Шынайы пемфиг - бұл аутоиммунды табиғаттың созылмалы ауруы, ол клиникалық сау тері мен шырышты қабаттардың үстіңгі қабаттарының пайда болуымен сипатталады.Пемфигустың клиникалық ерекшеліктері клиницистерге аурудың мынадай нысандарын анықтайды: вульгарлы, эритемді, вегетативті және жапырақ тәрізді. Везиклге ацтанолитикалық жасушаларды табу және диагностиканың ішінде орналасқан көпіршіктердің гистологиялық анықтауы диагноз қойылады. Пемфигсты емдеуде негізгі мақсат глюкокортикостероидтар болып табылады, ол экстракорпоральді гемокоррекция әдістерімен сәтті түрде үйлестіріледі: плазмоферез, гемосорбция, криотерапия.

    Көпіршігі

    Шынайы пемфиг - бұл аутоиммунды табиғаттың созылмалы ауруы, ол клиникалық сау тері мен шырышты қабаттардағы қабыршақтардың пайда болуымен сипатталады.

    Пемфигияның себептері

    Пемфигияның ең басты себебі аутоиммундық процестердің бұзылуы болып табылады, нәтижесінде организмнің жасушалары иммундық жүйесіне антиденелерге айналады. Эпидермис жасушаларының антигендік құрылымын бұзу сыртқы факторлардың, әсіресе ретровирустың және агрессивті экологиялық жағдайдың әсері кезінде орын алады.

    Эпидермис клеткаларына зиян келтіретін әсері және арнайы антигендер өндірісі жасушалардың арасындағы байланыстың бұзылуына әкеліп соғады, нәтижесінде олардың көпіршіктері пайда болады. Пемфигус үшін қауіп факторлары анықталмады, бірақ тұқым қуалайтын бейімділікке ие адамдарда ауру көрсеткіші жоғары.

    Пемфигус клиникалық көріністері

    Пемфига ұзақ созылмалы бағытқа ие және тиісті емнің болмауы науқастың жалпы жағдайының бұзылуына әкеледі. Пемфигустың вулярлы түрінде көпіршіктер дененің барлық жеріне локализацияланған, әртүрлі мөлшерде және салқын мазмұнымен толтырылған, ал көпіршіктердегі қақпақ жалаңаш және жұқа.

    Әдетте, ащы пемфиг ауздың және мұрынның шырышты қабаттарында дебют алады, демек пациенттер тіс дәрігерлерінен және аутоарингологтардан емделеді және ұзақ уақыт бойы табысқа жете алмайды. Пемфигдің осы кезеңінде пациенттер тамақтану мен сөйлесу барысында ауырсынуды, гиперсаливацияны және ерекше тыныс алуды шағымданады. Бұл кезеңнің ұзақтығы үш айдан бір жылға дейін созылады, содан кейін пемфиг кең тарайды және теріні қабыну процесіне тартады.

    Кейде науқастар кішкентай өлшемдері мен жұқа дөңгелектері салдарынан көпіршіктердің болуын байқамайды, көпіршіктері жылдам ашылады, сондықтан белгілі бір кезеңде пемфигуспен ауыратын науқастардың негізгі шағымдары ауыр эрозия болып табылады. Стоматиттың ұзақ және сәтсіз терапиясы пемфигты диагноз қойғанға дейін жүргізіледі. Теріге локализацияланған көпіршіктер еріп кеткен бетінің әсерінен және өздігінен құлап кететін шинаның қалдықтарымен өздігінен ашылу үрдісіне ие.

    Пемфигустың жарқын қызғылт түсті, тегіс жылтыр бетімен эрозиясы басқа аурулардағы эрозиядан, перифериялық өсу үрдісіне және үлкен зақымданудың қалыптасуымен ерекшеленеді. Егер пемфигз осындай жолмен жүрсе, науқастың жалпы жағдайы нашарлайды, уыттану дамиды, екінші инфекция біріктіріледі және мұндай науқастар дұрыс емделмей өледі. Вирус пемфигада Никольский синдромы зақымдану кезінде оң, ал кейде сау теріде - жеңіл механикалық әсері бар жоғарғы эпителий бөлімі орын алады.

    Еритематозлы пемфигус вульгардан ерекшеленеді, бұл басында терінің әсеріне ұшырайды; көкіректің, мойнының, бетінің және бас терісінің эритемалды ошақтары табиғатта сабореялық сипатта болады , айқын шекаралары бар, беті түрлі қалыңдығымен сарғыш немесе қоңыр қыртыстармен жабылған. Егер бұл қыртыстар бөлінген болса, эрозияланған бет пайда болады.

