Интервентикулярлық септің ақаулығы - оң және сол жақ қарыншаның арасындағы хабардың болуымен сипатталатын туа біткен интракардиальды аномалия. Интервенрикулярлық септің кемістігі тыныс алудың қысқаруымен, физикалық дамудан артта қалуымен, жылдам шаршаумен, шу көтерумен, «жүрек тұнбасының» болуымен көрінеді. Қарыншалық септал ақауларын аспаптық диагностикалауда ЭКГ, EchoCG, кеуде рентгені, кардиохирургия, аортография, жүрек бөлмелері катетеризациясы, МРТ бар. Интервентулярлық септал ақауларында радикал (ақаудың жабылуы) және паллиативті (өкпе артериясының тарылуы) интервенция жүргізіледі.

Интервентрулярлық септің ақауы

Интервентрулярлық септің (VSD) ақаулары - сол және оң қарыншаның қуысын бөліп тұратын септумдағы тесік, оның болуы қанның патологиялық қан кетуіне әкеледі. Кардиологияда жүректің кеуденің жіңішке ақаулары ең көп тараған туа біткен жүрек ауруы болып табылады (барлық ЖРД 9-25%). Қарыншалық септал ақауларымен ауыр жағдайлардың жиілігі шамамен 21% құрайды. Осындай жиілікте ақау жаңа туған ұлдар мен қыздарда кездеседі.

Интервенрикулярлық септің ақаулары - жалғыз интракардиальды аномалия (оқшауланған VSD) немесе күрделі ақаулар құрылымына енуі мүмкін ( Fallot tetrad , жалпы артериялық магистраль, үлкен тамырлардың трансфозициясы, трикуспидті клапан атрезиясы және т.б.). Кейбір жағдайларда интервенрикулярлық септум мүлдем болмауы мүмкін - бұл жағдай жүректің бір қарыншасы ретінде сипатталады.

Қарыншалық септал ақауларының себептері

Интервентрулярлық септің ақаулығы көбінесе эмбриональды дамудың бұзылуының салдары болып табылады және органдардың бұғатталған кезде ұрықта қалыптасады. Сол себептен, қарыншаның септикалық ақауларын басқа жүрек кемшіліктері жиі кездеседі: ашық артериялық түтік (20%), атральды септал ақаулары (20%), аорта коарктациясы (12%), аорталық стеноз (5%), аорта жеткіліксіздігі (2,5-4, 5%), митральды клапанның жеткіліксіздігі (2%), жиі - өкпе тамырларының қалыпты емес ағымы , өкпе артериясының стенозы және т.б.

25-50% жағдайларда инвентарикулярлық септің ақаулары экстракардиальды локализация дамуының ақауларымен - Даун ауруы , бүйректің дамуындағы бұзылыстар , тамырдың жартысы және еріннің еріні .

Эмбриогенезді бұзуды тудыратын тікелей факторлар жүктіліктің алғашқы триместріндегі ұрықтың зиянды әсері: жүкті әйелдің аурулары (вирустық инфекциялар, эндокриндік бұзылулар), алкоголь және есірткілік уыттану, иондаушы сәулелену, патологиялық жүктілік (анықталған токсикоздар , өздігінен түсік түсіру қаупі және т.б.) . Қарыншалық септал ақауларының тұқым қуалайтын этиологиясы бар. Жіберілген қарыншалық септал ақаулары миокард инфарктісінің күрделенуі болуы мүмкін.

Қарыншалық септал ақаулары бар гемодинамиканың ерекшеліктері

Интервентрикулярлық септор екі қарыншаның ішкі қабырғаларын құрайды және олардың әрқайсысының шамамен 1/3 бөлігі. Интервентерлы септум мембраналық және бұлшық ет компоненттері болып табылады. Өз кезегінде, бұлшықет бөлімі 3 бөліктен тұрады - ішек, трабекуляр және ототочный (инфунибулы).

