Bullosa pemphigoid - аурудың созылмалы ауруы, негізінен, егде жастағы адамдарға әсер етеді. Оның симптомдары пемфигусқа ұқсас және қардың, аяқтың және іштегі терінің қарқынды қабатының пайда болуына азаяды; патологиялық фокустарды бөлу, әдетте, симметриялық болып табылады. Диагностика büllosa pemphigoid пациенттің зерттеу арқылы жасалады, тері тінінің гистологиялық тексеру зақымданған аудандарда иммунологиялық зерттеулер. Ауруды емдеуде глюкокортикостероидты және цитотоксическими препараттарды қолдана отырып, иммуносупрессивті және цитотоксичті терапия бар.

Білмалы пемфиоид

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senile herpetiform dermatitis) - бұл аутоиммунды сипаттағы созылмалы қайталанатын ауру, асқазан қабатының зақымдануы және басқа патологиялық өзгерістермен сипатталады. Кәдімгі пемфигадан айырмашылығы, аантолиз бұл ауруда болмайды және эпидермисдегі қабыршақтардың пайда болуы қайталама процесс болып табылады. Левер алғаш рет 1953 жылы назар аударды және ол бұдырлы пемфигонды бөлек нозологиялық бірлікке бөлді - бұған дейін «пемфигус» термині бөртпелердің барлық түрлерін біріктірді. Патологиялар негізінен 60 жастан асқан адамдарға бейім, бірақ дерматологияда 100 жастан асқан жағдайларды анықтаған кезде, балалық және жасөспірімдерде бөртпе пемфигон дамыған. Аурудың мұндай түрлері, тиісінше, сәбилерге және жасөспірімдерге арналған бұталы пемфиоид деп аталады.

Сондай-ақ, бұл бұта дерматозы мен белгілі онкологиялық аурулардың арасындағы байланыстың белгілері бар, бұл оны парейнопластикалық процесс ретінде қарастыруға мүмкіндік береді. Бұл патологиясы бар асқазан , өкпе, ісік обыры аясында дамыған науқастарды сипаттайды. Кейбір жағдайларда бөртпе пемфигоны дәрілік заттармен (фуросемид, калий йодид, амоксициллин), терінің жарақатынан туындауы мүмкін. Аурудың ауруына 1 миллион тұрғынға шаққанда шамамен 1-13 жағдай жатады, ал ересектер арасында науқастар басым болады. Bullous pemphigoid дамыту қаупі жасына байланысты айтарлықтай артады - бұл патологиямен 90 жасында ауырып қалу ықтималдығы 60-тан 300-ден астам есе жоғары деп бағаланады.

Bullous pemphigoid себептері

Бүлшік пемфигонның этиологиясы қазіргі уақытта ғылыми талқылау тақырыбы болып қалуда, осы саладағы зерттеулер осы жағдайдың себептерін түсіндіретін бірнеше негізгі гипотезаларды қалыптастыруға көмектесті. Аутоиммунды аурудың негізгі гистологиялық үйлесімділік кешенін өзгертетін белгілі мутациялардың болуына байланысты дамиды деп санайды. Bullous pemphigoid бар науқастар арасында екінші класты аллель ретінде DQB1 0301 GCGS бар адамдар саны артты, бірақ бүгінгі күнге дейін осы тері ауруымен байланысты болуы мүмкін мутация немесе басқа генетикалық бұзылулар анықталмады.

Bullous pemphigoid патогенезі этиологияға қарағанда әлдеқайда жақсы зерттелген, бұл осы жағдайдың аутоиммундық сипаты туралы сенімді түрде айтуға мүмкіндік береді. Иммундық жүйенің шабуылына қарсы негізгі мақсат - эпидермистің екі протеині - олардың бірі, BP180 - трансмембраналық ақуыз және қазіргі кезде 17 типті коллагенмен байланысты. Екінші антиген BP230 бактерияларының дамуына қатысқан, эпидермиялық жасушалардың цитоплазмасында орналасқан және ықтимал плагиндер тобына жатады. Бұл екі белоктар өздерінің функциясымен байланысты - олар жартылай деизмосмостың қалыптасуына қатысады және көп қабатты эпителийдің реттелген құрылымын қолдайды.

Қан плазмасында бүлік пемфигоны бар барлық науқастар G тобының антиденелерін анықтады, олар BP180 және BP230 өзін-өзі антигендерін байланыстырады. Олардың пайда болуы жоғары эпителийлі жасуша белоктарына қарсы автотеактивті Т-лимфоциттердің ағзасындағы дамуымен байланысты. Т-лимфоциттер клеткалық иммундық жауап үшін жауап береді, сонымен бірге антиденелерді тудыратын B-лимфоциттерді белсендіреді. Т-лимфоциттердің және антиденелердің тері мен шырышты қабаттарының өздерінің белоктарымен байланысы патологиялық фокусқа негізінен басқа да иммунитетті компоненттерді, негізінен нейтрофилдер мен эозинофилдерді тартатын комплемент жүйесін белсендіреді. Bullous pemphigoid бар кейбір науқастарда ауру патогенезінде мастикалық жасушалардың (мастикалық жасушалардың) маңызды қатысуы анықталды.

