Ихтиосиорлы еритродерма - бұл бүйрек таразының эпидермальды гиперкератозды қалыптастыру кезінде қабыну тері жамылғысының толық зақымдалуына негізделген генетикалық дерматоздардың комбинациясы, кейде мисттік атқылау белгілері бар. Клиникалық түрде ауруды ламеллерді пилингпен, слюда тәріздес және тұнық гиперкератотикалық қабаттарымен жарқырап тұратын аралас эритемі сипатталады. Қолтықтардағы негізгі элементтер, терінің үлкен бүктері, буындардың айналасында орналасады. Диагноз тарих пен клиника негізінде жасалады. Емдеу, егер қажет болса, бактерияға қарсы терапияны қосу арқылы ретинол курсы бойынша жүргізіледі; сыртқы кератолитиктер.

Ихтиосиорлы еритродерма

Ихтиосиорлы еритродерма туа біткен ихтиоздың түрі болып табылады, оның айрықша ерекшелігі қабыну симптомдары бар теріні кератинациялаудың бұзылуы болып табылады. Ол тәуелсіз ауру ретінде және көптеген синдромдық патологиялардың белгілері (мысалы, Сжогран-Ларссон синдромы, Нидертон синдромы, KID синдромы, бейтарап май жинақтау синдромы) ретінде де бар. Дерматозда жыныстық компонент жоқ. Аурудың таралуы туралы статистика жоқ.

Аурудың «матрицасы» туа біткен ихтиоз болғандықтан , б.з. II-III мыңжылдықта қытайлық дәрігерлер қалдырған бұл патологияның сансыз сипаттамасы бар. 1891 жылы француз дерматологы Э. Видал Ихтиозды нейродермититпен шектеді, сол жылы Л. Брок және Л.К. Жакот конституциялық бояуды дерматозды атап көрсетті, кейіннен неміс дәрігері Г. Унна туа біткен пальма-планталь кератомы түрінде патологияның бір түрін сипаттады. D. Daria жалпы ихтиософормия гиперкератозымен айналысты. 1964 жылы Дж.Гриер аурудың клиникалық-генетикалық жіктелуін ұсынды, ол бүгінгі күні өзектілігін жоғалтпады.

Ихтиоздық еритродерма себептері

Ихтиосифтік эритродерма себептері анық - бұл ген мутациясы. Ихтиоздың тұқымдық нысандарының халықаралық каталогында ихтиоздық дерматоздардың 33 түрі тіркеліп, оларды еске түсіретін жағдайлардың барлығы этиологияның барлығы үшін бірдей. Мұралықтың түрі ерекше геннің мутациясымен анықталған автозомдық рецессивтік және автозомдық басым болуы мүмкін. Автозомалдық рецессивтік типте эпидермистің қалыптасуына жауап беретін ген мутацияланады, автозомалдық басым мутация кератин синтезі үшін жауап беретін генмен байланысты. Науқастар корпусында биохимиялық процестер деңгейінде н-алкандардың жоғары деңгейі анықталады (көміртек-сутек байланыстары өзгерістерінің созылу тербелісі жиілігі).

Ихтиоздық еритродерма классификациясы

Дерматологияда аурудың жіктелуі жоқ. Ең ыңғайлы, біздің ойымызша, ихтиоздық еритродерманның келесі бөлінуі:

1. Ихтиосиорлы еритродерма - тәуелсіз ауру.

  • туа бүркітті иттроздық еритродерма: алғашқы элемент - мочевина, Никольскийдің оң белгілері; мұрагердің автозомдық басым режимі;
  • Туа біткен ихтиозиформа түрдегі эритродерма: алғашқы элемент - дермеге тығыз жабылған, тер потенциальды гиперсекретониясы, шаш пен тырнақтың жылдам өсуі; мұраланудың автозомдық рецессивтік режимі;
  • ламеля (ламельдер) ихтиозы: өмірдің алғашқы күндерінде өңделмеген коллоидтық ұрық; мұрагердің автоматты түрде рецессивті режимі.

2. Ихтиориальді еритродерма белгілері бар синдромдар симптомдардың бірі ретінде (Sjogren-Larsson синдромы, Tau-синдромы, KID-синдромы, бейтарап май жинақтау синдромы, Netherton синдромы, CHILD-синдромы, Konradi-Hünermann синдромы, Young-Vogel синдромы, Gersum синдромы , Рудный синдромы).

Ихтиоздық еритродерма белгілері

«Ихтиосиорлы еритродерма» термині аурулардың барлық топтарын біріктіргендіктен, олардың әрқайсысының клиникалық көрінісі дерматоздың патологиясы мен ауырлық дәрежесі бойынша анықталады. Алайда, аурудың жалпы белгілері бар. Осылайша, аурудың «құрғақ» формалары жарқын эритемнің фоны бойынша күшті қабаттың белгілері бар терінің тығыздығы сезіледі. Таразының пішіні мен мөлшері әртүрлі, бірақ 1 см-ден көп емес; олар жіңішке, мөлдір, теріге күшті әсер етеді. Әдеттегі оқшаулау жоқ, терінің кез-келген бөлігі осы процеске қатысады. Дерматсияның гландиальды аппараты секреция өндірісін айтарлықтай төмендетеді, бұл терінің қорғаныш функциясының төмендеуіне, екінші рет инфекцияның пайда болуына, дерматиттің пайда болуына әкеледі.

