Ангиокератома - теріге тәуелділік, субепидилді капиллярлардан тұратын және гиперкератоз және басқа кератинизация бұзылыстарымен бірге жүреді. Бұл қызыл, қоңыр немесе қара түсті түрлі мөлшердегі (2-ден 15 миллиметрге дейін) жаңа жүйе. Диагноз науқастың терісінің, дерматоскопияның, формацияның гистологиялық сараптамасының және ангиокераттың кейбір түрлерінің генетикалық зерттеулерінің негізінде жүргізіледі. Ісіктерді әртүрлі тәсілдермен - хирургиялық экзецификациямен, криоструктурамен, лазерлік кауэрлеу арқылы жою қажет.

Ангиокератома

Ангиокератомалар тері бетіндегі сүйек гиперкератозды тамырлы түзілімдердің пайда болуымен ерекшеленетін арнайы дерматоздың көрінісі болып табылады. Алғаш рет осындай аурулардың бір түрі (Mibelli angiokeratome) 1889 жылы сипатталған, патологияның басқа түрлері 19 ғасырдың аяғы мен 20 ғасырдың басынан бастап әр түрлі ғалымдармен зерттелген. Ангиокераттың пайда болу себебі - генетикалық және метаболикалық факторлар, ал X-хромосомамен байланысты тетігі мұраланған аурудың кейбір сорттары бар. Патологияның әртүрлі формалары үшін пайда болу, жынысы мен жыныстық бөлінуі өте өзгереді, организмдегі ісіктерді оқшаулау бірдей, сондай-ақ олардың саны - бірыңғай ангиокератомадан терінің көптеген зақымдануына дейін.

Ангиокераттың себептері

Қазіргі уақытта дерматологтар антиокератоманың бірнеше негізгі түрін анықтайды, олар тек клиникалық көріністе ғана емес, этиологияда да ерекшеленеді. Тұтастай алғанда мұндай тері ісіктерінің дамуы теріге стерепидтік қабатта патологиялық тұрғыда дамып келе жатқан капиллярлардан тұратын зақымданудың қан тамырлары бұзылуларынан туындады. Бұл клиникалық көрініспен расталады - аурудың барлық түрлерінде ангиокератомдар бастапқыда қызғылт түсті және нәзік текстураның терісінде кішігірім формацияны білдіреді. Болашақта гиперкатратоз және аантоз түрінде эпидермисті кератинациялаудың ауытқулары тамырлы бұзылуларға қосылады, бұлшықеттер бүгілуіне бастайды және жиі олардың түсі қара болып өзгереді.

Сарапшылар эмбриональды бұзылыстарды ангиокератомның көптеген түрлерін дамытудың дереу себебі ретінде қарастырады (магистральды ангиокератоманың шектеулі түрі, скватум мен вульвияның ангиокератомасы, жеке папулы ангиокератома). Кейде мұндай терінің пайда болуының бастапқы факторы травматикалық болуы мүмкін. Аурудың мұрагерлік сипаты алғаш рет Мибелли ангиокератомасы үшін анықталған, қазіргі уақытта ол толық емес ену бар автозомдық басым механизммен мұраланған деп есептеледі. Лизосомалық сақтау ауруларының тобына жататын Фабри ауруы да айқын көрсетілген генетикалық сипатқа ие - ангиокератоманың дамуы бұл жағдайдың негізгі белгілерінің бірі болып табылады. Бұл патология Х-хромосомада орналасқан ГЛА генінің мутациясына байланысты, ал ферменттің альфа-галактозидазының құрылымы үшін жауапты. Ферменттің құрамындағы бұзылыстар жасушаларда керамидті трипхозидті жинақтауға әкеледі және көптеген аномалияларға әкеп соғады, олардың бірі ангиокераттың пайда болуы.

Ангиокератоманың белгілері

Локализация, ангиокерамиктер мөлшері мен саны ауру түріне тікелей байланысты. Кейбір жағдайларда бұл патологияның болжамына да әсер етеді, сондықтан оның түрін анықтау диагноз кезінде маңызды рөл атқарады. Қазіргі уақытта дерматологияда ангиокераттың бес негізгі түрі бар.

Мибелли ангиокератомасы - бұл мұраланудың автозөмдік басым режимі бар, бірақ толық емес енуімен болжанатын генетикалық ауру. Бұл көбінесе аналыққа әсер етеді, патологияның алғашқы көріністері 10-15 жасында кездеседі, жиі басқа тамырлы және автономдық бұзылулар - акроцианоз, пальма немесе аяқ гипергидрозы . Антиокератомдар алдымен алақанның терісінде пайда болады және алдымен кішкентай қызыл дақтардың пайда болуына әкеледі. Уақыт өте келе, бұл формация 3-5 миллиметр мөлшеріне жетеді, олардың түсі шие немесе күлгінге өзгереді, тері қабатының жабылған тері бетінің үстінен сәл көтеріледі. Жергілікті немесе жалпы салқындату Мибелли ангиокератомының пайда болуын және дамуын жеделдетеді. Жарақат алған кезде немесе өздігінен пайда болған жаңа жара пайда болғанда жара мен қан кетуі мүмкін.

