Гипертрофиялық кардиомиопатия - бұл қуыстардың төмендеуі немесе қалыпты көлемі бар қарыншалық гипертрофиямен (әдетте сол жақта) сипатталатын негізгі оқшауланған миокардтық зақым. Клиникалық түрде гипертрофиялық кардиомиопатия жүрек жеткіліксіздігі, кеуде ауыруы, ырғақ бұзылулары, синкопальды күйлер және кенеттен өліммен көрінеді. Гипертрофиялық кардиомиопатияның диагностикасы: ЭКГ, күнделікті ЭКГ мониторингі, echoCG, рентген, ЕРТ, жүректің ПЭТ. Гипертрофиялық кардиомиопатияны емдеу b-блокаторлармен, кальций арналарын блоктаушылармен, антикоагулянттармен, антиаритмиялық препараттармен, АСФ ингибиторларымен жүргізіледі; Кейбір жағдайларда олар кардиохирургияға (миотомия, миэктомия, митрациялық клапанды алмастыру, екі камералық кардиохирургия, кардиовертер-дефибрилляторды имплантациялау) жүгінеді.

Гипертрофиялық кардиомиопатия

Кардиологияда негізгі (идиопатиялық) кардиомиопатиялар (гипертрофиялық, констрициалық, кеңейтілген , шектеулі, оң жақ қарыншаның аритмиялы дисплазиясы) және ерекше қайталама кардиомиопатиялар (алкоголь, улы, метаболизм, менопаузаль және т.б.) ерекшеленеді.

Гипертрофиялық кардиомиопатия жүрек ырғағының бұзылуы мен жүрек жеткіліксіздігінің дамуы кезінде диастоликалық функцияның бұзылуымен жүретін, жүрек-қан тамырлары ауруларынан тәуелсіз, сол жақ (жиі оң жаққа) кардиограммадағы миокардтың маңызды қалыңдығын көрсетеді.

Хипертрофиялық кардиомиопатия халықтың 0,1-1,1% -нда, ерлерге қарағанда жиі дамиды; Пациенттердің орташа жасы 30-дан 50 жасқа дейін. Гипертрофиялық кардиомиопатиясы бар науқастарда коронарлық атеросклероз 15-25% жағдайларда кездеседі. Гипертрофиялық кардиомиопатиясы бар науқастардың 50% -ында ауыр қарыншалық аритмиядан (пароксизмальды қарыншалық тахикардия) туындаған кенеттен қайтыс болады. Пациенттердің 5-9% -ында ауру инфекциялық эндокардитпен ауырады, ол миталь немесе аорталы клапанды зақымдайды.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның себептері

Гипертрофиялық кардиомиопатия - бұл автосомалық басым мұра түріне жататын ауру, сондықтан әдетте табиғатта отбасылық сипатта болады, алайда бұл спорадически нысандардың пайда болуын жоққа шығармайды.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның отбасылық жағдайлары - миокардтың тізбекті протеиндерін синтездеуді (б-миозин ауыр тізбек генін, жүрек тропонині T генін, а-тропомиозин генін, миозинді байланыстыратын ақуыздың жүрек изоформасын кодтайтын генді) гендердегі ақауларды мұра етеді. Қоршаған ортаның қолайсыз факторларының әсерінен орын алған осы гендердің өздігінен жасалатын мутациялары гипертрофиялық кардиомиопатияның біртекті түрлерін дамытуға себепші болады.

Гипертрофиялық кардиомиопатиядағы сол жақ қарыншаның миокардының гипертрофиясы туа біткен және жүректің жүрек ақаулары , коронарлық артерия ауруы , гипертензия және әдетте мұндай өзгерістерге әкелетін басқа аурулармен байланысты емес.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның патогенезі

Гипертрофиялық кардиомиопатияның патогенезінде жүрек бұлшықетінің өтемдік гипертрофиясының жетекші рөлі екі ықтимал патологиялық тетіктердің бірі - миокардтың диастоликалық функциясының бұзылуы немесе сол жақ қарыншаның шығу трактінің бұзылуына байланысты. Диастоликалық дисфункция диастолға қан жеткіліксіз қанының қарыншаларына кіруімен сипатталады, ол нашар миокардтың бөлінуіне байланысты және соңғы диастоликалық қысымның жылдам өсуіне әкеледі.

