Псевдозирингомиелит акропатиясы белгісіз этиологияның созылмалы жүйелік ауру болып табылады, оның негізі тері көріністері дистрофиялық өзгерістер болып табылады. Әдетте төменгі қолдарға әсер етеді. Ол клиникалық көріністің жоғарылауы, гипергидроз, ониходистрофия, буындардың анкилозы және мутацияны жоғарылату аясында аяғының плантал бетіне жара пайда болуымен көрінеді. Ауру мен сезімталдық сезімталдығы сақталады. Ауру тарих және науқастың толық клиникалық және зертханалық тексеру негізінде диагноз қойылады. Васоактивті препараттарды қолданыңыз, жергілікті препараттарды тағайындаңыз, гипербарикалық оксигенацияны және терең рентгенотерапияны қолданыңыз, симпатэктомияны орындаңыз. Терапиялық шаралардың тиімділігі төмен.

Псевдозиромиелит акропатиясы

Псевдозиромиелит акропатиясы жүйелі табиғатта кездесетін патологиялық үдеріс болып табылады, ол трофикалық жараларды қалыптастыру арқылы аяқтың терісіне ұласады. Ауру екі нысанда кездеседі: 1942 жылы алғаш рет сипатталған отбасылық патологиясы (Peron-Droquet-Coulomb синдромы) және алғашқы сипаттамасы 1953 жылы құрастырылған отбасылық патологияны (Бюро-Барьер-Том акропатиясы) сатып алды. Клиникалық тұрғыдан отбасылық және отбасылық емес акропатияның жарақат ақаулары бірдей жалғасуда.

Pseudosyringomyelitic акропатияның гендерлік түсі айқын, әдетте, 40 жастан асқан ерлер. Ауру жылдың кез келген уақытында орын алады, бірақ қысқы кезеңде ол ауырлатады, эндемигі жоқ. Дерматологиялық аурулар құрылымында үлесі туралы деректер жоқ (мүмкін, патологияның сиректілігі салдарынан). Мәселенің маңыздылығы псевдозиромиелит акропатияның асқынуымен анықталады, бұл пациенттердің өмір сапасын едәуір төмендетеді, патологияның спартадиттік сипатына байланысты диагностикалық қателердің жоғары жиілігі және ұзақ уақыт терапия болмаған кезде терінің қабықшалы жасушалық карциномасына қайта келу мүмкіндігі.

Себептер мен жіктеу

Қазіргі заманғы дерматологияда псевдосирингомиелитикалық акропатияның екі нұсқаға бөлінуі бар. Бар:

  1. Туа біткен отбасылық пішін - жұлынның төменгі бөлігінің артқы және бүйірлік бағандарының дамымауынан туындаған трофикалық бұзылулардың аяқтарындағы сезімталдықтың барлық түрлерінің бұзылуымен сипатталатын генодермотоз.
  2. Созылмалы алкогольдік полиневропатия аясында төменгі аяқтың терісінің трофикалық жарасына көрінетін отбасылық емес нысаны .

Аурудың отбасылық түрінің этиологиясы анық - бұл рецессивтік немесе басым түрге иеленген және басқа туа біткен ауытқулармен біріктірілген генодермотоз. Аурудың патогенезі мен патогенезінің себебі толық түсінілмейді. Көптеген дерматологтар автономды жүйке жүйесінің өзгеруіне және жүйке жасушаларының созылмалы ішімдік ішуіне басымдық бере отырып, дерматологтар бұл экстрогенді факторлар осы патологиядағы (теріге, жарақатқа, ыңғайсыз аяқ киіммен) перзентханада үнемі жұмыс істейтін эндогендік себептердің (бауырдың уытты ауруы, витаминдік жетіспеушілігі, метаболизмнің бұзылысы).

Даму механизмі - алкогольдік полиневропатияның нәтижесінде терінің трофизмін бұзу. Созылмалы алкоголизммен ауыратын науқастар алкогольдің токсикалық әсері нәтижесінде жүйке жүйесінің және орталық жүйке жүйесіндегі метаболикалық бұзылуларды тудырады, бұл автономды жүйке жүйесінің бұзылуына әкеледі. Алкогольді невропатиямен перифериялық жүйке жүйесінің сенсорлық қызметі бұзылады, нәтижесінде науқас қоршаған орта температурасына, жарақатқа, аяқтардағы ыңғайсыз аяқ-киімге тітіркенуге және т.б.

Процесс ас қорыту жолындағы патологиялық өзгерістерден туындаған В1 витаминінің жетіспеушілігінен нашарлайды. B1 - жүйке импульсінің берілуіне қатысатын антиоксидант болғандықтан, оның төмен мәндері қайтарылмайтын трофикалық өзгерістерге әкеледі. Сонымен қатар, көптеген ферменттер үшін қолайсыз терапияға ұшыраған пациенттердің денесінде, ацетальдегидтің, этанолды бұзудың аралық өнімінің жинақталуы бар, ол ақырында нервтердің соңын бұзады.

