Acromegaly - организмнің белгілі бір бөліктерінің патологиялық өсуі, оның ісік зақымдануы нәтижесінде алдыңғы гипофиз безінің соматотроптық гормонын (өсу гормонын) өндіруге байланысты. Ересектерде кездеседі және бет ерекшеліктерін (мұрын, құлақ, ерні, төменгі жақтары) кеңейту, аяқтар мен қолдардың өсуі, буындардағы тұрақты бастар мен ауырсыну, ерлер мен әйелдердің жыныстық және репродуктивтік функцияларының бұзылуымен көрінеді. Қандағы өсу гормонының жоғарылауы рак, өкпе, жүрек-тамыр ауруларынан ерте өлімге әкеледі.

    Acromegaly

    Acromegaly - организмнің белгілі бір бөліктерінің патологиялық өсуі, оның ісік зақымдануы нәтижесінде алдыңғы гипофиз безінің соматотроптық гормонын (өсу гормонын) өндіруге байланысты. Ересектерде кездеседі және бет ерекшеліктерін (мұрын, құлақ, ерні, төменгі жақтары) кеңейту, аяқтар мен қолдардың өсуі, буындардағы тұрақты бастар мен ауырсыну, ерлер мен әйелдердің жыныстық және репродуктивтік функцияларының бұзылуымен көрінеді. Қандағы өсу гормонының жоғарылауы рак, өкпе, жүрек-тамыр ауруларынан ерте өлімге әкеледі.

    Акромегалия өсімді тоқтатқаннан кейін дами бастайды. Бірте-бірте, ұзақ уақыт бойы симптомдардың өсуі байқалады, сыртқы көріністе өзгерістер болады. Орташа алғанда, акромегалия аурудың нақты басталуынан 7 жыл өткен соң диагноз қойылады. Ауру ерлер мен әйелдер арасында бірдей кездеседі, көбінесе 40-60 жас аралығында. Acromegaly - сирек эндокриндік патология және халықтың 1 миллион тұрғынына 40 адамнан байқалады.

    Акромегалияның даму механизмі және себептері

    Соматотропты гормондардың секрециясы (соматотропин, өсім гормоны) гипофизмен жүзеге асырылады. Бала кезіндегі соматотроптық гормон тірек-қозғалыс аппаратының онтогенезі мен сызықты өсуін бақылайды, ересектерде ол көміртегі, май, су-тұз алмасуы бақылайды. Growth hormone secretion гипоталамуспен реттеледі, ол арнайы нейросекрет шығарады: somatoliberin (GH өндірісін ынталандырады) және somatostatin (GH өндірісін тежейді).

    Әдеттегідей, қандағы сомоматропиннің мазмұны тәулік бойы тербеліс жасап, таңертеңгі сағатта максималды деңгейге жетеді. Акромегалиясы бар науқастарда қандағы ГГ концентрациясының өсуі ғана емес, сонымен қатар оның секрециясының қалыпты ырғағының бүлінуі де бар. Әр түрлі себептерге байланысты алдыңғы гипофиздің жасушалары гипоталамустың реттелетін әсеріне ұшырамайды және белсенді пролиферация жасай бастайды. Гипофиз жасушаларының көбеюі сүйек мүйізді ісік - гипофиз аденомасының пайда болуына алып келеді, ол күшті түрде соматотропинді шығарады. Аденоманың көлемі бірнеше сантиметрге дейін жетуі мүмкін және гранаттың мөлшерінен асып, қалыпты гипофиз жасушаларын сығып, бұзады.

    Акромегалы ​​бар науқастардың 45% -ы тек гипофиздің ісіктері кезінде ғана соматотропинді шығарады, 30% -ында қосымша пролактин шығарады, қалған 25% -ында қосымша лютинг, фолликулдарды ынталандыратын, тиреоидты ынталандыратын гормондар, А-бөлімшесі бар. Гипофиздің аденомасының 99% акромегалияның себебі болып табылады. Гипофиздік аденоманың пайда болуына себеп болатын факторлар - краниоцеребральды жарақаттар , гипоталамус ісіктері, синусын созылмалы қабынуы ( синусит ). Акромегалды дамытудағы белгілі бір рөл тұқым қуалаушылыққа байланысты, өйткені ауру туыстарда жиі кездеседі.

