Fallot's tetrad - жүректің аралас туа біткен аномалиясы, оң жақ қарыншаның сіңіретін траекториясы, қарыншалық септал ақаулары, аортты декстрополия және оң жақ қарыншаның миокард гипертрофиясы. Клиникалық түрде Fallot's tetrad ерте цианозы, дамуы кешіктіргені, диспноз, диспния және көгерудің, бас айналу және сарқылуымен көрінеді. Fallot's tetradum инструментальді диагностикасы PCG, электрокардиография, жүрек УДЗ, кеуде рентген, жүрек катетеризациясы, қарыншығаруды қамтиды. Fallot's tetrad хирургиялық емдеу паллиативті (интерстомальдық анастомоздардың интерпозиясы) және радикалды (ақауларды толық хирургиялық түзету) болуы мүмкін.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad - бұл «көк» типті туберкулездің күрделі туа біткен ауруы , оның морфологиялық негізі төрт белгілерден тұрады: оң қарыншаның шығыс бөлігінің кедергісі, кең VSD , оң жақ қарыншаның гипертрофиясы және аорталық дислокация. Кардиологияда Fallot's tetrad барлық туа біткен жүрек кемістіктерінің арасында 7-10% жағдайларда кездеседі және барлық көгершіндердің ақауларының жартысын құрайды. 1888 жылы француз дәрігер-патологы Е.Л. Фаллот тәуелсіз нозологиялық нысан ретінде ақаулықтың толық анатомиялық сипаттамасын алдымен оның атымен аталды.

Ақаулық құрылымы бойынша Fallot triad (Pulmoner arter stenosis, atrial septal defect and right ventricular hypertrophy) және Fallot's pentade (Fallo tetrad және DMPP) Fallot тетрагасына ең жақын. Fallot's tetrad жүрек пен тамырлардың басқа да ауытқулары: оң жақты аорталық арқа, коронарлық артерия ауытқулары, өкпе артериясының стенозы, ашық артерия түтігі , ашық ашық қарыншалық арна , қосымша сол жақ жақты вена кава, өкпе тамырларының ішінара аномальді дренаждары .

Fallo-ның Tetrad себептері

Fallot's tetrad кардиогенез үрдісінің 2-8 аптаға созылуына байланысты қалыптасады. эмбрионалдық даму. Жүкті әйелге жүктіліктің ерте кезеңдерінде берілетін жұқпалы аурулар ( қызылша , қызарған қызба , қызамық ) аурудың дамуына әкелуі мүмкін; есірткі қабылдау (гипнототиктер, седативтер, гормондар және т.б.), есірткі немесе алкоголь; зиянды өндірістік факторлардың әсері. ДПО қалыптастыру кезінде тұқым қуалаушылық әсерін анықтады.

Fallot туралы Tetralogy жиі қоса алғанда, Корнелия де Ланг (Амстердам карликовость) синдромы бар балаларға орналасқан ақыл-есі мен бірнеше даму кемістіктерінің ( «клоун бет», choanal атрезиясы , құлақ деформациясы , гот аспан, косоглазием , миопия , астигматизм , оптикалық жүйке атрофиясы , гипертрихоза , кеуде және омыртқаның деформациясы , аяғынан синдуктылық , саусақтардың санын азайту, ішкі ағзалардың кемшіліктері және т.б.).

Fallot тетрагасының триггері артериялық конустың реттелмейтін айналуы (сағат тіліне қарсы), бұл аорталық клапанды салыстырмалы өкпенің оң жаққа жылжытады. Бұл жағдайда аорт интервентрикулярлық септің үстінде орналасқан («аорта-шабандоз»). Аортаның дұрыс емес орналасуы бірнеше рет созылатын және тарылып кеткен өкпелік магнитті ауыстыруды тудырады. Артериялық конустың айналуы өзінің септумын интервентрикулярлық септумен байланыстырады, бұл VSD қалыптасуына және оң қарыншаның кейінгі кеңеюіне себеп болады.

