Бернетт синдромы - рецепторлы сілтіден кейін дамитын дисметаболалық ауру: сүт, кальций және магний карбонаты. Ол гиперкулцемия мен организмді сілтіленумен сипатталады. Бұл сүт тағамынан, жүрек айнуы мен құсудан, шаршағандықтан, апатиядан, терінің қышуыдан көрінеді. Бүйректің жұмысы бұзылған, бұлшық еттер мен бұлшықет ауыруы пайда болады. Диагностика зертханалық әдістерді қолданумен гиперкальцемия мен алкалозды анықтауды, пальпация және рентген арқылы кальций кенін анықтауды қамтиды. Терапия кальций препараттарын жоюға, сүт емдік диета түзетуге және дегидратацияның жойылуына дейін азаяды.

Бернетт синдромы

Бернетт синдромының жалпы атауы сүт-сілтілі синдром болып табылады. Әдетте аз қолданылатын синкалимдер, мысалы, сілті синдромы, диеталық гиперкальцемия және сүтпен улану. Алғаш рет сүт пен сілтілердің метаболизмге теріс әсері ежелгі грек емші Гиппократпен байқалды. 1949 жылы американдық дәрігер C. Burnett тәуелсіз нозологиялық бірлікті толық сипаттау мен бөлуді дайындады. Жалпы халықтың синдромының таралуы шамамен 1%, гастрит және асқазан жарасы бар адамдар арасында - 30% сүт диетасын ұстанады. Ауру еркектерде жиі диагноз қойылады. Соңғы онжылдықта эпидемиологиялық көрсеткіштер айтарлықтай артты, себебі кальций бар диеталық қоспаларды кеңінен тарату.

Бернетт синдромының себептері

Ішектің көмегімен кальций сіңірілуін бұзатын және бүйректің функционалдық қабілетін төмендететін адамдар синдромның даму қаупіне ұшырайды. Гипервитаминоз Д , гиперапатрироидия , триотроксикоздармен бірге микроэлементтердің және оның қосылыстарының сіңуін арттыру мүмкін. Зәр шығару жүйесінің аурулары артық Ca + жоюды қиындатады. Дәріден туындаған Бернетт синдромы көбінесе келесі патологияларда дамиды:

  • Остеопороз Сүйек тығыздығы төмендейді, олардың органикалық матрицасы құлады. Кальцийден тұратын агенттер минералды жетіспеушілікті толтыру үшін тағайындалады.
  • Гастрит. Асқазанның шырышты қабығының қабынуы асқазан шырынын қышқылдықпен арттырады. Тұз қышқылының белсенділігін төмендету үшін антацидтер - сілтілі препараттар қолданылады.
  • Пептикалық жара . Антацидтер аурудың қарқындылығын, жануардың көрінісін азайтады. Сондай-ақ, гастрит кезінде кальций карбонаты асқазан қышқылын бейтараптайды.

Патогенез

Бернетт синдромы гиперкулцемияға, метаболикалық алкалозға және бүйрек функциясының бұзылуына негізделген. Ауру кезеңдерде дамиды. Сүтті белсенді пайдалану, витаминдік-минералды кешендер мен антацидті агенттерді қабылдау ішектің кальцийді артық сіңіруіне және жұмсақ гиперкальцемияның дамуына әкеледі. Плазмадағы кальций деңгейін жоғарылату бүйрек арқылы натрийдің экскрецификациясын жоғарылатады. Сусыздану көбеюде, паратироид гормонының секрециясы, қандағы концентрацияның Ca + концентрациясы реттеледі. Бикарбонатты бүйрек реабсорбциясы көбейтіледі, алкалоз пайда болады - сілтілі қосылыстардың жиналуы және қан рН-нің ұлғаюы. Гломерулярлық сүзу жылдамдығындағы төмендеу және алкалоз бүйрек арқылы кальцийді қайта сіңіруді ынталандырады, гиперкальцемия орташа немесе ауыр болады.

