Сол жақ жүректің гипоплазия синдромы - бұл аорталық және / немесе митральды клапан тесікшесінің адресі немесе стенозы, адаптердің қатаң гипоплазиясы немесе осы ақаулардың комбинациясы сияқты сол жақ бөліктерінің дамымауы, морфологиялық тұрғыдан жақын жүрек кемістігі. Жаңа туылған нәрестенің өмірінің алғашқы күнінде артериальді канал жабылады және кардиогенді шок белгілері бар: тахипне, тыныс жетіспеушілігі, әлсіз импульс, бозғылт және цианоз, гипотермия. Жүректің сол жақ гипоплазия синдромын диагностикалауды екі өлшемді эхокардиография, жүрек катетеризациясы, рентген, ЭКГ негізінде қабылдау керек. Жүректің сол жақ бөлімдерінің гипоплазия синдромымен науқастарды ұстау простагландин E1 инфузиясын болжайды; IVL жүргізу, метаболикалық ацидозды түзету; ақауды біртіндеп хирургиялық түзету (Norwood операциясы - Гленн операциясы немесе Hemi-Fontaine операциясы - Fontaine операциясы).

Жүректің сол жақ бөлімдерінің гипоплазия синдромы

Сол жақ жүректің гипоплазия синдромы (AGLOS) - сол жақ камералардың өткір дамуы және аортаның көтерілген бөлігі, сондай-ақ миталь немесе аорталық стенозбен сипатталатын сыни туа біткен жүрек ауруларына қатысты қолданылатын термин. Сол жақ жүректің гипоплазиясы ҚДЖ кардиологиясында ең көп таралған бесінші топқа кіреді, сонымен қатар қарыншалық септал ақаулығы , үлкен тамырлардың трансфозициясы , Fallo's tetrad және аортаның коарктациясы . AGLOS туа біткен жүрек ақауларының 2-4% құрайды, бұл алғашқы күндер мен өмір апталарында жаңа туған нәрестелердің өлімінің басты себебі болып табылады. Қыздарға қарағанда, бұл жүрек ауруларынан екі есе жиі ауырады .

Жүректің сол жақ гипоплазия синдромының себептері мен морфологиясы

Сол жақ жүректің гипоплазиясының себептері анық емес. Автозомалдық рецессивтік, автозомдық және полигендік мұра түрлерін алу мүмкіндігі қарастырылған. Мүмкіндігінше көпфакторлы этиологияның вице-тері теориясы.

AGLOS-ның екі морфологиялық нұсқасы бар. Бірінші (ең ауыр) нұсқаға сол жақ қарыншаның гипоплазиясы мен аорты аузының атрезиясы кіреді, ол митальдық тесіктің атрезиясы немесе стенозымен біріктірілуі мүмкін; ал сол жақ қарынша қуысы пішінді, оның көлемі 1 мл-ден көп емес. Ақаудың екінші (ең көп тараған) нұсқасында сол жақ қарынша гипоплазиясы, аорталық ауыздың стенозы және оның өсу бөлігінің гипоплазиясы митальдік стенозмен үйлеседі; сол жақ қарынша қуысының көлемі 1-4,5 мл құрайды.

Жүректің сол жақ гипоплазиясының екі нұсқасы кең ашық артерия түтігінің және ашық сопақ терезесінің , оң жақ жүректің және өкпе артериясының, оң жақ қарыншаның миокард гипертрофиясының кеңеюімен бірге жүреді; жиі - эндокардия фиброэластығы.

Жүректің сол жақ гипоплазия синдромында гемодинамиканың ерекшеліктері

Жүректің сол жақ гипоплазиясында ауыр қан айналым бұзылыстары туғаннан кейін көп ұзамай пайда болады және әдебиетте «гемодинамикалық апат» ретінде сипатталады. Гемодинамикалық бұзылулардың мәні сол жақ атриумдағы қан гипопластикалық сол жақ қарыншаға түспеуі мүмкін емес, оның орнына ашық сопақ терезесінен жүректің қанымен араласатын оң жақ жүрекке өтеді. Бұл мүмкіндік туған сәттен бастап байқалатын оң жүректің көлемді жүктелуіне және оларды кеңейтуге әкеледі.

Кейіннен оң жақ қарыншаның аралас қанының негізгі көлемі өкпе артериясына енеді, ал қан қалған бөлігі оттегімен қаныққан, ашық артерия артериясы арқылы аортаға және қан айналымының үлкен шеңберіне ағады. Қанның аз мөлшерімен ретроградалық көтерілу аорты мен коронарлық тамырлардың гипопластикалық бөлігіне енеді.

Шын мәнінде, оң жақ қарыншаның өкпені және жүйелі айналымға қан құйып, қос функцияны қабылдайды. Жүйелі қан айналымына енетін қан артериальді каналда ғана мүмкін, сол себепті сол жақ жүректің гипоплазиясы дутантқа тәуелді қан айналымы бар ақаулық деп саналады. Баланың өмірі туралы болжам артерия түтігін ашық ұстауға байланысты.

Гемодинамиканың ауыр бұзылулары кішігірім шеңбердегі тамшылардың жоғары қысымына байланысты өкпе гипертониясының ауыр түрін тудырады; үлкен шеңберді жеткіліксіз толтыруға байланысты гипотензия ; Артериялық гипоксия, қанның оң қарыншамен араласуына байланысты.

Жүректің сол жақ гипоплазия синдромының белгілері

Сол жақ жүректің гипоплазиясын көрсететін клиникалық белгілер туылғаннан кейінгі алғашқы сағаттарда немесе күндерде пайда болады. Өз көріністерінде олар респираторлық апат синдромы немесе кардиогенді шок сияқты .

