамамен бірінде жүректің бұзылуы орталық жүйке жүйесі, тірек-қимыл аппараты, асқазан-ішек жолдары, жыныс жүйесі және т.б. экстракардиттік туа біткен ақаулармен біріктіріледі.

Кардиологияда пайда болатын туа біткен жүрек ақауларының жиі кездесетін нұсқалары арасында интервенрикулярлы септал ақаулары (VSD) - 20%, атеральды септал ақаулары (АТФ), аорталық стеноз, аорта коарктациясы , ашық артериальды канал (OAD), үлкен негізгі тамырлар (TCS) трансфазациясы , өкпе артериясы стенозы (әрқайсысының 10-15%).

Туа біткен жүрек ауруының себептері

Туа біткен жүрек ақауларының этиологиясы хромосомалық бұзылулар (5%), гендік мутация (2-3%), қоршаған орта факторларының әсері (1-2%) және полигендік-көпфакторлық бейімділік (90%) себеп болуы мүмкін.

Хромосомалық аберрациялардың әртүрлі түрлері хромосомалардағы сандық және құрылымдық өзгерістерге әкеледі. Хромосомалық қайта жасалуларда туа біткен жүрек ақауларын қоса алғанда, полисистеманың бірнеше даму ауытқулары байқалады. Автосом трисомии, атрилиялық немесе интервенрикальды септал ақаулары және олардың комбинациясы жиі жүрек ақаулары болып табылады; жыныстық хромосомалардың бұзылулары бар, туа біткен жүрек ақаулары кем жиі кездеседі және негізінен аорта коарктациясы немесе қарыншалық септал ақаулары болып табылады.

Бірыңғай ген мутациясы туындаған туа біткен жүрек ақаулары көбінесе басқа ішкі ағзалардың ауытқуларымен біріктіріледі. Мұндай жағдайларда жүрек ақаулары автосомалық басым ( Marfan , Holt-Oram, Crouzon, Noonan және т.б. синдромдары), автозомдық рецессия синдромы ( Cartagener's Syndrome, Carpenter's, Roberts, Gurler's және т.б.) хромосома (Голтца, Аезе, Гюнтер және т.б.).

Туа біткен жүрек ақауларын дамытуға қоршаған ортаға зиян келтіретін факторлар арасында жүкті әйелдің вирустық ауруларына, иондаушы сәулеге, кейбір дәрі-дәрмектерге, ана әдеттеріне, кәсіби қауіп-қатерлерге әкеледі. Ұрықтың органогенезі орын алған кезде жүктіліктің алғашқы 3 айы ұрыққа теріс әсер ету кезеңі болып табылады.

Қызарудың қызамыққа шалдығуы қызамықтың вирусынан туындаған бұзылулар көбінесе глаукома немесе катаракта , дүлей , туа біткен жүрек ақауларын тудырады ( Fallot tetrad , үлкен тамырларды трансфозициялау , ашық артерия түтігі, жалпы артериальді магистраль , қақпақшалы ақаулар, өкпе артериясы стенозы, DMD және т.б.). Сондай-ақ, әдетте микроцефалия , бас сүйегінің және онтогенездің сүйектерінің бұзылуы, психикалық және физикалық дамуының жоғалуы мүмкін.

Туа біткен жүрек ақауларын дамыта отырып, қызамыққа тән түйе түйе қаупі - тауық папасы , герпес симплексы , аденовирус инфекциясы , сарысу гепатиті , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , мерез , туберкулез және басқалары.

Эмбрион - ұрық алкоголь синдромының құрылымы, әдетте, қарыншалық және интератrial septal ақауларын, ашық артериялық түтікті қамтиды. Ұрықтың жүрек-қантамыр жүйесінің тератогенді әсерін амфетаминдер қолданып, үлкен ыдыстар мен VSD трансфозиясына әкелетінін дәлелдеді; аорталық стенозды және өкпе артериясын, аорты коорктациясын, доктустың артериозын, Фаллоттың тетратын, сол жақ жүректің гипоплазиясын дамытуға ықпал ететін антиконвульсанттар; литий препараттары, трхикуспид клапанының атрезиясын , Эбштейн аномалиясын, ДМПП-ды тудырады; Fallot's tetrad, басқа да күрделі туа біткен жүрек кемістіктерін тудыратын прогестагендер.

Диабетпен немесе қант диабетімен ауыратын әйелдерде туа біткен жүрек кемістігі бар балалар дені сау аналарға қарағанда жиі дүниеге келеді. Бұл жағдайда ұрық көбінесе VSD немесе ірі тамырлардың транспозициясын құрайды. Ревматизммен ауыратын әйелде туа біткен жүректің ауруы бар балаға ие болу ықтималдылығы 25% құрайды.

