Жапырақ тәрізді пемфигус (эксфолиативті пемфигус) пемфигус клиникалық нысаны болып табылады, ол тегіс берілмеген көпіршіктердің қалыптасуымен сипатталады, қазірдің өзінде шешілген элементтердің орнына жер қыртысының астында көпіршіктердің қайта пайда болуы және эпидермистің айқын қабыршақтануы. Аурудың ұзақтығы - созылмалы, көпжылдық, терінің үлкен аумақтарын қорытуға және зақымдауға бейімділікпен. Гистологиялық зерттеулер барысында аурудың басқа түрлерінен дұрыс пациенттердің диагнозы мен дифференциациясы жүргізіледі. Жапырақты весикулит, иммуносупрессивті препараттармен емдеу (кортикостероидтық гормондар, цитотоксические препараттар) және жергілікті емдеу жүргізіледі.

Жапырақ тінінің пемфигасы

Жапырақты пемфигус көпіршіктердің учаскесінде пайда болатын эрозияны қамтитын тән қабатты қыртыстарға байланысты өз атын алды. Дерматоздар құрылымында жапырақ тәрізді пемфигус ауруы 1,5% аспайды. Listoid pemphigus - балалардағы ең көп таралған пемфигүлік нысаны. Ересектерде бұл өсімдік пемфигасы басым. Пемфигалардың басқа түрлеріне ұқсас, жапырақты пемфигус эпидермис клеткаларына аутоантидоздардың пайда болуымен бірге аутоиммунды даму механизміне ие. Тиісті терапия болмаған жағдайда, науқастар қайталама инфекциядан, кахексиядан өледі.

Жапырақ фолликулының белгілері

Жапырақты пемфигус қызарған терінің пайда болуымен басталады, оларда жалпақ қайнатылған көпіршігі бар. Кейбір жағдайларда аурудың басталуы вулвар пемфигус түріне, Дерренг дерматитіне байланысты болады немесе экзема , токсикодерма , сорореальді дерматитке эритематиялық өзгерістерге ұқсайды. Кейде көбіктендіргіштер анықталмайды және эпидермис қабыршықшасы тегіс емес беті бар секция ретінде анықталады.

Көпіршіктердің жұқа шинасы бар және тез жарылып кетеді. Ашық қызыл эрозиялар қатты қыртыстармен қалыптасады, ол қабықтарды құрғатады. Шығарудың жаңа бөліктері қыртыстардың жаңа қабаттарын қалыптастырады. Нәтижесінде жапырақты пемфигусқа тән элементтер қалыптасады, қабатталған қыртыстармен жабылады және бөренелерге ұқсас.

Пемфигустың жапырақ тәрізді түрінің басты айрықша ерекшелігі - эпидермистің түйіршік және түйе қабаттарының арасындағы байланыстың әлсіреуі, бұл тіпті терінің сау көрінісінде көрінеді. Бұл Никольскийдің өткір позитивті симптомын туғызады - эпиз-дидер бөлімі қатты дистанциядағы шинаның қалдықтарын қысу кезінде айтарлықтай қашықтықта. Сол себепті өзгермейтін тері аймақтарына тіпті сәл беткей зақымдану да эпидермистің қабыршықтардың пайда болуымен қабыршақтануына әкеледі.

Эрозиялар баяу емдейді. Көп жағдайда қабықтың астында жаңа көпіршіктер пайда болады және бұл процесс әрқашан жалғасуы мүмкін, бұл жапырақты пемфигус клиникалық ерекшелігі болып табылады. Ауру дамып келе жатқанда, жақын маңдайдағы көпіршіктер ірі зақымданулардың пайда болуымен біріктіреді.

Аурудың басында жапырақ фолаты бар науқастардың жалпы жағдайы қалыпты болуы мүмкін. Зақымдалған терінің аумағы артып, ол нашарлайды. Тіпті кішкентай қозғалыстар пациентке зиян келтіреді, бұл психиканың бұзылуы және ұйқының бұзылуы . Температураның жоғарылауы байқалады, пациенттер аппетитін жоғалтады және салмағын жоғалтады, ал кахексия дамиды. Процесс бас терісіне таралса, шаш жоғалуы мүмкін. Тырнақтар түтікке айналады, қалыңдатады және құлап кетуі мүмкін. Ауыз қуысының шырышты қабығының зақымдануы өте сирек кездеседі.

Жапырақ жапырағы ауруын диагностикалау

Көп жағдайда жапырақ жапырағы ауруының диагнозы жоғарыда сипатталған аурудың клиникалық ерекшеліктері негізінде жасалуы мүмкін. Пемфигустың барлық түрлеріне тән ацтанолитикалық клеткалар эрозияның бетінде, яғни жасушалық-жасушалық байланыстары бар жасушалардан табылған. Гистологиялық сараптама эпидермистің қатты және түйіршікті қабаты, жасушалар арасындағы байланыстардың бұзылуы (аантолиз) арасындағы жарықтар мен жарылыстардың болуын анықтайды. Ескі фокустары, паракератозы және гиперкератозы , терінің түйіршікті қабатының жасушаларының деградациясы.

Аурудың дамуына арналған аутоиммундық механизмді растайтын иммунологиялық зерттеулердің қосымша диагностикалық әдістерінің бірі. Алайда, тікелей және жанама иммунофлуоресценция ( РИФ ) реакциялары жапырақ тәрізді пемфигсты вульгардан дәл айырмайды.

Жапырақ тәрізді пемфигус пемфигтің басқа түрлерінен, сондай-ақ дерукит Дюринг, эритродерма , лейла синдромы және басқа аурулардан ерекшеленеді.

Жапырақты пемфигустарды емдеу және болжау

Емдеу негізінен глюкокортикостероидтармен: десаметазон, преднизон, метилпреднизолон, триамцинолон және т.б. арқылы жүргізіледі. Ауыр жағдайларда терапия иммуносупрессанттармен (азатиоприн, метотрексат) толықтырылады. Кортикостероидті препараттардың синтетикалық антималярлық препараттармен (гидроксихлорохин, хлорохин және т.б.) құрамдастырылуымен оң нәтиже байқалды. Қатты қабынуға қарсы, дезинфекциялаушы немесе тұтқыр қоспалармен (мысалы, емен қабығының қайнар көзі) ұсынылған ванналар .

Болжау қолайсыз. Ауруды емдеу ұзақ уақыт бойы пайда болуы мүмкін. Нәтижесінде, науқас кахексиядан қайтыс болады, жұқпалы ауруларға немесе тұрақты глюкокортикоидты терапияның асқынуларына қосылады.

Listoid pemphigus - емдеу Мәскеуде

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1924 б. 668 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
941 р. 333 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы зертханалық зерттеулер
1039 р. 187 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы зертханалық зерттеулер
1263 р. 136 мекен-жайы
Ревматология / Экстракорпоралдық гемокоррекция
12178 р. 113 мекен-жайы
Аутоиммунды аурулардың белгілері / аутоиммунды тері зақымдалуының белгілері
2036 р. 113 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
1800 р. 110 мекенжай
Аутоиммунды аурулардың белгілері / аутоиммунды тері зақымдалуының белгілері
1940 ж. 77 мекен-жайы
Ревматология / Экстракорпоралдық гемокоррекция
10020 р. 42 мекен-жай
Ревматология / Экстракорпоралдық гемокоррекция
5205 р. 39 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.