Люел синдромы (өткір немесе улы эпидермальды некролиз) - бұл пациенттің жалпы жағдайын, бүкіл тері мен шырышты қабықшаның бөртпенді зақымдалуымен сипатталатын аллергиялық табиғаттың ауыр полиетиологиялық ауруы. Сусыздану, бүйректің улы зақымдануы және басқа да ішкі ағзалардың жылдам дамуы инфекциялық процестің қосылуы жиі аурудың өлімге әкеледі. Лиел синдромының диагностикасы пациенттің объективті тексеруін, коагулограмма деректерін, клиникалық және биохимиялық қан мен зәр анализдерін үздіксіз бақылауды қамтиды. Лейлл синдромын емдеу шұғыл шараларды, экстракорпоральды қандарды тазарту әдістерін, инфузионды терапияны, преднизолонның үлкен мөлшерін, антибиотикалық емдеуді, су тұзы бұзылыстарын түзетуді және т.б. қамтиды.

Люел синдромы

Люел синдромы бұта дерматитінің тобына жатады. Ол 1956 жылы алғаш рет синдромды токсикодермияның ауыр түрі деп сипаттаған Доктор Люелдің құрметіне басты атын алды. Лиел синдромының клиникалық көрінісі екінші дәрежелі терінің күйдірісіне ұқсайды, сондықтан ауру жану тері синдромы деп аталады. Синдромның тағы бір жалпы атауы - пемфигус элементтеріне ұқсайтын терінің үстіңгі қабатының пайда болуымен байланысты қатерлі пемфигус .

Лайелл синдромы есірткі аллергиясы болған кезде 0,3% -ды құрайды. Анефилактикалық шоктан кейін бұл - ең ауыр аллергиялық реакция. Көбінесе Лиел синдромы жастар мен балаларда кездеседі. Аурудың белгілері бірнеше сағат ішінде немесе дәрі-дәрмекті енгізгеннен кейін бір апта ішінде пайда болуы мүмкін. Әртүрлі мәліметтер бойынша, Лиел синдромының өлім-жітімі 30% -дан 70% -ға дейін.

Лиел синдромының себептері

Лайелл синдромының дамуына байланысты қазіргі заманғы дерматология аурудың 4 нұсқасын анықтайды. Біріншісі инфекциялық процесте аллергиялық реакция болып табылады және көбінесе Staphylococcus aureus II тобынан туындайды. Әдетте, ол балаларда дамиды және ең ауыр жолмен ерекшеленеді.

Екіншіден, дәрілік заттарды (сульфонамидтер, антибиотиктер, антиконвульсанттар, ацетилсалицил қышқылдары, ауырсыну, қабынуға қарсы және туберкулезге қарсы препараттар) пайдалану кезінде байқалатын Лайелл синдромы болып табылады. Көбінесе синдромның дамуы бірнеше дәрі-дәрмектерді бір мезгілде қабылдаумен байланысты, олардың біреуі сульфаниламид болды. Соңғы жылдары Лиел синдромын дамыту жағдайлары диеталық қоспаларды, витаминдерді, радиография үшін контраст заттарын және т.б. қолдану үшін сипатталған.

Люел синдромының үшінші нұсқасы аурудың идиопатикалық жағдайлары болып табылады, оның себебі түсініксіз болып қалады. Төртінші - Лайелл синдромы, жұқпалы және емдік, жұқпалы ауруды емдеу кезінде дамиды.

Лейла синдромының даму механизмі

Лайелл синдромының дамуында организмнің генетикалық негізделген бейімділігіне түрлі аллергиялық реакцияларға үлкен рөл бөлінеді. Көптеген пациенттердің тарихында аллергиялық аурулардың белгілері бар: аллергиялық ринит , поллиноз , аллергиялық контактілі дерматит , экзема , бронх демікпесі және т.б. Мұндай адамдарда улы метаболизм заттарын бейтараптандыру механизмдерінің бұзылуына байланысты препарат денеге протеинмен эпидермис клеткаларында қамтылған. Бұл жаңадан пайда болған зат және Лиел синдромында антиген болып табылады. Осылайша, организмнің иммундық жауаптары тек инъекциялық препаратқа ғана емес, науқастың терісіне де бағытталады. Процесс иммундық жүйе науқастың өз терісін егу үшін қабылдайтын егуден бас тарту реакциясын еске салады.

