Туа біткен ихтиоздық еритродерма Broca - туа біткен ихтиосипорлы эритрродерма түрлерінің бірі, оның ерекшелігі клиникалық симптомдардың қалған бөлігінде hyperkeratosis басым, шырышты қабаттарда зақымданудың болмауы. Бастапқы элементтер - гиперкератотикалық қабаттармен немесе кішкене везикулалармен перифериялық өсу үрдісімен еритематикалық дақтар. Диагностикада маңызды мәселе - отбасылық тарих және клиника, растау гистологиясы. Симптоматикалық емдеу - теріні ылғалдандыратын және жұмсартатын, А дәрумені, кортикостероидтардың мерзімді курстары.

Бруканың туа біткен ихтиоздық еритродерма

Бруканың туа біткен ихтиоздық еритродерма - әмбебап гиперкератоздың туу сәтінен туындайтын сирек кездеседі. Бұл ауру 1902 жылы француз дерматологы Луи Брокпен сипатталған. Заманауи тәжірибе және клиникалық байқаудың айтарлықтай саны ғалымға өз атымен белгілі бүгінгі күні танымал бірқатар дерматоздарды сипаттауға мүмкіндік берді: Broca's pseudopelade, Broca's lupoid sycosis, Broca-ның туа біткен ихтиосипорлы эритрозы. Туа біткен ихтиоздық еритродерма кезінде терінің тән көрінісі үшін зерттеуші «балық шоғыры ауруы» деп атайды. Ихтиоздың клиникалық көрінісін дифференциациялауға негіз болған нюанстар, басқалар арасында, Л. Брокқа тиесілі. Тері патологиясының сирек кездесетіндігінен эндемиттік және таралуы туралы деректер белгісіз. Дерматозда нәсілдік, жыныстық, жыныстық компоненттер жоқ. Ауру генетика және дерматология саласындағы мамандар үшін практикалық қызығушылық тудырады.

Туа біткен ихтиоздық еритродерма себептері

Туа біткен ихтиосиорды еритродерма себептері генетикалық аппараттың зақымдануының әртүрлі деңгейлеріне байланысты тұқым қуалаушылық, гендік патологиямен байланысты және клиникалық көріністе дермистің әртүрлі бөліктерінде көрінеді. Туа біткен ихтиоздық еритродермамен Broca ең алдымен эпидермадан зардап шегеді. Оның қалыңдығы, тері жамылғысының аппаратының жұмысы, пигментация адам генотипінің сипаттамасымен анықталады. Гендер протеиндердің өндірісін және фермент процестерінің қызметін бақылайды. Ферменттердің «дұрыс емес» жұмысы ауру клиникасында көрінеді.

Тері жамылғысының құрғақ, өлі жасушаларының қалыптасуы терінің белгілі бір аудандарында немесе бүкіл бетінен басым болатын терінің күйі мұрагерлік режимге байланысты: автосомдық доминант (туа бүркітті ихтиоздық еритродерма ) немесе автозомдық рецессивтілік (туа біткен ихтиозиальді эритрома). Bullous нысаны 12 және 17 хромосомаларында орналасқан және 1 және 10 кератин синтезін кодтайтын гендердегі мутациядан туындаған; набулла пішіні эпидермальды транглутаминаз генінің 14к11 хромосомасында өзгерген кезде пайда болады. Клиникалық көріністердің ауырлығы мен аурудың болжауы мұраланған мутация түріне байланысты. Мұрагерліктің басым түрі жұмсақ жолмен және қолайлы болжаммен сипатталады, керісінше, рецессивтік түрі керісінше. Мутацияларға әкелетін үлгілер толық түсінілмейді. Ата-аналардың қанмен қарым-қатынастары балалардағы аурудың даму қаупін арттырады.

Автосомал басым мұрагерлік әрқашан пайдалы мұрагерлердің 50% -ын, науқастардың 50% -ын береді. Дерматоздың мұралануының автозомдық рецессивтік режимінде опциялар мүмкін. Егер екі ата-ана да науқас емес, бірақ патологияны тасымалдаушы болса, онда олардың 25% -ында балалар ауырып қалады; 25% -ы денсаулықты сақтап қалады, ал 50% -ы тасымалдаушы мемлекетке тиесілі болады. Егер ата-анасының біреуі науқас болса және екіншісі тасымалдаушы болса, онда аурудың ықтималдығы 50% құрайды. Егер ата-ана екеуі де ауырса, дұрыс туылу үшін нұсқалар жоқ. Егер науқас баланың дені сау ата-анаға дүниеге келуі мүмкін болса, онда бұл өздігінен жүретін жаңа ген мутациясы.

Туа біткен ихтиоздық еритодерма симптомдары Brock

Broca клиникалық, туа біткен ихтиоздық еритродерма екі нұсқада бөлінеді: былқылдақ (бөртпе) және бұта емес («құрғақ»). Brock's туа біткен туа біткен эритродерма оның тұтас қабатында бөлінуі мүмкін гиперкатратотикалық, мөлдір қоңыр шкала түрінде мол пиллинг бар, оның жанасуына тығыз, жарқын диффузиялық туа біткен эритемі сипатталады. Құрғаудан басқа терінің тығыздығы сезіледі.