    Ереметикалық пемфигус көпіршіктері кішкентай болуы мүмкін болған кезде, олардың шиналары шапшаң және жалтақ болғандықтан, олар өте тез ашылады, өйткені пемфигты диагноз қою өте қиын. Никольскийдің симптомы, эреметикалық пемфигус сияқты, бірнеше жыл бойы локализацияланған болуы мүмкін, содан кейін процестің қорытылуы кезінде ол вульгардың ерекшеліктерін алады. Еритематозды пемфигуді эритематоздың және себореиялық дерматиттен ажыратуға болады.

    Жапырақ тәрізді пемфигус клиникалық көріністе эритемалы-скамоздық атқылаумен көрінеді, бұрынғы зақымданған аумақтарда жұқа қабырғадағы қабыршақшалар пайда болады, ал қабыршықтарды ашқаннан кейін ашық қызыл эрозияға ұшыраған беті кебеді кезде ламельді қабықтар пайда болады. Себебі пемфигүлдің көпіршіктері де қыртыстарда пайда болғандықтан, жабысқақ теріні кейде экзутацияның тұрақты бөлінуіне байланысты жаппай қабатталған қабығымен жабылады. Leaf pemphigus теріге әсер етеді, бірақ өте сирек жағдайларда шырышты қабығының зақымдалуы байқалады, ол тез арада барлық сау терілерге таралады және бір уақытта бір-бірімен біріктіретін терідегі қабыршақтар, қыртыстар және эрозия пайда болады. Николскийдің симптомы сау теріде тіпті оң болады; патогендік микрофлораның сепсисі қосылып, әдетте науқастың қайтыс болуына себеп болады.

    Өсімдік пемфигасы өте жақсы, кейде көптеген жылдар бойы қанағаттанарлық күйде. Көпіршіктері табиғи жерлерде және тері бүктемелері аймағында локализацияланған. Көпіршіктердің ашылуы эрозияны тудырады, оның төменгі бөлігінде жұмсақ өсімдіктер иісті иіспен қалыптасады; жоғарыдан өсімдіктер сероздық немесе серозды-іріңді гүлденуімен жабылады. Порфирлердің периферияларында пустулдар бар, сондықтан өсімдік пемфигасы вегетативтік созылмалы пидорамен ерекшеленуі керек. Никольский синдромы тек қозғалатын теріге жақын, бірақ терминалдық кезеңдерде вегетациялық пемфигус клиникалық көріністерінде вульгарға ұқсайды.

    Пемфигтің барлық түрлерін диагностикалау

    Аурудың бастапқы кезеңдерінде клиникалық көріністер ақпараттылыққа жатпайды, сондықтан пациентке сұхбат беру қате диагнозды болдырмайды. Зертханалық сынақтар бізді пемфигаға күдікпен қарауға мүмкіндік береді, сондықтан ластануларда цитологиялық зерттеулерде аантолитикалық жасушалар анықталды. Гистологиялық зерттеу көпіршіктердің интрейпидиялық орналасуын көрсетеді.

    Пемфигты емдеу принциптері

    Гипоаллергенді диета және қатаң тамақтанудан, консервілерден, қарапайым көмірсулардан, тұзды тағамнан және басқа да экстрадициялық заттардан шығару кез келген пемфигус пациенттеріне көрсетіледі. Егер ауыз қуысы бұзылса, диеталық сорпаларға, картоп пен шырышты ботқа пюрсті тамақтандыруды толық тамақтандыруды болдырмау үшін, рационға енгізілген протеинге бай тамақтануды, жасуша регенерациясын және ашық эрозияларды эпителиализациялауды жеделдету үшін қажет.

    Пемфигуспен ауыратын барлық науқастар дерматолог дәрігердің қадағалауымен жұмыс істеуге, жұмыс істеу режимін ұсынуға, физикалық күштердің болмауына және инсоляцияны болдырмауға тиіс. Ішкі киім мен кереуеттің жиі өзгеруі қайталама инфекцияның пайда болуына жол бермейді.

    Глюкокортикостероидтерді жоғары дозада енгізу бірден көрсетіледі, өйткені басқаша терапиялық әсерге қол жеткізілмейді, өйткені пемфигустың өткір көрінісін тоқтатқаннан кейін гормондық препараттардың дозасы бірте-бірте минималдыға дейін төмендейді. Пемфигты емдеуде экстракорпоральді гемокоррекциялық әдістер қолданылады: гемосорбция , криоперез және мембраналық плазма алмасу . Pemphigus үшін анилин бояғыштары және агрессивті емес антисептикалық ерітінділер лақты емдеу ретінде пайдаланылады.

