Трикруспидті атрезия - бұл жүректің оң жақ жүрегі арасындағы атриовентриулярлық байланыс болмауымен сипатталатын туа біткен жүрек аномалиясы. Трикуспит атрезиясының клиникалық көрінісі баланың физикалық дамуына, демалыс кезінде дем алудың қысқаруына, цианозға және жүрек жеткіліксіздігінің белгілерін қамтиды. Трикруспид клапанының атрезиясында аспаптық зерттеулердің жиынтығы: ЭКГ, кеуде рентгені, echoCG, жүрек дыбысы, атриография және қарыншығару, аортографиядан шыққан диагноз қойылады. Трикруспид клапанының атрезиясын түзету үшін бірқатар хирургиялық әдістер ұсынылды - атриосептостомия, жүйелік-өкпелік анастомоз, Хеми-Фонтейн және Фонтин операциялары.

Атресия трицпускидті клапан

Трикруспид клапанының атрезиясы (трикуспидті атрезия) - оң жақ қарыншамен оң атриумды жалғайтын трикруппид клапанының туа біткен бұзылуы. Трицпускидті клапан орнында атрезиямен жүректің оң жақ бөліктерінің арасында байланыс орнатуға жол бермейтін тығыз мембрана пайда болады. Кардиологияда трикуспид клапанының атрезиясы балалардағы барлық туа біткен жүрек ақауларының 1,6-3% құрайды. Цианатикалық («көк») ақаулардың пайда болу жиілігі бойынша трикуспид клапанының атрезиясы тек Fallot's tetrad және үлкен тамырларды ауыстырудан төмен. Түзету болмаған жағдайда, өмірдің бірінші жылында трикуспит атрезиясы бар науқастардың өлімі 75-90% -ға жетеді.

Трикруспит атрезиясының себептері

Трикруспид клапанының атрезиясының этиологиясында эмбриогенездің ерте кезеңдерінде (2-8 апта) жүректің бұзылуының негізгі рөлі ойнайды. Террогендік факторлар осы кезеңде ұрықтың вирустық инфекциялары ( қызамық , тұмау ), ананың созылмалы алкоголизмі , белгілі бір дәрілерді алу (сульфонамидтер, антибиотиктер, аспирин және т.б.) болуы мүмкін.

Туа біткен жүрек кемістіктерін қалыптастыруға негізделген себептер - 35 жастан асқан ананың жасына, жүктіліктің бірінші триместрінің токсикасы, жүктіліктің аяқталу қаупі, өлім жағдайының тарихы, эндокриндік аурулар ( қант диабеті ). Сонымен қатар, тұқым қуалайтын факторды: туа біткен жүрек ақаулары бар басқа балалар немесе туыстарының отбасында болуын ескеру қажет.

Трикруспид клапанының атрезиясындағы гемодинамиканың ерекшеліктері

Трикруспидті атрезиясының анатомиялық негізі - атриовентриарлы ауаның дұрыс бөлінуін болдырмау. Нәтижесінде оң қарыншаның ағыны конусы дамымаған, яғни оң қарыншаның гипоплазиясы орын алады. Мұндай жағдай орын алса, оң жақ атриумнан қанға қан айналдырып , интерративті септумдағы ақаулар арқылы өтеді.

Сонан соң, митрациялық клапан арқылы қан екі бағыт бойынша ағызылатын сол жақ қарыншаға енеді: аорта немесе инвентрикулярлық септің ақауы арқылы оң қарыншаның қалыпты дамыған конусы мен сол жерден өкпелік артерияға дейін. Интервентрулярлық септумда ақаулар болмаған жағдайда негізгі және кішігірім айналым арасындағы байланыс ашық артериальды канал арқылы немесе жүйелі қамтамасыз ету артерияларымен өтеді.

