Эбштейннің аномалиясы - трикуспид клапанының бұзылуы, оның дисплазиясы және оң қарыншаның қуысына ауысуы. Эбштейннің аномалиясының белгілері төмен физикалық шыдамдылық, тыныс жетіспеушілігі, пароксизмальды тахикардия, цианоз, кардиомегалия, оң қарыншалық жеткіліксіздігі, аритмия болып табылады. Эбштейннің аномалиясының диагнозы электрокардиограмма, эхокардиограмма, фонокардиограмма, рентген, жүрек қуысының дыбысы және атриография арқылы расталады. Эбштейннің аномалиясын емдеу, оның ішінде трикуспид клапанының протездеуі, оң қарыншаның атрилизденген бөлігін жою, интеррадалық хабарламаны жою (DMPP) болып табылады.

Эбштейннің аномалиясы

Эбштейннің аномалиясы - трикуспидті атриовентриулярлық клапанның туа біткен патологиясы, клапанның ауытқулардың орналасуымен бірге жүреді, бұл оң жақ қарыншаның атрибирленген бөлігін қалыптастыруға әкеледі, бұл оң атриуммен интегралды болып табылады. Кардиологияда алғашқы рет 1866 жылы неміс дәрігері В. Эбштейн аномалияны сипаттады. Әр түрлі туа біткен жүрек ақаулары арасында Эбштейннің аномалиясының жиілігі 0,5-1% құрайды. Эбштейннің ауытқулары көбінесе басқа жүрек ақаулары - атеральды септал ақаулары , ашық артерия түтігі , қарыншалық септал ақаулары , өкпенің артериясының стенозы немесе атрезиясы, митральді стеноз немесе жеткіліксіздік , WPW синдромы .

Эбштейннің аномалиясының себептері

Эбштейннің аномалиясын қалыптастыру эмбриогенездің ерте кезеңдерінде ұрықтың ағзасына литий енуімен байланысты. Сондай-ақ, осы және басқа да жүрек кемістіктерінің пайда болуы жүкті әйелдің инфекциялық аурулары ( қызарған қызба , қызылша , қызамық ), ауыр соматикалық аурулар (анемия, қант диабеті , триотроксикоз ), алкоголь және тератогендік әсерлері, жүктілік патологиясы ( токсикоз , жүктілік және т.б.).

Эбштейннің аномалиясын дамытуда маңызды рөл ҚДП ауыртпалықты мұра болып табылады - спорадическімен қатар аномалиядағы отбасылық жағдайлар да бар.

Эбштейн аномалиясының жіктелуі

Ebstein аномалиясының төрт анатомиялық нұсқасы (түрі) ерекшеленеді:

  • I - трикуспид клапанын алдыңғы қақпағы үлкен және жылжымалы; септал және артқы саңырауқұлақтар жоқ немесе ауыстырылады;
  • II - атриовентрикул клапанының барлық үш клапандары бар, бірақ олар салыстырмалы түрде кішкентай және жүректің шыңына қарай жылжиды.
  • III - трикуспид клапанының алдыңғы парағының қысқартулары қысқартылып, оның қозғалысын шектейді; септал және артқы саңырауқұлақтар аз дамыған және ауыстырылған.
  • IV - трикуспидті клапанның алдыңғы парағы деформацияланып, оң қарыншаның шығу жолына ауысады; Септильді клапан талшықты тінмен қалыптасады, артқы қабаты дамымаған немесе мүлде жоқ.

Эбенштейн аномалиясымен гемодинамиканың ерекшеліктері

Эбштейннің аномалиясының анатомиялық негізі - клапанның (әдетте артқы және септал) әдеттегідей қарыншаның қуысына ауытқып, ауыстырылған трикуспид клапанының дұрыс орналасуы. Бұл жағдайда клапанның парақтары талшықты сақина астына, кейде оң қарыншаның шығу бөлімі деңгейінде бекітіледі. Клапанды ауыстыру оң қарыншаның атрилисизациясымен, яғни оң қарыншаның бөлігінің жалғасы және оң атриумы бар бір қуысы бар күйді қоса жүреді.

