Пемфигоидты ұрып-соғу - егде жастағы адамдар арасында жасушааралық қосылыстардың сақталуымен эпидермистің аутоиммунды қабыршықтауы. Ең алдымен шырышты қабықшалар зардап шегеді, теріге және шырышты қабаттарға бір мезгілде зақым келеді, тіпті жиі - теріге оқшауланған зақым. Бастапқы элемент эрозия мен жарақат алу нәтижесімен тығыз мөлдір весикул болып табылады. Клиникалық көріністің, иммунофельоресцентті иммуноэлектрондық микроскопиямен зардап шегетін аймақтың биопсиясы негізінде пемфигиоид диагноздарын жасайтын дерматолог. Қолданылатын иммуноблотинг және иммунопреципитация. Глюкокортикоидтерді, цитостатиканы, жүйелік ферменттерді, витаминді терапияны қолданумен емдеуде. Сырттан тағайындалған антисептика және қабынуға қарсы заттар.

Пемфигоидті ұрып-соғу

Пемфигидті сорғызу - шырышты мембраналар мен терідегі аантолизсіз созылмалы сүйекпен геронтологиялық бұта дерматозы. Патологиялық процессте көптеген синонимдер бар, бірақ көбінесе цикратизирующего пемфигоны бұлшық синхиальды дерматоз деп аталады, себебі клиникалық көріністе теріде және шырышты қабаттарда склероздың өзгеруі басым болады. Пемфигонның шырышты қабықшасы - ұзақ уақыт бойы сол жердегі бұқалардың пайда болуы, бұл шрамның дамуын алдын-ала анықтайды. Егер патологиялық процесс конъюнктивада орналасса, соқырлық пайда болуы мүмкін. Пемфигонды сирету - сирек дерматоз. Аурудың гендерлік түсі бар, әйелдер еркектерге қарағанда 2 есе жиі зардап шегеді. Жас шамасы 46 жастан 90 жасқа дейін, алайда балалардың патологиялық процесінің пайда болу жағдайлары оқшауланған. Пемфиоид барлық құрлықтарда және географиялық кеңістікте кездеседі, маусымдық емес және нәсілдік сипаттамалары жоқ.

«Пемфигоидты масштабтау» термині 1953 жылы « бөртпе пемфигой » терминімен бірге дерматологиялық тәжірибеге келді. Американдық дерматолог В. Левердің басымдығы акантолиздің болмауына және сүйкімді бағытқа негізделе отырып, барлық мистикалық дерматоздардан тұратын пемфигиды тобын белгіледі. Он жыл өткеннен кейін сарапшылар мақсатты ақуыздардың иммундық сипаттамаларын анықтайтын патологиялық үдерістің аутоиммундық сипатын анықтады. Қазіргі уақытта осы аурудың «жануарлар үлгісі» құрылды, гендік клондау жүзеге асырылды, ол зардап шеккен тіндерді трансплантациялау үшін өте маңызды. Дерматологиядағы пемфигонның скринингінің маңыздылығы күрделі асқынуларды болдырмау үшін (соқырлық, эктропион, өңештің және жыныс мүшелерінің қаттылығын) болдырмау үшін оның дәл және уақтылы диагнозымен байланысты.

Пемфидудтың сираң болу себептері

Аурудың дәл себебі әлі белгісіз. Пемфигонның патогенезі эпидермис негізіндегі мембраналар астына иммундық комплекстер орналасқан және ауыру процесін тудыратын аутоиммунды процесс ретінде қарастырылады. Эндогендік немесе экзогендік патологиялық антигендердің терісі мен шырышты қабаттарына ұшыраған кезде, эпидермис негізіндегі мембрана белоктары үшін антиденелерді өндіру басталады. Эндогендік факторлардың ішінде көздің тамшылары мен стоматологиялық пастерлерді қоса алғанда, есірткі қолдану. Шырышты пемфигоидтің пайда болуына себеп болатын экзогендік факторларға кірпіктердің эпиляциясы, щенкаларды қиғаштармен сәтсіз түзету және созылмалы гиперминоляция кіреді.

Теріге және шырышты қабықтарға түсіп немесе қанға еніп кеткен бөтен антигендер базальды мембрананың белгілі бір аймағында тіркелген аутоиммундық кешендерді құрайды, яғни бұқалар кейіннен қалыптасады. Пемфиоидты цикратирлеудегі 70% жағдайда иммундық комплекстері шырышты қабаттарға, кейде тері мен шырышты қабықшаларға әсер етеді, тек 1-3% ғана тері зақымдануларымен байланысты.

