Гипомеланоз - меланиннің генетикалық немесе кейбір физикалық (ультракүлгін) факторларының салдарынан фокалды азаюымен сипатталатын терінің жағдайы. Гипомеланоздың негізгі белгілері әртүрлі мөлшерде гипопигментациялау ошақтарының тері бетіне және аурудың түріне байланысты қарқындылығына байланысты. Бұл жағдайдың диагностикасы физикалық тексерудің, люминесценттік және гистологиялық зерттеулердің нәтижелеріне негізделген. Көптеген жағдайларда гипомеланоздың этиотропты емі мүмкін емес, жергілікті дәрілік, физиотерапевтік және косметикалық процедуралар қолданылады.

Гипомеланоз

Гипомеланоз - лейкодермалардың нұсқаларының бірі, онда әртүрлі себептер бойынша меланиннің немесе меланоциттердің терінің белгілі бір облыстарында пайда болуы бұзылады. Бұл жағдайдың көптеген түрлері бар, ағзаның генетикалық ерекшеліктері оны дамытуда үлкен рөл атқарады. Сондай-ақ, гипомеланоздың кейбір сорттарын әзірлеу кезінде, ультра күлгін сәулеленудің қызғылықты рөлі, жергілікті оверклулинг және кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдау дәлелденді. Көптеген жағдайларда терінің көріністері бұл аурудың жалғыз симптомы болып табылады, бірақ кейде десембриогенездің белгілері - орталық жүйке жүйесінің бұзылуы, сүйектердің, жүрек пен жыныс мүшелерінің ақаулары. Гипомеланоздың пайда болуын бағалау өте қиын, себебі емделушілер жиі симптомдардың әлсіздігінен дерматологқа бармайды.

Гипомеланоздың себептері

Түрлі типтегі гипомеланоздар тері көріністерін дамыту үшін сәл өзгеше механизмдер болуы мүмкін. Дегенмен, жалпы жағдайда, бұл жағдай меланоциттердің (көбінесе идиопатиялық гипоманелоза) пайда болуының бұзылуының салдары болып табылады, олардың көбеюі (тамшы пішіндегі гипоманелозамен) немесе эмбриональды кезеңде (Ito hypomelanosis) көші-қонның құнсыздануы. Нәтижесінде терінің белгілі бір аудандарында дерматидтердегі меланоциттердің азаюы бар фокус формасы қарапайым және таза контурлармен түсініктеме ретінде қарастырылады. Мұндай процестерге әкелетін механизмдер мұқият зерттелмеген, кейбір жағдайларда гипоманелоздың отбасылық формалары сипатталған (ол генетикалық сипатта болады), бірақ ультракүлгін сәуле сияқты сыртқы факторлар маңызды рөл атқарады.

Сондай-ақ гипоманелоздар, әсіресе балаларда, тұқымқуалайтын аурулар мен басқа да жағдайлармен бірге жүруі мүмкін. Бұл типтегі ең кең тараған ауру - бұл гиперфигменттің орталығы баста қалыптасатын және аққұйрықтың ақ түстері бар маңдайдағы шаштың маңдайына ұқсайтын Уондерберг синдромы. Басқа ауру - ісік склеродермиясы - дене мүшелеріне таралған шағын зақымдар түрінде гипомеланозымен сипатталады. Кейде аурудың бір түрін витилиго қамтиды, бірақ кейбір зерттеушілер бұл гипермалонозға ұқсас сыртқы дерматологиялық жағдай деп санайды. Негізгі дәлел мынада, егер витилиго пигментті терінің зақымдануынан толық жоғалады, ал гипомеланоз тек өз сандарын азайтады.

Гипомеланоздың жіктелуі

Клиникалық көріністері, аурудың басталуы, себептері және басқа факторлардан ерекшеленетін гипоманелоздың бірнеше негізгі түрі бар. Бұл жағдайда жіктелу тек тәуелсіз аурулар болып табылатын (Ито гипомеланозынан басқа) осы жағдайлардың формаларын ғана ескереді және басқа тұқым қуалаушылық және басқа патологияларды қоса алмайды. Осылайша гипомеланоздың келесі негізгі түрлері бөлінеді:

1. Жыртқыш гипомеланоз - бұл жағдайдың ең таралған түрі. Бұл негізінен 30 жастан асқан әйелдерде кездеседі, оларда 1-3 тері түрі бар, яғни меланиннің құрамында төменгі мөлдір көлеңке. Тамшы пішіндегі гипоманалоздың ультракүлгін сәулелену немесе күн сәулесінің ұзақ әсерінен туындағаны сенімді түрде анықталды. Бұл факторлар терінің кейбір аудандарында меланоциттердің жойылуын тездетеді деп болжануда, және олардың жоғалуын толықтыру әлдеқайда баяу жүреді, соның салдарынан пигментті жасушалардың жалпы саны азаяды. Сондай-ақ, тамшылатып пішінделген гипомеланоздың дамуы мен лейкоцитарлық антигеннің (HLA-DR8) нысандарының бірі арасындағы өзара байланыс анықталды, бұл осы жағдайды дамытуға иммундық механизмдердің қатысуы туралы куәландырады.

