Мастоцитоз - бұл асқазан жасушаларының көбеюінен және олардың терінің инфильтрациясынан (тері формасы) және ішкі органдарынан (жүйелі мастоцитоз) туындаған жүйелік ауру. Мастоцитоздың бес түрлі көріністері бар: гиперпигментация, кіші және үлкен түйіндер, эритродермических ошақтар және телениектезия. Тері элементтерінің кез-келген түрінде мастоцитоздың диагностикалық белгісі, Дарья-Унна феномені анықталды. Емдеу негізінен консервативті болып табылады және серотонин ингибиторлары, H2-гистаминді блокаторлар, ципогептадин хлоргидратымен және цитостатикамен жүзеге асырылады.

Мастоцитоз

Мастоцитоз мастикалық жасушалардың пролиферациясына байланысты болғандықтан, ол екінші атауы - майлы жасушалық лейкемияны алды . Ауру өте сирек, себептері әлі күнге дейін белгісіз. Статистикалық зерттеулерге сәйкес, мастоцитоздың шамамен 75% екі жасқа толмаған балаларда кездеседі. Сонымен қатар, аурудың әрбір екінші түрі жыныстық қатынас кезінде өздігінен шешіледі.

Мастоцитоз жіктелуі

Қазіргі кезде дерматология мастоцитоздың 4 клиникалық түрін бөліп көрсетеді:

Бала жасындағы мастоцитоз бала өмірінің алғашқы бірнеше жылында дамиды. Оның ерекшелігі ішкі органдардың зақымдануының толық болмауы. Әдетте, жасөспірім кезеңінде тері көріністері жоғалады және ауру жоғалады. Кейбір жағдайларда мастоцитоз жүйелі түрде өту арқылы дамиды.

Ересектер мен жасөспірімдердегі тері мастоцитозы майлы тіндердің тек теріге ғана емес, ішкі органдарымен де инфильтрациялануымен сипатталады: бауыр, жүрек, көкбауыр, асқазан-ішек шырышты қабаты, бүйрек. Алайда, аурудың жүйелік түрінен айырмашылығы, ішкі органдарда болған өзгерістер мастоцитоздың бұл түрімен жүрмейді. Кейбір жағдайларда тері мастоцитозы жүйеге ауысуы мүмкін.

Жүйелі мастоцитоз ересектерде дамиды. Бұл ішкі ағзалардың терінің өзгеруімен немесе онсыз араласуы кезіндегі прогрессивті зақым. Жүйелік мастоцитоз тері мастоцитозының 10% -ында кездеседі. Дегенмен, ол әдетте тері көріністерінен кейін дамиды.

Қатерлі мастоцитоз бас мастикалық жасушалардың қатерлі деградациясымен байланысты, ол оның бас миының жасушалық лейкемиді атауын алды. Өзгертілген мастикалық клеткалар аурудың тез өлімге әкелетін ішкі мүшелерін және тіндерін ағызады. Аурудың осы түріндегі тері көріністері әдетте жоқ.

Мастоциттердің белгілері

Мастоцитозы бар науқастардың шамамен 50% -ында шағымдар тек терінің өзгеруімен байланысты. Ішкі мүшелердің зақымдалуы кезінде мастоцитоз кезінде пациенттер қан қысымының, пароксизмальды тахикардияның, дене температурасының жоғарылауының және терінің қышу тәрізді пароксизмальды қызаруының мерзімді төмендеуіне шағымданады.

Аурудың тән ерекшелігі тері қабатының әртүрлі қабаттарында жиналуы мүмкін, бұл әр түрлі терінің көріністерін тудырады. Осыған байланысты мастоцитоз кезінде тері өзгерістерінің бес клиникалық нұсқасы бар.

Мастоцитоздың макулопапарлы нұсқасы бірнеше гиперпигменттелген дақтардың немесе терінің кішкентай диаметрінің папула пайда болуымен сипатталады. Сонымен қатар, терідегі жекелеген зақымданулар айқын түсінікке ие. Дариа-Унна феномені - көріністерге механикалық әсері (мысалы, үйкеліс) арқылы көрінеді, олар кішірек болғанда терінің өзгеруіне ұқсайтын кішкентай көпіршіктерге айналады. Бұл ерекшеліктің арқасында кейбір авторлардағы мастоцитоздың бұл нұсқасы пигментті уртикария деп аталады.

Мастоцитоздың түйіндік нұсқасы көптеген мөртабандардың терісіне немесе диаметрі 1 см-ге дейін жарты шаршы пішіндегі түйіндердің пайда болуымен көрінеді. Нүктелердің түсі қызғылт, сары немесе қызыл болуы мүмкін. Нодулдар беті тегіс немесе қызғылт сары қабығы бар бляшкаларға біріктірілуі мүмкін. Ірі тақтада әдетте бөртпе беті болады. Түйіндік нұсқада, әсіресе ересектерде, «Dare-Unna» феномені жұмсақ.

Мастоцитоздың жалғыз нұсқасы мастоцитоманың қалыптасуы - резеңке текстурасы, мыжылған немесе тегіс беті бар 2-5 см түйінінен көрінеді. Көбінесе торап бір, бірақ 3-4 түйін қалыптасқан клиникалық формалар бар. Кейбір жағдайларда мастоцитамалар макулопапулярлық табиғаттың бөртпелерімен біріктіріледі. Жалғыз нұсқасы нәрестенің тері мастоцитозымен ғана дамиды. Оның тән локализациясы - білекше, магнит және мойынның терісі. Мастоцита беті жарақатталған кезде, оған весикулдар немесе пустулдер пайда болады (оң Дарья-Унна феномені) және бала бұл жерде шағымдана алады. Жеке элементтердің кері дамуы күтпеген уақытта пайда болады, ал мастоцитамалар тері бетімен бітеліп, тегістеледі.

