Жүрек гемохроматозы (сидерокардиоз, миокардит пигмента) темірдің метаболизмінің туа біткен бұзылыстарынан, ішектегі бақылаусыз сіңірілуінен, шамадан тыс сарысу деңгейінен және миокардта тұндырудан туындаған кардиохирургия. Жүректің гемохроматозы жүрек ырғағының бұзылуы, қан айналымы бұзылуы, артериялық гипотензиямен көрінеді; тері пигментациясымен, бауыр циррозымен, қант диабетімен бірге жүреді. Жүректің гемохроматозының диагностикасы темір метаболизмін, ЭКГ, ЕРТ және КТ зертханалық зерттеулерінің деректерімен расталады. Жүректің гемохроматозында диета, қан кету, плазмоферез және гемосорбция, жүрек және гормондық препараттар көрсетіледі; асқынулармен - бауыр трансплантациясы, буындардың артропластикасы.

Жүректің гемохроматозы

Гемохроматоз - темір метаболизмінің мұрагерлік бұзылысы, организмдегі шамадан тыс жинақталуы және ұлпалар мен органдарға улы зақымданудан туындаған полисистемалық ауру. Гемохроматоздың негізгі клиникалық формалары жүрекке, бауырға, эндокриндік бездерге және буындарға зақым келтіруді қамтиды.

Гемохроматоздың 80-90% жағдайында миокардтың зақымдануы байқалады; кардиологияда бұл процесс жүректің «деградациялық тот басуы» деп аталады. Көптеген пигменттердің, гемосидериннің, жүрек пен басқа органдардың тұндыруына байланысты тот-қоңыр болып, мөлшерін ұлғайтады және ұлғайтады. Жүректің гемохроматозында миокардтың тарылту функциясының төмендеуіне және қанайналым жеткіліксіздігінің дамуына әкелетін талшықты мата пролиферациясы ( кардиосклероз ) бар бұлшықет талшықтарының дистрофиялық және атрофиялық өзгерістері байқалады.

Жүрек гемохроматозы көбінесе 40-60 жастағы ерлерде кездеседі, себебі әйелдерде менструа кезінде темірдің физиологиялық жоғалуы тұрақты.

Жүректің гемохроматозының себептері

Денедегі темірдің жалпы санының 2/3 бөлігі эритроциттердің, миоглобиннің, басқа протеиндердің және ферменттердің гемоглобинінің бөлігі болып табылады; 1/3 - бауыр, бүйрек, көкбауыр, бұлшықеттер, сүйек пен мидың паренхимальды жасушаларында ферритин мен гемосидерин түрінде сақталады. Темірдің деңгейі асқазан-ішек жолында, негізінен ішектің жоғарғы бөліктерінде оның жұту динамикасымен реттеледі. Әдетте, 10-20 мг темірден тамақтану арқылы, 1-2 мг энтероциттермен жұтылады.

Жүректің гемохроматозында ішекте темірі бар қарқынды сіңіру және резервтердің күрт артуы байқалады: миокардта 5-25 рет, бауыр мен ұйқы безінде - 50-100 рет. Күшті redox потенциалына ие еркін темір радикалды тізбекті реакцияларды тудыруы мүмкін және ақуыз макромолекулаларына, липидтерге және нуклеин қышқылдарына зиянды әсер етеді.

Жүректің гемохроматозы бастапқы және қайталама болуы мүмкін. Жүректің бастапқы гемохроматозы - бұл төрт түрінде көрінетін мұрагерлік ауру: автозомалдық рецессивтілік; кәмелетке толмаған; 2 типті трансферран рецепторларында және автосомалық доминанттағы мутациямен байланысты.

Жүректің қайталама гемохроматозы құрамында темірі бар препараттарды ұзақ уақыт бақыланбаған қабылдау кезінде темірдің артық тамақтануы болған кезде дамиды, жиі гемотрансфузиямен .