Осылайша, клапандарды ауыстыру оң қарыншаның бөлінуін екі функционалды бөлікке бөледі: оң жақ қарынша ретінде жұмыс істейтін, оң жақ атриуммен жалпы қуысты қалыптастыратын сваталвалент, ал субвалвалы - аз мөлшерде. Сонымен қатар оң жақ қарыншаның оң жақ атриумы мен атрибализацияланған бөлігі айтарлықтай кеңейтіліп, оң қарыншаның қуысы азаяды.

Эбштейннің аномалиясымен байланысты гемодинамикалық бұзылулар трикуспидті жеткіліксіздік деңгейіне , жұмыс істейтін оң қарыншаның өлшеміне және қан ағымының оңнан солға қарай аралық байланыс арқылы өтетініне байланысты.

Екі бөліктен тұратын оң атриумдағы электрлік процестер синхрондалмайды: оң жақ атриумның өзі кеуде қуысының систолында және қарыншалық систоладағы оң қарыншаның атрилизденген бөлігінде кездеседі. Трикуспидті жеткіліксіздіктің арқасында веналық қан түзілу оң атриумға жатады; оң қарыншаның инсульттық көлемі азаяды, бұл өкпе қанының азаюымен бірге жүреді. Оң жақ атриум кеңейтіліп, гипертрофияланады, онда қысым қысқарады, бұл аралық центумда ақаулар арқылы веноздық артериялық шанның пайда болуына себеп болады.

Қанның оң жаққа қарай ағып кетуі екі жақты рөл атқарады: бір жағынан, оң жақ атриумның жүктемесін болдырмайды және ақауды өтейді; Екінші жағынан, бұл артериялық гипоксияның дамуына ықпал етеді.

Эбштейннің аномалиясының белгілері

Гемодинамикалық бұзылулардың ауырлығына қарай Эбштейннің аномалиясында 3 кезең бар: I - асимптоматикалық (сирек); II - айқын гемодинамикалық бұзылулар кезеңі (IIa - жүрек ырғағының бұзылулары жоқ, IIb - жүрек ырғағының бұзылуы бар), III - тұрақты декомпенсация кезеңі.

Эбштейннің аномалиясының ең ауыр түрлері ұрықтың өліміне әкелуі мүмкін. Ақаудың оңтайлы нұсқасы бар болса, оның жолы ұзақ уақыт бойы асимптоматикалық болып табылады; Балалардың физикалық дамуы жасына сәйкес келеді. Әдеттегі жағдайларда Эбштейннің аномалиясы балалық кезеңде, кейде баланың өмірінің алғашқы айларында көрінеді.

Клиникалық симптомдар диффузиялық цианозы, жаттығудың төзімділігі, жүрек ауруы, жүректің шабуылы. Эбштейннің аномалиясы бар науқастардың 25-50% -ында пароксизмальды supraventricular тахикардия байқалды, оның 14% - WPW синдромы. Сыртқы сараптама саусақтардың соңғы фалангтарындағы «барабандар» түріне және «тырнақшалар» түрінде, «жүректің төгілуі» түріндегі өзгерістерге назар аударады.

Эбштейннің аномалиясымен оң жақ қарыншаның жеткіліксіздігі тыныс алудың ерте кезеңін, бауырдың кеңеюін, мойын тамырларының ісінуін және пульсациясын тудыруы мүмкін. Жиі белгіленген артериялық гипотензия . Эбштейннің аномалиясының барысы үнемі прогрессивті. Егде жастағы науқастарда өлім себебі көбінесе жүрек жеткіліксіздігі және ауыр ырғақ бұзылулары болып табылады.

Эбштейннің аномалиясының диагностикасы

Эбштейндің аномалиясына күдікті науқастарға кардиолог және кардиохирург , ЭКГ , кеуде рентген , эхоКГ, фонокардиография кеңес береді . Перкуссия жүрек өлшемінің оңға қарай өсуімен анықталады, аускультация, тән үш немесе төрт инсульт ритмі, сифолиттік және диастолалық шуды хипоидтық процестің оң жағында, ІІ-тің бөлінуі естіледі.