Жіктеу

C. Бернетт және әріптестері синтездің екі түрін анықтады және сипаттады: қалпына келтіруі, кальций мөлшерін азайғаннан кейін дереу төмендеуі және кальций бар препараттар мен сүттің жойылуына қарамастан көптеген белгілері сақталатын қайтымсыз. Қазіргі уақытта аурудың сипатына негізделген осындай жіктеу қолданылады:

  • Жіті нысаны. Антацидтер мен кальций препараттарын қабылдау арқылы сүт-көкөніс диетасын бастағаннан бірнеше күн бұрын дамытады. Орташа немесе ауыр гиперкальцемия, алкалоз, қалыпты азотемия, қан фосфатының шамалы өсуі. Симптомдар қалпына келеді.
  • Созылмалы түрі. Бірнеше айлар, жылдар бойы бірте-бірте даму үстінде. Гиперальцемия қатал әрі тұрақты, бүйректің қайталанбайтын бұзылулары және теріде, буындарда және бұлшықеттерде кальцинация пайда болады. Бүйрек жетіспеушілігіне байланысты өлім қаупі бар.

Burnett синдромының белгілері

Бастапқы кезеңде синдром жалпы әлсіздік, летаргия, тәбеттің болмауы, жүрек айнуы мен құсу арқылы көрінеді. Науқастар сүт немесе сүт тағамдарының көрінісі мен иісінде жиреніш сезімін сезінеді. Симптомдардың бірі - полиурия - жиі зәр шығару. Медициналық көмек болмаған кезде дегидратация дамып, шөлдеу, құрғақ ауыз, қышу және бас ауруы пайда болады. Тіндердегі кальций тұздарын тұндыру бұлшық еттерде, түйіндерде және сіңірлерде ауырсынуды тудырады, тері астындағы қатты түйіндерді қалыптастырады. Кейбір науқастарда қылқалам маталар, гиподермиялық ыдыстар тығызданады, конъюнктивада және склерада ақшыл патчдар пайда болады. Теріні қылшықсыз псориаз тәрізді бөртпе жабады. Ірі буындар ауырсынады, кальцинация мен ісінуге байланысты кеңейтілген. Ауыр синдром орталық жүйке жүйесінің өзгеруімен, атаксияның пайда болуымен, струпрессиямен қоса жүреді.

Асқынулар

Ұзақ гиперкальциемия нефрокальциноздың дамуына себепші болады. Белсенді кальций қабылдау бүйректе жүктемені арттырады. Кальций бүйрек паренхимасында жиналады. Эпителий бүйрек түтікшелерін, атрофияларды бүркеді. Ұяшықтар өледі, тұзды қабаттар түтікшелерде қалыптасады. Өсу, олар цилиндрге айналады, ол толық люминесцентті жабады. Тұз қабаттары біртіндеп функционалды паренхиманы ауыстыратын дәнекер тіндік жасушалардың бөлінуін ынталандырады. Гломерулидің шөгілуі , нефросклероз дамиды. Бұл асқынулардың аясында қабыну және инфекциялық процестер, мысалы, пиелонефрит , уролития .

Диагностика

Бастапқы тексеруді эндокринолог жүргізеді . Сұхбат кезінде пациенттер иіс пен сүтке төзімсіздік, жүрек айнуы, құсу, жалпы әлсіздік, бұлшықетпен ауырсыну, бұлшықет және құрғақ теріге есеп береді . Гастрит, асқазан жарасы, остеопороз, натрий бикарбонатын (20 г / тәулік), сүтді (2-3 л / тәулік) ұзақ пайдалану анықталады. Бернетт синдромының диагнозын растау және оның гипервитаминозы, созылмалы нефриті, гиперпаратиреозы және нефрокальцинозымен дифференциациясын анықтау үшін нақты диагностикалық процедуралар орындалады:

  • Жалпы тексеру. Пальпация кезінде аурудың тығыздалуы, гиподермиялық ыдыстардың қабырғалары анықталады. Терінде - пилинг, псориаза сияқты бөртпе. Үлкен буындарды пальпациялау кезінде науқастар ауырсынуды сезінеді, ісіну көрінеді және сүйек түйіндері көрінеді. Әдеттегі симптом - бұл Ахиллес селосының ауруы.
  • Қан анализі. Биохимиялық қан анализінің нәтижелері бойынша кальцийдің жоғары деңгейі, қалдық азоттың артық емес концентрациясы (факультативті), алкалоз (артық сілтілік негіздер, 7-ден көп рН) диагноз қойылған. Жалпы талдау бойынша ESR (40-60 мм / сағ) көбейтілді.
  • Зәрді талдау Протеин мен ақ қан клеткаларының, бірыңғай қызыл қан клеткаларының және цилиндрлердің көрсеткіштерін жоғарылату сипатталады. Гиперкалциурия әдетте жоқ, зәрдің реакциясы сілтілі болып табылады. Асқынулармен ауыратын синдром кезінде лейкоциты мүмкін.
  • Бас сүйек рентгені . Суреттер сүйегінің сүйектерін тығыздау белгілерін көрсетеді. Ұялы байланыс жоғалып кетеді, синустардың мөлдірлігі төмендейді.
  • Офтальмологиялық тексеру. Аурудың ұзақтығы көздің зақымдалуымен кальцинацияны тудырады. Конъюнктивада кальций шөгінділері анықталмайды, олар жиі кеудеде болады.

Бернетт синдромын емдеу

Бастапқы терапиялық шаралар аурухананың базасында жүргізіледі, пациенттің амандығын амбулаториялық бақылауға ауыстырғаннан кейін. Терапия алкалоз мен гиперкальцемияның себептерін жоюға, су-электролит балансын қалпына келтіруге, асқынған ауруларды түзету мен емдеуге бағытталған. Қызмет схемасы мыналарды қамтиды:

  • Кальций дәрілерін жою. Гастрит, асқазан жарасы және он екі елі ішектің ойық жарасы бар науқастар үшін антацидтерді сіңіру үшін H2-блокаторлар мен незаммарлы тұздар тағайындалады. Кальций құрамындағы биологиялық қоспалар жойылады, тиязидті диуретиктердің дозасы, эстрогендер, D және А дәрумендері азаяды.
  • Диетаны өзгерту. Асқазан шырынын жоғары қышқылдыққа ұшыраған науқастар үшін тамақтану бойынша нұсқаулар түзетіледі. Күнделікті рационда сүт пен сүт өнімдерінің көлемі азаяды. Қалған ережелер сақталады.
  • Жайылмау. 5% глюкоза ерітіндісін, натрий хлориді ерітіндісін, калий хлоридін (гипокалемиямен) ішілік енгізу жүргізіледі. Электролит балансын қалпына келтіреді, дегидратация симптомдарын азайтады, бүйрек функциясын қалпына келтіреді, тері мен буындардың астында түйіндер мен тығыздағыштарды қалпына келтіреді.

Болжам және алдын-алу

Көп жағдайда Burnett синдромының көріністері кері әсер етеді, асқазан-ішек жолдары арқылы берілетін кальцийді азайтады - ең тиімді емдеу. Кальций бар препараттарды қабылдаған науқастарда аурудың алдын алу үшін дәрігердің тағайындаған дозасын қатаң сақтау керек, мезгіл-мезгіл қан кальцийінің концентрациясын бақылайды. Абсорбируемые антацидтерді сіңірілмейтін (алюминий және магний тұздары), сүт мөлшерін азайту үшін, сондай-ақ одан жасалған бұйымдармен ауыстыру ұсынылады.

Бернетт синдромы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
370 б. 622 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2050 р. 556 мекен-жайы
Офтальмология / кеңес офтальмология
2179 р. 513 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Сүйек тіндерінің метаболизмін зерттеу
728 р. 474 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Электролиттерді анықтау
237 р. 414 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
196 б. 381 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / радиографияның неврологиясы / диагностикасы
1671 р. 274 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
193 р. 63 мекен-жайы
Пульмонологияда пульмонология / диагностика / Пульмонологиядағы зертханалық зерттеулер
818 р. 33 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.