Жалпыланған пустулярлы псориаз - дисметте экссудативті пролиферативті процестермен ауыратын псориаздардың сирек кездесетін түрі, ремиссия мен қайталанудың ауысуы. Ол клиникалық көріністе эритемнен көрінеді, оның аясында ақырлы бөртпе пайда болады, уақыт өте келе кішкентай ашық қызғылт пустулаларға айналады. Решетиктерде локализацияда артықшылық жоқ, бір-бірімен араласады, өңделетінін, ашылуын, қабынуын, зардап шегетін теріні ендіруді қамтиды. Негізгі диагностикалық критерий - бұл псориаттың үштігінің болуы: стериарлы дақтардың феномені, терминал пленкасы, тамшылап қан кету. Емдеу қабынуды азайтуға және пролиферацияны болдырмауға бағытталған.

Жалпы жалған псорлы псориаз

Жалпыланған пустулярлы псориаз (Цумбюс ауруы) - бұл адамның өміріне қауіпті созылмалы, қайталанатын, иммунитеттегі ауыр дерматоз курсы. Барлық тері ауруларының шамамен 3% -ын құрайтын вирустық псориазадан айырмашылығы пустулярлы псориаз кең таралмайды. Ол гендерлік бояуға ие емес, ол кез келген жастағы дебют жасай алады, бірақ ол көбінесе жасөспірім кезінде орын алады. Эндемигі болмаса, пустулярлы псориаз «майлы» тамақтанатын жерлерде липидті метаболизмнің бұзылуына (атерогендік тамақтану профиліне) әкелетін жерлерде жоғары жиілікте болады.

«Пепсі», «псора», «лишай» деп аталатын псориаз туралы алғаш рет Гиппократ туралы жазбаларда айтылған. Псориазның сорттарын А. Цельсус, Р. Уилан, Д. Уилсон сипаттаған, алайда 1841 жылы Ф. Хербен біріктірілді. Пустус псориазы алғаш рет 1910 жылы австриялық дерматолог Цумбушпен сипатталды, осы дерматозға өз есімін берді. 1917 жылы пистойлық пистойлықтың көрінісі бойынша бұл патологияны неміс дәрігері А.Киссайер сипаттады, біздің елімізде 1965 жылы - профессор Л.Н. Mashkilleyson. Жалпыланған пустулярлы псориаздың өзектілігі қайтыс болу мүмкіндігімен байланысты.

Жалпыланған пустулярлы псориаз себептері

Аурудың себебі мен дамуы туралы консенсус жоқ. 60% жағдайда жалпы порозді псориаз вульгарлы псориазадан зардап шегетін науқастарда кездеседі, 40% жағдайда ол толық әл-ауқат аясында «өздігінен» дамиды. Егер алғашқы жағдайда аурудың себебі анық болса - бұл вирустық псориаза дозасын және цитостатиктерді, кортикостероидтарды, препараттарды қолданудың ұзақтығымен жеткілікті түрде аллергиялық контактілі дерматит тудыратын емделудің жеткіліксіздігі болса, онда ол патологияның «өзін-өзі» дамуымен әлдеқайда күрделі. Аурудың осы дебютінің себебі белгісіз.

Даму механизмі аяғына дейін зерттелмеген. Қазіргі уақытта дерматологиядағы екі теория негізгі иммунитеті мен алмасуы болып саналады. Заманауи зерттеушілер жалпыланған пустулярлы псориаздың айқын генетикалық ерекшеліктерімен дамуы үшін ең иммундық механизм деп есептейді. Триггер механизмі экзо-эндогенді «провакаторлар» болып табылады (тұқым қуалайтын бейімділік, стресс, спирт, инфекция, дәрі-дәрмек, тері жарақаты). Иммунитет клеткалық-гуморальдық деңгейде сәтсіздікке ұшырайды. Перифериялық қанда иммундық комплекстердің, Т-мен Б-лимфоциттердің қатынасы бүлінеді, бұл тері сезімталдығына, антиген-антидене реакциясының дамуына әкеледі. Бұл жағдайда антигеннің рөлі, оның ішінде эпидермистің жасушалары ойнай бастайды. Сонымен қатар, жасушааралық реттеу бұзылып, сау теріге гиперпролиферация тудырады. Кератиноциттердің агрессивті өзгерісі дерматиттің қабынуын дамытуға, Т-лимфоциттердің жаңа активтендірілуіне ықпал етеді, оларды қабыну медиаторлары мен пролиферациясы ретінде қайтадан әрекет етеді. Бұл дерматоздың созылмалы ағымын анықтайтын қатал циклды тудырады.