Сол жақ қарыншаның кедергісімен интерватрикулярлық септің қалыңдығы және алдыңғы митрациялық клапанның бұзылуы байқалады. Осыған байланысты, қуғын-сүргін кезеңінде сол жақ қарыншаның қуысы мен аортаның бастапқы сегменті арасында қысымның төмендеуі байқалады, бұл сол жақ қарыншадағы соңғы диастоликалық қысымның ұлғаюымен бірге жүреді. Осы жағдайларда пайда болатын компенсациялық гиперфункция гипертрофиямен, содан кейін сол атриумның кеңеюімен, декомпенсация жағдайында, өкпе гипертониясы дамиды.

Кейбір жағдайларда гипертрофиялық кардиомиопатияда коронарлық артериялардың вазодилаторлық резервтерінің төмендеуі, оттегіде гипертрофирленген миокардтың қажеттілігін жоғарылату, систолды кезінде ішек артерияларында қысу, коронарлық артериялардың атеросклерозы және т.б. сияқты миокардтың ишемиясы жүреді.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның макроскопиялық белгілері сол жақ қарыншаның қабырғаларының қалыңдығынан қалыпты немесе кеуде қуысының мөлшерін азайту, интервенрикулярлық септум гипертрофиясы, сол жақ атриумның кеңеюі болып табылады. Гипертрофиялық кардиомиопатияның микроскопиялық көрінісі кардиомиоциттердің реттелмеген орналасуымен, бұлшықет тінінің талшықты, аномальды коронарлық артериялардың ауытқушылықпен ауыстырылуымен сипатталады.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның жіктелуі

Гипертрофияның локализациясына сәйкес сол және оң қарыншаның гипертрофиялық кардиомиопатиясы бөлінеді. Өз кезегінде, сол жақ қарыншаның гипертрофиясы асимметриялық және симметриялық (концентратикалық) болуы мүмкін. Көптеген жағдайларда интервентрикулярлық септің асимметриялық гипертрофиясы оның базальды аймақтарында анықталады. Жүрек шыңының асимметриялық гипертрофиясы (апикальды гипертрофиялық кардиомиопатия), артқы немесе антеролиттік қабырға жиі кездеседі. Симметриялық гипертрофия 30% жағдайларды құрайды.

Сол жақ қарыншаның қуысында систолалық қысым градиентінің болуын ескере отырып, обструктивті және обструкциялық емес гипертрофиялық кардиомиопатия бөлінеді. Симметриялық сол жақ қарыншаның гипертрофиясы әдетте гипертрофиялық кардиомиопатияның обструктивті емес нысаны болып табылады.

Ассиметриялық гипертрофия обструктивті емес және обструктивті болуы мүмкін. Осылайша, «идиопатиялық гипертрофиялық субаорталық стеноз» термині, интервенрикулярлық септің ортаңғы бөлігінің гипертрофиясы (папиллярлы бұлшықеттер деңгейінде) - «мезовентрикулярлық обструкция» интервенрикулярлық септің асимметриялық гипертрофиясы синонимі болып табылады. Сол жақ қарыншаның апикальды гипертрофиясы, әдетте, обструктивті емес нұсқа болып табылады.

Миокардтың қалыңдығының дәрежесіне байланысты қалыпты (15-20 мм), қалыпты (21-25 мм) және айқын (> 25 мм) гипертрофия бөлінеді.

