Үлкен тамырлардың трансмиссиясы - негізгі тамырлардың орналасуының бұзылуымен сипатталатын жүректің ауыр туа біткен патологиясы: оң жақ жүрек аортасының ағуы және сол жақтан өкпелік артерия. Үлкен кемелерді ауыстырудың клиникалық белгілері: цианоз, диспния, тахикардия, гипотрофия, жүрек жеткіліксіздігі. Үлкен ыдыстарды ауыстыру диагностикасы PCG, ЭКГ, кеуде ағзаларының рентгендік зерттеуі, жүректің катетеризациясы, кардиограмма деректері негізінде жасалады. Негізгі тамырларды ауыстыруды оперативті түзету әдістері паллиативтік араласу (атриосептостома) және радикалдық операциялар (Mastard, Senning, Zateni, Rastelli, arterial switching) болып табылады.

Үлкен кемелерді трансмиссиялау

Ұлы тамырлардың трансмиссиясы - туа біткен жүректің ауруы , оның анатомиялық негізі аортаның дұрыс орналасуы және өкпе артериясының бір-біріне қатысты және жүректің қарыншаларынан қайтарылуы. Әр түрлі ЖЖҚ арасында үлкен ыдыстарды ауыстыру 7-15% құрайды; Ұлдар арасында 3 есе көп кездеседі. Үлкен ыдыстардың ауыстырылуы жүректің ең көп кездесетін туа біткен ауытқулары, сонымен қатар қарыншаның септал ақаулары , аорты коорктациясы , ашық артерия түтігі , Fallot ноутбуктары «Үлкен Бесш» болып табылады.

Кардиологияда үлкен тамырларды ауыстыру өмірге сәйкес келмейтін көк түрдің сыни жүрек ақауларына жатады және өмірдің алғашқы апталарында хирургиялық араласуды қажет етеді.

Негізгі кемелерді ауыстыру себептері

Үлкен кемелерді дамыту аномалиялары эмбриогенездің алғашқы 2 айында хромосомалық ауытқулардың, қолайсыз тұқым қуалаушылықтың немесе теріс сыртқы әсердің нәтижесінде пайда болады. Экзогендік факторлар жүкті әйелге ( АРВИ , қызамық , тауық , қызылша , эпидемиялық паротит , герпес , сифилис ), токсикозға , радиацияның әсеріне, есірткіге, ішімдік ішуіне , полихиповитаминозға, ана ауруларына ( қант диабеті ), жасына байланысты өзгерістерге әкелуі мүмкін вирустық инфекциялар болуы мүмкін 35 жастан асқан әйелдің денесі. Даун синдромы бар балаларда үлкен тамырлардың трансфазациясы орын алады.

Үлкен кемелерді ауыстырудың тікелей механизмдері толық түсінілмейді. Нұсқалардың біріне сәйкес, аурудың жүрек агенті кезінде аорталық-өкпелік септумның дұрыс емес иілуіне себеп болады. Қазіргі заманғы тұжырымдамаларға сәйкес, үлкен тамырларды ауыстыру артериальді магистральды бӛлу кезінде субауортикалық және субпулмонарлы конустардың қалыпты өсуі болып табылады. Қалыпты резорбция кезінде жүректің қалыңдығын төсеу кезінде, сол жақ қарыншаның жоғарғы жағында өкпе артериясының клапанынан артқы және төменгі артериялық клапанның пайда болуына әкеледі. Үлкен ыдыстардың трансцизиясы кезінде резорбция үрдісі бұзылады, бұл аорталық клапанды оң жақ қарыншаның үстінен және сол жақтан жоғары өкпе клапанымен бірге жүреді.

