Вирург ихтиозы - генетермацид, кратеризация үдерістерінің бұзылуымен сипатталатын автозомдық басым қағида бойынша мұраланған. Құрғақ, көрінбейтін өзгермейтін теріге клиникалық көрініс береді, оның үстіне бетіндегі көптеген пиллинг жеңіл, ақшыл сұр тарақ түрінде көрінеді, патологиялық процестің қалың, тығыз, ламельді «қалқаншалары» қоңыр түске боялады. Вульгиялық ихтиоздың айрықша ерекшелігі - терінің, поплителдің, ульнар фоссінің, қолтықтардың бүктемелерінде негізгі элементтердің болмауы. Ауруды типтік клиника негізінде диагностикалау. Негізгі курстарда А витамині, сыртқы кератолитика, дымқылдандыру болып табылады.

Ихтиоз vulgaris

Саңырау ихтиозы (қарапайым ихтиоз) - туа біткен ихтиоздың ең таралған түрлерінің бірі. Аурудың жыныстық компоненті жоқ, эндемиялық. Крокодилдің қабығын еске алып, терінің алғашқы есімі Ежелгі Мысырда кездеседі. Сіз тері патологиясының ұқсас сипаттамаларын Гиппократ туралы жазбаларда таба аласыз. Алайда, вирустық ихтиоз, белгілі себеппен ауру ретінде, жиырмасыншы ғасырда айтылған. Бұл генетиканың дамуына және генетикалық айқындалған терінің өзгеруіне байланысты. Егер XIX ғасырдың бірінші жартысында дерматологтар терінің морфологиясына назар аударса, клиникалық көріністердің сипаттамасы, екінші жартысында - тері ауруларының патогендерін іздестіру, олардың себептері, жиырмасыншы ғасыр дерматозды дамыту механизмін эксперименталды және клиникалық зерттеу, олардың қоршаған ортаға қатынасы болды. 1906 жылы Э. Адриан ата-аналардың қанмен байланысты кейбір тері ауруларымен, 1965 жылы Д. Блуммен және 1966 жылы Л.А. Steinlucht вирустық ихтиозды мұра етудің автозомдық басым принципін тапты. Генді дерматозға тән, бүгінгі күні бұл аурудың өзектілігі анықталады.

Вульгиялық ихтиоздың себептері

Autosomal dominant ichthyosis vulgaris пайда болу үшін гетерозигоздық жағдайдағы автосомада (ерлер мен әйелдердің жұпсыз жыныстық емес хромосомалары) бір мутант аллели (бір ерекшелікті басқаратын бір геннің әртүрлі формалары) жеткілікті. Қалған аллдар қалыпты болуы мүмкін. Сонымен қатар, ихтиоз вульгарисінің бірқатар ерекшеліктері бар: ауру әрбір ұрпақтың ішінде көрінеді, мұрагерлік тәуекелі 50%, қалыпты фенотипке ие отбасы мүшелері (адамның жеке басын анықтайтын факторлардың жиынтығы), оның ерекшеліктері ауруға ие болмайды, мұраға жыныстық тәуелділік жоқ Жаңа, өздігінен жүретін мутацияның мүмкіндігі (әсіресе 40 жылдан кейін).

Вулярлы ихтиоздың клиникалық көріністерінің ауырлығы мутациялық геннің ауыспалы қабілетінен, қоршаған ортаның факторларының әсерінен өзгеше болуы мүмкін. Егер жаңа мутация ақаулы генді беруде болса, клиникалық көріністер ауыр болады. Патология механизмі толық түсінілмейді. Көптеген дерматологтар вирустық ихтиоздар жағдайында мутация кератиннің қалыптасуына жауапты генде кездеседі деп санайды. Ақуыздың құрылымының, беріктігінің, орналасуының өзгеруі эпидермис қабатының қабатының «қабыршақты терісінің» әсерімен нашарлады. Пиллинг тераттың бетіндегі кератин түрінде кератинді сақтаудың (сақтаудың) сипаты болып табылады, бұл тараздардың көбеюіне қарағанда.

Өзгертілген ферментативті реакциялардың нәтижесінде эпидермальды ақуыздарды дұрыс емес синтездеу маңызды рөл атқарады. Эндокриндік дисфункциямен (жыныстық, қалқанша безі, паратироид безі) бірге жергілікті және жалпы деңгейде (В және Т жасуша иммунитеті) иммундық көрсеткіштерді төмендетеді, сонымен қатар оның қорғаныш функциясының төмендеуімен терінің сезімталуы бұл аурудың дамуының бір нұсқасы болып табылады. Вульгиялық ихтиоздың айрықша ерекшелігі - бұл аурудың пайда болуында және дамуында қабыну компонентінің болмауы.

Вульсты ихтиозды жіктеу

Терінің құрғақтық дәрежесіне және дерматологияда қалың шырышты қабығына қарай вульгарлы ихтиоздың бірнеше түрі бар.

  1. Херодермия (вирустық ихтиоздың үзіліссіз нұсқасы) - терінің жеңіл құрғауы, аяқтардың терісіне қабығымен арылтылған және денесі бар ихтиоздың ең қарапайым дәрежесі.
  2. Қарапайым ихтиоз - терінің қалың теріге тығыз жабысатын көп мөлшердегі лейколярлы қабықшамен қапталған ихтиоздың орташа деңгейі.
  3. Тамаша ихтиоз - құрғақ, қатты терілерге кластерлерді қалыптастыратын, нәзік көлеңкесі бар қызыл, лакпен жасалған таразы. Таразының көлеңкесі таза ақ болса, олар «ақ» ихтиоз туралы айтады; олардың арасында теріде терең ойықтары бар ленталар түрінде сұр шкаласы болған жағдайда - «серпантин» туралы. Ежик иглаларына ұқсайтын тікенектер түріндегі тікенді қабаттардың массажды жинақтамасы аурудың ең ауыр түрін «аула» ихтиозы деп атады.

