Левер ауруы (жақсы әмбебап пемфиоид) созылмалы аутоиммунды неокантолитикалық мистикалық дерматоз. Ол клиникалық түрде терінің эритемінің фонында және өзгермеген шырышты қабатта қарқынды бөртпелердің бөртпеумен сипатталады. Ілгектің ішіне сероздық, сероздық және геморрагиялық заттар жатады. Көпіршіктер бұрынғы көпіршіктердің учаскесінде эрозивтік беттердің жылдам эпителийленуіне байланысты қалыптасқан уақытқа ие емес, іс жүзінде ешқандай қабығының жоқтығымен ашық. Ұнтақ қышыну, аздап ыңғайсыздық. Диагноз клиника, микроскопия, иммундық тестілеу негізінде жүргізіледі. Жеке схемаларға сәйкес емдеу күрделі.

Левер ауруы

Левер ауруы - пемфигоид тобынан (шырышты қабықшалардың пемфигеді, терінің мономорфты және полиморфты пемфиоидтары, терінің және шырышты қабықшалардың зақымдалуы бар әмбебап пемфиду) ең көп таралған бауырлы субепидиялық дерматоз. Клиникалық түрде пемфигаға ұқсайды, бірақ жақсы жолға ие және ешқашан аантолитикалық жасушаларды жасамайды. Дерматологияда жиырмасыншы ғасырдың ортасына дейін барлық мистикалық дерматоздар пемфиг деп аталды. 1951-1953 жж В. Левер тері ауруларының осы үлкен топтарынан «пемфиоид» деп атайтын жақсы жолмен оқшауланған. Ол клиникалық бақылауларды гистологиялық түрде растады, бұл терінің зерттелген учаскелерінде ацтанолитикалық жасушалардың болмауын көрсетеді.

Онжылдықтар өткен соң, Иордания мен оның оқушылары Левер ауруы бар науқастардың қанында, дерматозды дамытудың аутоиммундық теориясының негізіне айналған эпидермиялық эпителийді қабыршақтайтын антиденелерді анықтады. Левердің ауруында жыныстық компонент жоқ, маусымдық, нәсілдік сипаттамалары жоқ. Жас ерекшелігі бар патологияның пайда болу жиілігінде геометриялық прогрессия байқалады: 90 жасында Левердің пемфигонымен ауырып қалу қаупі 60 жасқа қарағанда 300 есе артады. Bullous pemphigoid басқа да аутоиммундық және неопластық процестермен бірге өмір сүре алады.

Левер ауруларының себептері

Аурудың дәл себебі әлі күнге дейін анықталмады. Левер ауруы аутоиммундық сипатқа ие деп есептеледі, аутоиммундық ақауларға тұқым қуалайтын бейімділікке байланысты болады. Дегенмен, ғалымдар дерматоздың пайда болуына себеп болатын бірқатар себептерді анықтады: қатты тері тітіркенуі (гиперминоляция, күйік , сәулелік терапия ), вакцинация , тіндерді трансплантациялау, өмір бойы емдеу, ісіктер. Осы факторлардың иммунитетке әсер етуі нәтижесінде, жергілікті (дрессивті) және жалпы (табиғи денсаулығына), гуморальды-жасушалық реакция өздігінен «бөтен» жеке тері жасушаларына антиденелерді өндіру түрінде пайда болады. Аутоиммундық процесс басталады, эпидермис үзілісінің төменгі қабатындағы жасушалар арасындағы байланыстар және сұйықтық толтырылған весикулдар пайда болады.

Көпіршіктер бір-бірімен біріктіріледі. Олардың өсуін қандай да бір дәрежеде шектемеу үшін, процесте қатыспайтын эпидермис клеткаларының кейбірі олардың тығыз шиналарына айналады. Уақыт өте келе, қалыптасқан көпіршік жасының қабырғаларының жасушалары өледі. Бұған қоса, бұқалардың периметрі бойынша физиологиялық регенерациялау үрдісі басталады: везиклдің түбіне жаңа жасушалар салынған. Осылайша, мочевина өзі эпидермис қабаттары арасында пайда болады: жоғарыдан - ескі қақпақ, төменнен - ​​жаңа эпителий. Автоиммундық теорияны объективті растау пациенттердің қанындағы эпидермис негізіндегі мембранаға және мистикалық элементтердің сұйығында антиденелерді анықтау болып табылады.

Левр ауруларының белгілері

Блистеринг продрома құбылыстарымен кездеседі, алайда, попилярлы эпидермалардың капиллярларының бұзылуына байланысты кейде араласқан таза сұйықтықпен толтырылған теріге үлкен балдыр пайда болады. Бөртпе тістің бүктемелерінде жиі қолдарда орналасқан әдеттегі оқшаулау болмайды. Шырышты мембраналар сирек қозғалады. Алайда, тері мен шырышты қабаттардың зақымдану мүмкіндігі патологияның айрықша ерекшелігі болып табылады.