Жүректің гемохроматозының белгілері

Гемохроматоздың симптомдары әр түрлі органдардың: жүрек, тері, бауыр, ұйқы безі, гипофизі, буындары және т.б. зақымымен анықталады. Аурудың жүруі әдетте біртіндеп дамып, жекелеген көріністердің басымдылығымен жүреді. Гемохроматоздың терминалдық сатысы үшін ең тән үш классикалық үшайырға бауыр циррозы , тері пигментациясы, қант диабеті кіреді .

Қант диабеті мен тері пигментациясынсыз жүрекке алғашқы зақымданған аурудың болуы мүмкін. Гемохроматозда жүрек бұлшықетінің айқын фиброзы жүрек өткізгіштік жүйесінің басым бұзылуымен байқалады. Гемохроматоз жүрек көлемінің ұлғаюы және оның қуысының кеңеюі, жүрек ырғағының бұзылуы ( пароксизмальды тахикардия , атрибальды фибрилляция ), оң жақ немесе сол жақ қарыншаның жүрек жеткіліксіздігі , артериялық гипотензия , перифериялық ісіну арқылы көрінеді.

Жүректің гемохроматозында терінің әсіресе ашық жерлерде (бет, мойын, аяқ-қолдар, жыныстық аймақ) қола реңі болады. Бауыр циррозы гемохроматоздың 90-95% -на тән және іштің ауырсынуы, диспепсия, гепатомегалия , эмасияция және кейде айқын сарғаюмен бірге жүреді. Жүрек қанокроматозы бар науқастардың 70-80% кейінгі кезеңдерінде байқалатын қант диабеті, шөлдік, полиуриямен көрінеді.

Гемохроматозда, жыныс мүшелерінің дамымауы, ерлерде либидо , бедеулік , тестілік адрофия және феминизации төмендейді , әйелдердің етеккір бұзылуы мүмкін. Мүмкін, артропатия, перифериялық неврит , адреналдық жеткіліксіздіктің дамуы, сирек - өңештің варикоздық веналары бар портал гипертониясы.

Гемохроматоздың дамуы жүрек ырғағының бұзылуы , жүрек жеткіліксіздігі, миокард инфарктісі , өткір бауыр жеткіліксіздігі , асцит , ішектің тамырынан қан кетуі , бауыр мен көкбауырдың тромбозы, кейде бауыр мен диабеттік кома, бауыр ісігі арқылы күрделі болуы мүмкін.

Жүректің гемохроматозының диагностикасы

Жүректің гемохроматозының диагнозы тән клиникалық көріністің, зертханалық және аспаптық зерттеулердің ( ЭКГ , ЭхоКГ , МРТ және ішектің органдарының МКТТ, буындардың рентгенографиясы , бауыр биопсиясы ) болуымен анықталады .

Жүректің гемохроматозында кардиомиопатияның белгілері әдетте тері пигментациясы, бауыр циррозы, эндокриндік бұзылыстар, қант диабеті және бірлескен зақымданумен біріктіріледі.

Жүректің гемохроматозының ерте сатыларының диагностикасында темірдің, ферритиннің және трансферриннің сарысу деңгейлерін анықтау, темірдің жалпы байланыстыру қабілеті ( OZHSS ) және темірмен трансферри қанықтыру үлесі (NTZH) және деферлік сынау маңызды болып табылады. Жүректің гемохроматозы сарысудағы темірдің (54-72 ммоль / л дейін) және ферритиннің мөлшерінің айтарлықтай ұлғаюымен сипатталады; OZHSS мен трансфериннің, диспротеинемияның, гипергликемияның төмендеуі. Жүректің гемохроматозында темір тиеудің маңызды белгілері NTZh қатынасын 60-90% -ға дейін ұлғайту, несептегі темірден (6 мг-нан 6 мг-ға дейін) жүктемені күрт арттыру болып табылады.

Жүректің гемохроматозының ауырлық дәрежесін, басқа органдардың зақымдалу белгілерін, жалпы және биохимиялық қан анализін , глюкозаны және гликозилді гемоглобинді анықтауды және зәрді талдауды жүргізу үшін жүзеге асырылады. Электрокардиограмма үшін сол жақ қарыншаның гипертрофиясының және интрацентриулярлы қоршаудың белгілері тән, бұл сол жақ қарыншаның созылмалы жүктелуін және жүрек ырғағының бұзылуын көрсетеді.