Әдетте AGLOS бар балалар толыққанды дүниеге келеді. Жаңа туған нәрестелерде адинамия, сұр тері, тахипне, тахикардия , гипотермия бар . Туылған кезде цианоз өте анық емес, бірақ ол тез арада өсіп, дененің төменгі жартысында ғана дифференциацияланып немесе бөлінеді. Экстремалдылықтар қол тигізгенде суық, оларда перифериялық пульсация әлсіреді.

Өмірдің алғашқы күндерінен бастап жүрек жетіспеушілігі өкпеде созылмалы ауырсыну, бауырдың кеңеюі және перифериялық ісіну кезінде жоғарылайды. Метаболиттік ацидоз, олигурия және анурияның дамуы тән. Жүйелі айналымның бұзылуы церебральды және коронарлық перфузияның жеткіліксіздігімен бірге жүреді, бұл церебральды ишемиялар мен миокардтың дамуына әкеледі. Дуцту артериозын жабу кезінде бала тез өледі.

Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромының диагностикасы

Көптеген жағдайларда жүректің сол жақ гипоплазия синдромының диагнозы ұрықтың echoCG кезінде бала туғанға дейін жасалады. Жаңа туған нәрестенің объективті сараптамасы қолдар мен аяқтардағы әлсіз импульстің, демалыс кезінде тыныс алудың қысқаруының, жүрек импульсінің және көрінетін эпигастриялық пульсацияның анықталуымен анықталады; систолалық қуғын-сүргін шуы, галоп ырғағы және бірыңғай II тоны естіледі.

ЭКГ- да оң жаққа ЕОС ауытқуы, оң жақ жүректің өткір гипертрофиясының белгілері және сол жақ атриум белгіленеді. Фонокардиограмма төмен немесе орташа амплитудасының систолалық шуының болуын белгілейді. Сол жақ жүректің гипоплазиясында кеуде қуысының радиографиясы кардиомегалияның жоғары деңгейін, жүректің көлеңкесінің сфералық контурын, өкпе патологиясын ұлғайтады.

Эхокардиография жүректің гипоплазиясының мынадай белгілерін анықтайды: аорталық саңылаудың стенозы және оның өсу бөлігі, сол жақ қарынша көлемінің төмендеуі және оң қарыншаның кеңеюі және митра клапанындағы жалпы өзгерістер.

Жүректің қуыстарын зерттеу перифериялық артерияларда оттегімен қан төменгі қанықтылығын, атриия деңгейінде сол жақтан қан ағуын, оң қарыншаның қысымын және өкпе артериясын арттырады. Ангиокардиография ашық артериялы түтікшені, гипопластикалық көтерілу аорты, өткір қарқынды оң жақ қарынша, кеңейтілген өкпе түтігі мен өкпе артерияларын визуализациялауға мүмкіндік береді.

Сол жақ гипоплазия синдромында дифференциалды диагноз қою оң қарыншалық гипоплазия, жүректің жалғыз қарыншасы , өкпе тамырларының қалыпты дренаждығы , үлкен тамырлардың трансфозициясы және оқшауланған аорталық стеноз қажет. Жүрекке жатпайтын бұзылулардан өткір респираторлық іркілістерді , бас ми жарақатын және церебральді қан кетуді болдырмау керек.

Сол гипоплазия синдромын емдеу

Жаңа туылған нәрестелерді қадағалау қарқынды терапия бөлімінде жүзеге асырылады. Жабудың алдын алу немесе простагландиннің E1 артериялық инфузиясы инфузиясын ашу әрекеттері жүзеге асырылады. Механикалық желдету, метаболикалық ацидозды түзету, диуретиктерді және инотропты препараттарды енгізу қажет.

Сол жақ жүректің гипоплазиясын хирургиялық түзету кезеңдерде және дәйекті түрде жүргізіледі. Емдеудің бірінші кезеңі паллиативтік болып табылады; өмірдің алғашқы 2 аптасында өткізілген және өкпе артериясына жүктемені азайту үшін Norwood операциясын орындауға және сонымен бірге аортаның қанмен қамтамасыз етілуін қамтамасыз етеді. Екінші кезеңде, 3-6 ай жасында бала Геми-Фонтен операциясын орындайды (немесе Glenn операциясы екі жақты кава-өкпе анастомозын енгізу үшін). Ақаудың соңғы гемодинамикалық түзету шамамен бір жыл өткен соң, қан айналым шеңберлерін толығымен бөлуге мүмкіндік беретін Фонтен операциясын орындау арқылы жүзеге асырылады (кавоуполярлы анастомозды қолдану).

Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромының болжамы

Проблемаға қатысты кемшілік өте қолайсыз. Өмірдің бірінші айында сол жақ жүрек гипоплазиясы бар балалардың 90% -ы өледі. Бірінші түзету сатысынан кейін өмір сүру деңгейі 75%, екіншіден кейін - 95%, үшіншіден кейін - 90%. Жалпы алғанда, ауруды толық түзеткеннен кейін 5 жыл өткен соң, балалардың 70% тірі қалады.

Балалардағы жүректің сол жақ жүрек гипоплазиясын анықтаса, жүктілік пен босануды мамандандырылған перинаталды медициналық орталықта өткізеді. Өмірдің алғашқы күндерінен бастап баланы неонатолог , педиатрия кардиологы және кардиохирург аурудың барынша тез түзетілуі үшін қадағалап отыруы керек.

Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1854 р. 241 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
18482 р. 44 мекенжай
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2151 р. 33 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Жүрек томографиясы
13030 р. 33 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
17805 р. 32 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Жүрек томографиясы
13027 р. 15 мекен-жайы
Кардиология / Диагностикалық жүрек хирургиясында кардиология / диагностика
18437 р. 13 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.