Белгілері

Туа біткен ауытқулардан кейін деформациялар сүйек деформациясы, аяқтың мөлшерін азайту және жұлынның ақаулары түрінде басым болады. Автономиялық бұзылулар болмаған жағдайда висцеральды патологиясы мүмкін. Нейрологиялық жағынан ерекше сезімталдығы сақталған. Туа біткен және патологияның тері және сүйек көріністері бірдей.

Псевдосирингомиелитикалық отбасылық емес акропатия гипергидроздың фоны бойынша аяқтың төменгі бөлігінде жоспарлы гиперкератоздық ошақтардың екі аяғында да пайда болады. Уақыт өте келе гиперкератоздың орталығы диффузиялық болып, сау және ауру тері арасындағы шекарада қызыл жиегі пайда болады. Онда веррукозные өсуі. Артқы аяқ ешқашан процеске араласпайды. Аяқтарындағы тырнақтар «барабандарға» ұқсас, тырнақтар «сағаттық көзілдірік» түрінде.

Трификалық бұзылулар мен шамадан тыс терлеу, эллиптикалық, ауыртпалықсыз, терең түйіндерден туындайтын бактериялық зақымданулардың арқасында тығыз қырлы шеттермен және некротикалық түбімен пайда болады. Теріге (сүйекке) терең еніп, сүйек секвестрімен жараның жарылған шығарылуы. Уақыт өте келе, аяқтың ісінуі симпатикалық иннервациядан, цианоздан және дистальды бөліктердің остолизінен нашарлауы мүмкін.

Аяғы деформацияланған, буындардағы қозғалыстар шектелген. Радикулярлық сезімталдық бұзылған, Ахиллес рефлекстері жоғалып кетеді. Температура мен ауырсыну сезімталдығы сақталады, бұлшықет тону азаяды. Осылайша, псевдозирингомиелит акропатиясына тән белгілердің үштігі қалыптасады: сирек безеудің жарылуы, остеопороз және аяқ сүйектерінің бұзылуы, полиневропатия, температуралық сезімталдықтың ішінара немесе толық жоғалуы.

Диагностика

Клиникалық диагнозды анамнез негізіндегі дерматологтар жасайды, псевдозирингомиелит акропатиясының тән белгілері, прогрессивті артрит белгілері анықталатын морфологиялық зерттеулер мен рентгендік зерттеулердің нәтижелері, бір-біріне сүйек «сынады», сүйектердің сүйектерін қирату, сынықтар және сынықтар . Артқы омыртқада арқа омыртқаның симпатикалық түйіндерінде және формадағы бұзылыстардың гистологиялық жағынан дамуы анықталды.

Сириномиелия , доральді миы , диабеттік макроангиопатия және полиневропатия, лепроз, бұзылудың endarтериті, акццлероздық склеродерма және нейрондық амиотрофиямен псевдозирингомиелитикалық акропатияны ажыратуға болады.

Емдеу

Псевдо-сырғаомиелит акропатиясы бар науқастар дерматологтың ғана емес, невропатологтың , хирургтің , ортопедтің , гастроэнтерологтың , реабилитологтың , физиотерапевт және радиологтың қатысуымен ұжымдық түрде емдеуге тиіс. Өкінішке орай, қазіргі кезеңде терапияның жеткілікті тиімді әдістері жоқ, патологиялық процесс симптоматикалық терапияға өте төзімді. Ауырған кезде қоздырғыштың иммобилизациясы бар ауруханаға жатқызылады.

Атропатия, антигипертензивті және антибактериалды агенттер, ганглиоблокаторлар, симпатолитиктер, эндотелиопротекторлар, антиоксиданттар, велосипедтерлер, тоғайлар, тоғайлар, тоғайлар, тоғайлар, тігіштер, тігіштер, тігіштер және В, А және Е дәрумендері терапия процесінде терапия процесінде секвестрді жою. Гипербарикалық оксигенацияның оң әсері байқалды.

Белсенді антисептикалық препараттар, анилин бояғыштары мен қабынуға қарсы майлар қолданылады. Ұзақ мерзімді емдеуге арналған емдеуге арналған емдеуге арналған саусақтардың мутациясына ұшыраған емделушілерге хирургиялық ампутация жасалады. Кешенді терапияның тиімсіздігі белдік симпатикалық түйіндер аймағында терең сәулелік терапияны қолданудың көрсеткіші болып табылады. Көптеген пациенттерге ортопедиялық аяқ киімді пайдалануға кеңес беріледі.

Pseudosyringomyelitic акропатиясы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1928 б. 667 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
2083 р. 769 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2051 р. 556 мекен-жайы
Хирургия / консультация хирургтары
2000 р. 456 мекен-жайы
Неврология / қоршаудағы консервативті терапия
1846 б. 428 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / травматология және ортопедия бойынша консультациялар
2167 р. 352 мекен-жайы
Физиотерапия / Физиотерапиядағы кеңес беру
1845 р. 347 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1685 р. 206 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / Төменгі сүйектердің сүйектеріне операциялар / Ампутация, төменгі аяқтың экстрацикуляциясы
15878 р. 66 мекен-жайы
Физиотерапия / Аэротерапия / Баротерапия
1799 р. 23 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.