Fallot Triad - бұл күрделі туа біткен жүрек ауруы, оның морфологиялық негізі үш компоненттен тұрады: атласты септал ақаулары, өкпе артериясының стенозы (әдетте клапан) және оң жақ қарыншаның гипертрофиясы. Fallot үштігінің сипаттамалық клиникалық белгілері тыныс алудың қысқаруы, цианоз, демікпе шабуылдары, әлсіздік. Fallot үшбұрышын диагностикалау кезінде ЭКГ, ПКГ, кеуде қуысының рентгендік зерттеуі, echoCG, жүрек бөлмелері, қарыншығару есептері ескеріледі. Ауруды хирургиялық емдеу (Fallot үштігінің радикалды түзетуі), ерте жасында жақсырақ.

Fallo's Triad

Fallot Triad - аталық септал ақаулары , өкпе таспасының клиникалық стенозы (немесе оң жақ қарыншаның шығу бөлігін бұзу) және екінші дамушы оң жақ қарыншалық миокард гипертрофиясын қоса алғанда үш компонентті жүрек ауруы. Соңғы екі компонент Fallo-ның тетрадына кіреді ; айырмашылығы, Fallot's tetrad-да интервенрикулярлы септал ақаулығы және аортаның бұзылуы бар.

Кардиологияда Fallot ауруы термині француз пациенттері Фаллотқа арналған триат, тетрад және Fallot пентадтарын біріктіреді. Fallot triad барлық туа біткен жүрек ақауларының 1,6-1,8% құрайды.

Fallot Triad себептері

Ұрықтың жүрек морфологиялық белгісі эмбрионалдық дамудың алғашқы триместрінде орын алады. Осы кезеңде әртүрлі жағымсыз себептердің әсерінен баланың жүрек қалыпты қалыптасуы бұзылуы мүмкін. Жүкті әйелдің вирустық аурулары ( қызамық , тұмау , қызылша ), эндокриндік бұзылыстар ( қант диабеті ), алкогольді ішімдіктер, дәрі-дәрмектер, созылмалы феталь гипоксии , гамма-сәулелену және т.б. теріс факторлар болуы мүмкін. septal septa, тамырлардың тарылуына және аномальды орналасуына байланысты. Fallot үшбұрышының қалыптасуы кезінде мұрагерлік фактор мен рөлдердің хромосомалық мутацияларын жоққа шығармайды.

Fallot үшбұрышының қалыптасуы өкпе клапандарын қалыптастыратын эндокардия қабаттарының дамуына кедергі келтіреді, сондай-ақ, сопақ терезенің клапанын құрайтын негізгі интерративті септумның реорфизенті. Өкпенің артериясының стенозы әдетте клапанның деңгейінде орналасады, ал конусты пішінді мембрананы қалыптастыратын, созылмалы қабықшасы, өкпе таспасының люминесцентіне түседі. Фаллот үштігінің шамамен 10% -ында өкпе артериясының инфунибулярлық стенозы орын алады. Стеноз деңгейінен жоғары өкпе артериясының ұзындығы кеңейтіледі.

Fallot үштігі бар атмосфералық байланыс ашық сопақ терезесімен , сопақ терезе клапанының ақаулығы немесе болмауы, аттикалық септал ақаулары болуы мүмкін. Fallot үшбұрышында оң жақ қарыншаның гипертрофиясы екінші болып табылады; ақаудың терминалдық сатысында оң қарыншаның қуысы кеңейеді. Сондай-ақ оң жақ атриумның гипертрофиясы мен кеңеюі байқалды, сол жақ жүрек өзгермейді.

Гемодинамиканың ерекшеліктері Fallot үшбұрышымен

Fallot үштігінің негізгі гемодинамикалық бұзылулары өкпе артериясының тарылуымен байланысты; атмосфералық байланыстың болуы екінші ретті. Ортаңғы стенозда өтемақы оң қарыншаның систолалық қысымын жоғарылату арқылы жүзеге асырылады, сол арқылы ағзадағы қан ағымының жеткілікті деңгейін қамтамасыз етеді. Оң жақ атриумдағы қысым қалыпты болып табылады, сондықтан сол жақ атриумнан оңға қарай жеңіл артериовенозды ағыс атериялық ақау арқылы өтеді. Бұл сатыда Fallo цианозының үштігі жоқ, ал өкпелік шеңбердің минуттық көлемі нормадан біршама артуы мүмкін.

Неғұрлым айқын стеноз немесе Fallot үшбұрышының ұзағырақ болуы жағдайында оң қарыншаның қаннан шығуына кедергі оның жұмысының жоғарылауына әкеледі; оң қарыншаның көлемдік жүктемесі артады, бұл систолалық және диастоликалық қысымның айтарлықтай ұлғаюымен бірге жүреді. Оң жақ атриумдағы қысым күшейе түседі, шанттың бағыты өзгереді - оң жақ атриумнан солға қарай веналық қан кетеді. Fallot үшбұрышының бұл кезеңі гипоксиялық белгілермен (цианоз) сипатталады, төменгі шеңбердің минуттық көлемінің төмендеуі және өкпе айналымының минуттық көлемінің ұлғаюы, салыстырмалы трикуспидті жеткіліксіздіктің дамуы.

