Ихтиоз - дерматоз ретінде кездесетін мұрагерлік тері ауруы. Ол кератинацияның диффузиялық бұзылуымен сипатталады және балдырларға ұқсайтын терідегі таразылар түрінде көрінеді. Ихтиоздың негізгі себебі гендік мутация болып табылады, мұраланған биохимиясы әлі де анықталмаған. Ақуызды метаболизмнің бұзылуы, қандағы амин қышқылдары жинақталғанда және майдың холестерол деңгейінде көрінетін май алмасуының бұзылыстары ихтиозға әкелетін геннің мутациясының негізгі көрінісі болып табылады.

    Ихтиоз

    Ихтиоз - дерматоз ретінде кездесетін мұрагерлік тері ауруы. Ол кератинацияның диффузиялық бұзылуымен сипатталады және балдырларға ұқсайтын терідегі таразылар түрінде көрінеді.

    Ихтиоздың себептері мен механизмі

    Ихтиоздың негізгі себебі гендік мутация болып табылады, мұраланған биохимиясы әлі де анықталмаған. Ақуызды метаболизмнің бұзылуы, қандағы амин қышқылдары жинақталғанда және майдың холестерол деңгейінде көрінетін май алмасуының бұзылыстары ихтиозға әкелетін геннің мутациясының негізгі көрінісі болып табылады.

    Барлық метаболизм процестері төмендейді, организм терморегуляциясы бұзылады және терінің тыныс алу процестеріндегі ферменттердің белсенділігі көбеюде. Ихтиозды тудыратын ген мутациясы бар науқастарда, қалқанша безі, бүйрек үсті бездері және жыныстық бездері дереу өседі немесе гуморальды және жасушалық иммунитет тапшылығы дереу артады. А витаминінің сіңуін бұзу, пот бездерінің функциясының төмендеуі және гиперкатратоздың бағытында терінің кератинизациясының бұзылуына әкеліп соқтырады, себебі эпидермистің қабатының қабығынан бас тарту үрдісін баяулатып, ихтиозды тудыратын кератиннің артық өндірісі бар. Ихтиозда аминқышқылдық комплекстер цементтеу әсері бар таразылар арасында жиналады, сондықтан таразы бір-бірімен тығыз байланысты, ал олардың денеден бөлінуі күрт ауырады.

    Ихтиоздың клиникалық көріністері

    Жалпы немесе вирустық ихтиоз үш жасқа келгенде, бірақ әдетте өмірдің үшінші айына дейін диагноз қойылады. Бұл автосомалық басымдыққа ие ихтиоздың ең таралған түрі. Біріншіден, тері құрғақ және өрескел болады, содан кейін бір-біріне кішкентай ақшыл немесе сұр-қара таразылармен жабылады. Ихтиозда локталардың аймағы, поплитальдық фоссаи, аксиларлы аймақ және қышқыл аймағы әсер етпейді.

    Алақанға мукоид пиллинг пайда болады, тері құрылымы айқын болады. Ихтиоздың ауырлық дәрежесі гендік мутацияның қаншалықты тереңдігіне байланысты болады, мүмкін, тек қана ихтиоздың көрінісі құрғақ және экстензорлы беттерге тері жамылғысының аздап пиллинг болған кезде болады.

    Ихтиоздың дистрофиялық өзгерістері шашты, тістерді және тырналарды білдіреді. Құрғақ мыжылған шаш тән, шегелерді сындырып, қабыршақтайды, бірнеше карие қосылады. Жиі ихтиоз көзге зақым келтіреді - созылмалы конъюнктивит және ретинит . Ихтиозы бар емделушілерде миопияға мұрагерлік бейімділігі бар, олар бала кезінен басталады. Иммунитет азайғандықтан, аллергиялық аурулар мен іріңді инфекциялар тұрақты болып табылады. Кейінірек ішкі органдардың жұмысында бұзушылықтар жиі жүрек-қан тамырлары жеткіліксіздігі және бауыр аурулары бар .