Пішіні жоқ ангиокератома - ұрықтың морфологиясы туындаған аурудың бір түрі. Жиі баланың туылуында тері өзгерістерінің белгілерін байқауға болады, бірақ кейбір жағдайларда ісіктер балалар мен тіпті ересек жаста болады. Ангиокератоманың локализациясы әртүрлі болуы мүмкін - жамбас, таспа, білек. Көп жағдайда одан әрі өсу үрдісі жоқ 2-5 мм диаметрі бар бірыңғай формация бар, оның түсі қызылдан қара түске дейін өзгереді. Ангиокератома қан кету кезінде оңай жарақат алады.

Фабри ауруы - лизосомалық сақтау ауруларының тобына жататын тұқымқуалайтын патология. Хромосомамен байланысты болғандықтан, ол көбінесе ауыратын адамдар болып табылады, алайда, гетерогентте әйелдерде бұл патологияның дамуы туралы жағдай сипатталады, алайда олар жұмсақ болып табылады. Фабри ауруының алғашқы көріністерінің бірі - невропатикалық сипаттағы ауырсыну, содан кейін терлеуді ( ангидрозға дейін) бұзу және ангиокератты қалыптастыру анықталды. Терінің жаңа өсуі балалық және жасөспірімдерде кездеседі, олар табиғатта көп және бұлшықеттің, аяқ-қолдардың және тіпті ішектің шырышты қабығының терісіне әсер етуі мүмкін. Әдетте, Фабри ауруымен ауыратын ангиокератомдар кішкентай, ашық қызғылт, жұмсақ консистенциясы, оларға гиперкератоздың әсері нашар анықталған. Аурудың басқа белгілері арасында жиі кездеседі, жүрек бұзылуы және бүйректің зақымдануы, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне дейін.

Көптеген зерттеушілердің форддид ангиокератомасы ұрықтың бұзылыстарына жатады, бірақ бұл аурудың мұрагерлік сипаты туралы пікір бар. Бұл пішінде тырысқақ немесе жыныс безінде ісіктер пайда болады, кейбір жағдайларда әйелдерде Фордье ауруына жиі кездеседі - бұл жағдайда зертханалық маскада ангиокератомалар пайда болады. Патологияның алғашқы көріністері әртүрлі ғасырларда кездеседі - 15-тен 70 жасқа дейін, әдетте терінің қалыптасуы біртұтас. Фордье ангиокератом өлшемдері 2-5 миллиметр, беті жиі тегіс, кейде гиперкаторатикалық қабаттармен. Жаңа безгектің қышуын тудыруы мүмкін, ол сызаттар оңай зақымданып, қан кетеді.

Жалғыз папулы ангиокератома эмбриональды бұзылуларға да қатысты. Терідегі қантамырақ ісігі 10 және 40 жас аралығындағы кезеңде табылған, локализация әртүрлі болуы мүмкін - қолдың терісі, торсы және басы. Ангиокератоманың мөлшері 10 мм-ге жетуі мүмкін, көбінесе гиперклератоз және тамырларда бұзылулар қан безінің дерлік қара түсіне әкеледі. Бұл жағдай жиі гистологиялық зерттеулермен расталған терінің меланомасын қате диагнозға алып келеді.

Ангиокератоманың диагностикасы

Ангиокератоманың диагностикасы дерматологтардан , дерматоскопиядан , биопсиядан, кейіннен ісіктер құрылымын гистологиялық зерттеуден алынған деректер негізінде жасалады. Фабри ауруының клиникалық диагнозына генетикалық зерттеу және дененің белгілі бір биохимиялық параметрлерін зерттеу кіреді. Тексеру кезінде бір немесе бірнеше (ангиокератоманың түріне байланысты) теріде пайда болған көріністер, оның бетінің үстінен бірнеше рет шыққан, түсі қызғылт-қарадан қараға дейін өзгереді. Әдетте, неоплазмалар ауыртпалықсыз, олар жарақат алған жағдайларды қоспағанда. Angiokeratum әйнегіне жұмсақ қысыммен, оның бланшингі орын алады. Гиперератоз және қабаттасу жиі қалыптасу бетінде анықталады, бірақ кейде (мысалы, Фабри ауруы) олар байқалмауы мүмкін.