Бастапқыда эпидермистің базальды қабатындағы гемизмозомдар әсер етеді, жасушалардың процестері арасында көптеген вакуум пайда болады. Олардың бір-бірімен қосылуы экссудаттармен толтырылған субепидилық мочевинаның пайда болуына әкеледі, оның үстіне ол өзгермейтін эпидермиспен қамтылады, онда жасушааралық байланыстар сақталады. Алайда, содан кейін ол некрозға ұшырайды және базальды қабаттың қалпына келуі мочевинаның түбін жаңадан қалыптасқан жасушалар қабатымен жабуға әкеледі және фокус ішек-қарынға айналады. Мәселен, көпіршіктердің дамуы аанталолизден емес, тек кейінгі регенерациямен базальды қабатта жасушааралық көпірлерді жоюдан басқа, бұтақты пемфидудтың дамуының осы кезеңінде жалпы пемфигаға өте ұқсас.

Bullous pemphigoid қабыну процестері әр түрлі пациенттерде бірдей көрінеді, бірақ лимфоциттердің, нейтрофилдердің және эозинофилдердің кем дегенде минималды инфильтрация белгілері әрдайым кездеседі. Ауруларда кішігірім қабыну жағдайында периваскаралық орналасуы және терідегі бүкіл қалыңдығын белгілі бір қабыну үрдісімен, кейде бөртпе пемфиоидпен бірге толтыруы мүмкін.

Bullous pemphigoid белгілері

Көптеген жағдайларда аурудың алғашқы көріністері 60 жастан асқан адамдарда кездеседі. Бастапқыда, көпіршіктердің қалыптасуы алдында (бөртпе сатысы), бұталы пемфигонның белгілері жұмсақ және өте тән емес - пациенттер қолдың, аяқтың немесе төменгі ішінің теріде орналасатын әр түрлі қарқындылықтың күйзелуіне шағымданады. Кейде терінің қызаруы, майда эритемалды бөртпе болуы мүмкін. Уақыт өте келе, зардап шеккен аудандарда 1-3 сантиметр диаметрі жарты шаршы нысаны бар қарқынды көпіршіктер пайда болады. Бүлшік пемфиоидтардың үштен бірінің ішінде эрозиялар ауыз қуысы мен қынабының шырышты қабаттарында қалыптасады. Эпидермисті тұратын көпіршіктердің «қақпағы» жеткілікті күшті, сондықтан бұл құрылымдар жарақатқа белгілі бір қарсылыққа ие. Бөрі пемфигидінің сіңірілуі мазмұнды, бірақ кейбір жағдайларда геморрагиялық немесе тіпті іріңдіге өзгеруі мүмкін.

Тері эрозиясының бетіндегі көпіршіктердің ашылуында жұмсақ және дымқыл бетімен қызыл болып қалады. Эпидермистің қалпына келтірілуі өте тез болып, емдеуден кейінгі іздері маңызды емес. Бүллозаның пемфиоидты сіңіріп алуына қоса, әртүрлі мөлшерде қарқындылық және қарқындылығы байқалады. Басқа симптомдардан басқа, прурит және бөртпеге қоса, науқастар қызба, тәбет жоғалуы және салмақ жоғалуы мүмкін. Әсіресе мұндай көріністер дезульттелген және бұзылған адамдарда кездеседі, ал бұталы пемфигоид тіпті өлімге себеп болуы мүмкін. Ауру ұзақ және созылмалы курсқа ие, симптомдар мен терінің көріністері уақыттың төмендеуі және қайтадан белсендірілуі мүмкін. Бүлшік пемфиоидты емдеудің тиімді әдістерін әзірлегенге дейін, 15-30% жағдайлардың өздігінен қалпына келуі мүмкін екендігі анықталды.

Bullous pemphigoid диагностикасы

Бүлкі пемфигоны сияқты аурудың анықтамасы дерматологтың , иммунологиялық зерттеулердің және патологиялық ошақтардың тіндерін гистологиялық зерттеудің негізінде жүргізіледі. Емдеу кезінде патологияның даму кезеңіне байланысты эритематозды бөртпелер, симметриялы орналасқан симметриялы пішіндес көпіршіктер, қарқындылықтың әртүрлі қарқынынан кейінгі жарықтар, кейде жер қыртысының жабылған емдік эрозиялары байқалады. Бүлінген пемфигон жағдайының жартысына жуығы толығымен қанның мөлшерін жеңіл эозинофилия, кейде лейкоцитоз. Сондай-ақ, перифериялық қанда иммуноприпитацияны қолдану арқылы IgG BP180 және BP230 антигендерімен байланыстыру қабілеті бар анықтауға болады.