    Босанған ихтиоз ерлерде ғана кездеседі, бірақ ол X хромосомасы арқылы мұраланғанымен, аурудың себебі - бұл плазманың ферменттеріндегі ақаулық. Клиникалық көріністер өмірдің екінші аптасында пайда болады, ол туғаннан кейін бірден жиі кездеседі. Терінің қалың қабаттары үлкен, тығыз қара-қоңыр шкала ретінде көрінеді және қалқандарға ұқсайды. Таразы арасындағы тері жарықтармен жабылған, себебі ол крокодилдің немесе жыланның терісіне ұқсайды. Рекештиктегі ихтиозы бар балаларда, ақыл-ойдың артта қалуы, онтогенез құрылымындағы ауытқулар және эпилепсия жиі байқалады. Кәмелетке толмаған катаракта және гипогонадизм жағдайлардың 10-12% -ында кездеседі.

    Туа біткен ихтиоз 4-5 айлық жүктілікте жатырда дамиды. Туылған кезде баланың терісі сұр-қара түсті қалқалармен қапталған. Туа біткен ихтиозда таразылар қалыңдығы 1 см-ге дейін жетуі мүмкін, таразы басқа нысаны бар, тегіс немесе тегіс, олардың арасындағы тері жамылғылар мен сызаттармен жабылады. Тығыз, жақсы араласқан таразылардың арқасында, баланың ауызы азықтандыру түтігі сәл өтетін етіп созылып немесе тарылып кетеді. Тері саңылаулары деформацияланып, қалың шоқтармен толтырылады, қабақтардың созылуына байланысты бұралып қалады. Барлық нәрестелердің қаңқалық бұзылулары бар: саңырауқұлақ , соқыр түтік , туа біткен ихтиозы бар көптеген балалар аяғы мен алақандағы маңдайша линтелдер, кейде тырнақтар жоқ. Жүктілік жиі мезгілсіз, өлімнің пайызы өте жоғары. Өмірлік өмірге үйлеспейтін аномалиялар болғандықтан, өмірдің алғашқы күндерінде туа біткен туа біткен балалар өледі.

    Эпидермиялық ихтиоз - туа біткен ихтиоздың нысаны . Баланың терісі қайнаған суға ұқсас жарқын қызыл болады. Николскийдің синдромы жаңа туған нәрестелердің пемфигусындағы сияқты - жағымсыз әсермен , эпидермальды таразылардан бас тарту болып табылады. Пальмалар мен ақ негіздегі терісі айтарлықтай қалыңдатылған. Кейбір жағдайларда ихтиоздың эпидермиялық түрімен теріде және шырышты қабаттарда қан кетуі мүмкін. Егер қан кетсе, онда балалар көбінесе өледі. Ихтиоздың клиникалық көріністері жеңіл болғандықтан, уақыт өте аз уақытқа созылады, бірақ өмір бойы ауру өршу түрінде қайталанады, ихтиоз қайталану кезінде температура жиі жоғары биіктікке дейін көтеріледі. Өмірдің төртінші жылында дененің кейбір бөліктерінде бөртпелі қабаттар негізінен табиғи тері жамылғыларының орындарында локализацияланған қалың кір-сұр шкаласы түрінде пайда болады.

    Жиі нерв, эндокриндік және басқа дене жүйелерінде кемшіліктер бар, туа біткен ихтиозы бар көптеген балалар кейінірек олигофрениямен , матадағы фитин қышқылының жиналуынан туындаған спастикалық парализбен диагноз қойылады. Полиневропатия , анемия, инфантилизма ихтиоздың дамуын қиындатады. Өлім-жітім деңгейі біртектес асқынулармен және онымен байланысты аурулардың салдарынан өте жоғары.

    Ихтиозды диагностикалау

    Көп жағдайларда клиникалық көріністер ихтиозды диагностикалау үшін жеткілікті. Туа біткен формаларда оны эритрдодерма мен басқа аурулардан ажыратуға болады. Терінің гистологиялық сараптамасы диагнозды растайды.