Жедел себептерге қоса, ұрықта жүрек ауытқуларын қалыптастыру үшін қауіп факторлары анықталған. Бұған 15-17 жасқа толмаған және 40 жастан асқан жүкті әйел , бірінші триместрдің токсикозы , өздігінен түсік түсіру қаупі, ананың эндокриндік бұзылысы, тарихта өлі жағдайлардың болуы, туа біткен жүрек ақаулары бар жақын туыстарының болуы.

Туа біткен жүрек ақауларының жіктелуі

Гемодинамикалық өзгерістер қағидасына негізделген туа біткен жүрек ақауларының жіктелуінің бірнеше нұсқалары бар. Ақаудың өкпелік қан ағымына әсерін ескере отырып, олар:

  • өкпенің айналымында өзгермейтін (немесе сәл өзгертілген) қан айналымы бар туа біткен жүрек ақаулары: аорталық клапан атрезиясы, аорталық стеноз, өкпе клапанының жеткіліксіздігі, миталь ақаулары (клапанның жеткіліксіздігі және стеноз), ересек аорта коарктациясы, үш аталық жүрек және т.б.
  • цианоздың дамуына әкелетін ерте цианозды (ашық артериальді канал, DMPP, VSD, аорто -өкпелік фистула , ауру түрінің коарктациясы, Лутамбаш синдромы) дамытуға әкелмейтін туа біткен жүрек ақаулары (үлкен DZHP бар трикуспсида атрезиясы, ашық артерия синдромы өкпе гипертониясы бар түтік)
  • цианоздың дамуына әкеліп соқтыратын цианоздың дамуына алып келмейтін туа біткен жүректің ақаулары (жүрек кемістігі - Fallot's ауруы, оң жақ қарыншаның гипоплазиясы, Эбштейннің аномалиясы )
  • үлкен тамырлар мен жүрек бөліктері арасында анатомиялық қатынастар бұзылған: негізгі артерияларды ауыстыру, ортақ артериялық магистраль, Тауссиг-Бингтің аномалиясы, бір қарыншаның аорты мен өкпе таспасын шығару және т.б.

Практикалық кардиологияда туа біткен жүрек ақауларын 3 топқа бөледі: веноартериялық шанамен ( Fallo triad, Fallo 's tetrad, үлкен тамырларды ауыстыру, трикуспит атрезиясы) ақаулардың «көгілдір» түрі. Артериовенозды разрядпен «бозғылт» ақаулар (септал ақаулары, ашық артериялық түтік); қарыншалардан қан шығару жолында кедергі бар ақаулар (аорталық және өкпенің стенозы, аортаның коарктациясы).

Туа біткен жүрек ақауларында гемодинамикалық бұзылулар

Нәтижесінде ұрықтың дамуы үшін жоғарыда айтылған себептері жүректің құрылымын дұрыс қалыптастыруға кедергі жасай алады, бұл қарыншалар мен атрииялар арасындағы мембраналардың толық емес немесе уақытында жабылмауы, дұрыс емес клапанның қалыптасуы, бастапқы жүрек түтігінің жеткіліксіз айналуы және қарыншалардың дамымауы, тамырлардың қалыпты орналасуы және т.б. Кейбір балаларда перинаталдық кезеңде физиологиялық тәртіпте жұмыс істейтін артерия түтігі мен сопақ терезесі ашық қалады.

Антенатальды гемодинамиканың сипаттамаларына байланысты дамушы ұрықтың қан айналымы, әдетте, туа біткен жүрек кемістіктерінен зардап шекпейді. Туа біткен жүрек ақаулары туа біткеннен кейін немесе біраз уақыттан кейін туындайды, бұл қан айналымының үлкен және кішкентай топтары арасындағы хабардың уақытын, өкпе гипертониясының ауырлық дәрежесін, өкпе артерия жүйесіндегі қысымды, қан ағынының бағыты мен көлемін, жеке адаптивті және компенсаторлық қабілеттерін баланың денесі. Жиі тыныс жолдарының инфекциясы немесе басқа аурулар туа біткен жүрек ақауларында жалпы гемодинамикалық бұзылулардың дамуына әкеледі.

Туа біткен жүрек ауруына артериовенозды разрядпен бозғылт түрі болған жағдайда өкпе айналымының гипертониясы гипервомемияға байланысты дамиды; Веноартеральды шунамен көк ақаулар болған жағдайда науқастарда гипоксия пайда болады.