Bullous pemphigoid бар гистологиялық зерттеулер қарапайым жеңіл микроскопия және иммунофлуоресценция микроскопиясын қамтиды. Көпіршіктердің қалыптасуының түрлі кезеңдерінде микроскоптың астында қараған кезде, эпидермальды қиманы анықтай аласыз, содан кейін ішек-қарынға айналатын субепидиялық мочевина. Патологиялық фокустық астындағы дермизм күрт шегеді, негізінен лимфоциттерден, эозинофилдерден және нейтрофилден тұратын лейкоциттердің инфильтрациясы әртүрлі тәсілдермен көрсетілуі мүмкін. Иммунофлуоресценция микроскопиясы эпидермистің жертөле мембрана бойында класс G иммуноглобулиндерінің және толықтырушы фракциялардың (көбінесе C3) жинақталуын көрсетеді. Bullous pemphigoid-де бұл молекулалар негізінен жер асты мембранасының сыртқы жағына шоғырланған. Дифференциалды диагноз қарапайым пемфигуспен , эритема мультиформды экссудативтік және эпидермолизді бөртпелермен жүргізілуі керек .

Bullous pemphigoid емдеу

Bullous pemphigoid емдеу үшін пайдаланылатын бірінші ретті дәрілік заттар - глюкокортикостероидтар, преднизон, метилпреднизолон және басқалары. Ұзақ мерзімді емдеу терапия стероидтердің жоғары мөлшерімен басталады, 6-9 ай ішінде дозаны біртіндеп төмендетеді. Bullous pemphigoid бар көптеген науқастар қарт адамдар болса, елеулі жанама әсерлерден глюкокортикостероидтармен толық терапия жүргізу мүмкін емес. Мұндай жағдайларда көбінесе емдеу стероидтердің дозасын төмендету арқылы ауызша және өзекті препараттарды қолдануға болады.

Жақсы нәтиже иммуносупрессивтік препараттармен - мысалы, циклоспорин арқылы бөртпе пемфиоидты терапияға ие. Цитотоксических препараттар - метотрексат, циклофосфамид. Қос фильтрацияға ие плазмоферез балдырлы пемфиоид кезінде терапияның қалпына келуін жақсартады және тиімділігін арттырады. Сыртынан, глюкокортикостероидтермен қатар, антисептиктер (мысалы, анилин бояулары) қайталама инфекция сияқты асқынуларды болдырмау үшін қолданылады. Алайда, кез-келген жағдайда бұл ауруды емдеу өте ұзын және кем дегенде бір жарым жыл уақытты алады, тіпті сол кезде пациенттердің 15-20% -ы қайталанатын болады.

Bullous pemphigoid болжамдары және алдын-алу

Көптеген жағдайларда классикалық бұталы пемфиоидтың болжамы болжанбайды. Бұл аурудың созылмалы және болжау сипатына ие екендігімен түсіндіріледі, ал пациенттердің көпшілігі басқа егде жастағы, көбінесе басқа аурулармен. Bullous pemphigoid (10% -дан 40%% -ға дейін) өлімінің ертерек жоғары бағалануы қазіргі уақытта есепте жасқа, басқа ауруларға және басқа да факторларға назар аудармағандықтан, бірнеше дұрыс емес болып саналады. Бұл патологияның балалар мен жасөспірімдердің формалары көбінесе табысты емделді. Bullous pemphigoid ауруына шалдыққан немесе емделуден сәтті өткен адамдар теріге травматикалық факторлар - ультракүлгін, жоғары немесе төмен температура, механикалық жарақаттар әсерін тигізбеуге тиіс. Бұл аурудың қайталануын тудыруы мүмкін.

Мәскеудегі емдік пемфиоид - емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1927 ж. 667 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
934 р. 344 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 516 мекен-жайы
Аутоиммунды аурулардың белгілері / аутоиммунды тері зақымдалуының белгілері
2039 р. 113 мекен-жайы
Аутоиммунды аурулардың белгілері / аутоиммунды тері зақымдалуының белгілері
1941 р. 76 мекен-жай
Ревматология / Экстракорпоралдық гемокоррекция
5205 р. 39 мекен-жайы
Аутоиммунды аурулардың белгілері / аутоиммунды тері зақымдалуының белгілері
2091 р. 20 мекен-жайы
Аутоиммунды аурулардың белгілері / аутоиммунды тері зақымдалуының белгілері
2091 р. 20 мекен-жайы
Аутоиммунды аурулардың белгілері / аутоиммунды тері зақымдалуының белгілері
2094 б. 16 мекен-жайы
Аутоиммунды аурулардың белгілері / аутоиммунды тері зақымдалуының белгілері
2094 б. 16 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.