Бразилиялық пемфигус - белгісіз этиологияның эндемикалық бояуы бар мистикалық аурулар тобынан созылмалы дерматоз. Гендерлік және жас құрамдастары жоқ. Негізгі клиникалық симптом - клиникалық түрде өзгермейтін теріге арналған тегіс қабыршықтардың бөртпесі. Негізгі элементтерді оқшаулау кезінде байқалмайды, ерекше қасиет - шырышты қабаттарда зақымданудың болмауы. Белгісі Николский оң. Диагноз акантолитикалық жасушалардағы басып шығару әдісін қолдана отырып, клиниканың негізінде жасалады. Емдеу кортикостероидтік препараттардың, плазмоферездің көмегімен жүзеге асырылады.

Бразилиялық пемфигус

Бразилиялық пемфигус - бұл шынайы пемфигус түрлерінің бірі, ол созылмалы бағытта және байқау эндемигі (Парана, Амазонка өзенінің арнасы) өзендерімен. Еуропа аумағында табылмады. Дерматологиялық аурулардың құрылымында пемфигус тері ауруларының жалпы санының 1% -на жатады. Терідегі мистикалық бөртпе туралы бірінші рет Ибн Сина мен Гиппократ туралы жазбаларда кездеседі. Дегенмен, 1791 жылға дейін Д. Вичманн барлық пистфистикалық дерматозды ғылыми негізде «пемфигус» деп біріктіре алды. 1844 жылы француз дерматологы П. Казенав бразилиялық деп есептелетін «байланысты» нұсқасы бар жапырақты пішінді мочевинді сипаттайды.

Жиырмасыншы ғасырдың басында француз дерматологы А. Тцанк пемфигсті цитологиялық тұрғыдан шешіп, арнайы диагностикалық сынақты пайдалануды ұсынып, атипикалық ацтантолитикалық тері жасушаларының қалыптасуына негізделгенін растады. Барлық пемфигус топтары аантолитикалық нұсқаға сай келмейтіні анықталды. 1953 жылы В. Левер пемфигустың неокантолитикалық нысандарын анықтады, оларды « пемфигоид», пемфигус деп атайды. Қайтыс болу мүмкіндігімен байланысты мәселенің өзектілігі.

Бразилиялық пемфигияның себептері

Аурудың себебі белгісіз. Аурудың вирусын дамыту тетігін болжауға болады. Бұған бір отбасының немесе эндемикалық аймақта орналасқан бір ауыл тұрғындарының арасында пемфиг жиі кездесетіні және дамуы дәлел. Бұдан басқа, олар инфекция-вирус теориясы мен бразилиялық пемфигус патогенінің герпес вирусына ұқсастығын дәлелдейтін жануарлармен көпіршіктердің құрамын вакцинациялауда сәтті эксперименттерді растайды. Бразилиялық пемфигустың даму механизмінің негізі - бұл организмнің қорғаныс иммунитеті.

Иммунитетті төмендететін фактор ретінде гиперсеноляция әрекет етеді деп есептеледі. Мүмкін, вирустық антигендер, эпидермистің беткі қабаттары арқылы еніп, ішінара ішіндегі заттардың арасында сақталады. Тері организмнің иммундық реактивтілігіне байланысты, яғни ол автоматты реакция механизмін іске қосып, жасушааралық зат пен вирустың мәнін ажыратпай, патогендік көзді байланыстыру үшін антиденелерді шығара бастайды. Антиген-антидене кешені жасушадан тыс затты ерітеді, эстритальді жасушалардың жаңа десмодудерін қалыптастыру мүмкіндігін жояды, десомомальды байланысын бұзады. Acantholysis дамып, эпидермис бос жерлерінің беткі қабаттарында көпіршіктерге айналады.

Бразилиялық пемфигус белгілері

Ауру пациенттің жалпы әл-ауқатын бұзатын продромалық оқиғалардан басталады (безгек, әлсіздік, әлсіздік сезімі). Сонда терінің күйдірілген сезімі бар («жабайы от»). Дәл дереу бетінде ерриэмалар пайда болады, декольтез аймағы, бас терісінің нәзік бөлігі, топырақ қабыршық көпіршіктері орналасқан қабаттар, қабаттағы серо-қан шкаласымен жабылған эрозиялардың пайда болуымен жылдам ашылу үрдісі бар. Никольскийдің жағымды симптомы бар: эпидермистің кетуі, ауыстыру кезінде жеңіл қысыммен және терінің әсер етілмеген жерлерінде. Көпіршіктер үнемі өсіп, эволюцияланады, қайталама инфекция эрозияға ұшырайды, бөртпе полиморфизм байқалады. Шаштың жоғалуына , кірпіктерге, жіңішке тырнақша табақтарын бастайды. Шырышты мембраналар зардап шекпейді.