Өкпенің қан айналымына қан кетуіне ұшыраған балалардың шамамен 50% -ы жүрек жеткіліксіздігінен өмірдің бірінші жылында кардиохирургиясыз өледі. Бұл сыни сызықтан асқан балаларда кішкене шеңберге қан кету азаяды, денсаулық жағдайы тұрақты, бірақ өкпе тамырларындағы склеротикалық процестер біртіндеп дамып, өкпе гипертензиясын тудырады.

Цианотикалық туа біткен жүрек ақауларымен, қанның немесе оның қоспасының веналық қан кетуі қанның қан айналымының үлкен және гиповолемиясын шамадан тыс жүктеуге әкеліп соғады, бұл қанның оттегі қанықтылығын (гипоксия) азайтуға және терінің және шырышты қабықтың цианозының пайда болуына әкеледі. Желдетуді және органды перфузияны жақсарту үшін, демек, қанайналым желісі дамиды, сондықтан гемодинамикалық бұзылыстарға қарамастан, науқастың жағдайы ұзақ уақыт бойы қанағаттанарлық болуы мүмкін. Компенсаторлық механизмдер жойылғандықтан, миокардтың созылмалы гиперфункциясы нәтижесінде жүректің бұлшықетінде қатты қайтымсыз дистрофиялық өзгерістер пайда болады. Цианоциттегі туа біткен жүрек ақаулары кезінде ерте балалық шақта хирургия көрсетіледі.

Туа біткен жүрек ауруларының белгілері

Туа біткен жүрек ақауларының клиникалық көріністері мен курсы ақаулығы, гемодинамикалық бұзылулардың сипаты және қан айналымының декомпенсациясының даму мерзімдері бойынша анықталады.

Цианотикалық туа біткен жүрек ақаулары бар нәрестелерде, терінің және шырышты қабығының цианозы (цианозы) байқалады. Цианоза ең аз кернеу кезінде өседі: сорып, жылап келе жатқан бала. Ақ жүректің ақаулары теріні былғаумен, қолдың аяқ-қолын салқындатудан көрінеді.

Туа біткен жүрек кемістігі бар балалар әдетте емізусіз, емізуден бас тартады, азықтандыру процесінде тез шаршайды. Олар терлеуді , тахикардияны , аритмияны , тыныс алудың қысқаруын, мойын ыдыстарының ісінуін және пульсациясын дамытады. Созылмалы қан айналымы бұзылыстарында балалар салмақ, өсу және физикалық дамудан артта қалады. Туа біткен жүрек ақауларында туа біткеннен кейін жүрек дыбысы әдетте естіледі. Жүрек жеткіліксіздігінің басқа белгілері (эпидемия, кардиомегалия, кардиогендік гипотрофия , гепатомегалия және т.б.) кездеседі.

Туа біткен жүрек ақауларының асқынуы бактериалды эндокардит , полициемия , перифериялық тамыр тромбозы және церебральді тамырлы тромбоэмболия, констесативті пневмония , синкопальды жағдайлар , ананализсіз көгерген шабуылдар, ангиналық синдром немесе миокард инфарктісі болуы мүмкін .

Жүректің туа біткен ауруын диагностикалау

Туа біткен жүрек ақауларын анықтау кешенді зерттеу арқылы жүзеге асырылады. Баланы зерттегенде терінің бояуы байқалады: цианоздың болуы немесе болмауы, оның табиғаты (перифериялық, жалпылама). Жүректің аускультациясы көбінесе жүрек тондарының өзгеруін (әлсіреуін, күшейтілуін немесе бөлінуін), шудың болуын және т.б. көрсетеді. Туа біткен жүрек ауруына күдікті тексеру үшін физиологиялық диагностика - электрокардиография (ЭКГ), фонокардиография (ПКГ), кеуде қуысының рентгендері , эхокардиография ( Эхокардиография).

ЭКГ жүректің әр түрлі бөліктерінің гипертрофиясын, ЕОС-ның патологиялық ауытқуын, аритмияның және өткізуге арналған бұзылулардың болуын, клиникалық зерттеулердің басқа әдістерінен алынған деректермен бірге туа біткен жүрек ауруының ауырлығын анықтауға мүмкіндік береді. Күнделікті Холтердің ЭКГ мониторингі көмегімен жасырын ырғақ пен өткізгіштігінің бұзылуы анықталды. PCG арқылы жүректің үні мен шуылдың сипаты, ұзақтығы және оқшаулануы мұқият және жан-жақты бағаланады. Кеуде ағзаларының рентгендік деректері алдыңғы әдістерді өкпелік айналымның жай-күйін, жүректің орналасуын, пішіні мен мөлшерін, басқа органдардың (өкпе, плевра, омыртқа) өзгеруін бағалау арқылы толықтырады. Эхокардиографиялық кезеңде септаманың және жүрек клапандарының анатомиялық ақаулары, үлкен тамырлардың орналасуы бейнеленген және миокардтың конрактилділігі бағаланады.

