Кирле ауру - бұл гиперкератоздың фолликулярлық фокусының дермисінде пайда болатын қайталанатын курспен сипатталатын түсініксіз этиологияның дерматозы. Ол клиникалық көріністе таратуға қабілетті қараңғы таразылармен қапталған кішкентай лас-қызыл папулы қолдар мен аяқтардың экстензор беттеріне бөртпелермен көрінеді. Қалың шөгінділерді алып тастау дымқыл беттерді анықтайды, содан соң таяз пигментті шрамтан нәтиже береді. Диагноз анамнез, клиникалық көрініс, араласулар, клиникалық және зертханалық зерттеулер негізінде жүргізіледі. Морфология нақты емес. Емдеу гиперкератозды ошақтарды түбегейлі жоюға бағытталған.

Кирле ауруы

Кирле ауруы (еніп кету гиперкератозы ) - эпидермиялық клеткалардың кератинизациясының қалыпты механизмін бұзуына негізделген, кейіннен кератоздық оттектердің дермеге енуіне негізделген созылмалы гиперкератоз тобына жататын сирек дерматологиялық ауру. Австриялық дерматолог Йозеф Кирль 1916 жылы аурудың клиникалық көріністерін алғаш сипаттаған. Оның аты гиперкератоз деп аталатын автордың еңбегі, ол осы патологияны тәуелсіз нозологиялық бірлік ретінде бөлді, ал оған дейін гиперкератозды ендіру бұрын көптеген тері ауруларының симптомы ретінде қарастырылды. Бір қызығы, бұл оның жұмысына әсер етті. J. Kirle Веналық Тері клиникасында гистопатологияны зерттеді, оның өмірінің негізгі жұмысы тері гистобиологиясы бойынша екі томдық кітап болды. Көптеген кератоздардың салыстырмалы морфологиялық сипаттамаларына сүйене отырып, ғалым осы патологияның бірегейлігін дәлелдеді (гиперкератоздың ену сипатын). Аурудың өзектілігі өлімге әкелетін жүйелі бұзылулардың болуымен анықталады.

Клир ауруларының себептері

Аурудың этиологиясы белгісіз. Күл ауруы метаболикалық бұзылулар (А дәрумені синтезі, липидтер) нәтижесінде, өздігінен пайда болуы мүмкін, генетикалық компонент (аурудың отбасылық тарихы) бар. Көптеген жағдайларда Кирле ауруы жүйелі бұзылулармен (созылмалы бүйрек және жүрек-тамыр жетіспеушілігі , қант диабеті , бауыр циррозы ) байланысты.

Дерматологияда аурудың патогенезі туралы консенсус жоқ. Кейбір зерттеушілер бүйрек жетіспеушілігінің аурудың тері көріністерін, ал басқалары - папулы уртикарияны қарастырады . Басымдылығы патологиялық кератинация теориясына жатады. Әдетте, эпидермиялық жасушалар кератинация физиологиялық процесін реттейтін кератин протеинін синтездейді. Кирле ауруымен эпидермис клеткалары белсенді түрде көбейе бастайды, кератин мен кератин кератинінің артық мөлшерін мерзімінен бұрын өндіреді. «Экстра» кератиннің салмағы бойынша қалыпты және бұрышты жасушалар арасындағы шекара эпидермисалдың базальды қабатына жылжиды. Қабыну бар, жертөле мембранасының тұтастығы бүлінеді, қыңыр массалар дерматитке еніп, кератинмен бірге сыртқы қабатта гиперкатратоз жасай отырып, кератинмен бірге «құбылмалы» клеткалардың бір бөлігін ауыстырады.