Экзотикалық пішіндегі тері қабаттарының негізінде жоғары (сәл дөңес) эритемді нүкте жатыр. Көпіршіктің мөлшері 3 мм-ден 3 см-ге дейін өзгереді, бұлшық икемді, бір-бірімен біріктіріледі, эрозияны қалыптастырады, шырышты қабаттарда локализацияланған кезде ауыр сезім береді. Ішкі аумақтардағы тері қабаттарында (гиперемиялық, жарылған, бөлінген эпидермиспен), сезім бірдей. Левер ауруы - қайталанатын дерматоз, пациенттің күннің соңына дейін іздейді, егер науқастың жасына байланысты ішкі ауруларға бейімделсе, өлімге әкелуі мүмкін.

Левер ауруы диагностикасы

Левер ауруы диагнозы гистологиялық (интраепидиялық көпіршіктер), зертханалық деректермен ( UAC , биохимия) расталған клиника негізінде жүзеге асырылады. Цитологиялық зерттеулер : ацтанолит жасушаларының жоқтығын сенімді түрде дәлелдейді (Тцанк тесті теріс). Микроскопия өте маңызды: жарық, электрон (аантуролизді жоққа шығарады), иммунофлуоресценция (тікелей және жанама - эпидермис негізіндегі мембранадағы люминесценцияның аутоиммундық реакциясының орнын түзетеді), иммуноэлектроника (аутоиммунды процеске қызығушылық танытатын иммуноглобулиндердің болуын анықтайды).

Автоантидотиктерді анықтауға бағытталған иммунохимиялық зерттеу әдістерін жүргізу (иммунопреципитация - антиген-антиденелерді байланыстыру реакциясы, иммуноблотинг - нақты антизерді пайдалану). Левер ауруы вирустық пемфигуспен , Дюринг дерматитімен , эпидермолиз бүллосымен , эритема мультиформды экссудативті, эритема мультиформды, басқа пемфигоидпен, паранаопластикалық процестермен ерекшеленеді.

Ересек ауруы емі

Терапия консультациялардан, емтиханнан кейін (әсіресе онкологияны болдырмау үшін) дерматолог әзірлеген жеке схемаларға сәйкес жүзеге асырылады. Емдеу бағдарламасын жасаған кезде науқастың жасы, аурудың ауырлығы және аурудың ауырлығы есепке алынады. Терапияның негізі - глюкокортикоид сериясының жүйелі препараттары (преднизон) антибактериалды агенттермен (диафенилсульфон), цитостатиктермен (азатиопринмен) бірге.

Аурудың жеңіл формалары антибиотиктерді (эритромицинді), сульфоникалық препараттарды тағайындау арқылы жақсы тоқтатылады. Симптоматикалық терапия соматикалық ауруларды ( қант диабеті , остеопороз ), ықтимал инфекцияларды ескере отырып жүргізіледі. Витамин терапиясы (C, P, PP), ферменттер (панкреатин, трипсин, химотрипсин, амилаз, липаз), емдеудің тиімділігін арттыру үшін тамырлы қабырғаны күшейтетін дәрілер (никотинамид) қолданылады. Қос фильтрациямен (цитокинді кетіретін) плазмаферез көрсетілген. Анилин бояғыштары (көпіршіктерді ашқаннан кейін), антибиотиктер мен гормондар бар аэрозолдар сырттан қолданылады. Ваннаны серіппелі сериясымен қабылдаған кезде жақсы әсер байқалады. Ероздық беттердің ауданы айтарлықтай болса, хирургиялық таңғыштар қолданылады.

Терапия барысында қорғаныс режимін сақтау, физикалық күш салу, стресстік жағдайларды болдырмау керек. Емдеу курсы аяқталғаннан кейін, дерматологтар бірнеше ай бойы сапарға бармауға кеңес береді, өйткені климаттық аймақтың өзгеруі жаңа шиеленісті тудыруы мүмкін. Парейнопластикалық синдромды анықтаған кезде онколог дәрігермен консультация жүргізіледі, содан кейін химиотерапия, радиация және хирургиялық араласу қарастырылады. Левердің ауруының болжамдары, уақытылы диагнозды және емдеуді қамтамасыз ететін өмір үшін қолайлы.

Левер ауруы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1924 б. 670 мекенжай
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
932 р. 341 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
940 p. 333 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 519 мекен-жайы
Онкология және гематология бойынша консультациялар
2406 р. 220 мекенжай
Ревматология / Экстракорпоралдық гемокоррекция
5187 р. 40 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.