Eisenmenger кешені жүректің күрделі туа біткен ауруы, оның ішінде қарыншалық септал ақаулары, аорта декстропозиациясы және оң жақ қарыншаның гипертрофиясы. Eisenmenger кешенінің симптоматикасы аз физикалық күшпен, жалпы әлсіздігімен, цианозымен, тыныс алудың қысқаруымен, гемоптиспен, мұрыннан қан кетумен сипатталады. Eisenmenger кешенін диагностикалау кезінде ЭКГ, фонокардиография, рентген, эхокардиография және жүрек катетеризациясы ескеріледі. Eisenmenger кешенін емдеу - бұл VSD жабу және аорты жағдайын түзету.

Eisenmenger кешені

Eisenmenger кешені жүректің күрделі туа біткен аномалиясы болып табылады, ол жоғары және қарқынды қарыншалық септал ақауларының (1,5-3 см), екі қарыншаның аортты жасушасының (аортаның декстропоциляциясы, аорты шабандозы), оң жақ қарыншаның миокард гипертрофиясының комбинациясымен сипатталады. Ақаулықтың атауы осы аномалияны алғаш сипаттаған неміс дәрігерінің (В.Ейсенменгер) есімімен байланысты.

Туа біткен жүрек кемістігі құрылымында Eisenmenger кешені 3-4% құрайды; және қарыншалық септал ақаулары бар науқастар арасында 10% жағдайда кездеседі. Fallot's tetrad айырмашылығы Eisenmenger кешенінде өкпе стенозы жоқ.

Кардиологияда кешенді және Эйзенменгер синдромы бар. «Синдром» термині оң жақты қанның маневрі (қарыншалық септал ақаулары, атеральды септал ақаулары , атриовентикулярлық байланыс, жалпы артериялы магистраль , негізгі тамырларды ауыстыру ) дамыған түзетілмеген жүрек ақаулары кезінде пайда болатын симптомдық кешенге сілтеме жасау үшін қолданылады.

Eisenmenger кешенінің себептері мен патогенезі

Eisenmenger кешенін қалыптастырудың ықтимал себептері басқа ЖЖЖ дамытуға ұқсас және тұқымдық бейімділік, зиянды химиялық және физикалық факторлардың (улы дәрілік заттар, ауыр металл қосылыстары, діріл, радиация, электромагниттік және иондаушы сәуле) ұрықтың әсеріне, жүктілік ауруына (вирустық, эндокринді , жүктілік асқынулары) және т.б.

Eisenmenger кешенінде орын алған анатомиялық бұзылулар ауыр гемодинамикалық бұзылулар тудырады. Интервенрикулярлық септумда немесе оның болмауында үлкен ақаулар, сондай-ақ оң жақ аортты дислокация екі жақ қарыншалардан аортаға түскен веноартарлы шунттың және аралас, төменгі оттегімен қанның пайда болуын тудырады. Eisenmenger кешені өкпе артериясында қысымның күшеюімен бірге жүреді, бұл аертадағы қысымға тең немесе тіпті асып кетуі мүмкін, бұл прекрапилярлардың спазмы мен өкпе гипертензиясының дамуына әкеледі. Уақыт өте келе өкпе қабырғаларының қабырғалары айтарлықтай қалыңдатылып, альвеолдардағы оттегінің диффузиясын бұзады.

Сол жақ қарыншадан оң жаққа (цианозсыз) артериовенозды қан кету және шанттың бағыты мен цианоз пайда болғаннан кейін «көк» болған кезде «ақ» Эйизенгер кешені бар.

Eisenmenger кешені белгілері

Ерте балалық кезеңде «ақ» вице-сатысында «Эйзенменгер» кешені ауыр симптомсыз жүреді, ал балалардың физикалық дамуы азайды. Қанның оң жақтан қан кетуін, тұрақты цианозды, тыныс алудың қысқаруын, физикалық төзімділік шегін төмендету, жүрек соғысы, аритмия , кеуде ауыруы ( ангина ), жалпы әлсіздік және жедел шаршау пайда болады. Диспепсияның ауырлық дәрежесін төмендету үшін пациенттер әдетте босаңсытуға мәжбүр болады.

Типтік бас аурулары, синкопальды жағдайлары, мұрын бедерлері , қан ұюы. Сол жақтан қайталанатын жүйке созылған өкпе артериясымен қысылған кезде дисфония дамиды. Eisenmenger комплексімен омыртқаның деформациясы, кеуде қуысы («жүрек түйіршіктері»), саусақтар («барабандар») кездеседі. Бұл тыныс алу органдарының ауруларымен сипатталады: пациенттер жиі бронхит және пневмониядан зардап шегеді.

