Пемфигеоид - пемфигтің кейбір түрлеріне ұқсас клиникалық көріністері сияқты созылмалы рецидивтік курспен түсіндірілмеген (болжанатын аутоиммундық) этиологияның дерматологиялық ауруы. Бұл жағдайдың симптомдары қолды, іш және көкіректің терісіне, кейде шырышты қабаттарға бөртпе пайда болады. Әртүрлі мөлшердегі бөртпелерге ұшыраған (аурудың түріне байланысты) табиғаты. Пемфиоид диагнозы теріні тексерудің нәтижелері, зақымданған зақымданулардың тері биопсиясы және тіндердің гистологиялық сараптамасы және иммунологиялық зерттеулер негізінде жүргізіледі. Пемфигонды емдеу үшін қолданылатын кортикостероидтер, иммуносупрессанттар және дәруменді препараттар. Екінші инфекцияны болдырмау үшін жергілікті емдеуді орындаңыз.

Пемфигоид

Пемфигеоид (неокантолитикалық пемфигус) - бұл теріге және шырышты қабаттарға субепидиялық штаммдардың пайда болуымен бірге жүретін аутоиммундық сипатқа ие деп саналатын созылмалы тері ауруы. Аурудың нысандары әр түрлі уақытта сипатталған, мысалы, 1909 жылы конъюнктивтік пемфигоид, 1953 жылы құйрық пемфигиді , ауыз қуысында дамыған жақсы формасы - 1959 жылы. Дерматологтар пемфиоид пен шын пемфигус арасындағы негізгі айырмашылықты анықтады - дерматиннің болмауы және диста және эпидермистің қайталама иммундық процестеріне байланысты көпіршіктердің дамуы.

Негізінен, бұл жағдай 50 жастан асқан адамдарға әсер етеді және көбінесе кейбір дәрі-дәрмектерді немесе онкологиялық процесстерді қабылдау кезінде пайда болады. Кейбір жағдайларда пемфигон дамуы мүмкін және кіші жастағы балаларда бұл жағдайдың мысалдары бар. Бұл патология халық арасында, әсіресе ауруға шалдығу формасына қатысты қаншалықты жиі кездесетіні сенімді емес, себебі көптеген науқастар симптомдардың ауырлығының төмендігінен маман болмайды. Кейде деректер 1,000,000 адамға 3-30 жағдайда беріледі.

Пемфиоидтың себептері

Ғылыми қауымдастықта пемфиоидтің себептері туралы анық позицияның жоқтығы оның болжанған этиологиясы туралы көптеген гипотезаларды жасауға әкеледі. Дерматологтардың басым көпшілігі осы ауруда тері тінінің зақымдануының басты механизмі аутоиммун болып табылады деп келіседі. Бұл гистологиялық, иммунологиялық және биохимиялық зерттеулермен, сондай-ақ пемфиоидтық иммуносупрессанттарды емдеуде оң динамиканың болуымен расталады. Алайда, осы жағдайға әкелетін иммунологиялық бұзылулардың себептері негізінен белгісіз болып қалады. Bullous pemphigoidның кейбір түрлерінде негізгі гистосемпликационды кешеннің жеке аллели (DQB1 * 0301) мен тері көріністерінің дамуы арасындағы қатынас анықталды.

Пемфигонның әртүрлі нысандарының патогенезі көптеген ұқсас белгілерге ие, бұл жағдайдың әртүрлі клиникалық көріністері тек қана қабыну процестерінің локализациясы мен ауырлығымен байланысты. Жоғарыда айтылғандай, ауру аутоиммундық сипатқа ие және иммундық жүйенің организмнің жеке тініне патологиялық реакциясына байланысты. Пемфиоидты жағдайда эпидермис пен оның жертөле мембранасының ақуыздары иммундық жүйенің шабуылына айналады - мысалы, аурудың бөртпе түрінде, бұл BP180 және BP230 протеиндері. Осындай даму механизмі цикратирлеу және патология түрлерінде байқалады, бірақ біз нақты аутоантигендерді анықтай алмадық. Әртүрлі белок факторларының кешеніне реакция болжанады. Ультракүлгін сәуле, белгілі бір препараттарды қабылдау, иммунитет бұзылыстары, эндокриндік бұзылулар және басқа да жағдайлар пемфиоидты тудыруы мүмкін.

