Пемфидуидті шырышты қабықшалар - бұл пемфигоид топтағы сирек кездесетін созылмалы дерматоз, бұл патологиялық үдерістегі тұнбаны тартусыз шырышты қабығының зақымдалуымен сипатталады. Алғашқы мистикалық элементтер ауыз қуысының, жоғарғы тыныс жолдарының, жыныс мүшелерінің шырышты қабаттарында пайда болады. Кейінірек шырышты қабатқа әсер етіледі. Көпіршіктері шиеленісіп, сероздық мазмұнымен толтырылып, атрофиялық шрамда терең эрозиядан кейін қалдырылады. Бык бекітілген. Ауруды цитологиялық диагностикалау (ацтанолит жасушаларының болмауы) және гистологиялық (субепителиальді мочевина) диагноз қойылады. Қатерлі ісіктерді ескере отырып, симптоматикалық ем.

Бөртпе шырышты мембраналық пемфиоид

Пемфиоидты (цикратирующего пемфиоид) шырышты қабықшасы - бұл жаралану арқылы шешілетін антололитикалық емес емдік дерматоз. Аурудың гендерлік түсі бар: көбіне үлкендер ауырады. Пемфиогид шырышты үшін маусымдық, эндемиялық спредпен сипатталмайды. Аурудың себебі және оның дамуының нақты механизмі анық емес болғандықтан, дерматологтар арасында дерматоздың тәуелсіз дертке шалдығу немесе бөртпе пемфиогидтің түрі екендігі туралы консенсус жоқ.

Ол 1959 жылы А.Л. докторы А.А.Лионның процестің жақсы сапасын растайтын шырышты мембраналардың пемфиоидты сипаттады. Mashkilleyson - бұл дерматология ұлттық мектебінің өкілі. Аурудың өмір сүру сапасы үшін қолайсыз зардаптары бар, өйткені ол көздің шырышты қабығына, конъюнктиваға әсер етеді, оның жарақаты көз аппаратының мембранасының айналасына әкеледі. Жиі қайталануы бар созылмалы пемфиоид соқырлыққа әкелуі мүмкін (30-60% жағдайда). Процестің жылдам дамуы, жоғары тыныс жолдарының шырышты қабаттарындағы шрамдарға қатысты болжамдарды нашарлатады, қалыпты тыныс алуды қиындатады, өңеш тамырларында шрамы бар, қалыпты тамақтанудың мүмкін еместігіне әкеліп соғады, кахексия. Әдетте 3 жыл патологиядан кейін теріс өзгерістер анықталады. Шаянның цикониэктомиясы бар жағдайлары сипатталған.

Пемфиоидтің жақсы шырышты қабығының себептері

Аурудың этиологиясы белгісіз, даму механизмінің негізі ретінде аутоиммундық процесс қабылданады. «Провакаторлар» (УКВ, термиялық күйік , ұзақ мерзімді дәрілік терапия) әсерінің арқасында, антигенді антиденелерді реакция механизмі теріге шығарылады, онда оның эпидермиялық тіндері антигендер ретінде әрекет етеді. Патология ерекшелігі пациенттің ағзасындағы антиденелерді бір антигенге (эпидермистің базальды қабатының жасушаларына) емес, шырышты қабаттардың әртүрлі қабаттарында орналасқан антигендердің кешенін өндіру болып табылады. Көпіршіктері субепительді түрде орналасқан, бір қабат емес қабатты стратификациялауға; олардың диссекция кезіндегі эрозиялары эпителизациамен емес, атрофиялық шраммен шешіледі. Антигендік комплекс шырышты қабаттарда локализацияланған деп саналады, себебі ол әдетте олардың бұзылған тұтастығын емдеуде маңызды рөл атқарады.

