Пламмер ауру - бұл Қалқанша безінің гормондарын белсенді түрде шығаратын қалқанша аденоманың дамуынан туындаған эндокринді патология. Гипериреоздың симптомдарын көрсету: салмақ жоғалту, тыныс алу жетіспеушілігі, әлсіздік, ұйқышылдық, тахикардия, аритмия. Диагностикалық кешенде эндокринолог, ультрадыбыстық және қалқанша безінің сцинтрафигі, қандағы тироксин, трийодотиронин мен қалқанша безінің ынталандыратын гормонын тексеру және кеңес беру кіреді. Емдеу хирургиялық әдістермен жүргізіледі (дәрі-дәрмектермен аз), қарт адамдар науқастарды радиоиодты терапияны, қалқанша безінің этанолды склеродструктурасын алады.

Пламмердің ауруы

Америкалық физиолог, эндокринолог Генри Станлей Пламмердің атымен Пламмердің ауруы (триотоксикалық аденома, улы мультинодульдік гол) аталды. 1913 жылы ол триотроксикозбен көрінетін патологиялық жағдайды сипаттаған, бірақ таралған токсикалық склердің кейбір классикалық белгілерінен айырылған және оның шыққан тетіктері бойынша ерекшеленетін құжатты жариялады. Ауру әйелдерге неғұрлым сезімтал, гендерлік қатынасы - 4: 1. Жасөспірімдер мен балалар арасында улы аденоманың сирек кездесетін оқиғалары тіркелген. Жалпы эпидемиологиялық көрсеткіштер эндемиялық сиыр аудандарында жоғары.

Пламмердің ауруының себептері

Тиротоксикалық аденоманың табиғаты полиетологиялық болып табылады және әрдайым сенімді түрде орнатыла алмайды. Эндокринопатияның пайда болуындағы негізгі рөлді бездің жасушаларының соматикалық мутациялары және сыртқы қоздыру әсерлері (интоксикация, иондаушы сәуле) атқарады деп саналады. Йод тапшылығы бар өңірлерде синдромның дамуына әкелетін гендердің өзгеруі байқалады. Мутациялар аутоиммунды триполиттермен анықталғандай, гипотезаның гибриоттық безінің және аутоанатиктердің TSH рецепторларының табиғи нормативтік сигналдарының беріктігіне қарамастан, рут Т-Г доменін белсендіруді тудырады. Қалқанша безінің эпителінде орналасқан TSH рецепторларындағы мутациялар дербес секреторлық жасушалардың гиперактивациясына әкеліп соғады, олар дербес және бақылаусыз қалқанша гормондар шығарады.

Патогенез

Пламмердің ауруына триотроксикоз жүреді, ол автономды аденома жасушалары арқылы йодталған гормондардың артық өндірілуіне байланысты. Негізгі патогенез - бұл триотропинді рецепторлық мутациялар, бұл олардың автоэктивациясына әкеледі - тироцидті ынталандыратын гормонның реттілік әсерінсіз көп йодты сіңіру және тироксинді (T4), триодиотиронинді (T3) синтездеу мүмкіндігі. Жеке эпителий жасушаларының гиперплазия және гиперфункциясы дамиды. Бұдан кейін өсу факторларының әсерінен тироциттер пролиферирует, сүйек гормоналды белсенді эпителий ісігін, токсикалық қалқанша аденоманы қалыптастырады. Ісіктерді қалыптастырудың тағы бір патогенетикалық механизмі G-ақуыз генінде өзгереді, ол жеке фолликулдардың функционалдық белсенділігін арттырады.

Тиротоксикоз негізінен трийодиотрониннің әсерінен болады. TSH және тиролилберин деңгейі қалыпты немесе төмендейді. Аурудың созылмалы курсымен гипофиздің көмегімен тритропинді өндіру басылады - кері байланыс жұмыс істейді. Морфологиялық деңгейде аденомалардың микрорфиларлы құрылымы Пламмердің ауруына тән. Егер мультинодулярлы білім қалыптасса, макрофоллицарлы ісіктер тән микробелгілік ісіктермен қатар жүруі мүмкін.