ЭКГ деректері оң жаққа қарай ауытқуды, гипертрофияның белгілерін және оң жақ атриумның кеңеюін, пароксизмальды қарыншалық экстрасистолды және атеральды тахикардияны (WPW синдромы), атриальды флиптерді , атриальды фибрилляцияны , оның түйісетін оң педикуласының толық (толық емес) қоршауын қамтиды . Эбштейн аномалиясымен фонокардиограмма оң қарыншаның проекциясында систолалық шуылдың болуымен сипатталады; кешігу I tone; форк II тону; III, IV үлкен амплитудасы.

Эбштейннің аномалиясының пайда болуын растайтын рентген белгілері оң жақ жүректің күрт ұлғаюымен, жүректің көлеңкелі сфералық формасымен, өкпе алаңдарының мөлдірлігін арттырады.

Эхокардиографияны жасаған кезде трикуспид клапаны төмен қарай жылжиды, оң жақ атриум өлшемі артады, трикуспид клапаны жабық ұсталады, клапандар қозғалады, оң жақ қарыншаның атрибализденгенде, допплердің эхокардиографиясы бойынша оң жақтан солға қан өткізетін канал. Пренатальдық кезеңде орындалған фетальді EchoCG Эбштейннің аномалиясын 60% жағдайларда диагноз қоюға мүмкіндік береді.

Эбштейннің аномалиясының пішіні мен ауырлығын анықтау үшін, МРТ , жүрек қуысының дыбысы естіледі, кардиограмма орындалады . Эбштейннің аномалиясының диагнозы экссудациялық перикардит , Абрамов-Фидлердің миокардиты , оқшауланған ДМПП және өкпе стенозы, Fallo-ның ноутбукпен саралануын қажет етеді.

Эбштейннің аномалиясын емдеу

Эбштейн аномалиясына арналған терапия жүрек жеткіліксіздігін емдеу және аритмияларды жою үшін жасалады. Эбштейннің аномалиясын хирургиялық түзетудің белгілері шағымдардың, қан айналымы жетіспеушілігінің және жүрек аритмиясының болуы болып табылады. Операция үшін оңтайлы - 15-17 жасқа дейін, қатал жағдайда - араласу бұрын жүргізіледі.

Эбштейннің аномалиясына арналған радикалды түзету хирургиясы пластикалық хирургия немесе трикуспид клапанының протездеуі , DMPT, атрициалданған оң жақ қарыншаны жою. Кейбір жағдайларда Fontaine операциясын орындау ұсынылады. Алғашқы кезеңде өкпе қан ағынын ұлғайту және гипоксияны азайту үшін Блэллоук-Тауссиг анастомозы анастомозды белгілеу үшін қолданылады , ал екі жақты павлодарлық өкпе анастомозы қолданылады.

WPW синдромында қосымша импульстік жолдар радиожиіліктік абляциядан өтеді. Кардиостимуляторларды немесе кардиовертер дефибрилляторларын имплантациялау аритмияларды емдеу үшін қолданылады.

Эбштейн аномалиясы болжамы

Эбштейннің аномалиясының табиғи бағыты ақаулықтың морфологиялық субстратына байланысты. Өмірдің бірінші жылы науқастардың 6,5% -ы жүрек жеткіліксіздігі немесе қарыншалық фибрилляциядан өледі; 10 жыл - 33%, 30-40 жаста - 80-87%.

Эбштейннің аномалиясын хирургиялық түзетуден кейін өмір сүру болжамы қолайлы болады. Ауыр кардиомегалия және операциядан кейінгі аритмияның дамуы араласудың ұзақ мерзімді нәтижелеріне теріс әсер етеді.

Эбштейннің аномалиясы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
843 б. 839 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 676 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
2952 р. 647 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
2274 р. 81 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1856 р. 240 мекен-жайы
Жүрек аритмиясы / кардиостимуляторды имплантациялау үшін кардиология / Хирургия (EX)
99899 р. 46 мекен-жайы
Жүрек аритмиясы / кардиостимуляторды имплантациялау үшін кардиология / Хирургия (EX)
95262 р. 38 мекенжай
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2133 р. 34 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Жүрек томографиясы
12857 р. 34 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
17805 р. 32 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.