Fallot Triad симптомдары

Fallo triadінің клиникалық бағыты гемодинамикалық бұзылулардың ауырлығымен анықталады және әртүрлі болуы мүмкін. Ерте жастағы балалардың басым бөлігі тамақтандыру, жылау, жылжыту кезінде тыныс алудың қысқа болуын қамтамасыз етеді; жедел шаршау, дене дамуы артта қалады. Әдетте цианоз 8-12 жасқа толады; кіші жастағы цианозды дамытуға болады, әдетте өкпе артериясының айқын стенозы туралы ойлауға болады. Fallot үшбұрышымен балада кенеттен үгітпен, тыныс алудың жоғарылауымен, цианозды жоғарылатуымен, тұншығуымен, сананың жоғалуымен, басып қалуымен сипатталатын гипоксиялық басып шығару дамуы мүмкін.

Fallot үшбұрышымен науқасты зерттегенде, «көгілдір» түрдегі ақаудың барлық белгілері бар: цианоз, «барабандар», әдеттегі пісіру орны, мойынның тамырларының ісінуі және пульсациясы. Көбінесе омыртқа гипертензия (кең көзді) байқалды .

Бала өліміне әкеп соғуы мүмкін Fallo triadінің асқынуларының арасында тромбоэмболизм және ми асқазандары , тыныс алу немесе бактериялық инфекциялардан кейінгі инфекциялық эндокардит , ірі коллатералдардың немесе хирургиялық араласудың ( тістерді шығару , тонзиллектомия және т.б.) бұзылуынан туындаған жаппай қан кету , жүректің созылмалы ауруы сәтсіздік

Fallo Triad диагностикасы

Fallo үшбұрышты диагнозы клиникалық және объективті деректер негізінде, электрокардиография , фонокардиография , жүрек УДЗ , Доплер-ЭхоГГ, жүрек соғу , қарыншығару , кеуде рентгендерінің нәтижелері негізінде анықталады .

Fallot үшбұрышымен науқастарды объективті тексеру көбінесе «жүректің соққылы», стернатураның сол жағынан систолалық пульсация, оң және сол жаққа жүректің кеңеюі, бауырдың кеңеюі және пульсациясын көрсетеді. Фаллотт үшбұрышының акускативті суреті сол жақтан ІІ-ІІІ интеркостальдық кеңістіктегі қанды скрастты систолалық шуылдан, «мысықтың тітіркенуі», өкпе артериясына II тону әлсіздеуі немесе болмауы. Фаллот үшбұрышының фонокардиографиялық белгісі екінші ішкі қабаттағы кеңістікте қаттылықтың сол жағындағы жоғары амплитудасының систолалық шуылының болуы.

ЭКГ деректері бойынша оң жақ жүректің гипертрофиясы, оң жаққа қарай ЕОҚ ауытқуы байқалады; өкпенің артериясының магниттік жолдарының кеңеюі, оң қарыншаның көлеңкесінің кеңеюі, өкпе патологиясының кедейленуі, өкпе даласының ашықтығын арттыру. Жалпы алғанда, қанның эритроцитозын анықтайтын, гемоглобиннің мөлшерін жоғарылату.

Ангиографияның көмегімен өкпе артериясының стенозы, ДМПП және қанның негізгі ағымы анықталды. Жүрек катетеризациясына сәйкес оң қарыншаның қысымын және өкпе артериясында төмен қысымды айтарлықтай жоғарылатады. Fallot үштігінің дифференциалды диагнозы Fallot ноутбуктары, өкпенің артериясының ауызды бөлігінің стенозы немесе Eisenmenger кешені болып табылады .

Fallo Triad емдеу

Fallot триады клиникалық көріністерінің ауырлығына қарамастан, ақаудың хирургиялық емдеуі көрсетіледі. Ерекше жағдайлар өкпе гипертониясының қайтымсыз түрімен қиындаған Фаллот үштігінің жағдайлары болып табылады. Гипокемиялық криздер пайда болған кезде оттегі терапиясы жүргізіледі, седативтер, бета-блокаторлар, жүрек гликозидтері қолданылады.

Fallot триадымен анастомоздардың паллиативтік операциялары жасалмайды, себебі олар жүректің оң жақ шегінен асып түседі. Фаллот үштігінің радикалды түзетуі Brock's valvulotomy және atrial septal defect жабысуы арқылы бір мезгілде немесе кезеңді өкпе стенозын жоюды қамтиды. Операциядан кейін цианоз жоғалып кетеді, оң қарыншаның қысымы төмендейді, өкпе артериясы көтеріледі, өкпе айналымы қалпына келтіріледі.

Fallo Triad болжау

Фаллот үштігінің болжамдық мәні негізінен өкпе артериясының стенозының дәрежесіне ие. Fallot триадысының жұмсақ нысаны бар науқастар 40-50 жылға дейін белсенді қалады. Қолайсыз критерий - диспнияның және цианоздың ерте басталуы. Стеноздың айтарлықтай дәрежесі болған кезде науқастар жүрек жеткіліксіздігінен жас жасында өледі. Фаллот үшбұрышының хирургиялық түзетуі өмір сүру ұзақтығы мен жақсы ұзақ мерзімді нәтижелермен бірге жүреді.

Fallot triad бар науқастар кардиолог пен кардиохирургтың динамикалық қадағалауымен инфекцияның созылмалы ошақтарын қалпына келтіруге мұқтаж.

Fallo Triad - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
1171 р. 349 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
276 р. 99 мекенжай
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
2274 р. 81 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1854 р. 241 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2151 р. 33 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Жүрек томографиясы
13030 р. 33 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
17805 р. 32 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.