Пламмердің ауруының белгілері

Аурудың айрықша ерекшелігі клиникалық көріністе жүрек ырғағының және миопатияның басым болуы болып табылады. Пациенттерде синус тахикардия және атриальды флакер анықталады - жүректің синдромы, жүректің аймағында шағылысуы , ыңғайсыздығы, ауырсыну сезімі немесе ауыру сезімі. Ауыр аурумен ауаның болмауы, тыныс алудың жетіспеушілігі, әлсіздік, айналуы , өнімділіктің төмендеуі байқалады.

Тиротоксикалық миопатия бұлшықет әлсіздігі, гипотрофия, жер асты дүмпулері, миальгии жиі байқалады. Диафрагматикалық бұлшықеттің тонусын азайту тыныс алудың қысқаруын арттырады. Әдеттегі физикалық белсенділік немқұрайлы болмайды. Офтальмологиялық бұзылулар Graefe симптомы (жоғарғы қабақтың қараған кездегі иристен бөлінуі) және Мобиус симптомы (тығыз орналасқан объектілерге назар аудару қабілетсіздігі) болып табылады.

Пациенттердің эмоционалдық күйі өзгереді: олар тым қатты қозғалады, эмоционалды түрде теңгерілмеген, жиі жылап, қақтығыстарды тудырады және иррационалды қорқыныш пен қорқынышқа ие болады. Мінез-құлықтың мақсатты түрде төмендеуі, сөйлеу мен ойлау үдерістері жеделдейді, бірақ назардың шоғырлануы нашарлайды. Соқырлық, ұйқысулар, саусақтардың тітіркенуі бар.

Метаболиттік жылдамдық артып келеді, сондықтан пациенттер ыстық соқтығысады, көбінесе пот, жылуды жоғалтпайды, ылғалдылық жоғарылайды, салмағын жоғалтады, ал олардың тәбеті артып, калориялардың тұтынылуы артады. Дене температурасы қалыпты немесе субфебильді мәндерге дейін көтеріледі. Сексуалдық функциялардың бұзылуы: еркектерде потенциалдың төмендеуі, әйелдерде етеккір циклы бұзылмайды, менструальды қан кету ауыр сырқаттанушылықпен бірге жүреді. Екі жыныста да бедеулік қаупі артады.

Асқынулар

Аденоманың өсуі және Плуммер ауруы үшін емделудің болмауымен, ісік тінінің қатерлі ісікке айналу қаупі артады. Фолликулалар Қалқанша безінің қатерлі ісігін дамыту үшін негіз болып табылатын канцерогенді клонға айналады, әсіресе оның агрессивті формалары. Статистикаға сәйкес, ересек адамдар арасында бұл асқынудың жиілігі 2-ден 5% -ға дейін. Басқа мәселе - радиоиодты емдеудің жанама әсері. Патофизиологтар бұл терапияның аутоиммундық тиреопатияға себепші фактор болып табылатынын, мысалы, Graves-Basedow ауруы, Hashimoto's thyroiditis . Осы ауруларды Плумердің ауруымен үйлестіру барлық аутоиммунды қалқанша безінің бұзылуының 2-4% құрайды.

Диагностика

Пациенттерді эндокринолог зерттейді . Негізгі диагностикалық тапсырмалар - бұл триотроксикозды анықтау және клиникалық ұқсас аутоиммундық тиропатиялармен - Гравес ауруы, Хашимото тиреоидитімен Пламмер ауруын саралау. Кешенді зерттеу келесі әдістерді қамтиды:

  • Клиникалық зерттеу . Пациенттер триотроксикоздың шағымдарын ұсынады - шаршау, ыстық сезіну, шабуылдардың шабуылы, шөлдеу мен тәбет, безгегі. Жүрек-қантамыр жүйесінің бұзылуына ерекше көңіл бөлінеді.
  • Физикалық тексеру . Мойын аймағын пальпациялау тегіс, айқын контурлары бар дөңгелек пішінді қалыптастыруды көрсетеді. Түйін көбінесе серпімді, тегіс, ауырсынуды тудырмайды, жұтылу кезінде ауысады. Ауцкулатия кезінде тахикардия диагноз қойылады. Тексеру барысында ешқандай эндокриндік офтальмопатия және / немесе приципиалды миксема анықталмаған.
  • Аспаптық зерттеу . Қалқанша безінің ультрадыбысты зерттеу нәтижелеріне сәйкес дөңгелек неоплазма анықталады (ашық рим, біртекті гиперечикалық құрылым). Радионуклидті зерттеу кезінде түйіннің бөлігі болып табылмайтын тіннің құрамында дәрілік препараттың төмен жиналуы немесе толық болмауы.
  • Зертханалық сынақтар . Қан сынау нәтижелері бойынша триодиотерониннің жоғары немесе жоғары деңгейі қалыпты немесе орташа деңгейде тироксин концентрациясын жоғарылатады. TSH деңгейінің көрсеткіштері төмендеді. Триокароксидаза мен тироглобулинге аутоантидоттардың титрі нормадан асып кетпейді.