«Құрғақ» патология түрінің төтенше дәрежесі коллоидтық ұрық болып табылады, бұл кезде нәрестенің барлық терісі целлофанның қоңыр пленкасымен жабылған кезде. Фильмнің бөлігі бөліктерге айналған сегменттерге бөлінеді. Кейде ешқандай себеп жоқ, фильм сегменттерге бөлініп, ізсіз жоғалады. Ауру гипертерметрофиямен (шаштың және тырнақтың тез өсуі), алақан мен табаны гиперкератозымен бірге жүреді. Алопеция , тістің ауытқулары , фотофобия дамуы мүмкін. Ихтиоздық еритродерманның бұлтты нұсқалары жарқын қызыл эритемаға қарсы гетероформалық өт өтермен көрінеді. Николскийдің симптомы оң болып табылады (эпидермисдегі қабықшалардың арқасында тері мата қағазына ұқсас болады, оңай қабыршақтайды, пидорамен жоқ жарқыраған, гиперемиялық аймақтарды анықтайды). Көпіршіктер кератин таразысына айналады, бірақ тері оның икемділігін сақтайды. Ауыр жағдайларда шырышты қабаттарға әсер етеді, purpura (капиллярлық қан кетулер) өлімге әкеледі.

Егер идиотозды эритрродерма синдромның негізгі симптомы болса, оның клиникасы патологиялық үдерістің негізгі құрамдас бөлігі ретінде әрекет етеді. Сжогран-Ларссон синдромында теріден шыққан теріге гиперпигментация , гиперкератозбен ауыстырылатын эритема әсер етеді. Аяқтар мен саңылаудағы бөртпе локализацияланған, терлеу жоқ. Дантиямен , эпилепсиямен , спастикалық парализамен араласқан терінің патологиясы. Тау синдромы (трихотиодистрофия) «құрғақ» ихтиоздық еритродерма клиникасын интеллектуалдық мүгедектікке және тері жамылғыларының әлсіздігімен біріктіреді.

KID синдромындағы тері компоненті щекке, иыққа, мұрнға, құлақтардың артындағы қабыршақты бляшкалармен бейнеленеді; алақанда кератоз. Ол туа біткен дүлдіктермен біріктіріледі. Чанарин-Дорфман синдромы - «құрғақ» ихтиоздық еритродерма мен миопатия , катаракта , ішек саңырауқұлағы және ішкі органдар патологиясы. Нидертон синдромына «құрғақ» эритродермиялық тері зақымдануы, нейродермититке, көптеген шашты жоюға (бамбук шашы), өсу бұзылысына диагноз қойылады. БАЛДЫҚ-синдромы «құрғақ» ихтиоздық еритродерма арқылы аяқты дисплазиямен көрінеді. Konradi-Hyunermann синдромының терінің көріністері ахондроплазиямен бірге ихтиосипорлы эритродерма болып табылады. Джунг-Вогель синдромы - пальмар-плантал гиперкератозы ихтиоздық түрдегі. Герсум синдромы противтік ихтиоздық еритродерма болып табылады. Итьциоздық еритродермамен біріктірілген алоэций - руда синдромының көрінісі.

Ихтиосиорлық эритробаудың диагностикасы

Диагноз анамнез негізіндегі, аурудың клиникалық көріністері, гистологиялық зерттеуді пайдалана отырып мистикалық элементтермен, эпидермистің түйіршік бұзылуын анықтайтын негізінде жасалады. Ихтиоздық еритродерма дифференциалды диагнозы вирустық ихтиоздармен (әдетте үлкен тері бүгілігінің ішкі ішіндегі зақымдануы), неонаталдық пемфиг эпидемиясымен (жұқпалы аурулармен сипатталатын, іріңді мазмұнмен, жоғары қызба), туа біткен мерезге (серологиялық реакцияларға, эритемаға және көлденең қимаға негізделген) жүргізіледі. Херодермиямен дифференциалды диагноз арнайы үлгіге көмектеседі: теріге шпателмен тасымалданған кезде ақ түсті, «қарлы» пиллинг жолағы қалады. Psoriatic erythroderma жеке сақталған папула мен гистологиялық бейнені типтік диагностикалық үшбұрышпен сипатталады; атопиялық дерматит кезінде барлық тері ешқашан зақымдалмайды, бөртпе қышыммен жүреді; Токсикодерма дәріні қабылдаудың аясында жүреді, ол зақымданулардың полиморфизмінде ерекшеленеді.

Ихтиосиорлы еритродерма емдеу

Ихтиосиорлы еритродерма емдеудің негізгі қағидаты А дәруменінің күрт төмендетілген өндірісін түзету болып табылады, мұны істеу үшін ретинолды және оның туындыларын 1 кг дене салмағымен жеке схемаларға сәйкес пайдаланыңыз. А витаминінің дозасы маңызды болғандықтан, әрбір науқас бүйрек, бауыр және қан липидтерінің қызметін бағалау үшін емдеуге дейін толық зерттеуден өтуі керек. Ретинолдың дозасы төмен, патологиялық үрдістің қабыну компоненті айқынырақ. Аурудың ауыр жағдайларында ретинол қысқа курстармен глюкокортикоидтермен біріктіріледі. Екінші инфекцияның қосылуы кезінде антибиотиктер (эритромицин) көрсетіледі. Сырттан, аурудың «құрғақ» түрлерімен кератолитиктер (6% салицилді жақпа) қолданылады. Емдеудің тиімділігі PUVA-терапиясының белгілерімен, көрсеткіш бойынша селективті фототерапиямен бірге артады. Алдын алу жоқ. Болжамдар салыстырмалы түрде қауіпсіз, ең қолайсыз - ихтиоздық еритродерма пластинасы. Толық қалпына келтіру мүмкін емес.

Ихтиософорлық эритродерма - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1927 ж. 667 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
934 р. 344 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.