Осылайша, сол жақ қарыншаның трикруспид клапанын атрезиясы кезінде вена кавасының веналық қандары мен өкпе тамырынан артериялық қан араласады. Көптеген жағдайларда қанның үлкен көлемі кейіннен аортаға, ал кішірек бөлігі - өкпеге кіреді. Қандағы оттегімен қанықтырудың болмауы цианоздың дамуына әкеледі. Оң жақ қарыншаның дамымауына байланысты сол жақ қарынша стресстің жоғарылауы, жүрек жетіспеушілігінің дамуына әкелетін жүректің сорғы функциясын іс жүзінде қамтамасыз ету болып табылады.

Трикруспидті атрезияның жіктелуі

Морфологиялық ерекшеліктерге байланысты бұлшықет (76%), мембраналық (7-12%), клапан (4,8-6%), Эбштейн аномалиясы (2-8%) атрезиясында және адресацияда бірнеше рет кездеседі атриовентриарлы канал (сирек жағдайларда).

Трикуспит атрезиясының жиі бұлшықет формасы кезінде оң жақ атриумның сол жақ қарыншаның бос қабырғасынан жоғары орналасқан (атрио-қарыншалық қатынастың бұзылуы); Оң жақ қарыншаның гипоплазиясы бар, оның ағыны синусының жоқтығынан. Трикуспид клапанының атрезиясының мембрана нысаны оң жақ атриумның орналасуымен интервенрикулярлық септің атриовентриулярлы бөлігімен сипатталады; Оң жақ қарыншаның гипоплазиясы оның синусының болмауына байланысты.

Қақпақты атрезде оң жақ атриум мен қарыншаның трикуспидті клапанның сіңірген сусындарынан қалыптасқан перфорациясыз талшықты мембрана бөлінеді (атрибия-қарыншалық өзара қарым-қатынастар); қазіргі гипоплазияға қарамастан, оң қарыншаның толық қалыптасуы.

Эбштейннің аномалиясының атрезиясы трикуспид клапанының оң қарыншаның қуысындағы жабысқақ клапандармен ауыстырылуын сипаттайды. Atriyoventricular байланысының атрезиясы ( ашық AV-арнасы ) атрибиядан оң жақ қарыншаға шығудың жалпы атрибия-қарыншалық клапан клапандары арқылы қоршауынан туындады.

Морфологиялық формалардан басқа, трикуспид клапанының атрезиясының келесі анатомиялық нұсқалары бар:

  1. Жоғары немесе қалыпты өкпелік қан ағыны бар трикруспид клапанының атрезиясы: үлкен тамырлардың қалыпты орналасуымен , өкпе артериясының стенозының болмауы, интерватрикулярлы септал ақауларының болуы; өкпе және ашық артерия түтігінің атрезиясы бар; үлкен ыдыстарды ауыстыру, өкпе артериясының стенозының болмауы, интерватрикулярлы септал ақауларының болуы; үлкен ыдыстарды ауыстыру, аорты аузының атрезиясы, ашық артериялық түтік; үлкен ыдыстарды ауыстыру, өкпе артериясының стенозының болмауы, интерватрикулярлы септал ақауларының, қосарланған немесе трикусидті митрациялық клапанның болуы.
  2. Өкпенің қан айналымын төмендететін трикруспид клапанының атрезиясы: үлкен тамырлардың қалыпты орналасуымен, өкпе артериясының қарыншаның септал ақаулары мен стенозының болуы; негізгі тамырлардың қалыпты орналасуы, өкпенің магниттік адресі және ашық артериялық арна; үлкен ыдыстарды ауыстыру, қарыншалық септал ақауларының және өкпе артериясы стенозының болуы; үлкен ыдыстарды ауыстыру, қарыншалық септал ақауларының және оң қарыншаның гипоплазиясының болуы; үлкен ыдыстарды ауыстыру, қарыншаның септал ақаулары, оң жақ қарыншаның гипоплазиясы, өкпенің стенозы және митраль клапаны бар.