Клиникалық және физиологиялық жіктеу негізінде IV дәрежелі гипертрофиялық кардиомиопатия бөлінеді:

  • I - сол жақ қарыншаның (VTLZH) шығыс жолында қысымды градиент 25 мм гг артық емес. v .; шағымдар жоқ;
  • II - VTLZH қысым градиенті 36 мм Hg дейін артады. v .; жаттығу кезінде шағымдар бар;
  • III - VTLZH қысым градиенті 44 мм Hg дейін артады. v .; стенокардия , тыныс алудың қысқа болуы;
  • IV - VTLZH 80 ммHg жоғары қысым градиенті. v .; ауыр гемодинамикалық бұзылулар дамып, кенеттен жүрек өлімі мүмкін.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның белгілері

Ұзақ уақыт бойына гипертрофиялық кардиомиопатия курсы симптоматикалық болып қалады, клиникалық көрініс жиі 25-40 жас аралығында өтеді. Жоғарыда көрсетілген шағымдарды ескере отырып, гипертрофиялық кардиомиопатияның тоғыз клиникалық формасы бөлінеді: төмен симптомдық, вегето-дистоникалық, кардиологиялық, инфаркт-ұқсас, аритмиялық, декомпенсация, псевдо-клапан, аралас, фулминант. Әрбір клиникалық нұсқа белгілі белгілермен сипатталатынына қарамастан, гипертрофиялық кардиомиопатияның барлық түрлері жалпы симптомдармен сипатталады.

Қарыншаның қан кетуін бұзумен жүрмейтін гипертрофиялық кардиомиопатияның обструктивті емес нысаны, әдетте, жұмсақ симптомсыз болып табылады. Бұл жағдайда тыныс алудың қысқаруына, жүрек жұмысындағы үзілістерге, физикалық белсенділікті орындау кезінде байқалмайтын импульсқа назар аударуға болады.

Обструктивтік гипертрофиялық кардиомиопатияның симптомдары ангиналдық ауырсынудың (70%), тыныс алудың ауырлығы (90%), айналуы және жоғалуы (25-50%), өтпелі гипотензия , жүрек аритмиялары ( пароксизмальды тахикардия , атриальды фибрилляция, экстрацистол ) Жүректің шабуылына және өкпе ісінуіне ұшырауыңыз мүмкін . Жиі гипертрофиялық кардиомиопатияның алғашқы эпизоды кенеттен қайтыс болып табылады.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның диагностикасы

Диагностикалық іздестіру кезінде систолалық шу, жоғары, жылдам импульс және апикальды импульс анықталды. Гипертрофиялық кардиомиопатияға инструментальды зерттеу әдісі: echoCG, ЭКГ , PCG , кеуде рентгені , холтердің мониторингі, поликардиография , ритмокардиография . Эхокардиографтың көмегімен MZhP гипертрофиясы, қарыншаның миокардының қабырғалары, сол жақ атриумның мөлшерін жоғарылату, LVTL-ның кедергісі, сол жақ қарынша диастоликалық дисфункциясы анықталды.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның ЭКГ-нің белгілері төмен болып табылады және фокальды миокард өзгерістерімен, гипертензиямен, коронарлық артерия ауруларымен, аорталық стеноздармен және сол жақ қарыншаның гипертрофиясымен ауыратын басқа аурулармен дифференциалды диагнозды қажет етеді. Гипертрофиялық кардиомиопатияның ауырлығын бағалау, болжау және емдеуге ұсыныс жасау үшін стресс-тесттер ( велосипед эргометриясы , жүгіру жолы сынағы ) қолданылады.

Күнделікті ЭКГ мониторингі қарыншалық аритмияның және тахикардияның , атриальды фибрилляцияның және атриальды қызбаның пароксизмалды эпизодтарын құжаттауға мүмкіндік береді. Фонокардиограммада әр түрлі ауырлықтағы систолалық шу тіркелген, I және II тондарының амплитудасы өзгермейді. Сфигмографияда каротид импульсінің екі шыңдары қисығы пайда болады, ол қосымша толқындардың өсуімен сипатталады.