Ангиокератоманың пайда болуына әкелетін себептердің әр түрлі болуына қарамастан және олардың пайда болуындағы кейбір айырмашылықтар, мұндай құрылымдардың гистологиялық құрылымы жалпыға ұқсас. Дермис қалыңдығында лакунарлы кеңейтілген капиллярлар анықталып, кейде эндотелмен қапталған қуысты қуыстармен бірге жүруі мүмкін. Олар эпидермисті көтереді, әртүрлі ауырлықтағы соңғы аантизада жиі кездеседі, кейде эпидермальды қабаты жұтуы мүмкін. Жалғыз папулы ангиокератома кезінде кеңейтілген капиллярларда тромбоздық массалар жиі сақталады, көп жағдайда олар білімнің өте қара бояуы тудырады.

Фабри ауруында диагноздағы дерматологиялық өзгерістерден басқа, басқа органдардың бұзылуларының белгілері ескеріледі: мысалы, невропатиялық ауырсыну, ЭКГ-ға сәйкес сол жақ қарыншаның гипертрофиясының белгілері және бүйрек проблемалары. Омыртқа көздің қорғанысын тексеру тордың варикоздық веналарын, микроаневризмді, оптикалық жүйке дискілерінің гиперемиясын көрсетеді. Генетикалық диагностика GLA генінің мутациясын анықтай алады, бұл ең дәл, бірақ өте күрделі, талдау. Сондай-ақ, Фабри ауруындағы ангиокератты анықтаудың маңызды рөлі биохимиялық әдістермен - қан мен плазмадағы сфинголипидтер концентрациясының маталар мен лейкоциттердегі альфа-галактозидаз А қызметін анықтау сияқты маңызды рөл атқарады. Дифференциалды диагностика гемангиоманың кейбір түрлерімен, меланомамен, белгілі тұқымқуалайтын аурулармен (мысалы, Рэнди-Ослер ауруы ) жасалады.

Ангиокератты емдеу

Көп жағдайда ангиокератты дамытудың тікелей себептері белгісіз болғандығын ескере отырып, бүгінгі күні бұл құрылымдардың этиотропты емдеуі жоқ. Тек Фабри ауруы бойынша ферментті алмастыру терапиясы альфа-галактозидаз А тапшылығын жою үшін қолданылады. Бұл үшін бета және альфа агалидсидаз сияқты препараттар қолданылады, бірақ олар тек жаңа ангиокератты қалыптастыруды баяулатады немесе алдын алады, ал мұндай терапия әсер етпейді .

Ангиокератомаларды жою үшін жергілікті процедураларды - хирургиялық экстризалды, диатермокоагуляцияны, кройстауды, лазерді кауытсыздандыруды қолданыңыз. Емдеуді бастамас бұрын диагнозды растау және гемангиома және меланома сияқты жағдайларды болдырмау үшін білім берудің гистологиялық зерттеуін жасау қажет. Ангиокераттың осындай нысандарын шектеулі, жалғыз немесе Фордье ауруына жатқызған жағдайда рецидивтер жиі орын алмайды. Алайда, егер бұлшықет аномалиясын толық жойғаннан кейін тіпті Мибелли немесе Фабри ауруы пайда болса, сол немесе басқа тері аймағында жаңадан пайда болуы мүмкін.

Ангиокератты болжау және алдын алу

Көп жағдайда ангиокераттың болжамы, тіпті егер бұлшықет жойылмаса да, қолайлы болып табылады. Сирек жағдайларда терінің тамырлы бұзылыстарына жиі жарақат алу анемияның жеңіл түрлерін, қатерлі ісік немесе басқа асқынуларды тудырады. Бұған қоса, Фабри ауруы, ал емделмеген жағдайда, бұл ауру қан тамырларына, жүрекке және бүйректерге ауыр зиян келтіруі мүмкін, бұл өлімге әкелуі мүмкін. Ферменттерді алмастыратын терапияны жасамас бұрын ерлердің басым бөлігі миокард инфарктісінен , инсульттан және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінен қырық жасқа дейін қайтыс болды.

Ангиокератома - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1927 ж. 667 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
934 р. 344 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
2629 р. 324 мекен-жайы
Дерматология / Тері зақымдануларын жою / Тері ісіктерінің электрокоагуляциясы
1250 р. 173 мекен-жайы
Дерматология / Тері зақымдануларын жою / Тері ісіктерін криоструктуризациялау
1183 р. 122 мекен-жайы
Дерматология / Терінің зақымдануын жою / Тері ісіктерін лазермен жою
1713 р. 118 мекенжай
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
1798 р. 110 мекенжай
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
2203 р. 64 мекенжай
Офтальмология / кеңес офтальмология
2179 р. 513 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.