    Үздіксіз өсу аясында жасөспірімдер мен жасөспірімдерде GH созылмалы гиперсетрециясы сүйектерді, органдар мен жұмсақ тіндердің артық, бірақ салыстырмалы пропорционалды өсуімен сипатталатын гигантизмді тудырады. Скелеттің физиологиялық өсуі мен оссификациясы аяқталғаннан кейін акромегалиялардың түрін бұзу - сүйектердің үйлесімсіз қалыңдауы, ішкі ағзалардың жоғарылауы және метаболизмнің бұзылыстарының тән ерекшеліктері. Acromegaly ішкі органдардың паренхимасы мен стромасын гипертрофияға әкеледі: жүрек, өкпе, ұйқы безі, бауыр, көкбауыр, ішек. Дәнекер тіннің таралуы осы органдарда склеротикалық өзгерістерге әкеледі, эндокринді қоса алғанда, жақсы және қатерлі ісіктерді дамыту тәуекелін арттырады.

    Акромегалийдің кезеңдері

    Acromegaly ұзақ, ұзақ мерзімді бағамен сипатталады. Акромегалды дамытуда симптомдардың ауырлығына қарай бірнеше кезең бар:

    • Preacromegaly сатысы - аурудың бастапқы, жеңіл белгілері пайда болады. Бұл кезеңде акромегалия қанға қан сормонарлы гормон деңгейінің көрсеткіштері және мидың CT-сканерлеу деректері негізінде ғана сирек диагноз қойылады.
    • Гипертрофиялық кезең - акромегалияның айқын белгілері байқалады.
    • Ісік сатысы - мидың іргелес бөліктерінің қысылу симптомдары (инкракраниялық қысым, жүйке және көздің бұзылуы).
    • Кахексия кезеңі - акромегалийдің нәтижесі ретінде сарқылу.

    Acromegaly белгілері

    Акромегалияның көріністері соматотропиннің асып кетуіне немесе гипофиздік аденоманың оптикалық нервтерге және жақын ми құрылымдарына әсерін тигізуі мүмкін.

    Гормонның асып кетуі акромегалиясы бар науқастардың пайда болуына тән өзгерістерге әкеледі: еріндер, мұрындар мен құлақтардың миға, зигоматикалық сүйектердің, қастардың, гипертрофияның ұлғаюы, сонымен қатар бет ерекшеліктерінің өршуі. Муфталардың ұлғаюымен интерьерлер кеңістіктерінің ауытқуы және ыстығының өзгеруі байқалады . Тістің белгілері басылған тілдің ұлғаюы (макроглоссия) бар. Тілдің гипертрофиясына, кеудеге және вокальдық сымдарға байланысты дыбыс өзгереді - бұл төмен және қатты болып шығады. Акромегалиямен пайда болған өзгерістер бірте-бірте байқалады, пациент үшін түсініксіз. Науқас бас киімдерді, аяқ киім мен қолғаптарды бірнеше есе үлкенірек сатып алуға мәжбүр етіп, саусақтардың қалыңдығын, бас сүйегінің, аяқтың және қолдың мөлшерін жоғарылатады.

    Акромегалиямен қаңқалық деформация пайда болады: омыртқаның бүгілген, қабырға торы артериялық пішінде артып, аралық қабырғалар кеңейтіледі. Дәнекерлік және шеміршек тіндерінің дамып келе жатқан гипертрофиясы деформацияны және бірлескен қозғалғыштығын, артралгияны шектейді.

    Acromegaly тер және май бездерінің санын көбейту және белсенділігін жоғарылату салдарынан артық терлеуге және май ағуына себеп болады. Акромегалиялық науқастардың терісі тығыз, қалыңдатылған және терең қабаттарда, әсіресе бас терісінде жиналады.

    Акромегалиямен бұлшықеттер мен ішкі мүшелердің (жүрек, бауыр, бүйрек) мөлшері бұлшықеттер талшығының біртіндеп артуы байқалады. Пациенттер әлсіздік, шаршау, тиімділіктің біртіндеп төмендеуі туралы алаңдатады. Миокардтық гипертрофия дамиды, кейін ол миокардиодистрофиямен және жүрек жеткіліксіздігімен ауыстырылады. Акромегалы ​​бар науқастардың үштен бір бөлігі артериялық гипертензиямен шұғылданады, ал 90% -ы жоғарғы тыныс жолдарының жұмсақ тіндерінің гипертрофиясына және тыныс алу орталығының жұмысының бұзылуына байланысты ұйқы апноэ синдромын дамытады.