Трикруспит атрезиясының белгілері

Трикуспидті атрезиядағы клиникалық көріністердің маңыздылығы интератривтік және интервентрулярлық хабарлар мен өкпе қан ағымының шамасымен анықталады. Сондықтан трикруспидті атрезияның белгілері түрлі дәрежедегі және аралас емделушілерде кездеседі. Трикуспит атрезиясы бар балалар дені сау құрбыларынан физикалық дамудан артта қалады. Дем алу кезінде тыныс алудың қысқа болуы және оны аздап жүктемемен (белсенділік, сорып алу, жылау және т.б.), «барабандар» және «сағаттардың» симптомдары жалпы цианоздарға тән.

Гипокземдік дағдарыстар жиі кездеседі - өкпенің қан ағымының кенеттен төмендеуі, сол жақ жүрекке оксиген емес қанның түсуі және өкпе айналымындағы гипоксиялық туындаған ауыр цианозы бар пароксизмальды жітімнің шабуы.

Трикуспит атрезиясымен жарияланбаған көгерген шабуылдар психо-эмоционалдық стресс, физикалық белсенділік, безгегімен, диареямен және басқа да факторлармен кездесетін ішкі аурулармен туындауы мүмкін. Гипокземдік дағдарыс кенеттен дамиды, бала тынышсыз, диспния мен цианозды жоғарылайды, тахикардия пайда болады. Ауыр жағдайларда бұл шабуылдар сілкіністерге, сана жоғалуына, комаға және өлімге әкелуі мүмкін.

Трикруспид клапанының атрезиясы кездейсоқ Ісіну, гепатомегалия , гидроторакс , асциті бар үлкен шеңбердегі қан айналымы бұзылысын жылдам дамытады. Ауруды хирургиялық түзету болмаған жағдайда, трикуспит атрезиясы бар балалар көпшілігі өмірдің бірінші жылында қайтыс болады. Клиникалық жеткіліксіз және қалыпты өкпе қан ағымымен трикуспидті атрезияға ұшырамаған науқастар 15-30 немесе одан да көп жылдар бойы өмір сүре алады.

Трикруспидті атрезия диагностикасы

Трикуспид клапанының атрезиясын сипаттайтын физикалық деректерге жүректің шекарасында перкуссиялық анықталған ұлғаяды, аускультация кезінде естілетін дыбыстар: III және IV интеркостальдық кеңістіктердегі систолалық шу (VSD және ЛА стенозы), ІІ интеркостальдық кеңістіктегі систолалық шу (TMS), диастолалық шуыл митраль клапан арқылы қан ағымының артуына байланысты жүрек шыңдары.

ЭКГ жүректің электр осін солға, оң жақ атриумның гипертрофиясына және сол жақ қарыншаға ауытқуын анықтайды. Кеуде қуысының рентгенографиясы өкпе патологиясының күшеюімен анықталады, жүректің көлеңкесінің көбеюі, негізінен оның сол жақ бөліктері. Эхокардиография трикуспид клапанындағы эхо-сигналдардың болмауы, септаманың ақаулары, үлкен тамырлардың, PDA және өкпе стенозының қалыпты жағдайы. Трикуспид клапанының атрезиясында жүректің қуысының дыбысталу деректері оң атриумнан оң жақ қарыншаға катетер ұстаудың мүмкін еместігін көрсетеді; сонымен бірге сол аурикле еркін катетерленеді; Оң жақ атриумдағы қысым күшейді. Қанның газ құрамын зерттеу артериялық қандағы оттегінің құрамын төмендетеді.

Радиоонтрасттық зерттеулер (атриография, қарыншалық , аортография ) оң жақ атриумнан солға қарай контраст агентін жеткізуді, оң жақ қарыншаның синусын (жарық үшбұрышының символы) ағыны жоқ жерде ағартуды көрсетеді. Сонымен қатар трикуспид клапанының ақауларының жүретін атрезиясын - LA, VSD, үлкен ыдыстарды ауыстыру стенозын көруге болады.

Трикуспидті атрезияны емдеу

Трикуспидті атрезияға арналған дәрі-дәрмектік терапия цистологиялық диспепияның жеңілдету және қанайналым жеткіліксіздігін түзету үшін көрсетілген. Барлық жағдайларда трицпускидті клапанның атрезиясы хирургиялық емдеуді қажет етеді, оның әдісі кардиохирургпен белгіленеді.