Пламмер ауруы

Терапия схемасы әрқашан жеке таңдалады. Қазіргі уақытта эндокринологияда аденоматты емдеудің кең таралған әдістері консервативті, хирургиялық және радиоактивті болып табылады. Белгілі бір араласудың орындылығы мен қауіпсіздігі ісік көлеміне, патологияның дамуына және науқастың жасына байланысты дәрігердің жеке бағалайды. Төрт тактикалық тәсіл бар:

  1. Дәрі-дәрмекпен емдеу . Консервативті терапия ісік процесінің белсенділігі аз болған жағдайда, ісік мөлшері аз, өсу динамикасы байқалмаған жағдайда, сондай-ақ операциядан бұрын ремиссияға қол жеткізу қажет болған жағдайда, тиреостатикалық препараттармен жүргізіледі. Тиреостатиканың әсері йод құрамындағы гормондардың биосинтезінің жекелеген кезеңдерін тоқтатуға бағытталған.
  2. Хирургия . Көптеген науқастар ісіктерді тез жоюға жол берді. Операцияның көлемі аденоманың көлеміне, оның локализациясына байланысты. Түйінді түйіршіктеу , безінің немесе қалқанша безінің резекциясы орындалады. Операциядан кейін бездер тіндерінің қызметі біртіндеп қалпына келтіріледі (тирониэктомиядан басқа).
  3. Радиодиотез терапиясы . Операцияға қарсы көрсеткіштер болған жағдайда, 50-60 жастан асқан науқастар радиоактивті йодпен терапия тағайындайды. Бұл әдіс бойынша кемшіліктер гипотиреоздың даму қаупі және аутоиммунды тиреопатияның пайда болу қаупі.
  4. Түйіндердің этанолды жойылуы . Кішкентай улы аденомдар үшін эфирді терідегі склерозды инъекцияға пайдалануға болады. Сессиялар мен араласқан спирттер саны арасындағы аралық рәсімдер барысында анықталады. Бұл емдеу әдісі салыстырмалы түрде жаңа, оның тиімділігі мен қауіпсіздігі бойынша зерттеулер жалғасуда.

Болжам және алдын-алу

Уақтылы диагноз қою және тиісті терапияны тағайындау кезінде Пламмердің ауруы науқастың денсаулығы мен өміріне қауіп төндірмейді. Хирургиялық және консервативті әдістер ісіктерді толығымен жояды және бездердің ұлпасының қызметін қалпына келтіре алады, ал аденомамен қатерлі ісік - өте сирек құбылыс. Ауруды дамыту ықтималдығын төмендете алатын бірқатар шаралар бар. Идеяны иондаушы сәулеленуден, организмдегі уыттардың алдын алу үшін дәрі-дәрмектің йод құрамындағы препараттарды қабылдауы үшін тағайындағандай, йодтың жеткілікті мөлшерде тұтынылуын қамтамасыз ету ұсынылады.

Пламмердің ауруы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / Эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы ультрадыбыс
1561 р. 930 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
460 р. 580 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
459 р. 524 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
454 р. 515 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологияда / Автоиммунды эндокринопатиядағы зертханалық диагностика
561 р. 491 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологияда / Автоиммунды эндокринопатиядағы зертханалық диагностика
545 р. 487 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
3470 р. 153 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы операциялар / Қалқанша безінің қызметі
90308 р. 76 мекен-жай
Эндокринология / Эндокринологиядағы операциялар / Қалқанша безінің қызметі
64332 р. 74 мекен-жай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.