Сүйекпен шырышты қабықтың симптомдары

Алғашында ауыз қуысының шырышты қабатының 90% жағдайлары әсер етеді. Серозлы бұта өздігінен пайда болады, ол тез ашылып, ауыр эрозияны қалдырады. Рұқсат көбелектің арқасында пайда болады және көпіршіктердің локализациясы өте маңызды: қылшықтағы бұта іс жүзінде тілді бітемей, безеулерге, шырышты бүркіттерге, жұмсақ тамаққа көпіршіктерге ұшырайды - жұтылмайды, тағамның денеге қалыпты қол жеткізуі, дистрофиялық синдромға, кахексияға алып келеді. Процесс шырышты жыныс мүшелерін және жоғары тыныс жолдарын қамтиды, оның зақымдануы сол сценарийге байланысты болады.

Шырышты қабат көздеріне тәуелді болады. Процесс бастапқыда табиғатта бір жақты, уақыт өте келе екінші көзге әсер етеді. Конъюнктивалық қабынудың айқын көрінетін симптомдары, тез ашатын, шрам жасайтын, адгезияларды тудыратын шағын мөлдір көпіршіктердің бөртпелерімен, науқасты қабақтың жабылуына мүмкіндік бермейді. Барлық кейінгі қайталанулар кеуде жарасына, әртүрлі оқшауланған жаңа шрамдарды қосады. Көздің қабырғасының деформациясы, шырышты қабықтарын кептіру арқылы лакрималды түтіктердің атрофиясы, пальпебральды жарқырауды тарылту, статикалық көзді, соқырлық бар. Көптеген жылдар бойы болған патологиялық процесс нақты клиникалық көрініспен ерекшеленеді: пациент мүсіндердің көздеріне ұқсас, көздің көзіне қарайды, шырыштың өзі жарықтың жарқылынан дерлік өтпей-ақ, жарқыраған түс береді.

Созылмалы шырышты қабықтың диагностикасы және емі

Клиникалық аурулар тән. Никольскийдің белгілері теріс. Осыған қарамастан диагностикада зертханалық зерттеу әдістері шешуші рөл атқарады. Цитологиялық ацтанолитикалық жасушалар анықталмаған. Гистологиялық көрініс тән: ацтанолиздің белгілері болмаса, мистиндік субепителиальді элементті қалыптастыру. Тікелей және жанама иммунофлуоресцентті биопсияны зерттеу эпидермистің антигендік кешендерінің бар екендігін дәлелдейді, нақты антиденелердің болуы туралы айтады. Электронды микроскопия өте сирек қолданылады. Шырышты қабықшалардың шырышты қабығының шынайы пемфигусы , эрозиялық личинасы, Бехцет ауруы , лупус эритематозы , бұталы пемфиоид, Стивенс-Джонс синдромы , Дюринг дерматиті, дистрофиялық эпидермолизді былоза , афт дерматиттері арасындағы айырмашылықтар .

Шырышты қабығын зақымдайтын науқастарды дерматолог пен офтальмолог ретінде емдеу керек. Симптоматикалық емдеу. Терапияның негізі - сульфондарды (дапсон), глюкокортикоидтарды (преднизон), иммуносупрессанттарды (азатиопринді) қолдану. Ауыр жағдайларда, кортикостероидтердің цитотоксикалық препараттармен үйлесуі мүмкін. Скандалудың әсері дереу өңделеді. Егер көз зақымдалған болса, гормональды препараттарды ішке фокусқа енгізу, арнайы байланыс линзалары тағайындалады. Гормоналды сыртқы жаққыштар, гельдер, спрейлер. Көрсеткіштерге сәйкес адгезия процесі ( пластикалық хирург пен иммунологпен кеңескеннен кейін) тіндерді трансплантациялауды жояды. Прогноз - салыстырмалы түрде қолайсыз, өйткені науқастардың өмір сүру сапасы айтарлықтай бұзылып, диагнозды және емдеудің уақытылы болуына байланысты.

Пемфиогидті шырышты қабықшалар - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1927 ж. 667 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
942 р. 332 мекен-жайы
Офтальмология / кеңес офтальмология
2179 р. 513 мекен-жайы
Аллергология / аллергология мәселелері бойынша кеңес беру
2219 б. 347 мекен-жайы
Офтальмология / көруді түзету
1590 р. 213 мекен-жайы
Пластикалық хирургия / пластикалық кеңестер
2220 р. 105 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.