Кератодерма - эпидермадағы кератинация процесін бастапқы бұзу кезінде тері ауруларының жиынтығы. Клиникалық түрде бұл ауруды майлы бездердің болмау аймағында, көбінесе пальмалар мен табақтарға, терідегі фокальды немесе диффузиялық кератоэльтоцидоздар көрінеді. Алғашқы элемент - полигональды папула, ол іс жүзінде 3 мм-ге дейінгі диаметрі, сарғыш-қызғылт түсті, теріні соғу кезінде өрескел, сау тері деңгейінен жоғары емес. Дерматоздың даму ерекшелігі оның түріне байланысты. Диагностика диаскопия және гистология арқылы жүргізіледі. Емдеу ұзақ, күрделі, кератинация процесін түзеуге бағытталған.

Кератодерма

Кератодерма (пальма мен планталдың кератозасы) эпидермиялық жасушалардың дифференцирленуінен туындаған терідегі сирек кездесетін созылмалы дерматоздардың гетерогенді тобы. Жағдайдың жиілігі, таралуы, гендерлік түсі, эндемигі, жас сегменті, патологияның маусымдықтары туралы мәліметтер жоқ. Кератодермияның игерілген және тұқым қуалайтын түрлері бар және бұл жағдайда ауру түрін дәл диагностикалау пациенттерді барабар емдеу үшін түбегейлі маңызды болып табылады.

Табиғи ғылымның негізін қалаушылар тері ауруларын зерттеуге келеді, олар тері ауруларының олардың морфологиясы қағидаты бойынша жіктелуін негіздейтін дерматологиялық мектептің ең танымал үш өкілі: Жозеф Якоб Пленка; Фердинанд фон Гебра, ауруларды патоанатомиялық негізде жіктейтін; Жан Дария, ол аурудың себептері мен оның даму механизмін ескеруді ұсынды. Бұл спорадической (сатып алынған) кератодермияны жіктеу үшін негіз қалаған J. Daria диагнозының принципі. Генетикалық түрде анықталған кератодерма - медициналық генетиканың артықшылығы. Дегенмен, бүгінгі күні мұрагерлік дерматоздарды диагностикалаудың жалпы қабылданған критерийлері жоқ.

Кератодерма себептері

Кератодермияның себептері әр түрдің жеке түрі болып табылады, бүгінгі күні зерттелмеген. Генодермотозға келетін болсақ, бұл - кератинация процестеріне жауап беретін гендердегі мутациядан туындаған автозомдық басым және автозомдық рецессивтік мұра аурулары. Кератодермадағы спорттық нысандар А дәрумені синтезінің, эндокриндік бездердің дисфункциясының, инфекциялардың, ісіктердің бұзылуы аясында пайда болады.

Патологияның мәні эпидермиялық жасушалардың өліп кету үдерісінің сәтсіздігінде жатыр. Эволюция тұрғысынан кератинация денені сыртқы жағымсыз әсерлерден қорғау болып табылады. Мысалы, оттегі немесе күн эпидермистің өлі клеткаларымен байланысқа түседі, ол терінің әр секундтық жоғалуына әкеп соғады, ол дененің ішкі балансын бұзбайды. Қорғаныс жасушаларының пайда болуы жер асты қабатында пайда болады, содан кейін олардың кейбіреулері ядро ​​мен басқа компоненттерді жоғалтады, ескі өседі, тері бетіне көтеріледі, жол бойында кератинмен толтырылады, бір-бірімен тығыз байланыста болады және бір уақытта ылғалдың қалдықтарын жоғалтады. Эпидермистің үстіңгі қабатында олар тығыз монолитке ұқсайды, теріден түкке тұрғысыз немесе қозғалыста оңай жоғалады.

Патологиялық процесте түсініксіз себептер бойынша бұл жүйе бұзылады: эпидермис жасушалары екі есе жылдамдықпен көбейе бастайды, өмірдің барлық циклын аяғына дейін жеткізудің қажеті жоқ, тығыз байланыстағы тығыз клеткалық-кератин пластиналарын қалыптастырады және тері бетінде қалады, бұл қабынуды тудырады .