Fallo tetrade жіктелуі

Оң жақ қарыншаның шығару трактінің бұзылуының сипатын ескере отырып, Fallot's tetrad анатомиялық нұсқалары төрт түрі бар: эмбриологиялық, гипертрофиялық, құбырлы және көп компонентті.

I типті Fallo тұқымы эмбриологиялық болып табылады. Бұзылу конустық бөлімді алдыңғы және солға немесе / және оның төмен орналасуына байланысты. Максималды стеноз аймағы бұлшықет сақинасының деңгейіне сәйкес келеді. Өкпе клапанының талшықты сақинасы шамамен өзгермейді немесе қалыпты гипопластикалық болып табылады.

Fallo tetrade II гипертрофиялық болып табылады. Кедергі жүрегінде конус бөлімінің алдыңғы және сол жаққа немесе (және) оның төмен орналасу орны, сондай-ақ оның проксимальды сегментінде гипертрофиялық өзгерістер анықталады. Максималды стеноз аймағы оң қарыншаның шығыс бөлігінің ашылу деңгейіне және бұлшықет шеңберін шектеуге сәйкес келеді.

Fallo - құбырлы тетради III түрі . Бұл кедергі ортақ артериялық магистральдың біркелкі бөлінбеуінен туындайды, нәтижесінде өкпелік конус күрт гипопластикалық, тарылтады және қысқарады. Осындай типтегі Fallo тетрациялық гипоплазиясы өкпе сақинасының немесе өкпе таспасының клапанының стенозымен кездеседі.

Fallo тетрациялық үлгісі - көп компонентті. Кедергі себептері - бұл конустық бөліктің айтарлықтай ұзаруы немесе модераторлық кабельдің бөлгіш-трабекулаларының жоғары шығарылуы.

Гемодинамиканың ерекшеліктеріне байланысты Fallot's tetrad үш клиникалық және анатомиялық нысандары бар: 1) өкпе артериясының адресі бар; 2) әртүрлі дәрежедегі ауыз қуысының стенозымен цианотикалық нысаны; 3) ацианотикалық нысаны.

Fallot's tetrad-мен гемодинамиканың ерекшеліктері

Fallot's tetradындағы гемодинамикалық бұзылулардың дәрежесі оң жақ қарыншаның шығуын болдырмаудың ауырлығымен және интервенрикулярлық септумда ақаулардың болуымен анықталады.

Өкпенің артериясының үлкен стереозы және үлкен септелік ақаулардың болуы қарыншалардан аорға дейінгі және жеңіл артериядан аз қан ағынына әкеледі, бұл артериялық гипоксиямен жүреді. Ірі септал ақаулары себепті екі қарыншаның қысымы тең болады. Өкпенің артерия шөгіндісінің атрезиясымен байланысы бар Fallot's тетраданың экстремалды түрінде қан аортадан қан айналымын ашық артериальды канал арқылы немесе коллаттар арқылы өтеді.

Орташа обструкция кезінде жалпы перифериялық төзімділік стенотикалық сіңіретін тракттың қарсылығын жоғарылатады, сол себепті сол жақтан қан ағуы дамиды, бұл Fallot's tetrad аканатикалық (ақшыл) түрінің дамуына әкеледі. Дегенмен, стеноз прогрессінің пайда болуына қарай, бірінші рет өтіп, одан кейін - қанның веноартаральді (оң жақтан) шығуы, яғни «ақ» нысанды «көкке» дейін ақаудың өзгеруі.

Fallo тетрациялық белгілері

Цианоздың уақытына байланысты бес клиникалық формалар және, тиісінше, Fallot көрінісінің сол кезеңдері бар: ерте жастығы (бірінші айдан бастап немесе өмірдің алғашқы жылында цианоз пайда болуы), классикалық (өмірдің екінші немесе үшінші жылында цианоз пайда болуы), ауыр оттай-көгілдір сілекейлі шабуылдар), көне жылқылардың (6-10 жастағы цианоздардың пайда болуы) және ацианоздық (бозғылт) нысаны бар.