Пемфиоидтің алғашқы симптомдары денеде ерекше т-лимфоциттердің клоны пайда болған кезде пайда болады, ол өздерінің тері тіндеріне немесе шырышты қабықтарына сезімтал. Т-лимфоциттер антиденелерді (негізінен M және G сыныптар) шығаратын, сондай-ақ эпидермиялық протеиндерге қарсы бағытталған B-лимфоциттері мен плазма жасушаларының қатысуымен иммундық жауаптың басқа бөліктерін белсенді ете алады. Негізгі, белоктар семидесомоздармен шабуылға ұшырайды, олар эпидермиялық қабат ішіндегі жасушалардың өзара әрекеттесуін қамтамасыз ететін арнайы құрылымдар. Олардың бұзылуы пемфиоидтің негізгі симптомдарының дамуына әкеледі - бірінші субепидиялық және одан кейін интрепрекрилді қабыршақтардың жасушааралық өзара әрекеттесуінің бұзылуына байланысты. Аллергиялық фактор пемфигоидтің кез-келген формасын дамытуда белгілі бір рөл атқарады - гистологиялық зерттеулер терінің зақымдалуындағы көптеген зертезелерді анықтайды, көптеген жағдайларда антигистаминді қабылдаған кезде аурудың төмендеу белгілері байқалады.

Пемфигонның жіктелуі және белгілері

Пемфидутті бөлек нозологиялық блокқа шығарғаннан кейін дерлік дерлік ауру бірнеше этаптан және патогенезден тұратын клиникалық түрлерге бөлінді, бірақ әртүрлі бағдар мен болжаммен. Пациенттің біреуі бар себептері және аурудың басқа түрі сенімді түрде орнатылмаған. Мүмкін, ағзаның реактивтілігінің деңгейі қандай рөл атқарса, кейбір сарапшылар бұл себептердің терінің немесе шырышты қабаттарының әртүрлі аутоантигендерінде жатыр деп санайды. Соңғы пікірді жанама растау - дерматологиялық тәжірибеде пемфиоидтың бір түрін екіншісіне ауыстыру туралы белгілі бір жағдай жоқ. Аурудың келесі түрлері бар:

1. Бүлік пемфигоид ( левердің пемфигуты , классикалық неакантолитикалық пемфигус) - бұл аурудың ең жиі кездесетін және ең ауыр түрі, көбінесе 60 жастан асқан адамдарда, негізінен ерлерде дамиды. Алғашында (алдын-ала көпіршікті сатысында), іштің, кеуде қуысының, артқы және аяқтың терісінің бетіне қызаруы, жұмсақ қышуы, кейде сәл бөртпе пайда болады. Содан кейін дененің жоғарыда көрсетілген аудандарында 1-3 сантиметрлік қарқынды көпіршіктер пайда болады, жарқыраған пішінде сероздық (кейде геморрагиялық) эксудата толтырылады. Көпіршіктердің орналасуы және ілеспелі қатерлі жарқырау дененің орта сызығына қатысты симметриялы болып табылады. Бауырлы пемфигонның ауыр жағдайларда жалпы симптомдар (қызба, әлсіздік, салмақ жоғалуы) мүмкін, ал кейбір жағдайларда өлім мүмкін. Аурудың жиі қайталануы мен шиеленістері жиі кездеседі.

2. Пемфигеоидті (шырышты-синхиальды былқыл дерматит , пемфигус) сираңдату - бұл аурудың негізі шырышты қабаттарға әсер етеді, өте сирек кездеседі, теріге бөртпе болады. Патология әдетте 35-50 жас аралығындағы адамдарда, ерлерге қарағанда әйелдерде үш есе жиі кездеседі. Пемфидудтың бұл түрінде ауыз қуысының шырышты қабығы 5 миллиметрден 1,5 сантиметрге дейінгі көлемдегі көпіршіктерді құрайды, олар сусыз мазмұнмен толтырылады. Егер көпіршікті қақпақ зақымдалса, орнында эрозиялық бет пайда болады, ол әдетте қан кетпейді және өсе алмайды. Емдеуден кейін эрозия атрофиялық шрамдар болып қалады. Көз конъюнктивасының шағылысқан пемфигоны өз ерекшеліктеріне ие - аурудың алғашқы белгілерінен кейін дереу конъюнктива мен қабақтың шырышты қабаты арасындағы адгезиялар пайда болады. Аурудың ұзақтығымен бұл адгезиялар көбірек болады, бұл соқырлыққа әкелуі мүмкін.