Трикруспид клапанының атрезиясы күрделі ақаулық болып табылады, оны түзету кезеңдерде жүзеге асырылады. Бірінші кезеңде жеткілікті өкпелік қан ағымын қамтамасыз ету және гипоксияны жою. Екінші және үшінші кезеңдерде қан айналымының өкпелік шеңберіне жүйелі қайтару қайта бағытталады.

Трикуспид клапанының атрезия түзілуінің бірінші кезеңінде жас балаларда атрибия жеткіліксіз болса, атриозептостомия немесе эндоваскулярлы атриоцитостомия атриальды септал ақауларын кеңейту және атриия арасындағы қысым градиентін азайту үшін жасалады.

Өкпенің тыныс алу бұзылысы синдромы мен ацидозбен кездесетін өкпе қан ағымымен ауыратын трикруспид клапанының атрезиясы - бұл манжетті пайдаланып, өкпе таспасының тарылуына көрсеткіш. Өкпе ағыны жеткіліксіз болған жағдайда жүйелі-өкпелік анастомоздар бірінші кезеңде қолданылады (Bleloc бойынша аорто -өкпелік анастомоз ).

Екінші кезеңде трикруппидті клапанды атрезиясымен ауыратын науқастар екі жақты қос жақты павлодарлық анастомоз немесе Hemi-Fontaine операциясына ұшырайды, бұл ERW мен өкпе артериясын анастомоздаудың түрлі нұсқаларын қамтиды.

Трентуспид клапанының атрезиясындағы толық гемодинамикалық түзету Фонтан операциясын орындау арқылы қамтамасыз етіледі, соның салдарынан шағын және үлкен айналымның бөлінуіне қол жеткізіледі және гемодинамикалық бұзылулар жойылады. Фонтенің жұмысы нәтижесінде оң қарыншаның қан айналымына қатысуы алынып тасталды. Сол жақ қарыншаның қан аортаға, қанға вена кавасынан пассивті ағып кетуіне әкеледі.

Трикруспидті атрезияның алдын-алу және алдын-алу

Трицапид клапанының атрезиясында хирургиялық түзетудің жоғары деңгейі өмір сүру деңгейінің жоғары болуына мүмкіндік береді: 5 жыл ішінде - 80-88% және 10 жыл - 70%. Ұзақ мерзімді перспективада пациенттердің қайтыс болуы, әдетте, созылмалы жүрек жеткіліксіздігі немесе бауыр циррозы болып табылады . Кейбір науқастар стеноз немесе имплантацияланған протездердің окклюзиясына байланысты қайта араласуды қажет етеді. Кардиохирургия болмаған кезде, трикуспит атрезиясы бар науқастардың қайтыс болуы ерте балалық кезеңде орын алады.

Туа біткен жүрек кемістіктерінің алдын алу медициналық генетикалық кеңес беруді, антенатальды қауіптерді жоюды, ұрықтың өміріне сәйкес келмейтін сыни ақауларды анықтау кезінде жүктілікті тоқтатуға қатысты көрсеткіштерді анықтауды қамтиды. Трикуспидті атрезияның қолайсыз дамуының алдын алу аномалияны дер кезінде диагностикалауға, балаға ерекше қамқорлық жасауға, ақаудың оңтайлы әдісін анықтауға және хирургиялық түзету уақытын анықтауға дейін азаяды.

Трикуспидті атрезиясы бар барлық науқастарды (хирургиядан бұрын және кейін) кардиолог бақылап, инфекциялық эндокардиттің дамуын болдырмау үшін хирургиялық және стоматологиялық процедуралардан алдын алдын антибиотикалық ем алу керек.

Трицептидтік клапанның атрезиясы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1854 р. 241 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
7034 р. 51 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
18482 р. 44 мекенжай
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2151 р. 33 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Жүрек томографиясы
13030 р. 33 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
17805 р. 32 мекен-жайы
Ересектер мамандары / диагностикалық бөлімшелерінің мамандары
1486 б. 54 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.