Fallot тетраданың күрделі түрі болған кезде ерні мен терісінің цианозы 3-4 айдан кейін пайда болады және 1 жыл бойы дәйектілікке айналады. Цианоза азықтандыру, жылау, кернеу, эмоционалдық стресс, дене күші арқылы жақсарады. Кез-келген физикалық белсенділік (жаяу жүру, жүгіру, сыртта ойнау) тыныс алудың қысқаруының, әлсіздік пайда болуының, тахикардияның дамуының, айналуы кезінде жүреді . Fallo ның ноутбукпен ауыратын науқастардың мінездемесі пациент болып табылады.

Fallot's tetrad клиникалық картинасының өте қатерсіз көрінісі - әдетте 2 мен 5 жас аралығындағы адамдар арасында пайда болатын біртұтқару-көгершінді алып тастау. Шабуыл кенеттен дамып, баланың алаңдаушылығын тудырады, цианозы мен тыныс алуы, тахикардия, әлсіздік, сананың жоғалуы . Мүмкін, апноэ, гипоксиялық кома, гемипарездің белгілері бар конвульсия. Хабарланбаған сілекейлі шабуылдар оң жақ қарыншаның инфундибулярлық бөлігінің өткір спазмы нәтижесінде дамиды, бұл веноздық қанның бүкіл көлемін аортаға артерия клеткасында ақаулар арқылы және ЦНС гипоксиясының жоғарылауына әкеледі.

Terada Fallo бар балалар физикалық ( гипоттрофия II-III) және қозғалтқышты дамытуда артта қалуы мүмкін; жиі қайталанатын ЖРВИ , созылмалы тонзиллит , синусит , қайталанатын пневмониядан зардап шегеді. Фалло тетратын ересек науқастарда өкпе туберкулезі біріктірілуі мүмкін.

Fallo компаниясының Tetrad Diagnosis

Fallot-ның ноутбук, тері жамылғысы немесе цианозы бар пациенттерді объективті тексеру кезінде, саусақтардың фалангдарының қалыңдығы («барабандар» және «сағаттар»), мәжбүрлі поза, адинамия назар аударады; кем жиі - кеуде деформациясы (жүрек тұнбасы). Перкуссия екі бағыт бойынша жүректің шекарасын біршама кеңейтуді көрсетеді. Fallot's tetrad типтік аускультивті белгілері ІІ-ІІІ интеркостальдық кеңістікте қаттылықтың сол жағындағы қалың систолалық шуды, өкпенің артериясынан жоғары II тону әлсіреді және т.б.. Ақаудың толық акуцрактациялық көрінісі фонокардиография арқылы белгіленеді.

Кеуде қуысының рентгеноскопиясында орташа кардиомегалия, жүректің қалыпты аяқ-киімі және өкпе патологиясының төмендігі байқалады. ЭКГ үлгісі EOS оң жаққа ауытқуымен, оң қарыншаның миокардында гипертрофиялық өзгерістермен, Оны қатпарлы оң аяқтың аяқталмаған қоршауымен сипатталады .

Жүректің ультрадыбыстық көмегімен Fallot тетрагтарының барлық анатомиялық компоненттері анықталады: өкпе стенозының дәрежесі, аорталық дислокация мөлшері, VSD мөлшері және оң жақ қарыншаның гипертрофиясының ауырлық дәрежесі.

Жүректің қуыстарын зерттеу оң қарыншаның жоғары қысымын анықтауға, артериялық оттегінің қанықтылығын төмендетуге, оң жақ қарыншадан аортаға катетердің өтуіне мүмкіндік береді. Аортографияны және өкпе артериографиясын жүргізу кезінде қан тамырларының, PDA және өкпе артериясының патологиясының болуы анықталды. Қажет болса, сол жақ қарыншығару , селективті коронарлық ангиография , жүректің МСКТ және МРТ орындалады .

