Сезари синдромы - Т-лимфоциттердің ісік трансформациясынан туындаған және типтік клиникалық белгілердің үштігі: эритродерма, лимфаденопатия және қандағы бүктелген ядролардың бар нақты клеткаларының болуымен туындаған қатерлі тері зақымдалуы. Сезари синдромының диагнозы сесари жасушалары үшін қан анализінің және тері биопсиясының нәтижелерін ескере отырып, тән клиникалық көріністің негізінде белгіленеді. Қатерлі процестің таралуын анықтау үшін ішкі органдарға зерттеу жүргізіледі. Сезарин синдромына емдеу химиотерапия, фотодинамикалық терапия, сәулелену, иммунотерапия және ретиноидті емдеуді қамтиды.

Цезари синдромы

Сезари синдромы туралы ақпарат алдымен 1938 жылы француз ғалымдары Сезари мен Боврен жариялады. Олар аурудың үш негізгі белгілерін анықтады. Уақыт өте келе, синдром және оның бөлінген ядролары бар ерекше жасушалары алғаш рет автордың атын атады.

Қазіргі заманғы дерматологияда Сезари синдромы Т-жасушалық терінің лимфомалары тобына жатады. Саңырауқұлақ микозымен қатар бұл топтағы ең көп кездесетін аурулардың бірі. Егде жастағы адамдарда, Sesari синдромы халықтың басқа санаттарына қарағанда жиі байқалады. Дегенмен, бұл екі жыныстағы және кез-келген жастағы адамдарда дами алады.

Сезари синдромының белгілері

Сезари синдромының басталуы екі нұсқада болуы мүмкін. Бірінші нұсқада эритродермиялық кезең бар, ол терiге ерiтетикалық дақтар немесе бляшалар түрiнде шашыраңқы зақымданулардың пайда болуымен көрінеді. Олар пайда болған сәттен бастап жалпы эритродерма дамуына дейін бірнеше аптадан 2-3 жылға дейін созылуы мүмкін. Дегенмен, эритродерма жылдам дамуымен эритематозды-инфильтративтік элементтердің белсенді біріктірілуі бар Сезари синдромының тез басталуы жиі кездеседі. Сонымен қатар, эритродермистік кезең бұрын-соңды болмаған.

Сезари синдромының эритродермиялық кезеңі саңырауқұлақ микосының эритродермиялық нұсқасының клиникалық көрінісіне ұқсас. Зақымданған терінің көкшіл немесе ашық қызыл түсі бар. Ауыр инфильтрация терінің қалыңдатылуына әкеліп соғады, ол өрескел көрінеді және қатпарларға өте қиынға түседі. Саңырауқұлақтардың микозынан айырмашылығы, Сезари синдромы анағұрлым айқын тері дшрромиясы бар: ониходиострофия , депигментирование және гиперпигментация , алопеция , аяқ пен алақанның гиперкератозы , эктропион және поикилодерма .

Сусари синдромымен ауыратын барлық науқастар лимфаденопатияға ие. Ақсары, феморальды, құсу, лимфа түйіндерінің ұлғаюы байқалады. Зондтау кезінде олардың тығыздығы жоғары, тығыз және ауыртпалықсыз, қоршаған тіндерге жіберсеңіз болады. Пациенттердің 25-30% -ында көкбауыр мен бауырдың өсуі анықталды.

Сезари синдромындағы эритродерма және лимфаденопатия науқастың жағдайын айтарлықтай бұзады. Жалпы әлсіздік, бұзылған терлеу, дене температурасының 39 ° дейін жоғарылауы, қатты тербелістермен сипатталады. Науқастар қатты зуд сезінуіне, ауырсынуына және терінің күйдірілуіне шағымданады.

Қатерлі процедураның таралуына байланысты, Sesari синдромының 4 сатысы бар.