Анатомиялық және гемодинамикалық диагнозды дәл анықтау үшін кешенді туа біткен жүрек ақаулары, сондай-ақ, өкпелік гипертониямен бірге, жүрек қуысы мен ангиокардиографияны жүргізу қажет.

Туа біткен жүрек ақауларын емдеу

Педиатриялық кардиологиядағы ең күрделі мәселе - өмірдің бірінші жылындағы балалардағы туа біткен жүрек кемістіктерін хирургиялық емдеу. Ерте жастағы балалардың жастағы операциялары жасанды жүрек кемістіктерінің жасушалары үшін жасалады. Жаңа туылған нәрестеде жүрек жеткіліксіздігінің белгілері болмаса, цианоздың қалыпты ауырлығы, хирургияның кешіктірілуі мүмкін. Туа біткен жүрек кемістігі бар балаларды кардиолог және кардиохирург жүргізеді .

Әрбір жағдайда ерекше емдеу туа біткен жүрек ауруының түрі мен ауырлығына байланысты. Жүрек қабырғаларының туа біткен ақаулары (VSD, DMPP) үшін хирургия пластикалық хирургияны немесе септаманың жабылуы , ақаудың эндоваскулярлы тұйықталуын қамтуы мүмкін. Туа біткен жүрек кемістігі бар балаларда ауыр гипоксемия болған кезде, бірінші кезеңде паллиативтік араласу жүргізіледі, бұл әр түрлі жүйеаралық анастомоздарды енгізуді білдіреді. Мұндай тактика қанды оттектендіруді жақсартады, асқынулардың пайда болу қаупін азайтады, қолайлы жағдайларда радикалды түзетуді қамтамасыз етеді. Аорты ақаулары болған жағдайда аорта коарктациясының, аорты стенозының пластинасының және т.б. ақауларын немесе резонансты кеңейтуді жүзеге асырады. Өкпе артериясының стенозын емдеу ашық немесе эндоваскулярлық вальвулопластикадан және т.б. тұрады.

Анатомиялық ақауларды жоюсыз артериялық және веноздық қан ағымының бөлінуі гемодинамикалық түзетуді талап етеді, яғни радикалды хирургия мүмкін емес, анатомиялық күрделі туа біткен жүрек ақаулары. Бұл жағдайларда хирургияны Fonten , Senning , Hardard және басқалар орындауы мүмкін.Хирургиялық емдеуге жатпайтын елеулі ақаулар жүрек трансплантациясын қажет етеді.

Туа біткен жүрек ақауларын консервативті емдеу мүмкін емес қарама-қарсы қараңғы шабуылдар, өткір сол жақ қарыншаның ( жүрек астмасы , өкпе ісінуі ), созылмалы жүрек жеткіліксіздігінің, миокардтың ишемияларының және аритмиясының симптомдық емдеуі болуы мүмкін.

Туа біткен жүректің ақауларын болжау және алдын алу

Жаңа туылған нәрестелерде өлім құрылымында туа біткен жүрек кемістігі бірінші кезекте тұр. Өмірдің бірінші жылында білікті кардиохирургия болмаса, 50-75% бала өледі. Өтеу кезеңінде (2-3 жыл) өлім 5% -ға дейін азаяды. Туа біткен жүрек ауруын ерте анықтау және түзету болжамдарды айтарлықтай жақсартады.

Туа біткен жүрек ауруының алдын алу үшін жүктілікке мұқият жоспарлау, ұрыққа теріс әсерін жою, жүрек ақауы бар балалардың болу қаупі бар әйелдердің медициналық және генетикалық кеңес беру және хабардарлығын арттыру, сондай-ақ морфологияның ( ультрадыбыстық , хорион биопсиясы , амниоцентез ) алдын-ала диагноз қою және түсік түсіруге арналған көрсеткіштер. Туа біткен жүрек ауруы бар әйелдердің жүктілігін сақтау акушер-гинеколог пен кардиологтың назарын күшейтеді.

Врожденные пороки сердца - лечение в Москве

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
3446 р. 515 мекен-жайы
Гинекология / Гинекология бойынша консультация / Гинеколог кеңес беру
2026 б. 951 мекенжайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
2192 р. 776 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
2956 р. 706 мекен-жайы
Жүктілік кезінде диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық зерттеу
2896 р. 592 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1854 р. 241 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3010 б. 119 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.