Үлкен ыдыстарды ауыстырудың жіктелуі

Байланысты байланыс санына байланысты өтемдік рөл атқарады және өкпе айналымының жай-күйі үлкен кемелерді ауыстырудың келесі нұсқалары бар:

1. Гипервомемиямен немесе қалыпты өкпе қанымен жүретін үлкен тамырлардың трансфазациясы:

2. Өкпенің қан айналымының азаюымен бірге жүретін үлкен қан тамырларының трансфизиясы:

  • сол жақ қарыншаның стенозы бар
  • VSD және сол жақ қарыншаның шығу трактінің стенозы (кешенді транспозиция)

80% жағдайларда үлкен кемелерді ауыстыру бір немесе бірнеше қосымша байланыспен біріктіріледі; науқастардың 85-90% -ында ақаулар өкпе айналымының гиперволемиясымен бірге жүреді. Үлкен ыдыстардың трансфозициясы аортаның өкпелік бағанаға қатысты параллель орналасуымен сипатталады, ал қалыпты жүрекке екі артерия қиылысады. Көбінесе аорта өкпенің артқы жағында, сирек кездесетін жағдайларда орналасады, тамырлар параллельде бірдей жазықтықта орналасады немесе аорта өкпенің артқы жағында орналасады. 60% жағдайларда D-транспозициясы - өкпе траекториясының оң жағындағы аортаның орналасуы, 40% - L-transposition - аорттың сол жақты позициясы.

Үлкен ыдыстарды ауыстырудағы гемодинамиканың ерекшеліктері

Гемодинамикалық бағалау тұрғысынан үлкен кемелердің толық өтілуін және түзетілгенін ажырату маңызды. Аортаның және өкпе артериясының түзетілген транспозициациясы кезінде қарыншалық-артериялық және атриальды-қарыншалық сәйкессіздік орын алады. Басқаша айтқанда, үлкен тамырлардың түзетілген транспозициациясы қарыншалардың инверсиясымен біріктіріледі, сондықтан интракардиакалық гемодинамика физиологиялық бағыт бойынша жүзеге асырылады: артериялық қан аорта мен венозды артерияға өкпелік артерияға түседі. Үлкен қан тамырларының түзетілген транспозициясында гемодинамикалық бұзылулардың сипаты мен ауырлық дәрежесі ілеспе кемістіктерге байланысты - VSD, митральды жеткіліксіздік және т.б.

Толық пішін жүректің басқа бөліктерінің үйлесімді қарым-қатынастарында теңдесі жоқ қарыншалық-артериялық қатынастарды біріктіреді. Үлкен ыдыстардың толық өтілуімен оң жақ қарыншадан шыққан веноздық қан аорға енеді, үлкен айналымнан таралады, содан кейін оң жақ жүрекке қайта кіреді. Артериялық қан сол жақ қарынша арқылы өкпе артериясына, оның көмегімен өкпе айналымына шығарылады және сол жақ жүрекке қайтарылады.

Пренаталдық кезеңде үлкен тамырларды ауыстыру іс жүзінде ұрықтың айналымын бұзбайды, өйткені ұрықтың өкпелік шеңбері жұмыс істемейді; қан айналымы үлкен шеңберде ашық сопақ терезесі немесе ашық артериялы канал арқылы жүзеге асырылады. Туылғаннан кейін үлкен кемелерді толық ауыстырып тұратын баланың өмірі кіші және үлкен айналымның (LLC, DSF, PDA, бронх қандары) арасындағы байланыстың болуына байланысты, веноздық және артериялық қан қоспасы. Қосымша ақаулар болмаған жағдайда, бала туғаннан кейін бірден өледі.

Үлкен ыдыстардың ауыстырылуымен қанның маневрі екі бағытта да жүреді: бұл жағдайда байланыс көлемі неғұрлым көп болса, гипоксияның дәрежесі төменірек болады. Ең қолайлы жағдайларда ДМЖК немесе ДМҚ артериялық және веноздық қанның дұрыс араласуын қамтамасыз етеді, ал өкпе артериясының қалыпты стенозы аз шеңбердің артық гиперволемиясына жол бермейді.