2. Ito hypomelanosis - көбінесе спорадической туындаған генетикалық ауру, бірақ тұқым қуалайтын формалары да сипатталады. Бұл жағдайда тері көріністері әртүрлі мөлшердегі және локализациядағы зигзаг немесе толқынды жолақтарға ұқсайды. Ито гипомеланозының себебі - эмбриогенез үрдісін бұзу - меланоциттердің прекурсорлық жасушаларының нерв түтігінен жүктілік II-III триместріндегі болашақ тері матасына көшуі. Сонымен қатар орталық жүйке жүйесінің құрылуы орын алады, ол да бұзылады. Бұл Ито гипомеланозының көптеген неврологиялық бұзылулармен және басқа да кемшіліктермен қатар жүретініне әкеледі.

3. Идиопатиялық гипоманелоз - дерматологияда оның белгілі бір түрінің барлық түрлеріне түсініксіз шыққан. Бұл миграция кезеңдерінің біреуін немесе меланоциттердің саралануын бұзудың негізі болып табылатын тері пигментациясы бұзылыстарының гетерогенді тобы деп саналады. Кейде идиопатиялық тамшылы пішінделген гипоманалоз оқшауланған, бұл ұқсастықтың классикалық формасына ұқсас, бірақ жойылуымен емес, жаңа меланоциттердің қалыптасуын баяулатады.

Кейбір дерматологтар гипомеланоздың қосымша формалары мен түрлерін ажырата алады, бірақ бүгінгі күні жоғарыда аталған жіктеу жалпы қабылданған.

Гипомеланоздың белгілері

Гипомеланоздың барлық түрлеріне ортақ болып түрлі мөлшерде, пішінде және локализациядағы терінің ашық жерлерінің пайда болуы табылады. Егер олар шашты (басы, еркектерге, құсу аймағына) теріде орналасса, онда бұл жерлердегі шаштар да пигментті жоғалтады және жеңіл болады. Аурудың барлық дерлік түрлері (Ito hypomelanosis қоспағанда) тек тері көріністерімен бірге жүреді және басқа белгілер мен органның зақымдалуына әкелмейді.

30-50 жастағы әйелдердің тамшы тәрізді гипоманелозы жиі терісін ұзақ уақыт инсоляцияға ұшыратады. Төменгі пигментацияның бірінші ошақтары тізенің экстенсорлы бетіндегі аймақта пайда болады, диаметрі 1 сантиметрге дейінгі шеңбер немесе овала түрінде болады. Бірте-бірте білек пен білекке (артқа, ішке, кеуде аймағына) түседі, гипопигментация жиі болмайтын тамшы тәрізді гипоманалоз болған жағдайда мойынға және бетіне таралмайды. Фокустардың таралуы ультракүлгін сәулеленуге ( тотығу қабатына ) және күн сәулесіне әсер еткен кезде жеделдетіледі, кейбір жағдайларда терінің зақымдану аймағының өсуі метаболикалық бұзылуларға байланысты болуы мүмкін.

Ито гипомеланозы балалық шақта жиі кездеседі, ерлер мен әйелдерге тең дәрежеде ықтималдығы бар. Сызықтар мен зигзаг түріндегі азаятын пигменттеу алаңдары өмірдің алғашқы апталарында және айларында кездеседі, олардың мөлшері мен қарқындылығы әр түрлі пациенттерде әр түрлі болуы мүмкін. Алайда, бала өсіп келе жатқанда, олардың ауырлығы біртіндеп төмендейді, ал жасөспірімдерде олар мүлдем жоғалып кетуі мүмкін. Ито гипомеланозы неврологиялық симптомдарға байланысты - эпилепсиялық талма, ақыл-ойдың артта қалуына байланысты қауіпті. Осы патологиядағы конвульсиялы ұстамалар көбінесе қыңыр болып келеді және дәстүрлі антиконвулсант препараттарға өте нашар жауап береді. Ито гипомеланозы бар балалар аутизмден және моторсыздандырудан зардап шегуі мүмкін. Сонымен қатар, онтогенездің және басқа органдардың көптеген макрофестивтік кемшіліктері бар - макроцефалия , жұлынның қисаюы , аяқтардың деформациясы , жыныс органдарының, көздің, тістің қалыпты дамуы.

