Дарья ауруы (фолликулярлық вегетативті дискератоз) - бұл ақаулы геннің фенотиптік көрінісін алуан түрлі дәрежедегі автозомдық басым типте өткізілетін тұқымқуалайтын ауру. Клиникалық көріністердің негізі эпидермиялық жасушалардың патреологиялық кератинизациясы (дискератоз). Бастапқы элемент - кішігірім қабыршақты патчалар немесе бляшкалармен біріктіріліп, қыртыстармен жабылған глобулярлы папулы. Дерматоз бетіне, кеудеге, артқа, ішек аймақта, бас терісінің қышқыл бөлігіне локализацияланған. Екінші инфекцияның қосылуы мүмкін. Гендерлік бөліну жоқ. Симптоматикалық емдеу. Өмір сүру болжамы өте қолайлы.

Дарья ауруы

Дариа ауруы - дискератозда нәтиже беретін эпидермис жасушаларын байланыстыратын белокты синтездеуге жауапты ДНҚ бөлігінің ненормальды мутациясынан туындаған сирек кездесетін мұрагерлік дерматоз. Бұл тұқым қуалау ауруы жиырмасыншы жыл өмір сүрген отбасының бірнеше буынында байқалады. 1889 жылы алғаш рет француз дерматологы Дж. Дарья патологияны сипаттады. Псороспермия, арнайы микроорганизмдер - протоплазмалардың түйірлері, зерттеушінің аурудың түпкі себебі деп қарастырған трактаттары болды. Заманауи дерматологтар Дариа ауруы генетикалық ауру болып табылады, ол әйелдер мен еркектерге әсер ететін мұрагерлік жасушалық аппараттардағы ақаулықтан туындайды. Аурудың шұғылдануы процестің мұрагерлік сипатына байланысты, ол ата-аналардың балаларына, олардың бойында өсіп-жетілуіне немесе әлі де тууға жоспарланғанына мұқият және жауапты қарауды талап етеді. Аурудың таралуы туралы ақпарат жоқ.

Дарианың ауруының себептері

Генетикалық бейімділік, әрине, Дарья ауруы дамуында қауіп факторы болып табылады. Алайда, мұрагерлік дерматоздың мәні - жасушааралық байланыс (desmosomes) бұзу. «Протеин» ДНҚ сегменті (12g23-g24) мутациясының нәтижесінде кальций сорғыларының (клетка мембранасының ақуыздары) функциясы бір-біріне қарсы жасушалардың беріктігін қамтамасыз ете отырып бұзылған. Эпидермис құрылымы өзгереді: эпидермальды жасушалар көбейтіледі, пісіп жететін уақыт болмайды, дискератоз пайда болады. Кейбір дерматологтар дисператрозды дамытудың қосымша себебі ретінде гиповитаминозды А деп қарастырады, эпидермистің жоғалуы тығыздығы жасушааралық кеңістіктің пайда болуына әкеледі, онда патогендік флора дереу қоныс аударып, сау теріні жұқтырады. Бұдан басқа, тұрақты қабатының қабыршақтарының тұрақты өсіп келе жатқан жасушалары өздігінен қабыршақтап, микробтардың жұқтыратын эрозиялық бетін ашып, басталады.

Дарья ауруы жіктелуі

Клиникалық көріністерге байланысты тұқым қуалайтын дерматоз:

  1. Классикалық фолликулярлық дискератоз - бұл 90% жағдайларда кездесетін аурудың seborheic нысаны.
  2. Локализацияланған (сызықты немесе зостероникалық) дискератоз , аурудың үзіліссіз нысаны - дискератоздың желілік бөліктері тек тері шектеулі және стандартты емес жерлерде локализацияланған.
  3. Гипертрофиялық (гиперкератотикалық) дискератоз немесе оқшауланған нысаны (стыдты дискератома) - бастапқы элемент - бетіндегі жарықтар мен зақымдалған өсімдіктермен дискератозды бланкілер.
  4. Везикулярлы-буллоздық дискератоз - бөртпелердің полиморфизмімен ерекшеленеді: нодульдер , дамудың әртүрлі сатыларында весикулер .

Дарианың ауруының белгілері

Фолликулярлық вегетативті дискератоздың алғашқы көрінісі тер бездерінің аузының кеңеюі болып табылады - өзгермейтін теріге жақсы белгілердің пайда болуы. Дарьяның ауруының дебюті сондай-ақ ногтей зақымдануы деп аталады, онда тырнақ бетінде, ойықтарда, сызаттарда, субунгелическом гиперкератозда қызғылт және ақшыл бойлық белдеулердің (лейкония) айқын ауысуы байқалады. Кейде саңылау тәрізді ақаудың кескіні жарманың жартысын «кесіп» алады.