    Пемфигияның болжамы әрдайым қолайсыз, себебі тиісті емнің болмауы жағдайында науқастардың қайтыс болуы біртұтас асқынулардан тез өтеді. Ұзақ уақытқа созылатын гормоналды терапия жоғары дозада жанама әсерлердің пайда болу қаупін арттырады, бірақ сіз глюкокортикостероидтерден бас тартсаңыз, пемфиг қайталануы мүмкін.

    Көпіршікті нәрестелер

    Мочевая неонаталь - өткір, өте жұқпалы жұқпалы тері ауруы , клиникалық пустулдар түрінде көрінеді, ол өте тез теріге таралады. Нағыз пемфигадан айырмашылығы, нәрестенің пемфигасы бактериялық табиғатқа ие және оның қоздырғышы Staphylococcus aureus болып табылады.

    Жаңа туған нәрестелердің патогенезінде жаңа туылған нәрестелердің терісінің реакциялық қабілеті маңызды орын алады, бұл туа біткен жарақаттану , алдын-алу және жүктіліктің дұрыс емес өмір салтынан туындайды. Бактериялық факторлардың әрекеттеріне жауап ретінде, қабыршақтар теріде пайда болады және жаңа туылған нәрестенің пемфигін диагноздайды. Жаңа туған нәрестенің эпидемиологиясында перзентханаларда гигиеналық нормалар бұзылған, созылмалы инфекция ошақтарының қызметкерлері болуы мүмкін, егер нәресте нәрестенің іріңді ауруларын дамытса, пемфигияны автоматты түрде жұқтыруы мүмкін.

    Баланың көпіршіктері баланың өмірінің алғашқы күндерінде орын алады, бірақ ауру 1-2 аптадан кейін мүмкін болады. Клиникалық түрде сау немесе сәл эритемді терілерде сероздық мазмұндағы кішігірім кернеулі жұқа қабыршақты сланецтер пайда болады. Бірнеше сағаттан кейін процесі жалпыланады, көпіршіктер көлемі мен ашық болады. Көпіршіктердің орнына ауыр эрозиялар шет жағында эпидермиялық қалдықтармен қалады, эрозиялар серо-іріңді қыртыстармен жабылады. Балалардағы пемфигтің жаңадан пайда болған кезде ішудің, безгектің симптомдары бар, олардың көпшілігі тамақтанудан бас тартады.

    Сәйкес ем болмаған кезде нәрестенің пемфигасы ішкі органдар қабынуын тудырады: пневмония , отит , флегмон. Әлсіз және терең шала туған сәбилерде пемфигустың септикалық түрі бар, бұл өлімнің жоғары деңгейі.

    Жаңа туылған нәрестенің пемфигін визуалды тексеру негізінде диагноз қою керек, оны сифилитикалық пемфигадан ажыратып алу қажет, бұл пальмалардың қабыршықтары локализацияланған туа біткен мерездің көрінісі болып табылады.

    Антибиотикалық терапия жаңа туған нәрестелердің пемфигусынан өлімнің пайыздық деңгейін едәуір қысқартты, ал бұрын науқас балалардың жартысынан көбі қайтыс болды, жаңа туған нәрестенің пемфигасы туралы болжам уақтылы және тиісті терапиямен жарамды болды. Жергілікті қолданылған анилин бояғыштары және агрессивті емес антисептикалар.

    Алдын алу шаралары - кереует пен іш киімнің өзгеруі, пистулярлы бөртпе бар қызметкерлердің жұмысынан босату, жүкті әйелдерді бақылау және пустулярлы бөртпе аналарға уақтылы жергілікті терапия.

    Мочевина - емдеу Мәскеуде

    Процедуралар мен операциялар Орташа баға
    Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
    1924 б. 670 мекенжай
    Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
    940 p. 333 мекен-жайы
    Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы зертханалық зерттеулер
    1039 р. 188 мекен-жайы
    Физиотерапия / Физиотерапиядағы кеңес беру
    1841 бет. 347 мекен-жайы
    Ревматология / Экстракорпоралдық гемокоррекция
    12111 р. 114 мекен-жайы
    Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
    1803 р. 109 мекен-жайы
    Физиотерапия / электр өрісі бойынша емдеу
    791 р. 185 мекенжай
    Ревматология / Экстракорпоралдық гемокоррекция
    10020 р. 42 мекен-жай
    Ревматология / Экстракорпоралдық гемокоррекция
    5187 р. 40 мекен-жайы
    Аутоиммунды аурулардың белгілері / аутоиммунды тері зақымдалуының белгілері
    2036 р. 113 мекен-жайы
    Сайтта жарияланған ақпарат
    тек анықтама үшін арналған
    білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
    Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

    Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.