    Акромегалия жыныстық функциямен ауыратын кезде. Пролактин мен гонадотропин жетіспеушілігінен артық әйелдердің басым бөлігі менструальдық бұзылыстарды және бедеулікті дамытады, галакторея пайда болады - жүктілік пен босанудан туындамаған сиқырдан шыққан сүтті босату. Ерлердің 30% -ында жыныстық потенциалдың төмендеуі байқалады. Акромегалиядағы антидиуретикалық гормондардың гипосекрециясы қант диабеті жасушаларының дамуымен көрінеді.

    Гипофиздің өсуі мен нервтер мен тіндердің қысылуының арқасында интракранальды қысымның, фотофобияның, қосарлы көріністің, бет жағындағы және маңдайдағы ауырсыну, айналуы , құсу, есту және иісті азайту , аяқтардың ұйқысы байқалады. Акромегалы ​​бар науқастарда Қалқанша безінің ісіктері , асқазан-ішек жолдары мүшелерінің, жатырдың даму қаупі артады.

    Acromegaly асқынулары

    Акромегалия курсы іс жүзінде барлық органдардың асқынуларын дамытуымен бірге жүреді. Акромегалиясы бар науқастарда жүрек гипертрофиясы, миокардиодистрофиясы , артериялық гипертония және жүрек жеткіліксіздігі жиі кездеседі. Пациенттердің үштен бірі қант диабеті , бауыр дистрофиясы және өкпе эмфиземасы байқалады.

    Акромегалиядағы өсу факторларының гиперпровизиясы әртүрлі органдардың ісіктерінің дамуына әкеледі, олар жақсы және қатерлі. Акромегалды көбінесе диффузды немесе түйін тұқымдас бауыр , фиброкистикалық мастопатия , бүйрек үсті бездерінің аденоматозды гиперплазиясы , поликистоздық аналық , жатыр миомасы , ішек полипозы . Гипофиздің жетіспеушілігі ( панхипопитуаризм ) гипофиздің ісіктері арқылы қысылуына және жойылуына байланысты.

    Acromegaly Diagnosis

    Кейінгі кезеңдерде (аурудың басталуынан 5-6 жыл өткен соң) акромегалияға тексеру кезінде байқалған дене бөліктерінің және басқа да сыртқы белгілердің көбеюіне байланысты күдіктенуге болады. Мұндай жағдайларда, науқас зертханалық диагноз қою үшін кеңес алу және тестілеу үшін эндокринологқа жіберіледі.

    Акромегалды диагностикалаудың негізгі зертханалық өлшемдері қан деңгейін анықтау болып табылады:

    • таңертең және глюкозамен сынақтан кейінгі сомототроптық гормон;
    • IGF I - инсулин тәрізді өсу факторы.

    Акромегалиясы бар барлық науқастарда өсу гормонының деңгейлері артады. Акромегалиямен глюкоза жүктемесімен ауызша талдау GH бастапқы мәнін анықтауды, ал содан кейін глюкозаны қабылдағаннан кейін - жарты сағатта, сағатына 1,5 және 2 сағатты құрайды. Әдетте, глюкозаны қабылдағаннан кейін, сомомотроптық гормонның деңгейі төмендейді және акромегалияның белсенді фазасында, керісінше, оның жоғарылауы байқалады. Глюкозаға төзімділік тестін жүргізу GH деңгейінің қалыпты өсуі немесе оның қалыпты мәндері болған жағдайда әсіресе ақпараттылық болып табылады. Сондай-ақ, глюкоза жүктемесі арқылы сынау акромегалияны емдеудің тиімділігін бағалау үшін қолданылады.

    Өсу күші гормоны инсулин тәрізді өсу факторлары (IGF) арқылы ағзаға әсер етеді. IGF I плазмалық концентрациясы бір күнде GH-нің жалпы шығарылымын көрсетеді. Ересек адамның қанында IGF I жоғарылауы акромегалияның дамуын тікелей көрсетеді.