3. Пенфигоид - бұл аурудың ең қолайлы болжамдық түрі. Бөртпелер тек қана ауыз қуысының шырышты қабаттарында пайда болады, ауырсынусыз бір сантиметрге дейін болады. Зақымданудан кейін, эрозиялы беттер қалады, ол 1-2 апта ішінде толығымен емдейді. Пеницилоидтық шырышты қабықшалар созылмалы жолмен сипатталады, бұл симптомдардың өздігінен жоғалуы үрдісіне ие. Өте сирек жағдайларда бұл жағдай қайталама инфекциямен қиындауы мүмкін.

Пемфиоидтың диагностикасы

Пемфиоидтің біреуін немесе басқа түрін анықтау үшін, дерматологиялық тексеру, зарарланған аймақта тері тінін гистологиялық зерттеу, науқастың медициналық тарихын және иммунохимиялық зерттеулерін зерттеу. Офтальмолог немесе стоматологтың қосымша кеңестері қажет болуы мүмкін. Зерттеу кезінде пемфиоидтың түріне қарай дененің терісінде, ауыз қуысының шырышты қабығының немесе көздің конъюнктивасының болуы анықталады, сондай-ақ қатерлі ісік және эрозияланған терінің аудандары анықталуы мүмкін.

Гистологиялық зерттеуде нейтрофилдер мен зертрит заттардың қосындысымен дерм мен лимфоцитарлы инфильтрацияның күрт ісігі байқалады. Бөртпе сатысына байланысты субепидиялық ауытқулар байқалады, содан соң жер асты қабығындағы эпителийдің ішінара қалпына келуіне байланысты ішкі қуысыз везиклеге айналады. Пемфиоидтың әртүрлі формаларында иммунофлюоресценция жер асты мембрана мен субмукозада G және M иммуноглобулиндерінің жиналуын растайды.

Пемфигоидті емдеу

Дерматологиядағы пемфиоидтің түсініксіз этиологиясы себебінен бұл жағдайдың нақты емі жоқ. Глюкокортикоидтардың жалпы және жергілікті нысандары белгілерді жеңілдету үшін қолданылады. Осы препараттардың әсіресе жоғары дозалары конъюнктивті зақымданумен аурудың цикратизирлеу формасы үшін қажет. Сонымен қатар, пемфиоидты терапия процесінде иммуносупрессанттар, цитотоксические препараттар және кейбір антибиотиктер қолданылады.

Осы жағдайдың есірткіге жиі емделуі пациенттердің озық жасына байланысты және мүмкін болатын жанама әсерлері бар осындай маңызды дәрі-дәрмектерді тағайындауды шектейтін бірлескен аурулардың болуына байланысты жиі қиын. Екінші инфекцияның алдын алу үшін антисептиктерді (хлоргексидин, анилин бояғыштарын) қолданыңыз. Пемфиоидтың кез-келген түрін емдеу - көп уақытты (бір жарым жылға дейін) ұзақ уақытқа созу.

Пемфиоидтың болжамдары және алдын-алу

Пемфингоидтердің болжамы патологияның клиникалық түріне және ауру белгілері ауырлығына байланысты. Кейбір жағдайларда (әсіресе ағзаның әлсіреуі немесе сарқылуы кезінде) бұл күйдің көптігі өлімге әкелуі мүмкін, алайда кейбір өлім-жітімге қатысты деректердің көбі 30-40% -ға жетуі мүмкін, себебі олар қосымша факторларды ескермейді (науқастардың жасы) араласулар). Пемфигонның шырышты формасы көздің конъюнктивасында дамыған кезде қауіпті болып табылады, өйткені ол мамандандырылмаған емдеусіз соқырлықты тудыруы мүмкін. Керісінше, созылмалы созылмалы курсқа ие болса да, пенифидиоид әдетте ауыр асқынуларға әкелмейді. Дерматологиялық патологиясы бар науқастар ультракүлгін сәулеленудің үлкен мөлшерін, механикалық тері зақымдануын және күйіп қалудан аулақ болу керек.

Пемфигоид - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1924 б. 668 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
934 р. 342 мекен-жайы
Стоматология / стоматология бойынша кеңес беру
928 р. 796 мекен-жайы
Офтальмология / кеңес офтальмология
2179 р. 515 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы инвазивті зерттеулер / Ревматологиядағы биопсия
1992 ж. 48 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.