Жалпыланған пустулярлы псориаздың патогенезінің алмасу теориясының негізі дисплипидемия болып табылады: HDL (жоғары тығыздықтағы липопротеиндер), жоғары тұтас холестерин , триглицеридтер (ТГ), тотықтырылған модификацияланған липидтер, LDL (төмен тығыздықты липопротеиндер). Сонымен қатар, тері жасушалары арнайы протеиндердің - цитокиндердің секрециясын бастайды. Теріге ферментативті процестер жетілдіріледі, эпидермалардың даму циклы жеделдетіледі, гиперкатратоз процесі белсендіріледі. Жалпыланған пустулярлы псориазмен метаболикалық синдроммен, оның ішінде негізгі компонент ретінде дислипидияны білдіретіні биржалық теорияның пайдасына байланысты.

Жалпы пустулярлы псориазды жіктеу

Жалпыланған пустулярлы псориазды жіктеу туралы консенсус жоқ. Кейбір авторлар бұл дерматозды 3 компоненттен тұратын конструктор ретінде түсіндіреді: Цумбуша пустулярлы псориазы, жалпыланған акродерматит Allopo, herpetiform impetigo. Алайда, тек қана экстремалдарға әсер ететін акродерматит Allopo және жүкті әйелдерде кездесетін герпірлік импетиго тәуелсіз нозологиялық бірліктер болып табылады. Сондықтан, біздің ойымызша, Цумбустың ауруын тек сатылы процесс тұрғысынан ғана жіктеуге болады. Сонымен қатар аурудың келесі кезеңдері бөлінеді:

  • прогрессия кезеңі - қабыну үдерісінің дамуы, бастапқы элементтердің атқылауымен, қышуымен, пилингпен;
  • стационарлық кезең - клиникалық көріністе ешқандай өзгерістер болмайды;
  • регрессияның сатысы - орталықтан бастап, бастапқыдан басталатын элементтердің регрессиясы бар түпкілікті тері процесі, дегигментация нәтижесі.

Жалпы пустулярлы псориаздың белгілері

Жалпыланған пустулярлы псориаз үшін терінің кез келген бөлігіндегі қатты қызбаның, безгектің, тітіркенудің және айқын қызарудың пайда болуының тәуекелі өте жоғары. Еритематикалық пача теріге жағып, тері жанып тұрған сезіммен бірге жүреді. Еритемнің фонында дерлік дерлік қабыну процесінің негізгі элементтері пайда болады - мөлдір мазмұнмен толтырылған кішкене көпіршіктер пайда болады, олар тез өтіп, пустулдарға айналады. Бөртпе элементтері пісуі ашық, құрғап, элементтердің бетіне қалың қабықшаларды қалыптастыратын псориаз қабыну ошақтарына араласады. Орталықтар перифериялық өсу үрдісіне ие, бұл периметрі бойынша таразылардан айырылған жарқын қабынуға қарсы королладан көрінеді.

Бұл «жетілу» кезеңі, аурудың даму кезеңі. Кейін салыстырмалы бейбітшілік келеді. Қабыну ошақтары бляшалар түрінде өтеді, жаңа элементтер пайда болмайды, терi енгiзiледi, қабықтары мол. Бұл стационарлық кезең. Соңында, регрессия кезеңі басталады, эритема және инфильтрация айтарлықтай төмендейді, пилингтік аялдамалар, плакаттар орталықтан шешіле бастайды, шеткерек псевдострофикалық белдеу пайда болады. Регрессияның нәтижесі депигментирование.