Люел синдромы Schwartzman-Sanarelli құбылысына негізделген, иммунологиялық реакция, ол протеин заттарының бұзылуына және организмдегі бұл бұзылулардың өнімдерінің жиналуына әкеп соғады. Нәтижесінде органдар мен жүйелерге улы зақым келеді. Бұл зиянды күшейтетін және организмдегі су-тұз және электролит балансында елеулі өзгерістерге әкелетін, детоксикация және детоксикация жасайтын органдардың жұмысын бұзады. Бұл процестер Лиел синдромында науқастың жағдайының нашарлауына алып келеді және өлімге әкелуі мүмкін.

Лиел синдромының белгілері

Лайелл синдромы дене температурасының 39-40 ° C-ге дейін кенеттен және ақылсыз өсуімен басталады. Бірнеше сағаттың ішінде әртүрлі мөлшерде аз мөлшерде еритематалы және ауыр еритематалы дақтар жүктің, аяқтың, бетінің, ауыз қуысының шырышты қабығының және жыныс мүшелерінің терісінде пайда болады. Олар ішінара біріктіре алады.

Біраз уақыттан кейін (орта есеппен 12 сағат) эпидермистің қабыршақтануы дені сау көрінетін жерлерде пайда болады. Сонымен қатар, диаметрі 10-15 см дейін фундук мөлшерінен өзгереді, біркелкі емес пішінді жұқа қабырғалы жалаңаш көпіршіктер пайда болады. Көпіршіктерді ашқаннан кейін, үлкен эрозия қалды, шеткі бойымен олар көпіршіктердің қалдықтарымен жабылған. Эрозия эфемозды және гиперемиялы терілермен қоршалған. Олар пациенттің тез сусыздануына себеп болатын бай серозды-қантты экссудатты құшақтайды.

Люел синдромында Николскийдің пемфигусқа тән белгілері байқалады - теріге сәл сары әсерге жауап ретінде эпидермистің пайда болуы. Эпидермистің бөлінуіне байланысты, компрессияға, үйкелуге немесе мастерияға ұшыраған терідегі жерлерде эрозия көбік түзбестен дереу пайда болады.

Лейланың синдромы бар пациенттің бүкіл терісі қызарған кезде және терінің қолайсыздығымен күрт ауырып кетеді, оның көрінісі ІІ-ІІІ дәрежелі қайнаған судың күйіп кетуіне ұқсайды. Теріге тигенде терісі оңай жылжи бастағанда, «ылғалданған зығыр матасының» тән белгілері бар. Кейбір жағдайларда Лиел синдромының негізгі көріністері пациенттің бүкіл денесіндегі кішкентай петективтік бөртпе пайда болады. Балаларда ауру әдетте конъюнктивит симптомымен басталады және стафилококкторлы флорада жұқпалы тері зақымымен біріктіріледі.

Люел синдромындағы шырышты қабықшалардың зақымдануы оларда жеңіл жарақаттармен қан кетуден болатын ауыр аурудың пайда болуымен көрінеді. Процесс тек аузына және ернге ғана емес, сонымен қатар көздің шырышты қабығына, фаренхаға, кеудеге, трахеа, бронхитке, қуыққа және уретраға, асқазанға және ішекке әсер етуі мүмкін.

Люел синдромы бар науқастардың жалпы жағдайы біртіндеп нашарлауда және қысқа уақыт ішінде өте қиынға түседі. Ауыршақ шөлге, терлеуді және сілекей өндіруді төмендетеді дегидратация белгілері. Науқастар ауыр бас ауруларына шағымданады, бағдарлануын жоғалтады, ұйқышыл болады. Шаштар мен тырнақтардың жоғалуы бар . Сусыздану қанның қалыңдығына және ішкі ағзалардың қанмен жабдықталуына әкеледі. Денеге зиянды зақымданумен қатар бауыр, жүрек, өкпе және бүйректің бұзылуына әкеледі. Анурия және өткір бүйрек жеткіліксіздігі дамиды. Екінші инфекцияның қосылуы мүмкін.