Аурудың классикалық формасы көріністері: маңдай, насолабиальды қабаттар, храмдар, мойын, декольте, қаптамалық кеңістікке тән тері аймақтары үшін қылқан жапырақтармен жабылған фолликулярлық папуладан пайда болады. Бас терісінің нәзік бөлігі де әсер етеді. Қыртыстарды алып тастағанда, кішігірім эрозия пайда болады, бұл қайталама инфекцияның пайда болуына байланысты ауырсыну, жағымсыз иіс пен организмнің жалпы интоксикациясын тудырады.

Локализацияланған немесе абортизациалық жағдайда, бөртпе аурулары тек тері шектеулі аймағында желілік орналасады: бастапқы элемент - папула, екіншісі - пигментация және эрозия. Оқшауланған пішінде түйіндер мен полигональды папула тіркесімімен сипатталады, сиқырға ұқсас және бляшкаларға біріктіру үрдісі бар. Қолдар мен аяқтардың артындағы локализацияланған процесс. Сонымен қатар, пальмалар мен табаны нүктенің диффузиялық кератозына әсер етеді.

Дариа ауруының везикулярлы-булл түрі болған жағдайда, түйіндерге мөлдір контейнер бар весикулдар қосылады. Бөртпе терінің және шырышты қабаттардың үлкен қабаттарында локализацияланған. Егер процесс тек шырышты қабаттарға әсер етсе, олар лейкоплакия туралы айтады, ол ерекше назар аударуды талап етеді.

Фолликулярлық вегетативті дискератоздың патологиялық патологиясы ретінде катаракта , миопия , нистагмус , страбизм , эндокриндік бездердің аурулары, эпилепсиялық талма, деммения , сүйек кисталары кездеседі. Дерматоздың ұзақ мерзімді реликтері мен өршуі бар толқындық курс бар. Арандатушылық нүкте жиі НЛО болып табылады.

Дарианың ауруын диагностикалау және емдеу

Аурудың диагнозы анамнез негізіндегі, гистологиялық растауымен патологияның типтік клиникалық көріністері негізінде жасалады (қажет болған жағдайда). Личин планусымен, «құрғақ» және саңырауқұлақты экземамен, Гуггеро-Халей-Хейли, Грувер ауруы , Хопфаның акроцератозы.

Емдеу симптоматикалық, ұзақ мерзімді және күрделі. Ең алдымен аурудың шиеленісуін немесе қайталануын тудыруы мүмкін факторларды болдырмау қажет: УК, гипотермия, жоғары ылғалдылық, терлеу. Одан кейін антибиотиктермен (амоксициллин + клавулан қышқылы), антифагальды препараттармен (кетоконазол) қайталама инфекциядан құтылуға болады. Жергілікті антибиналық бояғыштар, антибиотиктер мен гормондар негізіндегі аэрозолдар. Глюкокортикоидтар экссудативті компонентпен ауыр қабыну процесінде іште қолданылады.

Сонымен қатар, созылмалы инфекцияның санитарлы ошақтары және социальды патологияны емдеу. Екінші дозада А дәрумені, Е витамині арқылы емдеуге арналған креатинизацияны емдеуге арналған. Салициллалық жақпа (2% -5%), ретинолмен Unna кремі, диметилсульфоксид сыртқы жағынан тағайындалады. Оттегі терапиясы , оттегі және теңіз ванналары көрсетіледі. Ұсынылатын PUVA терапиясы. Ірі заттар дерматологпен және дерматологпен кеңескеннен кейін жойылады. Болжамға қолайлы. Кейбір жағдайларда терапияның әсерінен немесе өздігінен болса, ұзақ мерзімді және тұрақты ремиссиялар мүмкін, бірақ қалпына келтіру мүмкін емес.

Дарья ауруы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1927 ж. 667 мекен-жайы
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1599 р. 395 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
934 р. 344 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы инвазивті зерттеулер / Ревматологиядағы биопсия
1992 ж. 48 мекен-жайы
Хирургия / Анестезия және реанимация / Жүрек-өкпе реанимациясы және АТ
1756 р. 6 мекен-жайы
Физиотерапия / гидротерапия / терапотерапия
1520 р. 4 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.