Пигментті херодерма (лентикулярлық меланоз, қатерлі лентиго, пигментті атрофодерма) - бұл күн радиациясына және УК сәулесіне терінің сезімталдығымен байланысты созылмалы тұқым қуалаушылық ауру. Терідегі өзгерістер қабынудың, гиперпигментацияның, атрофияның, гиперкератоздың және тері жасушаларының қатерлі трансформациясының дәйекті процестерімен сипатталады. Көптеген науқастарда көздің зақымдануы байқалады: конъюнктивит, кератит және ісіктер. Диагноз теріге гиперчувствительность УК-да және гистологиялық құрылымға тән кезде анықталады. Симптоматикалық емдеу.

    Пигментті херодерма

    Дерматология бойынша жүргізілген статистикалық зерттеулерге сәйкес, пигментті херодерма орта есеппен 250 мың адамға шаққанда 1 жағдаймен жиі кездеседі. Таяу Шығыстағы және Африканың Жерорта теңіз жағалауы елдерінің тұрғындары арасында ең жоғары көрсеткіш байқалады. Xeroderma пигменті ауруы екі жынысқа да әсер етеді, бірақ кейбір дерматологтар аурудың қыздар арасында жиі кездесетінін атап өтеді. Ауру жиі отбасылық сипатта болады және тығыз байланысты некелерде болады.

    Пигментті xeroderma себептері

    Xeroderma pigmentosum 2 генотипы бар: автозомдық басым және автозомдық рецессивтілік арқылы беріледі. Аурудың негізі ультракүлгін сәулелерінің зақымдануынан кейін ДНҚ қалпына келтіруге жауап беретін УФ-эндонуклеаз және полимераз-1 ферменттерінің генетикалық түрде анықталмауы болып табылады. Осыған байланысты, пациенттер күн сәулесінің жоғарылауы әсерінен теріні және көздің зақымдалуын дамытады. Геннің кейбір гетероцитоздық тасымалдаушыларында пигментті херодерманың пішіндері әр түрлі пигментті бұзылулар түрінде байқалады.

    Xeroderma pigmentosa белгілері

    Ең жиі (75% жағдайда) пигментті херодерма басталуы өмірдің алғашқы 6-12 айларында орын алады. Бала қарқынды күн сәулесінің әсеріне ұшырағанда, ауру көктемде немесе жазда көрінеді. Кейбір жағдайларда пигментті херодерманың алғашқы көріністері 14-35 жас аралығындағы науқастарда, тіпті 65-ші жылы өмірде байқалды.

    Пигментті херодермия кезінде бір-біріне өтетін 5 саты бөлінеді: спектрлік кезең, гиперпигментация кезеңі, атрофиялық, гиперкатратикалық кезең және қатерлі ісік сатысы.

    Еритематалы кезең ультракүлгін сәулеленуге ұшыраған жерлердегі терінің қабыну өзгерістерімен сипатталады. Терінің мұндай жерлерінде қызару, ісік, кішкентай қабыршақтар мен қабыршақтар пайда болады. Бірінші сатыдағы элементтерді шешкеннен кейін, терілерде ( гиперпигментация кезеңі) ұқсас қоңыр, сарғыш немесе қоңыр пигментті дақтар теріде қалады.

    Пигментті херодерма бар науқастарда терінің кейінгі сәулеленуі терідегі жаңа қабыну және пигментті өзгерістерге әкеледі, бұл атрофиялық процестердің дамуына әкеледі. Ауру жіңішке және құрғақ теріге, сызаттар мен жаралардың пайда болуымен сипатталатын атрофиялық кезеңге енеді. Терісі тығыз және бүктелмейтін. Ауызда (микротомия), ауыздың және мұрынның адрессиясын азайту, мұрынның және құлақтың ұштарын жұту бар.

    Гиператратикалық кезең сатылыстың зақымдануының бұзылуының, папилломалардың , кератоманың, миоманың дамуымен көрінеді. Қатерлі ісіктердің сатысы, әдетте, 10-12 жылдан кейін херодерма пигменті пайда болғаннан кейін байқалады. Бірақ кейде аурудың алғашқы жылдарында қатерлі ісік пайда болады. Пигментті херодермада пайда болған қатерлі ісіктерге базальды жасушалық карцинома , меланома , эндотелиома , саркома, трихоепителиома, ангиосаркома жатады. Олар ішкі ағзаларға жедел метастазбен сипатталады, ауруды өлімге әкеледі.