    Акромегалалы науқастарды офтальмологиялық тексеру визуалды өрістердің тарылуын байқады, өйткені анатомиялық түрде визуалды жолдар гипофиздің миы жанында орналасады. Бас сүйегінің рентгенографиясы гипофиздің орналасқан түрік седловының мөлшерін жоғарылатынын көрсетті. Гипофиздің визуализациясы үшін мидың компьютерлік диагностикасы мен МРТ орындалады . Сонымен қатар, акромегалы ​​бар науқастар әртүрлі асқынуларды анықтау үшін зерттеледі: ішек полипозы, қант диабеті, мультинодюрок және т.б.

    Acromegaly емдеу

    Акромегалияда емдеудің негізгі мақсаты - IGF концентрациясын қалыпқа келтіру және соматотропин гиперекретонын жою арқылы аурудың қалпына келуіне жету. Қазіргі заманғы эндокринологияда акромегалды емдеуге арналған медициналық, хирургиялық, радиациялық және аралас әдістер қолданылады.

    Қандағы сомоматропин деңгейін қалыпқа келтіру үшін өсу гормонының (октреотид, ланреотид) секрециясын басатын гипоталамус нейросекретінің соматостатин аналогтарын пайдалану ұсынылады. Акромегалия жыныстық гормондардың тағайындалуын көрсеткен кезде, допамин агонистері (бромокриптин, каберголин). Кейін гипофиздік аймақта бір гамма немесе сәулелік терапия жүргізіледі.

    Акромегалияда сүйектің сүйегінің көмегімен сүйегінің негізіндегі ісіктерді хирургиялық алып тастау ең тиімді болып табылады. Хирургиялық операциядан кейін шағын аденомалармен науқастардың 85% -ы қалыпты түрде соматотропин деңгейіне және аурудың тұрақты ремиссиясына ие болды. Ісіктердің айтарлықтай мөлшерімен бірінші операция нәтижесінде емдеу пайызы 30% -ға жетеді. Акромегалды хирургиялық емдеудегі өлім-жітім 0,2% -дан 5% -ға дейін.

    Акромегалдың болжамдары және алдын-алу

    Акромегалияны емдеудің жетіспеушілігі белсенді және еңбекке жарамды жастағы науқастардың мүгедектігіне әкеледі, ерте өлім қаупін арттырады. Акромегалия өмір сүру ұзақтығын төмендетеді: науқастардың 90% 60 жасқа дейін өмір сүрмейді. Өлім көбінесе жүрек-тамыр ауруларының салдарынан орын алады. Акромегалды хирургиялық емдеудің нәтижелері шағын аденомалармен жақсы. Үлкен гипофиздің ісіктері үшін олардың қайталану жиілігі күрт артады.

    Акромегалияны болдырмау үшін бас ауруларынан аулақ болу керек, насофаринс инфекциясының созылмалы созылмалы ошақтары. Акромегалды ерте анықтау және өсу гормонының деңгейін қалыпқа келтіру асқынудан аулақ және аурудың тұрақты ремиссиясын тудырады.

    Acromegaly - Мәскеуде емдеу

    Процедуралар мен операциялар Орташа баға
    Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
    2066 р. 699 мекен-жайы
    Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Гипофиз және эпифиус функциясын зерттеу
    637 р. 467 мекен-жайы
    Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Гипофиз және эпифиус функциясын зерттеу
    1116 р. 407 мекен-жайы
    Эндокринология / эндокринология / радиологияның диагностикасы
    1501 р. 224 мекен-жайы
    Неврологиядағы неврология / радиографияның неврологиясы / диагностикасы
    1671 р. 274 мекен-жайы
    Неврологиядағы неврология / диагностика / неврологиядағы МРК
    5804 р. 189 мекен-жайы
    Неврологиядағы кеңес / неврология
    2618 р. 61 мекенжай
    Эндокринология / эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы томография
    5529 р. 14 мекен-жайы
    Нейрология / Мидың хирургиясы / Мидың ісік хирургиясы
    74398 р. 13 мекен-жайы
    Пластикалық хирургия / Ерін түзету
    47358 р. 12 мекен-жайы
    Сайтта жарияланған ақпарат
    тек анықтама үшін арналған
    білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
    Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

    Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.