Рентгендік зерттеу кезінде жүректің сұлбасы өзгереді (жүректің сол жақ бөліктерінің кеңеюі, аортаның көтерілген бөлігінің кеңеюі, магистральді құю және өкпе артериясының бұталарын кеңейту) гипертрофиялық кардиомиопатияның дамыған кезеңінде ғана анықталады. Гипертрофиялық кардиомиопатия туралы қосымша мәлімет алу үшін олар сол жақ жүректің, кардиограмманың , коронарлық ангиографияның , таллий радиоизотоппен жүректің сканерленуін, МРТ , жүректің ПЭТ- ін зерттеді.

Гипертрофиялық кардиомиопатияны емдеу

Гипертрофиялық кардиомиопатиясы бар науқастарға (әсіресе обструктивті түрде) сол жақ қарыншаның қысымын, жүрек аритмиясын және синкопты жоғарылатуға мүмкіндік беретін дене белсенділігін шектеу ұсынылады.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның ауыр симптомдары бар, β-адреноблокерлер (пропранолол, атенолол, метопролол) немесе кальций арнасының блокаторлары (верапамил) тағайындалады, бұл жүрек соғу жылдамдығын төмендетеді, диастоликтерді ұзартады, сол жақ қарыншаның пассивті толтырылуын жақсартады және толтыру қысымын төмендетеді. Тромбоэмболизмнің жоғары тәуекеліне байланысты антикоагулянттар қажет. Жүрек жеткіліксіздігінің дамуы кезінде диуретиктер, АФФ ингибиторлары көрсетілген; қарыншалық ырғақты бұзу - антиаритмиялық препараттар (амиодарон, диспопирамид).

Обструктивті гипертрофиялық кардиомиопатияда инфекциялық эндокардит алдын алады, өйткені алдыңғы митрациялық клапанның тұрақты жарақаттануы нәтижесінде өсімдіктер пайда болуы мүмкін. Гипертрофиялық кардиомиопатияға арналған кардиохирургияны сол жақ қарынша мен аортаның 50 мм гг-қа дейінгі қысым градиенті ұсынылады. Бұл жағдайда септал миометрия немесе миометрияны орындауға болады, ал митрациялық клапанның құрылымдық өзгерістерімен елеулі регургитация туындаса, митральды клапанды ауыстыру мүмкін болады.

VTLZH кедергісін төмендету үшін екі камералық кардиостимулятор енгізілді; қарыншалық аритмия болған жағдайда - кардиовертер-дефибрилляторды имплантациялау .

Гипертрофиялық кардиомиопатияның болжамы

Гипертрофиялық кардиомиопатия курсы айнымалы болып табылады. Гипертрофиялық кардиомиопатияның обструктивті емес нысаны салыстырмалы түрде тұрақты, алайда ұзаққа созылған аурудың тәжірибесі бар, жүрек жеткіліксіздігі әлі де дамиды. Пациенттердің 5-10% -ында гипертрофияның тәуелсіз регрессиясы мүмкін; науқастардың пайыздық үлесімен гипертрофиялық кардиомиопатияның дилатацияға көшуі байқалады; көптеген науқастарда инфекциялық эндокардит түрінде асқыну пайда болады.

Емдеу болмағанда гипертрофиялық кардиомиопатияда өлім 3-8% құрайды, бұл жағдайларда жартысы қарыншалық фибрилляция , толық атриовентриулярлық блок және өткір миокард инфарктісі салдарынан кенеттен өлімге әкеледі.

Гипертрофиялық кардиомиопатия - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
3446 р. 515 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
1171 р. 349 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / Диагностика / Стресс-тесттерді қолдану арқылы зерттеу
3487 р. 151 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / Диагностика / Стресс-тесттерді қолдану арқылы зерттеу
3454 р. 134 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
276 р. 99 мекенжай
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Қабыну ерекшеліктері мен нақты белоктарды анықтау
2793 р. 286 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
2274 р. 81 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.