Интервентерлы септум, басқа қарыншалық қабырғалармен қатар, жүректің қысылуына және релаксациясына қатысады. Ұрықта эмбрионалдық дамудың 4-ші 5-ші аптасы толығымен қалыптасады. Егер бұл қандай да бір себептермен болмаса, интервентрикулярлық септің ақауы бар. Интервенрикулярлық септал ақауларымен гемодинамиканың бұзылулары жоғары қысыммен және төменгі қысымы бар оң қарыншаның (әдетте сол жақ қарыншаның қысымын оң жақтан 4-5 есе жоғары систолез кезеңінде) оң қарыншаның байланысымен байланысты.

Туылғаннан кейін және қарыншаның септал ақаулары себебінен қан айналымының үлкен және кіші шеңберлерінде қан ағымының белгіленуін анықтайтын болсақ, оның көлемі қаншалықты ашылатын мөлшерге байланысты болады. Көптеген маневрлік қанмен оң жақ қарынша мен өкпе артерияларындағы қысым қалыпты болып қалады немесе аздап артады. Алайда, өкпенің қан айналымындағы ақаулардан және сол жақ жүрекке оралғаннан кейін үлкен қан ағымымен қарыншалардың көлемі мен систоликалық жүктемесі дамиды.

Өкпенің айналымында қысымның айтарлықтай артуы интервенрикулярлық септумның үлкен ақауларымен өкпе гипертониясы пайда болуына ықпал етеді. Артериялық гипоксияға (Eisenmenger синдромы) әкелетін оң қарыншадан солға (кері немесе көлденең өтетін) қан ағуын дамытуға өкпе қан тамырларының кедергісін арттыру қажет.

Кардиохирургтердің ұзақ мерзімді тәжірибесі интенферрикулярлы септал ақауларын жабудың ең жақсы нәтижелерін солдан оңға төгуге болады. Сондықтан операцияны жоспарлау кезінде гемодинамикалық параметрлер (қысым, қарсылық және разрядтың көлемі) мұқият ескеріледі.

Қарыншалық септал ақауларының жіктелуі

Қарыншалық септал ақауларының мөлшері оның абсолютті өлшемі мен аорты саңылауының диаметрімен салыстыру арқылы бағаланады: шағын ақаулар 1-3 мм (Толочинов - Роджер ауруы), орташа мөлшері аорты саңылауының 1/2 диаметрі және оның үлкен диаметрі тең немесе одан үлкен .

Ақаулықтың анатомиялық орналасуын ескере отырып, мыналар ерекшеленеді:

  • интервентрикулярлық септумның перимэмбралық ақаулары - 75% (кіріс, трабекулярлы, инфунибулярлық) сорттың жоғарғы бөлігінде аорттық клапанның астына орналастырылады, өздігінен жабылуы мүмкін;
  • Интервентерлы септумның бұлшықет ақаулары - 10% (кіріс, трабекуляр) - саңылаулардың бұлшықет бөлігінде, клапандар мен өткізгіш жүйелерден едәуір қашықтықта орналасқан;
  • nadgrebnevye interventricular septal ақаулары - 5% - жоғары вентвентрические шыңынан (оң жақ қарыншаның қуысын оның шығыс трактынан бөлетін бұлшық ет байламы) үстінде орналасқан, өздігінен жабылмайды.

Қарыншалық септал ақауларының белгілері

Интервенрикулярлық септің үлкен және шағын оқшауланған ақауларының клиникалық көріністері әртүрлі. Интервенрикулярлық септің шағын ақаулары (Толочинов-Роджер ауруы) диаметрі 1 см-ден аз және барлық VSD санының 25-40% -ында кездеседі. Жаттығу кезінде жеңіл шаршау мен тыныс алудың қысқа уақытын көрсетеді. Балалардың физикалық дамуы, әдетте, бұзылмайды. Кейде олар жүрек аймағында кеуде қуысының нашар көрінетін күмбезі бар - «жүрек тұнбасы» бар. Интервенрикулярлық септің кішігірім ақауларының тән клиникалық белгісі - бұл өмірдің бірінші аптасында жазылған жүректің ауданы бойынша жалпы систолалық шуды анықтайтын аускультациялық анықтау.

