Іріңді кардиомиопатия I - сол жақты немесе екі қарыншаның қуысын кеңейтуге және жүректің созылмалы функциясының бұзылуымен сипатталатын миокард зақымдалуы. Дилатирленген кардиомиопатия жүрек жеткіліксіздігі, тромбоэмболия синдромы және ырғақ бұзылыстары белгілері арқылы көрінеді. Жүрекке салынған кардиомиопатияның диагностикасы клиникалық көрініс, объективті тексеру, ЭКГ, фонокардиография, эхоГГ, рентген, сцинтография, МРТ, миокард биопсиясының деректеріне негізделген. Кеңейтілген кардиомиопатияны емдеу ACE тежегіштерімен, β-блокаторларымен, диуретиктермен, нитраттармен, антикоагулянттармен және антиагрегаттармен жүзеге асырылады.

Дилатирленген кардиомиопатия

Дилатирленген кардиомиопатия - жүрек қуысының созылуына және қарыншаның систолалық дисфункциясына (негізінен сол жақта) негізделген кардиомиопатияның клиникалық түрі. Кардиологияда кардиомиопатиялардың жалпы көлемінің шамамен 60% -ы қарқынды кардиомиопатияның үлесіне келеді. Дозаланған кардиомиопатия жиі 20-50 жасында көрінеді, бірақ бұл балалар мен қарттарда кездеседі. Ерлер басым болған науқастардың арасында (62-88%).

Жүрекке созылған кардиомиопатияның себептері

Қазіргі уақытта кардиомиопатияның дамуын түсіндіретін бірнеше теория бар: тұқым қуалаушы, улы, метаболиттік, аутоиммундық, вирустық. 20-30% жағдайда кеңейтілген кардиомиопатия - жиі автозомалдық рецессивтіліктің немесе Х-байланыстырылған (Барт синдромы) мұра түрімен автазомалдық басым, жиі кездесетін отбасылық ауру. Кардиомиопатиядан басқа, Барт синдромы көптеген миопатиялар, жүрек жеткіліксіздігі , эндокардиальді фиброэластоз, нейтропения, өсу қарқынының төмендеуі, пидорамен сипатталады. Дәрігерлік кардиомиопатияның отбасылық нысандары және ең қолайсыз бағыт бар.

Дилитарлы кардиомиопатиясы бар науқастардың 30% -ында алкогольді теріс пайдалану тарихы. Этанолдың және оның метаболиттерінің миокардтағы уытты әсері митохондрияның зақымдануымен, контрактілі ақуыздардың синтезінің төмендеуімен, еркін радикалдардың қалыптасуымен және кардиомиоциттердегі метаболизмнің бұзылуымен көрінеді. Басқа улы факторлардың арасында майлау, аэрозольдар, өнеркәсіптік шаң, металдар және т.б.

Жүрекшелі кардиомиопатияның этиологиясында қоректік факторлардың әсері байқалады: тамақтану, ақуыз жеткіліксіздігі, В1 витаминінің тапшылығы , селен жетіспеушілігі және карнитин тапшылығы . Осы бақылауларға сүйене отырып, кеңейтілген кардиомиопатияның метаболизм теориясы негізделген. Кардиомиопатиядағы аутоиммундық бұзылулар организмге тән жүрек аутоантидотерияларының болуымен көрінеді: антиоктин, антиламин, антимиозин ауыр тізбегі, кардиомиоциттердің митохондрия мембранасына антиденелер және т.б. Алайда, аутоиммундық механизмдер әлі қалыптаспаған фактордың салдары болып табылады.

Вирустардың ( энтеровирусты , аденовирустың, герпес вирусының , цитомегаловирустық ) рөлі молекулалық биологиялық технологияларды ( ПТР-ны қоса) кеңейтілген кардиомиопатияның этиопатогенезінде қолдану дәлелденді. Жиі созылмалы кардиомиопатия вирустық миокардиттің нәтижесі болып табылады.

Жүктіліктің соңғы триместрінде немесе туғаннан кейін көп ұзамай сау әйелде дамиған босанғаннан кейінгі кардиомиопатия үшін қауіпті факторлар 30 жастан асқан, Негроидтық жарыстар, көпбалалы жүктілік , 3 баладан көп, жүктіліктің кеш уыттылығы .

Кейбір жағдайларда кардиомиопатияның кеңейтілген этиологиясы белгісіз (идиопатиялық кеңейтілген кардиомиопатия). Миокардтық дилатация көптеген эндогендік және экзогендік факторларға, негізінен, генетикалық бейімділікке ие адамдарға әсер етуі мүмкін.