    Ихтиозды емдеу және алдын алу

    Ихтиозды ауырлық дәрежесіне қарай емдеу амбулаториялық негізде немесе ауруханада жүргізіледі. Жоғары дозада А, Е, В, С дәрумені және никотин қышқылының витаминдері ұзақ қайталанатын курстармен тағайындалады. Липотроптық әсерге ие дәрілер, таразыны жұмсартады. Бұл липамид пен витамин бар плазмалық құю , гамма-глобулин, темір және кальций бар препараттар, сондай-ақ алоэ сіріндісі иммунитетті ынталандырады. Қалқанша бездің зақымдануы гипотиреоздың дамуымен, онда кальондар көрсетіледі және ұйқы безінің гипофункциясында инсулин көрсетіледі.

    Ауыр жағдайларда және туа біткен ихтиоздарда гормондық терапия дереу тағайындалады, егер көздің қабағының ауытқуы байқалса, көзге ретинол ацетатын май ерітіндісі енгізіледі. Қалыптасқаннан кейін гормондық препараттардың дозасы толықтай жойылғанша баяу азаяды. Ремиссия кезінде пациенттің жалпы жағдайын қадағалау және асқынудың дамуын болдырмау үшін қан сынақтары өткізіледі. Медбикелік ана хирургиялық емделушілерде Ихтиозы бар балаларға арналған барлық дәрумендер бар.

    Жергілікті терапия калий перманганат ерітіндісі бар қарапайым ваннаны қабылдаудан тұрады және А дәрумені қоспасы бар нәрестенің кремімен майды жағудан тұрады.Тест және крахмал, жалпы немесе жергілікті ванналар локализация процесіне байланысты ихтиозы бар ересектерге көрсетіледі. Суда В дәрумені, натрий хлориді және несепнәр қосылған.

    Суберthethemal дозада ультракүлгін сәулелену , талассотерапия және гелиотерапия, күкіртті және көміртегі диоксиді ванналары бар шипажайлар дерматиздегі метаболизм үдерістерін ынталандырады. Ірімшік пен шымтезек майы бұрыннан бері ихтиоздың қайталануын болдырмау және алдын алу шарасы ретінде ұсынылады. Хош иісті ретиноидтер диста жасушаларының жұмысын қалпына келтіріп, метаболизм процестерін қалыпқа келтіргендіктен, жақында ихтиозды емдеуде кеңінен таралған.

    Ихтиоздың болжамы әрдайым қолайсыз, себебі тіпті аурудың неғұрлым мықты түрлерінде жүйелі патологияларды қосу және метаболикалық аурулардың дамуының асқынғандығына әкеледі. Ихтиоздың негізгі профилактикасы генетикалық тәуекел дәрежесін анықтау үшін жүктілік алдында кеңес береді. Егер ұрықтың ихтиозы амниотикалық сұйықтықты талдау арқылы анықталса, түсік түсіру ұсынылады. Ихтиозбен ауыратын балаға қауіп төндіретін жұптар жетім балаларды асырап алудың пайдасына жүктілікке жол бермейді.

    Ихтиоз - Мәскеуде емдеу

    Процедуралар мен операциялар Орташа баға
    Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
    1927 ж. 667 мекен-жайы
    Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
    942 р. 332 мекен-жайы
    Физиотерапия / Физиотерапиядағы кеңес беру
    1849 с. 347 мекен-жайы
    Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
    1798 р. 110 мекенжай
    Физиотерапия / Фототерапия / УК-терапия
    428 р. 210 мекен-жайы
    Физиотерапия / Фототерапия / УК-терапия
    537 р. 54 мекен-жайы
    Физиотерапия / Гидротерапия / Жалпы медициналық ванналар
    739 р. 35 мекен-жайы
    Хирургия / анестезия және реанимация / қан құю
    6582 р. 23 мекен-жайы
    Физиотерапия / Гидротерапия / Жалпы медициналық ванналар
    628 р. 6 мекен-жайы
    Физиотерапия / гидротерапия / терапотерапия
    1520 р. 4 мекен-жайы
    Сайтта жарияланған ақпарат
    тек анықтама үшін арналған
    білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
    Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

    Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.