Лиел синдромының диагностикасы

Лейла синдромымен қан анализі қабыну процесін көрсетеді. ЭСР-нің өсуі, лейкоцитоздың пішінсіз формалар пайда болуы. Қан сынауында эозинофилдердің азаюы немесе толық болмауы - бұл лейла синдромын басқа аллергиялық жағдайлардан ажыратуға мүмкіндік беретін диагностикалық белгі. Коагулограмма деректері қанның ұюы жоғарылағанын көрсетеді. Қанның зәр анализі және биохимиялық анализі бүйректе пайда болған ауытқуларды анықтай алады және емдеу кезінде дененің күйін бақылайды.

Лайел синдромының дамуына әкелетін дәрі-дәрмектерді анықтау маңызды міндет болып табылады, өйткені оны емдеу процесінде бірнеше рет қолдану науқас үшін апатты болуы мүмкін. Иммунологиялық сынақтар қоздырғышты анықтауға көмектеседі. Провокациялық препарат иммундық жасушалардың тез қалпына келтірілуімен көрінеді, ол оның пациенттің қан үлгісіне енгізілуіне жауап береді.

Лейла синдромы бар науқаста терінің биопсиясы мен үлгісінің гистологиялық сараптамасы эпидермис беткі қабатында толық өлімін көрсетеді. Терең қабаттарда көпіршіктердің пайда болуы, тері жамылғысында ең жоғары концентрациясы бар иммундық жасушалардың ісінуі және жиналуы байқалады.

Люел синдромы басқа да өткір дерматиттерден ерекшеленеді: актиникалық дерматит , пемфигус, байланыс дерматиті , Стивенс-Джонсон синдромы , эпидермолиз бюлоса , Дюринг герпес дерматит , Герпес симплексы .

Люел синдромын емдеу

Лейла синдромы бар науқастарды емдеу қарқынды терапия бөлімінде жүзеге асырылады және шұғыл шаралар кешенін қамтиды. Дегенмен, аурудың уытты-аллергиялық сипатын ескере отырып, есірткіні қолдану индикаторлар мен қарсы көрсеткіштерді қатаң есептеумен жүргізілуі керек.

Лейла синдромы үшін терапия үлкен мөлшерде кортикостероидтерді (преднизон) инъекция арқылы жүзеге асырылады. Науқасты жақсарту арқылы дәрі-дәрмектің дозасын бірте-бірте төмендету арқылы таблетка түрінде қабылдауға көшеді. Экстракорпоральды гемокоррекция әдістерін қолдану ( плазмоферез , гемосорбция ) Лейланд синдромында пайда болған улы заттардан қанның тазартылуына мүмкіндік береді. Тұрақты инфузиялық терапия (физикалық ерітінді, декстран, тұзды ерітінділер) дегидратациямен күресу және су-тұз теңгерімін қалыпқа келтіруге бағытталған. Науқастан шығарылған зәрдің көлемін қатаң бақылауда жүзеге асырады.

Лиел синдромының күрделі терапиясында бүйректің және бауырдың өнімділігін қолдайтын дәрілік заттар қолданылады; тіндердің бұзылуына қатысатын ферменттердің ингибиторлары; минералдар (калий, кальций және магний); ұйыуды азайтатын препараттар; диуретиктер; кең спектрлі антибиотиктер.

Лайелл синдромының жергілікті емдеуі кортикостероидтермен, дымқыл кептіргіштермен, бактерияға қарсы лосьондармен аэрозольді қолдануды қамтиды. Күйік емдеу принциптеріне сәйкес жүргізіледі. Лиел синдромында инфекцияның алдын алу үшін іш киімді стерильге ауыстыру, тек теріні ғана емес, шырышты қабығын да өңдеу қажет. Белгілі ауруды ескере отырып, жергілікті терапия тиісті анестезиямен жүргізілуі керек. Қажет болса, таңу науқастар жалпы анестезиямен өткізіледі.

Лайелл синдромының болжамы

Аурудың болжамын оның бағытының сипаты анықтайды. Осыған байланысты, Лейланың синдромы бойынша 3 нұсқа бар: ол өлімге әкелетін нәтиже болып табылады, жұқпалы процесс болған кезде өліммен аяқталатын нәтиже және өткір, әдетте 7-10 күннен кейін шешіледі. Естеріңізге сала кетейік, емдеу шараларының басталуы және олардың мұқият орындалуы аурудың болжамын жақсартады.

Люел синдромы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1927 ж. 667 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
370 б. 622 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
3446 р. 515 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
477 р. 458 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
394 б. 451 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
3088 р. 398 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
1171 р. 349 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
2629 р. 324 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.