Шырышты қабат 4 қабаттан тұрады: базальды жартылай десезомалы мембраналар, мөлдір аймақ, тығыз аймақ және суббальды мембрана. IgG және IgA бұтаның қалыптасуымен патогенді әсерге әсер ететін ең берік мөлдір аймаққа әсер етеді. Т-лимфоциттермен аутоиммундық процесс жүретін мөлдір аймақта, ол B-лимфоциттерді белсендіреді және эпидермис пен дерматизада қабынуды тудырады. Инфекциялық қабыну цитокиндер, соның ішінде TNF, B-лимфоциттердің антигендік реактивтілігін белсендіреді және мембрананы бұзады.

Эпидермистің базальды қабатында эпидермальды жасушалардың процестері арасында олардың арасында көптеген қабынуға қарсы вакуумдардың пайда болуына байланысты бұзылады. Біріктіру, вакуолдар қабатты қабаттың арасында жартылай десезомдар мен тығыз мембрана қабаты арасындағы көпіршікті қалыптастырады. Бұл көпіршік қабыну эксудалитімен толтырылады және эпидермис өзгермейді. Уақыт өте келе, некротикалық көпіршік, эпидермистің регенеративті процестеріне байланысты оның түбіне жаңа жасушалар салынған. Осылайша, көпіршік аценолит процесі болмаса, бірақ тек жасушааралық байланыстардың жойылуына және олардың кейінгі регенерациясына байланысты интрепе-дермиялық емес весиклеге айналады.

Пемфидудодағы жарақаттанудың аутоиммундық реакциясы үнемі жаңа иммундық кешендермен ынталандырылады, олар қан айналатын аутоантидоздарға жауап береді. Дегенмен, иммундық кешендердің саны уақыт өте келе азаяды, ал жаңа бұқалардың пайда болуы азаяды. Сонымен қатар, Т-лимфоциттері мен цитокиндері пемфиоидтың шырышты қабатының негізін құрайтын эпидермиялық жасушалардың пролиферациясын ынталандырады. Ағымдағы аутоиммундық процестер гистологиялық зерттеулермен және RIF деректерімен расталды, ол шырышты пемфигоидтің дамуында ауыз қуысының шырышты биопсиясының 70% -ында IgG қатысуын анықтайды. Сынақ материалдарының 1% -ында IgG және IgA тіркесімі жер асты мембрана аймағында кездеседі. Бұзалар пайда болғаннан кейін және олардың шырышты қабықтары IgG және IgA қан кезінде анықталады, тек пемфиоидті жараланған жалғыз науқастарда.

Пемфиоидтің жаралануы

Патологиялық процестің клиникалық көрінісінің айрықша ерекшелігі ауыз қуысының және конъюнктиваның шырышты қабаттарында негізгі элементтердің пайда болуы болып табылады. Бұған қоса, пемфиоид мұрын қуысының шырышты қабаттарына, фаренхаға, өңештің және жыныс мүшелерінің мүшелеріне әсер етеді. Пемфигон сканерленген науқастардың 30-50% -ында терінің зақымдануы байқалады. Ең бастысы коняктивада буканың локализациясы. Патологиялық процесс гиперемия, шуыл мен коньюктиваның нәзіктігін фотофобиямен бірге басталады. Содан кейін субконджунктивальды көпіршіктерді саусақтардың мөлшерін құйыңыз.

Шұңқырлы, геморрагиялық мазмұнмен толтырылған тығыз қақпақтары бар бұқалар. Олар шырышты қабаттарда 2-3 күн бойы бар, содан кейін эрекешуйся. Олардың орнына қайтадан ашылатын жаңа көпіршіктер бар. Нәтижесінде конъюнктиваның қысылуына, конъюнктивалық қаңылтырдың адгезиясы, көздің қозғалысын жоғалтуға әкелетін нәзік және содан кейін өрескел шрамдар пайда болады. Кейбір жағдайларда қабақтың қалпына келуі (эктропион) орын алады, жастықшалардың шырышты деформациясы орын алады. Аулағыштың қалыптасуы сирек кездесетін конъюнктивалық жаралар.