Кератодермияның жіктелуі

Дерматологияда кератодермияның жалпы қабылданған жіктемесі жоқ. Аурудың клиникалық көріністеріне және оның пайда болу себебін ескере отырып, барлық кератодерма диффузиялық және жергілікті бөлінуі мүмкін. Диффузды кератодерма алақанның терісінің үздіксіз зақымдалуымен сипатталады, жергілікті кератодерма терінің белгілі бір аймақтарының гиперкератозымен сипатталады. Осы топтардың әрқайсысында кератодермияның ең кең тараған түрлері ерекшеленуі мүмкін.

Кератинация генінің мутациясына негізделген генетикалық түрде анықталған диффузиялық кератодерма мыналарды қамтиды:

  • Unna-Toast кератодерма (туа біткен пальма-планталь кератомасы ) автосомалық доминант болып табылады, жеңіл жарылыста, гипергидрозбен туған нәрестелерде клиникалық түрде көрінеді.
  • Келедодерма Меледа (тұқым қуалаушы кератоз) автозомдық рецессивтік түрімен мұраланған, патологиялық үдерісті қолдар мен аяқтардың артына бөлу, аурудың дамуында инсесттің рөлін атқарады. Атрофиямен, пидорамен біріктірілген клиникалық көріністе қабыну эритемі .
  • Papillon - Lefebvre кератодерма қалқанша және ұйқы безінің дисфункциясының фонына қарай аутосомалық рецессивті түрде мұраланған. Пальмар-планталь гиперкератозы клиникалық көріністе аздап кедір-бұдыр болып табылады, бұл үрдіс тырнақтар мен тістердің дистрофиясымен бірге таралады.
  • Фонвинкельдің бұзылған кератодермалары гипергидрозбен , терінің қатты фарангальды ампутациясы бар терең сызығымен қатар жүретін пальмалар мен табақтардағы қалың қабыршақты қабаттарымен клиникалық түрде ерекшеленетін автозомдық басым болып табылады . Процесс таратуға, тырнаққа және шашқа әсер етеді ( қышқылдық ).
  • Кератодерма фолликулярлы шипы - теріге, кірпіктерге және бас терісінің қышқыл бөлігіне әсер ететін мұрагерлік дерматоз. Кішкентай өлшемдегі мүйізді шүмектердің клиникалық көріністері, қалыңдығы. Шырышты мембраналар процеске қатыспайды.
  • Erythrokeratoderma өзгермелі бұйра - тұқым қуалаушылық дерматоздың сирек түрі, ол автосомал басым болып табылады. Перифериялық өсім үрдісімен папуладан тұратын географиялық конфигурацияның клиникалық көріністері қызғылт-сары фокус. Ауырсыну, қышу, түкшік, қайталама инфекция қосылысы.

Өмірде сатып алынған диффузиялық спорадическая кератодермия арасында мыналар жатады:

  • Идиопатиялық кератодерма - жыныстық қатынас кезінде туындайтын дерматоз клиникалық түрде кальянеллалық гиперкератоздың аулалары, пальмалар мен табанның терісінің зақымдалуы.
  • Пальмардың және плантатарлы инфекцияның кератодермиясы күрделі инфекциялардан кейін пайда болады, алақанның терісінен және эритематозды фокустық формалардағы табанның шеткі қалыңдығымен ерекшеленеді, бұл өз кезегінде жоғалады.
  • Рентгенологиялық кератодерма - пальмалардың және табанның кейбір тері аймақтарының гиперкератозымен рентгенологтар мен рентгендік техниктердің ауруы.
  • Сенил кератодерма қарттарда кездеседі, бетінде, білекке, пальмаларға, табақтарға бөлек, тығыз, құрғақ, зақымдалған пластинкалар түрінде, негізгі маталарға пісірілген. Жоюға тырысқанда, олар қан кетеді. Бұл тері дистрофиясының прекурсорлары, оның қатерлі ісігі .

Жергілікті кератодермия тобына генодермотоз және каратодерма сатып алынған. Генодерматоздар тек қана алақандар мен табақтарға орналастырылады, олардың таралу үрдісі жоқ; олар келесі түрлермен ұсынылуы мүмкін:

  • Кератодерма бөлінген Busch - Fisher-Brauer маркалы автозомдық үстемдік болып табылады, клиникалық сипатталады пункатальды папула, сипатталған кратер-пішінді мүйіз саңылауларға айналады, негізінен қолдың және аяқтың саусақтарының беттеріне локализацияланған.
  • Вернердің ауру - бұл тырнақтардың зақымдануларымен сипатталатын мұрагерлік кератодерма.
  • Polykeratoderma Touraine - алақанға және табаға локализацияланған эктодермальды дисплазия тобынан мұрагерлік дерматоз.