Кирл ауруының белгілері

Алғашқы элемент - қоңыр түйіршік (фолликулярлық түйін), тары өлшемі, ортасында сараталық-күміс рең (кератин). Локализацияланған жиі-жиі аяқ-қолдарда, локте және поплителальды бүктеулерде. Папула бір-бірімен біріктіретін плакаттарға айналады, орталықта некроз немесе гиперкератозия ошақтары бар флюоресценцияны (бөртпе жергілікті фокус) құрайды. Дерматоздың процесті жалпылау үрдісі бар (алақандар мен табақтардан басқа). Қалың қабаттар жойылған кезде, эрозия пигментті үстірт шыршаны артта қалдырып, аздап қан құйып, қалың шұңқыр түрінде пайда болады. Элементтердің өзін-өзі инволюциялануының нəтижесі - атрофиялық скрининг.

Тері көріністеріне байланысты субъективті сезімдер жоқ. Сирек жағдайларда науқас қышудан қорқады. Нысаналы күйі араласулардың болуына байланысты. Кейбір тәжірибелі дерматологтар келешектегі жүйелі аурудың негізгі симптомы болып табылады. Дерматоздың созылмалы ағымы бар, қайталанулар алынбайды. Жасы мен гендерлік компоненттері жоқ.

Аурудың диагнозы

Ерекше морфологияның болмауына байланысты Кирле ауруының диагнозы осы патологияны басқа гиперкатратоз симптомымен салыстыру арқылы жүзеге асырылады. Дарья ауруы клиникалық түрде Кирле ауруына жақын, бірақ оның симптомдарында кератин қабаттарын алып тастағаннан кейін теріде үстірт «аң аулау» жоқ, ал дискератоз Кирл ауруы гистологиясында жоқ биопсияда кездеседі.

Киердің ауруына сиқырлы пішінді қызыл жалтырақ қышқылдан бөлініп, қышудың және негізгі элементтердің жоқтығы: орталықта кератинмен «берет» бар папулы (қызыл ликсонмен орталық әсерде болған папулыға қарағанда). Қызыл шашты қопсытқышы Kirle's ауруларынан Benye конустарының қатысуымен ерекшеленеді - қара нүктелі папула - саусақтардың артқы жағында, мүйіз қыртысының симптомсыз алынуы. Флю -Хаберманның парапсориазы морфологиялық түрде (тамырлы қабырға эндотелиясының қабыну өзгерістері) және аллергиялық ангиитпен ерекшеленеді - пальпусты бөртпе емес, геморрагиялық симптомы.

Дерматозды диагностикалауға басты назар жүйелі патологияның болуына байланысты. Дерматолог, эндокринолог , нефролог , невропатолог , гастроэнтеролог , кардиологтың құрамында дәрігерлермен консультациялар жүргізу; толық клиникалық және зертханалық зерттеулер ( OAK , OAM , биохимия, орган функцияларын сақтауды орнату үшін арнайы стресс-тесттер).

Кирле ауруын емдеу

Жалғыз, зақымданудың шектеулі зақымдануы түбегейлі жойылады: кішкентай папула - лазер, радио толқынды терапия, үлкен операция. Жергілікті кератозды және фототерапияны электрокоагуляциялау немесе кройттандыру мақсатында дерматокосметологтың кеңес беруі. Консервативті терапия құрамында көмірсулар, липидті метаболизм, бүйрек патологиясы, жүрек-қантамыр жүйесі аурулары және басқа аурулардың түзілуін қамтиды. Фондық терапия капсуладағы А, Е витаминінің ұзақ мерзімді курстарын жүргізуді қамтиды, бұл процестің қарсылығын глюкокортикоидтарды (бетаметазон) тағайындауды белгіледі. Сырттан қолданылатын кератолитикалық майлар, ультракүлгін сәулелену , кебек ванналары , балшық терапиясы . Дерматологиялық патология тұрғысынан болжам жасау қолайлы болып табылады. Соматикалық патология үнемі назар аударуды қажет етеді.

Кирле ауруы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1924 б. 670 мекенжай
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1588 р. 390 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
932 р. 341 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
2077 р. 767 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2062 р. 702 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2131 р. 667 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
370 б. 626 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2046 р. 559 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 519 мекен-жайы
Физиотерапия / Фототерапия / УК-терапия
429 р. 209 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.