I сатысы:

  • IA - эритемді дақтар мен бляшкалар тері бетінің 10% -нан азын ұстайды
  • ИБ - еритематалы дақтар мен бляшкалар теріге 10% және одан да көп таралған

II кезең:

  • IIA - эритродерма терінің үлкен аймағына таралады; лимфа түйіндерінің жоғарылауы байқалады, бірақ олардың биопсиясы метастаздарды анықтамайды
  • IIB - эритродерма бір немесе бірнеше ісіктердің терісінде қалыптасады; лимфа түйіндері метастаз белгілерінсіз кеңейтіледі

III этап - эритродерма тері бетіне таралады, ол бляшкалар мен ісіктердің, лимфаденопатияның болуы; лимфа түйіндерінің метастазасы анықталмады.

IV кезең:

  • IVA - терінің көп бөлігінде, эритродерма, бляшкалар және ісіктер анықталған; лимфаденопатия лимфа түйіндерінің метастаздарын анықтайды
  • IVB - терінің көп бөлігі әсер етеді; лимфа түйіндері кеңейтіледі, метастаздар анықталады; метастаздар да ішкі органдарда анықталады.

Сассари синдромының диагностикасы

Аурудың тән клиникалық көрінісі, лимфаденопатия мен эритродерма тіркесімі Сезари синдромын дерматологқа күдікпен береді. Пациенттің қан сынағындағы сесари жасушаларын табу диагнозды растайды. Тері биопсиясынан алынатын үлгінің иммунофенотибинациясы сол мақсатта қолданылады. Аурудың сатысын анықтау және Ісік клеткаларының бүкіл ағзада таралу дәрежесі науқасты қосымша тексеруді талап етеді. Соңғысына кеуде рентгені , МРТ, бүйректің КТ-сканерлеуі , МСКТ немесе іш қуысының және кіші жамбастың ультрадыбауы және лимфа түйіндерінің биопсиясы кіреді .

Цезари синдромының дифференциалды диагнозы эритродермиямен: атопиялық дерматитпен , псориазмен , шын экземамен , жүйелі қызылжың ертегіштенімен және т.б. сияқты жақсы дерматологиялық аурулармен жүзеге асырылады. Бұл дерматоздармен эритродерма әдетте табиғатта қайталанады және пациентті мұқият зерттеуде. ауру. Сонымен қатар, Созари синдромын саңырауқұлақ микозынан, жүйелі лимфомалардан және лейкемиядан бөліп алу қажет.

Сезарлы синдромды емдеу

Созари синдромын емдеуде фототехнологиялық терапия , химиотерапия , радиация және иммунологиялық әдістер, ретиноидті терапия қолданылады.

Фотодинамикалық терапия пациентке ішілетін жасушаларды жинайтын арнайы препаратты ішке енгізу арқылы тұрады. Содан кейін науқастың терісі сәулелендіріледі немесе пациент экстракорпоральды қанның сәулеленуін алады, ол инъекцияланған затты белсендіреді. Қосылу нәтижесінде препарат қатерлі жасушаларды жоюға кіріседі.

Жүйелік терапия үшін химиотерапевтік препараттар ауызбен немесе инъекция арқылы тағайындалады. Сезари синдромының кезеңіне қарай, теріге немесе олардың ағзасына организмнің бөлінген аймақтарын бөлу үшін аймақтық немесе аймақтық химиотерапия жүргізілуі мүмкін.

Радиациялық терапия сыртқы әсер ету арқылы, сондай-ақ ішіндегі радиоактивті препараттарды енгізу арқылы жүзеге асырылуы мүмкін. Сезарин синдромында электронды сәуле бүкіл теріге де қолданылады. Иммунохимиотерапия Sesari синдромы альфа-интерферон, интерлейкин-2 немесе моноклоналды антиденелерді қолдану арқылы жүзеге асырылады. Ретиноидті терапия қатерлі жасушалардың өсуін тежеуге қабілеттілікке негізделген.

Сезари синдромы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2159 р. 919 мекен-жайы
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
1927 ж. 667 мекен-жайы
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1415 р. 653 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
934 р. 344 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
2629 р. 324 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1854 р. 241 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
1798 р. 110 мекенжай
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
7688 р. 78 мекенжай
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
5979 p. 68 мекенжай
Урологияның урологиясы / диагностикасы / Урологиядағы томография
5099 р. 66 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.