Мастоцитоздың эритродермиялық нұсқасы теріде тегіс шеттермен айқын анықталған сары-қоңыр зақымданулар мен тығыз сәйкестік қалыптасқан жағдайларда диагноз қойылады. Қатерлі зақымданумен сипатталады. Уақыт өте келе, эритродермиялық фокустар жарықтың, сызаттардың және жарақаттардың пайда болуына әкеледі. Ең көп таралған оқшаулау - бұл бөкселер мен қолтықтар арасындағы бүктеулер. Daria-Unna күрт оң симптомы. Тіпті зақымданудың ең аз жарақаты көпіршіктердің және қышудың пайда болуына алып келеді. Көптеген қабыршақтар пайда болған кезде, олар булла мастоцитозының клиникасы туралы әңгімелейді. Аурудың эритродермиялық нұсқасы сирек жүйелі түрде қалыптасады, бірақ оның элементтерінің жарылуын дамыту еритродерма дамуына әкелуі мүмкін.

Мастоцитоздың теленариотикалық нұсқасы гиперпигменттелген фондық аясында орналасқан телингиэктииялардан пайда болған қызыл-қоңыр түсті терінің зақымдануымен сипатталады. Аяқты және кеуде теріге ең көп тәндік зақым. Телениариатикалық нұсқа көбінесе ересектерде және негізінен әйелдерде байқалады.

Mastocyses диагностикасы

Дарья-Унна феноменінің сипаттамалық белгілері мен анықтамасы жиі дерматологты мастоцитозды күдіктенуге мүмкіндік береді. Диагнозды растау үшін тері элементтерінің биопсиясы қажет. Гистологиялық зерттеу инфильтраттарды анықтайды, олар маст жасушаларының жинақталуы болып табылады. Макулопапулярлы және теленангическалық варианттарда мастикалық жасушалар дермистің жоғарғы қабаттарын ағызады. Түйіндік мастоцитоз кезінде маст жасушалары дермистің барлық қабаттарын жауып тұратын тығыз инфильтраттарды құрайды. Жалғыз түйіндер немесе мастоцитамалар үшін инфильтрат тек бүкіл дерммен ғана емес, сондай-ақ тері астындағы тіндерге де сипатталады. Еритродермиялық нұсқасы дермистің жоғарғы қабатында таспа тәрізді жасуша инфильтраттарының қалыптасуымен сипатталады.

Қанның клиникалық анализінде лейкоцитарлы формуланың солға қарай ауысуы бар базофилдер мен нейтрофилдер санының өсуі анықталады. Егер мастоцитоз күдікті болса, зәрді гистамин анықталады. Алайда, несептегі гистаминнің мазмұны мастоцитоз кезінде ғана емес, сонымен қатар аллергиялық немесе қабыну ауруларында да артады.

Жүйелік мастоцитоза 1-метил-4-имидазол сірке қышқылы, гистаминдік метаболитті анықтайды, оның мазмұны жүйелі мастоцитоз жағдайында күрт артып, тері мастоцитозы кезінде қалыпты диапазонда қалады. Ішкі мүшелердің мастоцитозы әсер етсе , ішек мүшелерінің ультрадыбыстық кезінде бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы анықталады. Рентгендегі мастоцитозбен және сүйектің КТ іздестірілуінің шамамен 25-30% сүйек тінінің бұзылуы анықталады: остеосклероз немесе остеопороз .

Мастоцитозды сарымсақпен, пигментті нервтермен , ксантомамен ажырату керек. Нодульдік формасы дерматофибромамен және нәрестенің мастоцитозымен ерекшеленеді - жаңа туған нәрестенің пемфигасы, Ротмунд- Томонның туа біткен тушкөздігі. Сонымен қатар, мастоцитоз гистологиялық зерттеу үшін үлгілердегі маска жасушаларының ұлғаюымен сипатталатын басқа аурулардан ерекшеленуі керек. Мұндай аурулар лимфома , гемангиома , лимфогрануломатоз , дерматофиброма және т.б.

Мастоцитозды емдеу

Митоцитозды емдеуде супрохептадин гидрохлориді, серотонинді ингибиторлары, антиаллергиялық препараттар (лимант, цетиризин, фексофенадин), қабынуға қарсы препараттар (диклофенак, ибупрофен), PUVA терапиясы қолданылады. Жүйелі мастоцитозбен цитостатика тағайындалады, бұлшық көріністері, кортикостероидтар. Жеке мастоцитаминдер хирургиялық жолмен алынуы мүмкін.

Өкінішке орай, медицинада және фармакологиядағы заманауи жетістіктерге қарамастан, мастоцитозды емдеудің қолданыстағы әдістері жеткіліксіз.

Мастоцитоз - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1924 б. 670 мекенжай
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 519 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы зертханалық зерттеулер
456 р. 441 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
932 р. 341 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
940 p. 333 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
2630 р. 324 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
271 р. 208 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Биогенді аминдер
1678 р. 130 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
1803 р. 109 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.