Қаныққан кардиомиопатияның патогенезі

Нәтижелік факторлар әсерінен, функционалды толық кардиомиоциттердің саны азаяды, бұл жүрек палаталарының кеңеюімен және миокардтың сорғышы функциясының төмендеуімен бірге жүреді. Жүректің дилатациясы жүректің диастолалық және систолалық дисфункциясына әкеледі және кіші, одан кейін өкпе айналымында жүректің тоқырау қабілетінің төмендеуіне әкеледі.

Алғашқы сатыларында кардиомиопатияның өтемақысы Frank-Starling заңының әсері, жүрек соғу жылдамдығының жоғарылауы және перифериялық қарсылықтың төмендеуі есебінен қол жеткізіледі. Жүректің резервтері азайған сайын миокардтың қаттылығы жоғарылайды, систолалық дисфункция көбеюде, минуттық және инсульттің көлемі азаяды, ал сол жақ қарыншадағы соңғы диастоликалық қысым артып, оның кеңеюіне әкеледі.

Қарыншалардың және клапанның сақиналарының қуыстарының созылуының салдарынан салыстырмалы миталь және трикруспидті жеткіліксіздігі дамиды. Миоциттердің гипертрофиясы және алмастыру фиброзының қалыптасуы өтемдік миокард гипертрофиясына әкеледі. Коронарлық перфузияның төмендеуімен субендокардиальды ишемиялар дамиды.

Жүрек өнімділігінің азаюы және бүйрек перфузиясының төмендеуі салдарынан симпатикалық жүйке жүйесі және ренин-ангиотензин жүйесі белсенді түрде іске қосылады. Катехоламиндердің шығарылуы тахикардиямен , аритмияның пайда болуымен бірге жүреді. Перифериялық вазоконстрикцияны және екінші гипералдостеронизмді дамыту натрий иондарының сақталуына, БЦК-нің өсуіне және ісінудің дамуына әкеледі.

Кеңейтілген кардиомиопатиясы бар науқастардың 60% -ында тромбо қабырға тромбиі тромбоэмбол синдромының одан әрі дамуына себепші болады.

Кардиомиопатияның симптомдары

Дозаланған кардиомиопатия бірте-бірте дамиды; Ұзақ уақыт бойы шағымдар болмауы мүмкін. Әдетте, ол өткір респираторлық вирустық инфекциядан немесе пневмониядан кейін субакутаны көрсетеді . Кардиомиопатияның патогеномикалық синдромы - жүрек жеткіліксіздігі, ырғақ және өткізгіштігінің бұзылуы және тромбоэмболизм.

Жүрекке созылған кардиомиопатияның клиникалық көріністері: шаршау, тыныс алу, ортопное, құрғақ жөтел, демікпе шабуылдары ( жүрек астмасы ). Пациенттердің шамамен 10% ангиналдық ауруларға шағымдануда. Үлкен айналымдағы тоқырауды дұрыс ұстау дұрыс гипохондриядағы ауырсыну, аяқтың ісінуі, асцитпен сипатталады .

Ритммен және өткізу бұзылыстарымен, жүрек соғысының пароксизмдері және жүрек жұмысындағы үзілістер, айналуы және синкопальды күйлері кездеседі. Кейбір жағдайларда кеңейтілген кардиомиопатия алғашқыда үлкен және кіші айналымдағы артериялардың тромбоэмболиясымен ( ишемиялық инсульттан , өкпе эмболиясынан ) байқалады, бұл пациенттердің кенеттен қайтыс болуына себеп болуы мүмкін. Эмболия қаупі атилық фибрилляция кезінде көбеюде, бұл 10-30% жағдайда созылмалы кардиомиопатиямен байланысты.

Жүрекке созылған кардиомиопатия курсы қарқынды прогрессивті, баяу прогрессивті және қайталанатын (аурудың ауытқуларымен және ауытқуларымен) болуы мүмкін. Жедел кардиомиопатияның қарқынды дамып келе жатқан нұсқасы арқылы жүрек жеткіліксіздігінің бастапқы кезеңі аурудың алғашқы белгілерінің пайда болуынан 1,5 жыл ішінде болады. Көптеген жағдайларда созылмалы кардиомиопатияның прогрессивті курс бар.

Жүрекке салынған кардиомиопатияның диагностикасы

Жүргізілген кардиомиопатияның диагностикасы нақты критерийлердің болмауына байланысты елеулі қиындықтарды тудырады. Диагноз жүрек қуыстарының кеңеюімен және қан айналымы жетіспеушілігінің дамуымен бірге жүретін басқа ауруларды болдырмау арқылы анықталады.