Үлкен ыдыстарды ауыстыру белгілері

Үлкен кемелерді ауыстыруды жүзеге асыратын балалар қалыпты немесе сәл көтерілген салмақпен толыққанды дүниеге келеді. Туылғаннан кейін дереу қан айналымының жеке өкпе шеңберінің жұмыс істеуі басталып, гипоксиемия жоғарылайды, ол жалпы цианоз, тыныс алу ауруымен және тахикардиямен клиникалық көрінеді. ААА және аортаның коорктациясымен біріктірілген үлкен ыдыстарды ауыстыру кезінде дифференциалды цианоз анықталды: дененің жоғарғы жартысындағы цианоз төменгіден гөрі айқын көрінеді.

Өмірдің алғашқы айларында жүрек жетіспеушілігінің белгілері дамып, прогресс жасалады: кардиомегалия, бауыр мөлшерін жоғарылату, жиі асцит және перифериялық ісіну. Үлкен кемелерді ауыстыру арқылы баланы зерттегенде, саусақтардың фалангтарының деформациясына, жүрек тұншығының, қанағаттанбаудың , қозғалтқышты дамытудың кешігуіне назар аударылады. Өкпенің стенозы болмаған кезде өкпенің қан айналымында қан айналымы қайталанатын пневмонияның жиі пайда болуына әкеледі.

Үлкен қан тамырларының сүйемелденбейтін үлкен тамырларының түзетілген транспазиясының клиникалық жолы ұзақ уақыт бойы симптомсыз, шағымдар жоқ, бала әдетте дамиды. Әдетте кардиологқа пароксизмальды тахикардия , атриовентикулярлық блок және жүректің шуылдары жатады. Біріктірілген ККД бар болған кезде, үлкен тамырлардың түзетілген трансфазациясының клиникалық көрінісі олардың табиғаты мен гемодинамикалық бұзылулар дәрежесіне байланысты.

Үлкен ыдыстарды ауыстырудың диагностикасы

Балада үлкен тамырларды ауыстырудың болуы әдетте перзентханада да танылады. Физикалық тексеру жүрек гиперактивтілігін, айқын жүрек импульсін анықтайды, ол ортада, ауызша кеудеге ауысады. Акустрациялық деректер екі тондың, систолалық шудың және PDA немесе VSD шуының күшейтуімен сипатталады.

1-1,5 айлық жастағы балаларда ЭКГ оң жүректің шамадан тыс жүктемесі мен гипертрофиясын көрсетеді. Кеуде рентгенін бағалау кезінде үлкен тамырларды ауыстырудың ерекше белгілері болып табылады: кардиомегалия, жұмыртқа тәрізді жүрек көлеңкесінің тән конфигурациясы, артериялық артқы проекцияда тар және ұзартылған проекцияда тар қан тамыры байламы, аорты артериясының сол жақ позициясы (көп жағдайда), өкпе стенозы кезінде өкпе патологиясын жоғалту немесе бөлімнің кемшіліктері кезінде оны байыту.

Эхокардиографияда үлкен тамырлардың, қабырғалардың гипертрофиясы және жүрек бөліктерінің кеңеюі, ақаулардың және өкпе артериясының стенозының болуының қалыпты разрядтары көрсетілген. Импульсті оксиметрия және қан құрамының зерттелуі арқылы қанның оттегі қанықтылығының және оттегінің ішінара қысымының параметрлері анықталды: SO2 негізгі тамырларының 30% -дан аз, PaO2 - 20 мм-ден аз Hg. Жүректің қуыстарын дыбыстаған кезде қанның оң жақ атриумы мен қарыншамен қаныққан қан жоғарылауы және жүректің сол жақ бөліктерінің төмендеуі байқалады; аортаға және оң қарыншаға тең қысым.