Пустулярлық псориаздың жалпыланған түрімен тырнаққа әсер етіледі. Олар қалыңдатады, сары түсте, құлдырайды, үзіліс болады. Мыжылған пластинада кішкене әсер пайда болады, тырнақ инені, тыртықпен тесілген плитаға ұқсайды. Жергілікті кеңістікке пустулдар әсер етеді, саусақтардың өлшемі, визуалды түрде бұл процесс мұнайдың майысқанына ұқсайды. Жиі деформация ( онихогрифоз ), тырнақтың ( онихолиз ) «еруі» бар. Бас терісінің нәзік бөлігі «жалпы негіздерде» әсер етеді, шаш өзгертілмейді, түсіп кетпейді.

Патологиялық процестің ауырлығы мен жылдамдығына байланысты жалпыланған пустулярлы псориаз ауырлығы, оның түпкілікті нәтижесі өлімге әкелуі мүмкін. Осыған байланысты, PASI-ны қолдану арқылы патологияның барысын болжау өте маңызды - гиперемия, инфильтрация, пилинг деңгейін ескере отырып, нүктелерде есептелген арнайы индекс (жалпы 72). Ауыр нысандар 50 балл немесе одан жоғары бағаланады.

Жалпыланған пустульді псориаздың диагностикасы

Диагноз жалпы үрдістің жеке тақта элементтерінде алынуы мүмкін клиникалық симптомдардың нақты үшбілін анықтау негізінде жасалады: бляшка бетіндегі таразыларды скрининг кезінде стириндік нүкте, тамшылап қан тамыры бар жойылған таразылардағы терминал пленкасы арқылы пайда болады. Мыстан жасалған пластинадағы «майысқан» символды, төменгі кеңістіктегі «май дақтарын» ескеріңіз; (Kebner симптомы) асқыну немесе жарақаттану нәтижесінде терінің тұтастығын бұзу орындарында жаңа элементтердің пайда болуы. Себореямен жалпыланған пустулярлы псориазды ажыратып , қызыл жазықсыз ажыратады , қызғылт Зиберді , нейродермитаны , парапсориазды , токсикодермді ажыратады .

Жалпыланған пустулярлы псориазды емдеу

Цюмбус ауруы үшін терапия уақытты, шыдамдылықты, табандылықты талап етеді. Процестің маңыздылығы мен дәрежесін ескере отырып, симптоматикалық, қабынуға қарсы емдеуді жүргізу, пролиферацияны тоқтату қажет. 50-бланкілер (және одан көп) стационарда емделеді, пациенттер үшін жеке емдеу курсын таңдайды. Емдеуде ретиноидтер, иммуносупрессорлар (циклоспорин), цитостатиктер (метотрексат), гепатопротекторлар, фосфодиэстеразы ингибиторлары (винпочетин) қолданылады. Плазмоферез , гемосорбция , селективті фототерапия көрсетілген. Процесті толығымен тоқтатуға болмайды, бірақ ұзақ ремиссияға қол жеткізуге болады.

50 баллдан аз бағаланатын нысандар амбулаториялық негізде емделеді. Ретиноидтер қолданылады, витамин терапиясы (D, C, E), антигистаминдер (clemastin), седативтер, псориаз үшін PUVA терапиясы , гемодез, УКА . Сыртқы қолданылатын кератолитиктер, гормондық майлар. Климатотерапия көрсетілген: Мацеста, Нафталан, Өлі теңіз. Болжау өлім мүмкіндігін ескере отырып, қолайсыз болып табылады.

Жалпы псорлы псориаз - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1927 ж. 667 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
934 р. 344 мекен-жайы
Дерматология / дерматозды емдеу / дерматологиялық дәрілік емдеу
16559 р. 33 мекен-жайы
Физиотерапия / Фототерапия / УК-терапия
428 р. 210 мекен-жайы
Дерматология / дерматозды емдеу / Дерматоз фототерапия
3639 р. 7 мекен-жайы
Физиотерапия / Фототерапия / УК-терапия
537 р. 54 мекен-жайы
Ревматология / Экстракорпоралдық гемокоррекция
10020 р. 42 мекен-жай
Дерматология / дерматозды емдеу / Дерматоз фототерапия
688 р. 4 мекен-жайы
Ревматология / Экстракорпоралдық гемокоррекция
5205 р. 39 мекен-жайы
Физиотерапия / гидротерапия / терапотерапия
2267 р. 3 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.