Шырышты қабықшалардағы саңырауқұлақтардағы саңырауқұлақтар бұлшықеттердің пайда болуында жағымсыз сезім тудыратын ауыр зардаптарға ие емес. Әдеттегі оқшаулау - бөртпелер, тіл, жұмсақ тампон, бет жағы. Еріннің қызыл шекарасының бұзылуымен ауызша тесік (микростомия) тарылуы мүмкін. Асқазанның шырышты қабығындағы асқазан элементтері ішу қиынға соғып, сарқылуына әкеліп соқтырады. Жыныс мүшелерінің шырышты қабығындағы бұқалар уретритке әкелетін қалыпты жыныстық өмірге кедергі жасайтын адгезиялардың пайда болуына себеп болады. Сонымен қатар, пемфигоидтің арнайы нысаны бар - жергілікті, атипичикалық, аяғы теріде шектелген бұқа немесе бас терісінің нәзік бөлігі, бұл ауруды, гиперемияны және терінің жергілікті ісінуін тудырады. Пемфигоидті шағылыстыру, көпжылдық, жалпы жағдайдың елеулі бұзылуы жоқ.

Пемфиоидтің жаралануы диагнозы

Клиникалық диагнозды типтік симптоматология, теріс никольдік симптом (теріні сүрту кезінде децвамация жоқ), ешқандай акентолитикалық жасушалар (тццкк жасушалары) негізінде эрозияның төменгі жағынан жазуға негізделген дерматологтар жасайды. Қажет болса, қосымша зерттеу әдістерін қолданыңыз. Ең алдымен, олар тері және шырышты қабықшалардың биопсиясын алып, жараланған пемфиоидтан зардап шегеді және әдеттегі микроскопияны қолданады, бұл аантуролизді болдырмайды. Дермати, ангиоплазияның субмукозды қабатында гистологиялық анықталған лимфоцитарлық қабыну инфильтраты. Иммунофлуоресценция микроскопиясы жер асты мембранасының аймағында эпидермистің нақты люминесценциясын растайды. Иммуноэлектрондық микроскопия олардың орналасуын белгілеп, алтын таңбаланған иммуноглобулиндерді пайдаланады. Сондай-ақ, иммуноблотинг және иммунопреципитация (IgG және IgA) қолданылады.

Личин планусымен , вульгарлы және жұмыртқалы пемфигуспен , сілекейлі пемфиоидпен, Стивенсон-Джонсон синдромымен , Бехцет ауруы , созылмалы қызылжың еритематозымен , Герпетикалық дермматиттермен дифференциациялау .

Пемфиогидті жараларды емдеу

Патологиялық процесс емдеу қиын. Конъюнктивада жерсіндірілген пемфигонның цикратирлеуі қабынуға қарсы және шешетін агенттерді қолданумен жеке схемаларға сәйкес офтальмологпен емделетінін атап өткен жөн. Қазіргі заманғы дерматологиялық тәжірибеде пемфигонды емдеудегі негізгі препараттар глюкокортикостероидтар болып табылады, олар аурудың ауырлық дәрежесін және науқастың жасын, сондай-ақ қабынуға қарсы майлар, спрейдер, кремдер, гельдердің бөлігі ретінде сырттан есептелетін арнайы схемаларға сәйкес қолданылады.

Сонымен қатар, олар цитотоксические препараттарды немесе гормондардың және цитостатиканың тіркесімін пайдаланады. Малярияға қарсы препараттар және ретиноидтар тағайындайды. Ауыр жағдайларда жоғары дозада иммуносупрессанттар мен сульфондарды қолдану негізделген. Витаминді терапия, антигистаминдер, биостимуляторлар, сіңіргіш заттар көрсетілген. Иммунитеттен төмен науқастар қан мен плазманы құйды, жоғары калориялы диетаны ұсынды. Құрылған шрамы хирургиялық жолмен шығарылады, содан кейін ақауды пластикалық жөндеу. Қажет болса, антибиотикалық терапияны қолданыңыз. Пациенттердің жасын ескере отырып, онколог , эндокринолог , созылмалы инфекцияның ауруларын және ауруын түзететін кардиологпен кеңесу міндетті.

Пемфигонның шырышты ағуының болжамы белгісіз. Кейбір науқастарда ауру өздігінен немесе терапия аясында жүзеге асырылады, ал басқа жағдайларда уақытылы терапиялық шараларға қарамастан патологияның прогрессиясы байқалады.

Пемфигонды сорғызу - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1927 ж. 667 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
934 р. 344 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
942 р. 332 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
2203 р. 64 мекенжай
Офтальмология / кеңес офтальмология
2179 р. 513 мекен-жайы
Онкология және гематология бойынша консультациялар
2405 р. 219 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / травматологиядағы кішігірім операциялар / Тері жамылғысы
8876 р. 184 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / травматологиядағы кішігірім операциялар / Тері жамылғысы
22808 р. 62 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.