Зерттеудің радиоконтрастные әдістері ( кардиохирургия , адрография, аортография , коронарлық ангиография ) патологиялық ағымның өкпе артериясында сол жақтан, ал оң жақтан - аортада көрінеді; байланысты ақаулар, коронарлық артериялардың ағылуының ауытқулары. Үлкен тамырларды трансфазациялау Fallot's tetrad, өкпе атрезиясы, трикруспид клапан атрезиясы , сол жақ жүректің гипоплазиясынан бөлінуі керек .

Ірі кемелердің транспозициясын емдеу

Шұғыл хирургиялық емдеу үлкен кемелердің толық трансфизиясы бар барлық науқастарға арналған. Қарсы көрсеткіштер - бұл қайтымды емес өкпе гипертензиясының дамуы . Операциядан бұрын нәресте терапиясы простагландин E1 көмегімен жүзеге асырылады, ол артерия түтігін ашық ұстап тұруға көмектеседі және жеткілікті қан ағынын қамтамасыз етеді.

Үлкен кемелерді ауыстырудағы паллиативтік араласу өмірдің алғашқы күндерінде табиғи мөлшерін ұлғайту немесе қан айналымының кіші және ірі топтары арасында жасанды ақау жасау қажет. Мұндай операциялар эндоваскулярлы баллон атриосептостомиясы (Парк-Рашкинд операциясы) және ашық атриозептиктомия (Blelock-Henlon бойынша интератrial септің резекциясы).

Үлкен кемелерді трансфизациялау кезінде орындалған гемокоррекциялық интервенцияларға Mastard және Senning операциялары кіреді - синтетикалық патч арқылы артериялық және веноздық қан ағымдарын ішекшілік коммутациялау. Сонымен қатар, басты артериялардың топографиясы сол қалпында қалады, өкпе тамырларынан атериялық туннель арқылы қан тамырдың оң жақ бөлігіне, ал оң веналардан солға өтеді.

Үлкен ыдыстарды ауыстырудың анатомиялық түзету нұсқалары артериялық ауысудың әртүрлі әдістерін қамтиды: Zateni операциясы (негізгі тамырлардың қиылысу және ортотопиялық реплантациясы, PDA лигасы), Rastelli операциясы (VSD операциясы және өкпе артериясы стенозын жою), IVF артериялық ауысу . Үлкен тамырларды ауыстыруды түзететін арнайы операциядан кейінгі асқынулар ШКСУ, өкпе және ішектің тамырларының штаммдарының стенозы, қарыншаның шығу тракттарының стенозы болуы мүмкін.

Үлкен кемелерді ауыстыру болжамы

Үлкен ыдыстардың толық трансфазациясы өмірге сай келмейтін ауыр жүрек ауруы болып табылады. Арнайы кардиохирургия болмаған жағдайда, жаңа туған нәрестелердің жартысы өмірдің бірінші айында өледі, 2/3 баланың ауыр гипоксиядан, қан айналымы жеткіліксіздігінен және ацидоздың жоғарылауынан 1 жылға дейін өледі.

Үлкен ыдыстардың қарапайым транспозициясын хирургиялық түзету жағдайларды 85-90% жағдайда жақсы ұзақ мерзімді нәтижелерге қол жеткізуге мүмкіндік береді; Кешеннің күрделі түрі - 67% жағдайда. Операциядан кейін пациенттер кардиохирургты қадағалауы керек, физикалық күштерді шектейді, инфекциялық эндокардитті болдырмайды. Жүктілік эхокардиографиясының көмегімен үлкен тамырларды трансфазациялаудың алдын-ала маңыздылығы, жүктіліктің дұрыс емі және босануға дайындық.

Үлкен ыдыстарды трансфекциялау - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1854 р. 241 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
24966 р. 58 мекенжай
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
18482 р. 44 мекенжай
Кардиология / қан айналымы томографиясының кардиологиясы / диагностикасы
14649 р. 40 мекен-жайы
Кардиология / қан айналымы томографиясының кардиологиясы / диагностикасы
17614 б. 35 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2151 р. 33 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Жүрек томографиясы
13030 р. 33 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.