Жүрекке кардиомиопатияның объективті клиникалық белгілері - кардиомегалия, тахикардия, кантерлік ырғақ, миталь мен трикуспид клапандарының салыстырмалы жеткіліксіздігі, төменгі өкпедегі конъюнктивті реле, мойынның тамырларының ісінуі, бауырдың кеңеюі және т.б. Ауқаттылық деректері фонокардиографиямен расталады.

ЭКГ сол жақ қарыншаның гипертрофиясын және сол жақ қарыншаның атрибуты, ырғақты және өтпелі фибрилляция, атриальді фибрилляция, оның сол бумасын қоршау , АВ-қоршау сияқты белгілерін анықтайды . Холтердің ЭКГ мониторингісі арқылы өмірге қауіпті аритмиялар анықталды және реполяризация процестерінің күнделікті динамикасы бағаланды.

Эхокардиография созылмалы кардиомиопатияның негізгі дифференциалды белгілерін анықтауға мүмкіндік береді - жүрек қуысының кеңеюі, сол жақ қарыншаның эжекция фракциясының төмендеуі. EchoCG жүрек жеткіліксіздігінің басқа ықтимал себептерін - пост-инфаркт-кардиосклероз , жүрек ақаулары және т.б .; қабырғадағы тромбоды анықтайды және тромбоэмболизм тәуекелдігі бағаланады.

Рентгенографиялық жолмен жүрек мөлшерін, гидрокардиостимуляцияны , өкпе гипертониясының белгілерін анықтауға болады. Миокардтың құрылымдық өзгерістерін және миокардты бағалау үшін, сцинтография , МРТ , жүректің ПЭТ жүргізіледі . Миокард биопсиясы созылмалы кардиомиопатияны аурудың басқа түрлерімен дифференциалды диагностикалау үшін қолданылады.

Кеңейтілген кардиомиопатияны емдеу

Жүрек жеткіліксіздігінің, аритмияның, гиперкоагуляцияның көрінісін түзету - кеңейтілген кардиомиопатияға арналған терапевтік тактика. Пациенттерге сұйық және тұзды қабылдауды шектейтін төсекке арналған демалыс ұсынылады.

Жүрек жеткіліксіздігіне арналған дәрілік терапия АЦТ ингибиторларын тағайындауды қамтиды (эналаприл, капсоприл, периндоприл және т.б.), диуретиктер (фуросемид, спиронолактон). Жүрек ырғағының бұзылуы қолданылған кезде β-адренергиялық блокаторлар (карведилол, бисопролол, метопролол) қолданылады және жүрек гликозидтері (дигоксин) сақтықпен қолданылады. Ұзақ уақытқа созылатын нитраттарды (веноздық вазодиляторлар - изосорбид динитрат, нитроцорбид) қабылдау ұсынылады, бұл қанның дұрыс жүрекке кетуін азайтады.

Кеңейтілген кардиомиопатиядағы тромбоэмболия асқынуларының алдын алу антикоагулянттармен ( гепарин тері астынан ) және антиаггрепанттармен (ацетилсалицил қышқылы, пентоксифиллин, дипиридамол) жүргізіледі. Жүрекке салынған кардиомиопатияның радикалды емі жүрек трансплантациясын қамтиды. Жүрек трансплантациясы аяқталғаннан кейін 1 жылдан астам өмір сүру 75-85% жетеді.

Жүрекке салынған кардиомиопатияның алдын-алу және алдын-алу

Жалпы алғанда, созылмалы кардиомиопатия курсы қолайсыз: 10 жылдық өмір сүру 15-тен 30% -ға дейін. Жүрек жеткіліксіздігінің белгілері пайда болғаннан кейін орташа өмір сүру ұзақтығы 4-7 жыл. Көптеген жағдайларда науқастардың қайтыс болуы қарыншалық фибрилляциядан , созылмалы қанайналым жеткіліксіздігінен, масса өкпе тромбоэмболиясынан болады.

Кардиологтардың кеңейтілген кардиомиопатияның алдын алу бойынша ұсыныстары аурулардың отбасылық түрлеріне арналған медициналық-генетикалық кеңес беру, тыныс алу жолдарының инфекцияларын белсенді емдеу, алкогольді ішімдіктерді жою, теңдестірілген тамақтану, дәрумендер мен минералдардың жеткілікті жеткізілуін қамтамасыз ету болып табылады.

Кеңейтілген кардиомиопатия - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
3446 р. 515 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
1171 р. 349 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
276 р. 99 мекенжай
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
2274 р. 81 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1854 р. 241 мекен-жайы
Аутоиммунды аурулардың белгілері / Басқа аутоиммунды зақымданулардың белгілері
1281 р. 206 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
24966 р. 58 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.