Fallot's tetrad дифференциальды диагностикасы үлкен тамырларды ауыстыру , оң жақ қарыншадан, бір қарыншалы жүрек пен екі камералық жүрекпен қосарлы аорталық және өкпелік артерия ағынын ауыстырумен жүргізіледі.

Fallo тетрады емдеу

Fallo ноутбукке ие барлық науқастар хирургиялық емдеуге жатады. Дәрігерлік терапия несептік- көгершінді талшықтарды дамыту үшін көрсетіледі: ылғалданған оттегін ингаляциялау, реополиггуцинді , натрий бикарбонатын, глюкозаны, аминофиллинді ішілік енгізу. Дәрігерлік терапияның тиімсіздігі жағдайында аорто-өкпелік анастомозды дереу енгізу керек.

Fallot's tetrad жедел түзету әдісі ақаулық ағынының ауырлығына, оның анатомиялық және гемодинамикалық нұсқасына, науқастың жасына байланысты. Бірінші сатыдағы Fallot's tetrad-тің ауыр нысаны бар нәрестелер мен жас балалар паллиативтік операцияларды талап етеді, бұл кейінгі радикалды түзету кезінде асқыну қаупін азайтады.

паллиатива (шунттаушы) үшін Fallot туралы tetralogy қабаттасу подключичной-өкпе жатады операциялардың түрлері анастомоз Bleloka-Taussig , қолқаның және оң жақ өкпе артериясы vnutriperikardialnoe анастомоз қапта орталық aorto-өкпе Анастомоза синтетикалық немесе биопротез, Кему қолқа арасындағы Анастомоза және сол пайдалана өкпе артериясы және т.б. Гипоксияны төмендету үшін ашық инфунибулопластика мен шар клаполопластикасы қолданылады .

Фаллоттың тетрадтық радикалды түзетуі VSD пластикалық хирургиясын және оң қарыншаның шығу бөлігін кедергіден шығаруды қамтамасыз етеді. Әдетте бұл алты айдан 3 жасқа дейін жасалады. Fallot's tetrad көмегімен орындалатын операциялардың ерекше асқынулары анастомозды тромбоз, өткір жүрек жеткіліксіздігі , өкпе гипертониясы , оң жақ қарыншалық аневризм , АВ - қоршау , аритмия , инфекциялық эндокардит болуы мүмкін .

Fallo Tetrad болжамы

Ақаулықтың табиғи жолы негізінен өкпе стенозының дәрежесіне байланысты. Өмірдің бірінші жылында қатты тетрадені Fallo бар балалардың төрттен бірі жаңа туған кезеңде өледі. Операциясыз орташа өмір сүру ұзақтығы 12 жыл, науқастардың 5% -дан азы 40 жасқа дейін өмір сүреді. Ми қан тамырларының тромбозы ( ишемиялық инсульт ) немесе мидың абсцессі Fallot ноутбукпен ауыратын науқастардың қайтыс болуына әкеледі.

Fallot's tetrad-тің түбегейлі түзетілуінің ұзақ мерзімді нәтижелері жақсы: пациенттер еңбекке жарамды және әлеуметтік белсенді, дене шынықтыруды қанағаттанарлықтай етуге мүмкіндік береді. Алайда кейінірек радикалды хирургия жүргізілді, оның ұзақ мерзімді нәтижелерінің нашар болуы. Fallo-ның ноутбукке ие барлық науқастар кардиолог пен кардиохирургпен және бактеремияны дамытуға қатерлі болатын тіс немесе хирургиялық процедураларды орындағанға дейін эндокардиттің антибиотикалық алдын-алуын қадағалауды қажет етеді.

Фаллоттың тетрадтық емдеуі - Мәскеуде

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
1171 р. 349 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
276 р. 99 мекенжай
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
2274 р. 81 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1854 р. 241 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
24966 р. 58 мекенжай
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
18482 р. 44 мекенжай
Кардиология / қан айналымы томографиясының кардиологиясы / диагностикасы
14649 р. 40 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.