Аорталық диаметрі 1/2 артық немесе 1 см-нен астам өлшейтін интервенрикулярлық септің үлкен ақаулары жаңа туылған нәрестенің алғашқы 3 айында симптоматикалық көрініс табады, бұл жағдайдың 25-30% -ын ауыр жағдайды дамытуға әкеп соғады. Интервентрулярлық септің үлкен ақаулары бар, гипоттрофия , жаттығу кезінде немесе тынығу кезінде тыныс алудың қысқа болуы және шаршаудың жоғарылауы. Тамақтандыру қиындықтары тән: үзіліссіз сорып алу, кеудеден жиі үзіліс, тыныс алу және бозарудың қысқа болуы, терлеу, ауыз цианозы. Қарыншалық септал ақаулары бар балалардың көпшілігі - тыныс алу жиі инфекциялар, созылмалы және қайталанатын бронхит және пневмония .

3-4 жастағы жүрек жеткіліксіздігінің өсуі кезінде бұл балалар жүрек жарақаты мен жүректің ауырсынуына, мұрын бөртпелеріне және жоғалтуларға бейімділікке ие. Уақытша цианоз тұрақты ауызша және акроцианозбен ауыстырылады; тыныс алуда, ортопнеяда, жөтелде (Eisenmenger синдромы) тыныс алудың тыныс алуына алаңдамайды. Созылмалы гипоксияның бар болуы саусақтардың және тырнақтардың фалангтарының деформациясы арқылы көрсетіледі («барабандар», «көзілдірік»).

Зерттеуде кем немесе одан да көп дәрежеде дамыған «жүрек тұнбасы» анықталды; тахикардия , жүрек жеткіліксіздігінің шекарасын кеңейтіп, өрескел қарқынды пансистоликалық шуды; гепатомегалия және спленомегалия . Өкпенің төменгі бөліктерінде конъюнктивті релдер естіледі.

Қарыншалық септал ақауларының диагностикасы

Қарыншалық септал ақауларын аспаптық диагностикалау әдісі: ЭКГ , ПКГ, кеуде рентген, эхохин, жүрек катетеризациясы , ангиокардиография , қарыншығару.

Қарыншалық септал ақаулары бар электрокардиограмма қарыншалық жүктемені, өкпе гипертензиясының болуын және ауырлығын көрсетеді. Ересек пациенттерде аритмия ( экстрасистолдар , атриальды фибрилляция ), өткізгіш бұзушылықтар ( Оның оң бумасының қоршауы , WPW синдромы ) жазылуы мүмкін. Фонокардиография жоғары-жиіліктегі систолалық шуды III-IV интеркостальдық кеңістікте жоғарғы жағында орналасқан.

Эхокардиографиясы қарыншалық септал ақауларын анықтауға немесе гемодинамикалық бұзылыстардың салдарынан күдік туғызуға мүмкіндік береді. Кеуде қуысының мүшелерінің радиологиясы интервенрикулярлық септің үлкен ақаулары болып табылады, өкпе патологиясының ұлғаюы, өкпе тамырларының пульсациясының жоғарылауы және жүрек көлемінің ұлғаюы байқалады. Жүректің дұрыс қуыстарын зерттеу өкпе артериясы мен оң қарыншаның қысымын арттырады, аортадағы катетердің мүмкіндігі оң қарыншаның веноздық қанын оттегімен арттырады. Аортография бірлескен ЖЖД- ны болдырмау үшін жүргізіледі.

Қарыншалық септал ақауларының дифференциалды диагностикасы ашық атриовентриарлы арна , жалпы артериялық магистраль , аорталық өкпе ақаулары , оқшауланған өкпенің стенозы, аорталық стеноз, туа біткен митральды жеткіліксіздік, тромбоэмболизммен жүргізіледі.