Эзенменгер кешенінің жиі асқынғаны бактериалды эндокардит , өкпе қан кету , тромбоэмболия, өкпе инфарктісі болып табылады . Eisenmenger кешенінен зардап шеккен науқастар емделусіз әдетте 20-30 жылдан артық өмір сүрмейді және жүрек жеткіліксіздігінен өледі.

Eisenmenger кешені диагностикасы

Емдеу кезінде терінің, ернінің, назолабиальды бүктердің, тырналардың цианозы анықталды; жүрек тұнбасының болуы, прекреальді аймақтағы бөртпе пульсациясының болуы. Ауцкулатия өкпе артериясына II тонустың екпінімен, жүректің жалпы аймағындағы жалпы систолалық шуды анықтайды, бұл «мысықтың аюы» тән белгісі; өкпе артериясының клапандарының жеткіліксіздігі - диастолалық шу. Арнайы систолодиастолалық шуды тыңдау, көбінесе Eisenmenger кешенімен байланысты аорталық түтікшенің жарылуын көрсетуі мүмкін. Фонокардиограмма жүректің әуендері мен шуын дәлірек бөлу үшін орындалады.

Өкпелердегі рентгеноза өкпе артериясының, тамырлардың пульсациясының және сфералық жүректің көлемін анықтайды. ЭКГ-нің өзгеруі П-толқынының стандартты II және III-нің өсуімен сипатталады және оң жақ қарыншаның гипертрофиясын көрсетеді.

Жүректің қуыстарын дыбыстаған кезде өкпе артериясына катетерді еркін енгізуге болады: жоғары қысымды айқындайды, 60-100 мм Hg дейін жетеді. қ. Сол жақ қарыншаның немесе аортадағы қанның газ құрамын зерттеу артерияға венозды қанның қосындысын растайды. Eisenmenger кешені терминалының кезеңінде анықталған полицития байқалады.

Eisenmenger кешенінің дифференциалды диагностикасы басқа жүрек ақауларымен: өкпе артериясының стенозы, қарыншалық және интератrial septal ақаулар, бір-бірімен аралас емес артериялық (Ботоллова) түтікшесі, Fallot's tetradum.

Eisenmenger кешенді емдеу

Eisenmenger комплексінің табысты болжамын өкпенің айналымы мен цианозының тұрақты гипертониясын дамытқанға дейін орындалатын дер кезінде кардиохирургиялық операциямен ғана мүмкін.

Eisenmenger кешенінің хирургиялық емдеуі қарыншалық септал ақауларын жабуды және қалыпты аорталық ағынды жоюды қамтиды. Мұндай жағдайларда әрқашан аорталық клапанды ауыстыру қажет . Eisenmenger кешенін хирургиялық емдеу - күрделі міндет және операциядан жоғары өліммен бірге жүреді. Кейбір жағдайларда паллиативтік хирургия өкпе артериясын өкпенің гипертониясын төмендету үшін манжамен тарылтуға бағытталған.

Eisenmenger кешенінің консервативті терапиясы табиғатта симптоматикалық болып табылады және миокардтың насостық функциясын жақсартуға, шағын шеңбердегі гипертензияны төмендетуге, жүрек жеткіліксіздігінің белгілерін азайтуға бағытталған. Ол операциядан кейінгі дайындық кезеңінде немесе хирургиялық операцияға қарсы жағдайда жүргізіледі.

Eisenmenger кешенді болжамы

Eisenmenger кешенінің болжамы цианоздың даму мерзімімен анықталады - әдетте он жылдан астам уақыт пациенттер өмір сүрмейді. Орташа өмір сүру ұзақтығы - 20-30 жыл.

Eisenmenger кешені жүкті тоқтатудың медициналық көрсеткіші болып табылады, себебі ол ананың өліміне әкелуі мүмкін. Жүктіліктің табиғи үрдісі жиі өздігінен жасалатын абортты және ерте еңбекпен аяқталады; жүкті сәтті аяқтау туралы оқшауланған есептер бар.

Eisenmenger кешені - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
1171 р. 349 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
276 р. 99 мекенжай
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
2274 р. 81 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1854 р. 241 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
18482 р. 44 мекенжай
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2151 р. 33 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Жүрек томографиясы
13030 р. 33 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.