    80-85% херодерма пигментатының жағдайында көздің зақымданулары конъюнктивит , кератит , гиперпигментация және ирис пен маңдайдың атрофиясы түрінде байқалады, бұл көріністі төмендетеді. Қабақтың терісінде теленгиэктазия , гиперкератоз, дисхромия және ісік процестері пайда болады. Көбінесе пигментті херодерма маталардағы дистрофиялық өзгерістермен біріктіріледі: тістің деградациясы, синдактикалық , туа біткен алоэсиясы , өсу артта қалуы. Пигментті херодерма, баланың ақыл-есі кем болуымен қоса, жеке клиникалық формасы - Санктис-Каион синдромы ретінде бөлінеді.

    Пигментті херодерманың диагностикасы

    Пигментті херодермаларды диагностикалаудың ерекше әдісі монохроматқыш көмегімен жүзеге асырылады және ультракүлгін сәулелену әсеріне тері сезімталдығының артуын анықтау болып табылады.

    Диагнозды түсіндіру үшін, дерматолог жабысқан тері аймағының биопсиясын тағайындайды. Аурудың ерте сатысында гистологиялық сараптама гиперклератозды, дермистің ісінуі және қабыну инфильтрациясын, ұрық қабатын жұтуды, базальды қабаттың пигментациясын анықтайды. Атрофиялық және гиперкариаттық сатыларда эпидермис пен аурудың коллаген және икемді талшықтарындағы деградациялық өзгерістер байқалады. Қатерлі ісіктер кезеңінде - атиптік клеткалар және тері рагының гистологиялық бейнесі.

    Пигментті херодерманы емдеу

    Пациенттер ультракүлгін сәулелерінің әсерінен аулақ болу керек: үлкен шеттер мен жабысқақ қалпақшалар киіп, күн қорғанышы мен майын қолданып, танин ұнтағын пайдаланыңыз. Херодерма пигментатының дәрілік емі негізінен симптоматикалық және, өкінішке орай, тиімсіз. Хош иісті ретиноидтарды, токоферолды, гингаминді қолданыңыз. Қатерлі процестерді дамытумен бірге предидин, пиридоксин, тиамин, цианокобаламин қосымша тағайындалады. Папилломатозды және соқтығысудың өсуі криоконструкция , электрокоагуляция немесе лазерді жою арқылы хирургиялық жолмен жойылады.

    Пигментті херодерма - Мәскеуде емдеу

    Процедуралар мен операциялар Орташа баға
    Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
    1927 ж. 666 мекен-жайы
    Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Дерматологиядағы жабдықты диагностикалау
    935 р. 343 мекен-жайы
    Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалар мен тіндердің морфологиясын зерттеу
    2629 р. 324 мекен-жайы
    Хирургия / Терінің және оның қосымшаларының патологиясы бойынша хирургия / Тері ісіктерінің хирургиялық экскременттері
    6642 р. 321 мекен-жайы
    Дерматология / Тері зақымдануларын жою / Тері ісіктерінің электрокоагуляциясы
    1157 р. 276 мекен-жайы
    Дерматология / Терінің зақымдануын жою / Тері ісіктерінің радио толқынының алынуы
    1476 б. 254 мекен-жайы
    Дерматология / Терінің зақымдануын жою / Тері ісіктерінің радио толқынының алынуы
    1709 р. 234 мекен-жайы
    Дерматология / Тері зақымдануларын жою / Тері ісіктерінің электрокоагуляциясы
    1138 б. 228 мекен-жайы
    Дерматология / Тері зақымдануларын жою / Тері ісіктерін криоструктуризациялау
    1071 р. 222 мекен-жайы
    Дерматология / Терінің зақымдануын жою / Тері ісіктерін лазермен жою
    1804 б. 215 мекен-жайы
    Сайтта жарияланған ақпарат
    тек анықтама үшін арналған
    білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
    Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

    Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.