Вульгиялық ихтиоздың белгілері

Виргин ихтиозы оның барлық түрлерінің 95% құрайды. Патологиялық процесстің клиникасын 3 айдан 3 жылға дейінгі кезеңде дебют жасайды. Теріні өзгермейтін теріге әртүрлі ауырлықтағы қопсытқыштық түрінде терінің диффузды зақымдалуы ретінде көрсетеді: ашық түсті тозаңдан бастап, дермис бетіне тығыз тығыз орналасқан қара түсті сұр пластиналардан. Қолыңызды теріңізге ұстаған кезде, оның кедір-бұдырлығы сезіледі. Локте және тізе мүйіздері аймағында гиперкератоздың ең айқын қабаттары; мойынның қылшықтарында, аксиларлы, локте, поплитальдық фоссада, кеудеге, межущий аймаққа, құлақтардың артында қалың қабыршықтану жоқ. Балалардағы терінің бұл процесте қатыспауы. Ересектерде маңдайға, щекке пиллинг болады.

Вольтердің ихтиозы болған жағдайда, шаштың фолликулаларының аузында орналасқан түйін элементтері диагноз қойылады, бұл майдың терлеуін және терморегуляциясын бұзуға әкеледі. Пальмалар мен табандар тері үлгілерін өзгертеді, олардың бетінде ашық пиллинг көрінеді. Аурудың қалыпты ауырлығымен және оның ауыр жолымен бұл процесте шаштар мен тырнақтар қатысады. Шаш құрғақ, сынғыш, жұқа болады; тырнақтар жұқа болып, люстра өседі, тырнақшалар дөрекі (олар дистрофиялық ), үзіліс, бұрыштармен қоршалған. Біріктірілген эндокринді, метаболические бұзылулардың арқасында, ихтиоз вулгаристен зардап шегетін балалар дамуында өздерінің құрдастарынан артта қалып, астеникалық көрінеді. Олар көбінесе түрлі инфекциялармен ауырады, патогенді флораны сақтаудан зардап шегеді. Ихтиоздың алғашқы элементтерінің бір бөлігін нейродермитит , псориаз , экземаға айналдыру жағдайлары байқалды.

Қарапайым ихтиоз жағдайында терінің райы ауа райына байланысты: оның ылғалдылығы жоғары, суық, құрғақ ауа райында нашарлайды, сондықтан аурудың барысы жасымен «жұмсартады» немесе елеулі жақсартусыз өмір бойы кері даму (күйзеліс) жағдайында болуы мүмкін.

Вульгиялық ихтиозды диагностикалау және емдеу

Диагноз аурудың типтік клиникасы негізінде жасалады. Сирек жағдайларда гистологиялық диагноз қолданылады. Вульгиялық ихтиоздың айрықша ерекшелігі - гиперкератоз (кератогиалин синтезінің бұзылуы салдарынан), эпидермис түйіршікті қабатының жұтылуы, дермисті гладкулі аппараттың атрофиясы бар мүйізді түйреуіштер. Ауруды туа біткен, ихтиоз, сусызданған терілер, нейродермитит, псориаз, «құрғақ» экземаның басқа түрлерімен ажыратуға болады.

Емдеу әдісі қарапайым (вулярлы) ихтиоздың түріне байланысты, бірақ ол А, Е дәрумендерімен емдеу курсына жатады (дерматолог енгізу және енгізу әдісін есептейді). Дене қорғанысын күшейту үшін дәрумендер (C, B тобы), фитин препараттарымен емдеу, анаболикалық гормондар (метандростенолон) қолданылады. Астениямен бірге олар гамма-глобулин мен гемотерапияны енгізумен күреседі. Екінші инфекцияны тағайындау кезінде антибиотиктер курсын көрсетеді; Қалқанша безінің гипофункциясы кальондармен түзетіледі ( эндокринолог тағайындағандай).

Шомылғаннан кейін сүт қышқылымен (жұмсартқыштармен), жұмсартатын, дымқылдандыратын кремдермен жақсырақ пайдаланыңыз. Өте жақсы нәтижелер оттегі терапиясы (оттегі ванналары, коктейльдер, кремдер) арқылы алынады. Кеңінен қолданылатын ультракүлгін сәуле , гелиотерапия, жаттығу терапиясын емдеуде . Кілеммен, түймедақпен, шалфеймен терінің жылы ваннасының күйін жақсартады. СПА емдеу: балшық , теңіз балдыры , теңізде жүзу, сутегі сульфиді (Мацеста, Нафталан, жергілікті санаториялар). Қарапайым (вулярлы) ихтиозы бар барлық науқастар жыл сайынғы медициналық тексеруден өтуі керек (дерматолог, педиатр , невропатолог , офтальмолог , ЛОР-маман ). Өмір сапасына қатысты болжамдар салыстырмалы түрде қолайлы, толық емделу жоқ.

Вульгар ихтиозы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1927 ж. 667 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
934 р. 344 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
2084 р. 769 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
ЛОР / аутоарингология бойынша консультация
1941 р. 598 мекен-жайы
Офтальмология / кеңес офтальмология
2179 р. 513 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2799 р. 349 мекен-жайы
Физиотерапия / Фототерапия / УК-терапия
428 р. 210 мекен-жайы
Физиотерапия / балшық
1173 р. 66 мекен-жайы
Физиотерапия / Фототерапия / УК-терапия
537 р. 54 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.