Жүректің гемохроматозындағы буындардың радиографиясы гипертрофиялық остеоартроздың белгілері, қосарлы шеміршек пен кіші хронкоксиноздар мен менисцийді анықтайды. Молекулярлық генетикалық зерттеу ағзадағы артық темірдің мұрагерлік сипатын анықтау үшін қолданылады. МРТ және КТ іздері жоғары бауыр тығыздығын көрсетеді.

Гемохроматоздың диагнозын растау үшін бауыр биопсиясы бауыр тінінде темірдің концентрациясын сандық анықтау, гепатоциттердегі артық гемосидериннің және портирлік цирроздың артық гемосеридиннің болуы үшін биопсияның үлгілерін цитологиялық зерттеу арқылы жүргізіледі. Жүректің гемохроматозының дифференциалды диагностикасы сатып алынған гемосидрез , миокардит , жүректің ишемиялық ауруы , ревматизм , қант диабеті кезінде жасалады.

Жүректің гемохроматозын емдеу

Жүректің гемохроматозын емдеу денеде темір мөлшерін азайтуға, ауыр асқынулардың дамуына жол бермеуге және дәрілік емес, есірткілік және хирургиялық әдістермен жүзеге асырылады. Жүректің гемохроматозы бар науқастар құрамында темірдің, алкогольдің және жеңіл сіңімді көмірсулардың құрамында азық-түліктер мен дәрілерді шектейтін диета көрсетіледі.

Жүйелі қан кету (500 мл қанмен аптасына 1-2 рет), хирудотерапия , плазмаферез және гемосорбция ағзадағы темір қорының деңгейін төмендетеді, жүрек гемохроматозы бар науқастардың әл-ауқатын жақсартады. Темір метаболизмі (Fe, Hb, ферритин) қалыпты төменгі шекке дейін төмендегенше, қан айналымы амбулаториялық негізде жүргізілуі мүмкін. Қан құюдан кейін плазманы немесе альбуминді енгізу жүзеге асырылады, ақуызға бай тағамдарды қабылдау ұсынылады.

Гемохроматоздың патогенетикалық емдеуі деформохаминді ішілік енгізу немесе ішілік енгізуді қамтиды, бұл несептегі темірдің жоғарылауы және бауырдағы цирроздың дамуына кедергі келтіреді. Жүректің гемохроматозында, инсулинмен, гормоналды және жүрек препараттарында жүрек-қан тамырлары және эндокриндік жүйе бауырдың бұзылуының кешенді терапиясында қолданылады. Бауыр циррозын (бауыр трансплантациясы) және қатаң артропатияны ( артропластика ) дамыту кезінде жүрек гемохроматозы бар науқастарға хирургиялық емдеу көрсетіледі.

Жүректің гемохроматозын болжау

Жүректің гемохроматозының болжамы аурудың кеш диагнозы, миокардқа, бауырға, ұйқы безіне ауыр зақым келуіне қолайсыз. Емдеу болмаған кезде пациенттер 4-5 жылдан аспайды. Жүректің гемохроматозында қайтыс болу себептері жүрек жеткіліксіздігі (шамамен 33%), бауыр циррозы (32%), бауыр ісігі (23%), өзара патология болуы мүмкін. Жүректің гемохроматозын уақтылы емдеу кезінде өмір сүру ұзақтығы айтарлықтай артады.

Кардиохирург, гастроэнтеролог , эндокринолог және гематологпен кардиологиялық тексеру жүрек жүрек гемохроматозымен науқастарға тоқсан сайын көрсетіледі.

Жүректің гемохроматозы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2159 р. 919 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
370 б. 622 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Қант диабетіндегі зерттеулер
219 р. 614 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2050 р. 556 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Қант диабетіндегі зерттеулер
573 р. 541 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
983 р. 516 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.