Идиопатиялық гипомеланоза көптеген белгілермен ерекшеленеді, өйткені ол дамудың көптеген механизмдеріне ие болуы мүмкін. Олар тамшы тәрізді түрдегі кішкене дөңгелек пішінді дақтар (идиопатикалық тамшы тәрізді гипомеланоз), облыстың неғұрлым кеңістігі, шашты жарықтандыру алаңдары және тағы басқалар болуы мүмкін. Тері гипопигменттеуінің осы түрінің көрінісін дамыту жастары да өте өзгереді - баладан бастап ересекке дейін. Міне, сондықтан идиопатиялық гипомеланоз тері пигменттерін жоғалтуға байланысты басқа жағдайлардан - жартылай альбинизм , витилигодан ерекшелену өте қиын.

Гипомеланозды диагностикалау

Дерматологиядағы гипомеланоздың диагнозы пациенттің емдеу нәтижелерін, соның ішінде Ағаш шамы көмегімен, сондай-ақ даулы жағдайларда, гипопигментация учаскесінің тіндерін гистологиялық зерттеуге негізделген. Зерттеу кезінде қоршаған теріге қарағанда жеңіл, тіпті айқын контурлар бар. Соңғысы көптеген дерматологтарда лейкодермалардың басқа түрлерінен айырмашылығы гипомеланоздың потомноникалық белгісі болып саналады. Мұны растау үшін ағаш шамы қолданылғанда, ультракүлгін сәулелерде қосымша тексеру жасай аласыз, өзгермейтін тері мен төмен пигменттеу орталығының шекарасын көруге болады.

Егер қосымша гистологиялық тексеру қажет болса, онда гипомеланоздың шоғырында тері биопсиясы жасалады . Микроскопиялық зерттеу норма бойынша меланоциттер санының азаюын көрсетеді. Сонымен қатар, идиопатиялық гипоманелдердің кейбір түрлерінде осы жасушалардың процестерінің деградациясы байқалады. Бұл аурудың даму себебі болып табылатын терінің дегументациясын одан әрі тереңдетеді. Гипомеланоз үшін Ито диагностикасы сонымен қатар мидың МРТ-сканерлеуін , негізгі неврологиялық функцияларды бағалауды қамтиды. Кейбір жағдайларда мидың ұлпасындағы өзгерістер, бүйірлік қарыншаның өсуі және ЭЭГ бұзылуы анықталған.

Гипомеланозды емдеу және болжау

Гипомеланоздың этиотропты емі жоқ, негізінен терапия пигментті бұзылуларды жергілікті құралдармен жоюға тырысады. Бұл үшін кортикостероидтердің ішкі мұқият инъекциясы (меланогенездің белсенділігін арттыру үшін) тікелей төмендетілген пигментация ошақтарына енеді. Ретиноидтер де плацента сығындысына негізделген препарат ретінде пайдаланылады. Соңғысы биогенді стимуляторлардың жоғары құрамына байланысты меланоциттердің қалыптасуын белсендіреді. Алайда, жоғарыда аталған барлық шаралардың тиімділігі әртүрлі науқастарда бірдей болмайды, сондықтан гипоманелиядан қалпына келтіру перспективалары өте бірдей емес.

Науқастың өміріне қатысты гипомеланоздың болжамы қолайлы (Ito hypomelanosis ауыр формаларын қоспағанда), бірақ қалпына келтіру тұрғысынан бұл белгісіз. Аурудың тамшы тәрізді формасын алдын алу, әсіресе әдемі теріге арналған әйелдер үшін, күн сәулесінен терендікті болдырмау және тотығу қабатына барудан тұрады. Гипомеланоздың басқа түрлеріне қатысты эмбриогенездің генетикалық факторлары мен бұзылыстары маңызды рөл атқарады, сондықтан олардың тиімді алдын-алу мүмкіндігі жоқ.

Гипомеланоз - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1927 ж. 667 мекен-жайы
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1599 р. 395 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
934 р. 344 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
469 р. 190 мекенжай
Неврологиядағы кеңес / неврология
2084 р. 769 мекен-жайы
Нейрологиядағы неврология / диагностика / EFI нейромобиль жүйесі
2614 р. 376 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностика / неврологиядағы МРК
6655 р. 243 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы инвазивті зерттеулер / Ревматологиядағы биопсия
1984 б. 48 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.