Интервентикулярлы септал ақауларын емдеу

Интер-артикулярлы септал ақауларының аз мөлшерде асимптомдық еместігі хирургиялық араласудан және баланың динамикалық бақылауын жүзеге асыруға мүмкіндік береді. Кейбір жағдайларда қарыншалық септал ақауларының өздігінен жабылуы 1-4 жасқа дейін немесе кейінгі жаста болуы мүмкін. Басқа жағдайларда, қарыншалық септал ақауларын хирургиялық жабу, әдетте, бала 3 жасқа толғаннан кейін көрсетіледі.

Жүрек жеткіліксіздігі мен өкпе гипертониясы, жүрек гликозидтерімен, диуретикалық препараттармен, ангиотензинді түрлендіретін ферменттердің ингибиторлары, кардиотрофикалық препараттар, антиоксиданттармен консервативті емдеу жүргізіледі.

Интервентерлы септал ақаулары үшін кардиохирургия радикалды және паллиативті болуы мүмкін. Радикалдық операцияларға U-тәрізді шөткелер арқылы интервентрикулярлық септің шағын ақауларын қою; синтетикалық (Teflon, Dacron, және т.б.) патчпен немесе биологиялық (ксеноперикардия, автоперкарт) сақталатын үлкен ақаулар пластигі; қарыншалық септал ақауларын эндоваскулярлы оқшаулау .

Ауыр гипотрофиясы, үлкен оң жақ қан маневрі және көптеген ақаулары бар сәбилерде науқастармен өкпе артериясының жасанды стенозын жасауға бағытталған паллиативтік хирургияға артықшылық беріледі. Бұл кезең баланы қарқынды жастағы қарыншалық септал ақауларын жою үшін түбегейлі операцияға дайындауға мүмкіндік береді.

Қарыншалық септал ақаулары бар жүктілік

Әдетте, кішкентай қарыншалық септал ақаулары бар әйелдер әдетте бала тууы мүмкін. Алайда, үлкен ақаулар, аритмия, жүрек жеткіліксіздігі немесе өкпе гипертониясы бар жүктілік кезінде асқыну қаупі айтарлықтай артады. Eisenmenger синдромының болуы индуктивті түсік түсірудің көрсеткіші болып табылады. Қарыншалық септал ақаулары бар әйелдер ұқсас немесе басқа да туа біткен жүрек кемістігі бар нәресте болу мүмкіндігіне ие болады.

Жүктілікті жоспарлаудан бұрын жүрек кемістігі бар науқас акушер-гинеколог , кардиолог , генетикпен кеңесу керек. Қарыншалық септал ақаулары бар әйелдер санатындағы жүктілікті жүргізуді күшейту қажет.

Қарыншалық септал ақауларының болжамы

Қарыншалық септал ақауларының табиғи жолы бізге қолайлы болжам жасауға үміт артуға мүмкіндік бермейді. Ақаулық кезінде өмір сүру ұзақтығы ақаулық мөлшері мен орташа шамасына байланысты, шамамен 25 жыл. Үлкен және орта ақаулармен балалардың 50-80% -ы 6 айға дейін өледі. немесе жүрек жеткіліксіздігінен 1 жыл, коннективтік пневмония , бактериялық эндокардит , жүрек аритмиясы, тромбоэмболиялық асқынулар .

Сирек жағдайларда VSD өмір ұзақтығына және сапасына айтарлықтай әсер етпейді. Қарыншалық септал ақауларының өздігінен жабылуы көбінесе оның шағын өлшемімен 25-40% жағдайларда байқалады. Алайда, тіпті бұл жағдайда науқастар жүрек жеткіліксіздігінің ықтимал асқынуына және инфекциялық эндокардиттің жоғары тәуекеліне байланысты кардиологтың қадағалауында болуы керек.

Мәскеудегі интервенрикулярлық септің ақауы

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
2274 р. 81 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1854 р. 241 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
18482 р. 44 мекенжай
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2151 р. 33 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Жүрек томографиясы
13030 р. 33 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
17805 р. 32 мекен-жайы
Ересектер мамандары / диагностикалық бөлімшелерінің мамандары
1486 б. 54 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.