Дерматоздың жұмсақ дәрежесімен бұл процесте тек бет, пальма мен табан ғана қатысады. Ауыр ағым бүкіл теріні толығымен тартып алады. Бала әдетте тыныс алу, емдеу немесе ауызды аша алмайды. Пот бездері нашар жұмыс істейді, сондықтан жылу немесе дене салмағының төмендеуі 40 градусқа дейін температураның көтерілуіне әкеледі. Эпидермисіндегі жарықтар арқылы ылғал жоғалады, дегидратация пайда болады. Көбінесе бұл өзгерістер өлімге әкеледі. Егер бала аман қалса, тері патологиясы өмір бойы сақталады. Уақыт өте келе шаштың жоғалуы теріге толықтырылғанша дейін қосылады; поттың апокриндік бездерінің жұмысына кедергі келтірді. Тері тығыз болады, ерні, құлағы, қабақтары аймағында деформацияға (терінің қайта пайда болуына) әкеледі.

Туынды бөртпенді ихтиоздық еритродерма ерекшелігі туа біткеннен кейін еритематозды өзгерген терінің фоны бойынша эпидермис жасушаларының қабыршақтары мен элементтерінің пайда болуы. Терісі шіріп, тығыздалған. Жұмсақ ауру біртекті негізгі элементтермен сипатталады, бұл үдерісті 3-5 жылға тәуелсіз шешу. Ауыр жағдайларда бөртпелер барлық теріні жабады, ашылады, аймақты ылғалдандырады, екінші рет инфекцияны ұстап қалу қаупін тудырады және гиперкератотикалық қыртыстарға айналады.

Егер процесс тері қабаттарында локализацияланған болса, экстенсорлы ульнар беттерінде, поплицитальды фоссада және аксиларларда, жұмсақ дәнекерттің соқтығысуы өсіп, дермеге тығыз байланған, барқытты еске түсіретін сән қалыптастырады. «Саңырауқұлақтар» жағымсыз иіс. Кейде көпіршіктер тек алақандар мен табақтарға құйылады, бір-бірімен біріктіріледі, ашық, кератин таразымен жабады, шағын пигменттің артында қалдырады. Бас терісінің нәзік бөлігіндегі «түтін» саборея үдерісіне ұқсас, шаш сақталып, тырнақтар түтіктен және қалыңдатылған. Жас кезінде патологиялық процесс жақсарады.

Туа біткен ихтиоздық еритродерма диагностикасы және емдеуі Брок

Тарих және клиника негізінде ауруларды диагностикалау. Гистологиялық тұрғыдан «құрғақ» нұсқада эпидермис түйіршікті қабаты гипертрофирленген, дерматин қабыну инфильтрациясында акантиоз анықталады. Мистикалық нұсқа малпигия қабатының жасушаларының түйіршіктелген деградациясын береді. Гистологиялық зерттеуге негізделген шынайы ихтиоздың барлық түрлерімен туа біткен ихтиозифтерлік эритродермияны ажыратады. Бұдан басқа, сепсис пен қайталама инфекцияның алдын алу үшін қанмен сіңдіріледі.

Патогенетикалық емдеу жоқ. Процестің маңыздылығын ескере отырып, жаңа туған нәрестелер жоғары ылғалдылықты сақтап, дегидратацияны бақылап, қайталама инфекция белгілері бар реанимация бөлімшесіне орналастырылады. Алғашқы күндері олар дерматолог пен генетикадан кеңес алады. Ванналар көрсетіледі, содан кейін теріні жұмсартатын кремдермен (баланың кремі) ылғалдандырады. Негізгі терапияның соққы құралы - ретиноидтер (А дәрумені, оның синтетикалық аналогтары). Өздерінің курстарын жеке схемаларға сәйкес үлкен мөлшерде қабылдаңыз. Бауырдың, бүйректің, жүрек бұлшықетінің функционалдық жағдайын бақылау үшін толық клиникалық-диагностикалық емтихан өткізеді. Bulla пішінінде А дәрумені тобының препараттарына төзімділігі байқалады, бұл жағдайда емдеуге кортикостероидтер қосылады. Дәруменді терапия ұсынылады. Жақсы әсер кебек, крахмал, теңіз тұзы бар ваннаға беріледі. 1% 1 қатынасында 3% салицил қышқылын қосу арқылы белсенді қолданылған жұмсартқыш, кортикостероидті жақпа.

Туа біткен ихтиоздық еритродерма туралы болжам және алдын-алу

Туа біткен иттиросипті эритродермиямен, әсіресе балалар үшін, теріге қиын өмір сүру қиын. Кейде пациенттер психологтың қолдауына мұқтаж. Жыл сайынғы рецидивтік терапиямен ауыратын науқастың тұрақты қадағалауы қажет. Ремиссия кезеңінде - теріні жұмсартатын кремдердің күнделікті, ұзақ уақыт қолданылуы. Прогноз патологияның ауырлығына байланысты, емдеудің уақтылылығы басталды. Мүмкін өлім.

Broca-дің туа біткен ихтиосипорлы эритродерма сирек кездесетін ген дерматозы болғандықтан, алдын-алу мақсатында жүктілікті жоспарлауда жұптар тұқым қуалаушылық тарихын тереңдетіп, кейіннен генетикке кеңес беріп, босану туралы ақылға қонымды шешім шығаратын жұптарды алдын-ала медициналық және генетикалық тексеруді талап етеді. Егер жүктілік кезінде патология анықталса, оның тоқтатылуы көрсетіледі.

Бруканың туа біткен ихтиоздық еритродерма - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1927 ж. 667 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
934 р. 344 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3294 б. 81 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы инвазивті зерттеулер / Ревматологиядағы биопсия
1992 ж. 48 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.