Созылмалы (бірнеше айдан 20 жылға дейін). Раши өте тез таралды. Пальмалар мен табандардың гиперкератозы бар. Уақыт өте келе, аутоиммундық бұзылуларға байланысты буындар (анкилоз) осы процеске қатысады; су-тұз алмасуының бұзылуы бұлшықет патологиясына (атрофияға) әкеледі; эндокринді бездердің дисфункциясы сүт бездерінің, тестіліктердің (инфантилизма) атрофиясына әкеледі. Остеопороздың салдарынан қаңқасы нәзік болады, патологиялық жарықтар пайда болады. Аурудың нәтижесі - кахексияның өсуі, уыттану, өлім жағдайлардың 5-50% -ында байқалады (түрлі авторлардың деректері бойынша).

Бразилиялық пемфигты диагностикалау

Ауруды диагностикалау кезінде дерматоздың эндемикалық бояуы клиникалық көріністе үйлесімде шешуші факторға айналады. Бразилияның пемфигусындағы терінің гистологиялық сараптамасы эпидермистің беткі қабаттарында интрепе-дермальды қабыршақтардың және жарықтардың болуын анықтайды.

Дерматологияда бразилиялық пемфигус вульгар, себорече (еритематозды), жапырақты пемфигус, әмбебап қабыршақтайтын Уилсон-Брок дерматиті, уытты Лайелл эпидермиялық некролизі , бұлшық етті пемфигон леверінен ерекшеленеді . Барлық осы аурулар эндемикалық болып табылмайды. Сонымен қатар, бразилиялықтарды қоспағанда, шынайы пемфигустың барлық нұсқаларында шырышты қабықшалар әсер етеді. Гистологиялық тұрғыдан көпіршіктер эпидермистің жұлын қабатында орналасқан, ал бразилиялық нұсқада олар ыстық және түйіршіктелген қабаттарда орналасқан. Әмбебап эксфолиатикалық Уилсон - Брок дерматиті болған жағдайда, интрепедемиялық көпіршіктер анықталмаса, клиникада бразилиялық пемфигдің нәтижесі анықталатын стресстің ауырлығын анықтайтын ешқандай патологиялық патология жоқ. Лайелдің улы эпидермальді некролизі әрдайым дәрі-дәрмек қабылдауымен байланысты, эпидермистің ұрық қабатының некрозы гистологиялық түрде байқалады. Lever's bullous pemphigoid Цанканың ацтанолитикалық жасушалары үшін оң сынақ бермейді.

Бразилиялық пемфигсты емдеу

Өкінішке орай, қазіргі дерматологиялық тәжірибеде дерматозды түбегейлі емдейтін дәрілер жоқ. Дегенмен, жеке доза схемаларына сәйкес глюкокортикостероидтарды (преднизон, кортизон, дессаметазон) кеңінен қолдану бүгінде пациенттердің өмір сүру сапасын едәуір жақсартатын ұзақ ремиссия процессімен қысқа мерзімде жақсы нәтижеге қол жеткізуге мүмкіндік береді. Кортикостероиды өмір бойы тағайындағандықтан, көптеген жанама әсерлерге қарамастан, олардың қайтымсыз прогрессиясын болдырмау үшін ( қант диабеті , гипертония , АФЖ ) алдын-алу үшін біртекті соматикалық ауруларды бақылау қажет. Кейде глюкокортикоидтер анаболикалық гормондармен, цитостатикамен біріктіріледі.

Антибактериальды терапия қосылуға пиогенді инфекцияны (эритромицин) емдеу үшін ғана қолданылады. Стационарлық емдеу гемосорбцияның , плазмаферездің жоғары калориялы және жоғары ақуыздық мазмұнымен оңай сіңімді диета аясында, микроэлементтердің элементтері сеанстарына мүмкіндік береді; тұзды шектеу. Жергілікті қолданылған анилин бояғыштары, гормональды, бактерияға қарсы аэрозолдар, кортикостероид майлары (1-2,5%), жылы ванналар.

Аурудың алдын алу жоқ. Дерматологтың терең клиникалық және зертханалық тестілеуі бар үздіксіз бақылауы көрсетілген. Бразилияның пемфигасы туралы болжам шынайы пемфигустың басқа сорттарымен салыстырғанда ең қолайлы болып табылады. Гиперсолизациядан, терінің зақымдануынан аулақ болу керек. Емдеудің заманауи әдістері өмір сапасын едәуір жақсартты, кейде өлімді азайтты. Алайда, өлімге әкелетін нәтиже алынып тасталмайды.

Бразилиялық пемфигус - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1927 ж. 667 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
934 р. 344 мекен-жайы
Аутоиммунды аурулардың белгілері / аутоиммунды тері зақымдалуының белгілері
2039 р. 113 мекен-жайы
Ревматология / Экстракорпоралдық гемокоррекция
10020 р. 42 мекен-жай
Ревматология / Экстракорпоралдық гемокоррекция
5205 р. 39 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.