Сатып алынған жергілікті кератодерма терінің шектеулі папуальді эрутуімен сипатталады. Оларға мыналар жатады:

  • Тыныс алу кератодермасы - кәсіптік ауру (науқастар шикі көміртегі маймен жұмыс жасайды). Қолдың, жыныс мүшелерінің, білектердің артқы жағындағы шаш фолликулдары айналасындағы стыдлы түзілімдер түрінде көрінеді. Ол тері рагына айналуы мүмкін.
  • Crocker's - Adamson's spiny-shaped lichen - мойын мен аяқтар ортасында қоқыс қоқысымен сипатталатын сирек дерматоз, өзін-өзі жоюға бейім.
  • Кератодерма фолликулярлы жұқпалы Морроу - Брук - маңдай, оспипут, дене, терінің қисықтарында пайда болған, қақтығыстық папулы дерматоз.

Кератодерма белгілері

Кератодерма клиникалық көріністері әртүрлі патологияға сәйкес келеді. Алайда, барлық кератодермияның жалпы ерекшеліктері - гиперкератоз және десвамация. Көптеген жағдайларда аурудың диагностикасы балалық кезеңде анық жастық болмайды. Алғашқы элемент - эритема, оның аясында urtikarny элементтер пайда болады, олар дірілдейді. Бастапқы элементтердің мөлшері өзгереді, түстің әр түрлі түстері бар: қызғылт-сары түске дейін. Бөртудің элементтері бір-бірімен біріктіріледі: кейбірі диффузиялық, үздіксіз гиперкератотикалық бетті, ал басқалары шағын, гиперкератоздың локализацияланған орталықтарына айналады. Локализацияланған үдеріс пальма мен табанға жиі кездеседі, бірақ басқа локализацияға ие болуы мүмкін.

Процесті «құрғақ» және «дымқыл» тәсілмен жүзеге асыруға болады. Толығымен дегидратированные жасушалар бар неэластичную бетінде, онда жиі кездесетін жарықшақтар, геморрагиялық қыртыстарды. Қалдық ылғалдағы жасушалар эрозияны, жылайды. Екінші инфекция дамиды. Уақыт өте келе патологиялық процесс өздігінен шешіледі немесе созылмалы, қайталанатын курсқа ие болады.

Кератодерма диагностикасы және емдеу

Ерекше диагноз жоқ. Кератодерма диагнозы, аурудың этиологиясын ажырату маңызды. Генетерматоз кеңестер генетикасын талап етеді. Сатып алынған кератодерма тарихты, клиниканы ескерсе, кем дегенде - гистологиялық зерттеудің нәтижесін береді. Қиын жағдайларда терапия-онколог дәрігердің тексеруі қажет (процестің қатерлі ісік мүмкіндігі). Кератоздың, псориаздың , Девергиялық аурумен, дышидротикалық экземаның басқа түрлерімен кератодермаларды ажыратуға болады .

Ген дерматозына радикалды терапия жоқ. Мұрагердің басым режимінде РНК кедергісі бар бұғатталған аллельдер бар. Спорадалық нысандар жеке схемаларға сәйкес кешенде өңделеді. Терапияның мақсаты - себептерді жою (инфекциялар, токсиндер, метаболикалық бұзылыстар, эндокриндік аурулардың өршуі), кератинация қарқындылығын түзету, науқастың иммунитетін жақсарту, әл-ауқатын жақсарту. Терапияның негізі ретиноидтер, витаминдік терапия (Д витамині, С, ПП), ангиопротекторлар, иммунокоррекаторлардан тұрады. Екінші инфекцияға қосылған кезде антибиотиктер тағайындалады. Жергілікті жерде дерматологтар кератолитиканы, несепнәр негізіндегі майлы теріні пайдаланады, бұл терінің ылғалдылығын жақсартады, тұрақты кебек ванналары, механикалық кератолиз. Науқас кератодерманың мүмкін қатерлігін жоғалтпау үшін дәрігерлердің тұрақты қадағалауында болуы керек.

Кератодерма - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1927 ж. 667 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
934 р. 344 мекен-жайы
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
2203 р. 64 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3294 б. 81 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы инвазивті зерттеулер / Ревматологиядағы биопсия
1992 ж. 48 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.